炎性肠病合并血液病变的研究进展

炎性肠病（IBD）是一种慢性胃肠道炎症性疾病,常伴有多种肠外并发症,血液系统疾病为其重要并发症之一,本文对IBD合并血液系统疾病流行病学及病因学研究进展进行概述。     

复方甘草甜素联合大剂量丹参治疗原发性胆汁性肝硬化31例

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性。以往认为PBC在我国罕见,近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,国内的报道也逐年增多[1]。目前,该病尚无疗效确切的治疗方法。     

熊去氧胆酸在原发性胆汁性肝硬化中的治疗作用

原发性胆汁性肝硬化（Primary bilimary cirrhosis,PBC）是一种由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展至肝纤维化和肝硬化^[1],熊去氧胆酸是目前公认的治疗原发性胆汁性肝硬化的主要药物,我院自2000年以熊去氧胆酸治疗23例PBC患者,收到了良好的疗效,现报道如下：     

原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,最终导致纤维化及肝硬化。过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势。国内随着抗线粒体抗体（antimitochondrial anybody,AMA）检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病人常常被误诊为病毒性肝炎误诊误治。     

炎性肠病合并胰腺病变的研究进展

炎性肠病不仅是一种特发的肠道慢性和复发性炎性反应性疾病,也是一种多系统相关性疾病。与一般人群相比,溃疡性结肠炎和克罗恩病合并胰腺病变的发生率更高。胰腺受累可能与IBD自身及治疗药物使用均有一定的关系。文章对炎性肠病合并胰腺病变的流行病学、病因学进行综述。     

原发性胆汁性肝硬化的诊治规范

1定义 原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种以肝内细小胆管非化脓性进行性破坏,伴门脉炎症性改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁瘀积,最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。     

炎症性肠病患者红细胞体积分布宽度变化及临床意义

炎症性肠病（IBD）是一类原因不明的慢性炎症 性疾病,近年来,炎症性肠病有不断增加的趋势[1]。     

2020年炎症性肠病研究进展回顾

炎症性肠病（inflammatory bowel disease,IBD）是一种病因未明的肠道慢性非特异性炎性疾病,包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis,UC）和克罗恩病（Crohn's disease,CD）。近10年来,东欧、拉美和亚洲国家的IBD发病率增长迅速,致使其已成为全球性疾病。随着其发病...     

NBD多肽治疗溃疡性结肠炎的研究进展

溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）即慢性非特异性溃疡性结肠炎，是一种病因尚未完全明确的直肠和结肠的慢性炎症性疾病，病程迁延，有癌变趋势，近年来患病率呈上升趋势，研究发现核转录因子-kB（nuclear factor kB，NF-kB）参与了炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）的发病机制和病理生理过程，在IBD发病过程中起着核心作用，是IBD炎症级联放大效应及“瀑布样效应”的“开关”。     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosos,PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，其肝组织痛变特征为以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润，肝内小叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎，最终发展为肝硬化甚至肝功能不全。国外报道PBC的发病率为2-24／10万，年发病率为0．4～3．0／10万，且呈逐年增长趋势。以30—60岁女性多见。近年来认为，PBC为典型的自身免疫性疾病(AID)。现将PBC的研究进展综述如下。     

自身抗体分析在慢性胆汁淤积性肝病鉴别诊断中的价值

目的分析多种自身抗体在慢性胆汁淤积性肝病鉴别诊断中的价值。方法选取186例慢性胆汁淤积性肝病的患者,包括107例原发性胆汁性肝硬化（PBC）、48例原发性硬化性胆管炎（PSC）、18例AMA阳性的自身免疫性肝炎（AIH）、13例其他肝内胆汁淤积患者,用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测这些患者血清中传统的抗AMA-M2、抗AMA-M2-3E（BPO）IgG、抗AMA-M2-3E（BPO）IgA、抗gp210抗体、抗Sp100抗体、抗PML抗体、抗SLA/LP抗体、抗ACA抗体。结果 107例PBC患者抗M2-3E ELISA法AMA-M2 IgG的检出率为86.9%。在AMA-M2 IgG阳性病人中抗gp210和抗Sp100抗体明显高于抗PML抗体、抗SLA/LP抗体、抗ACA抗体差别具有统计学意义（P〈0.05）。27例AMA-M2阴性的PBC患者中有11例患者AMA-M2 IgG阳性,16例患者存在AMA-M2-3E IgG、抗Sp100抗体、抗gp210抗体1种或几种的组合。抗Sp100抗体、抗gp210抗体只在PBC患者和AMA阳性的自免疫性肝炎患者中被检测到,且抗gp210抗体出现在愈后差的患者中。结论 AMA和抗核抗体（ANA）检测在慢性胆汁淤积性肝病鉴别诊断中具有重要作用。     

炎症性肠病患者肝胆胰病变检出情况研究

目的 探讨炎症性肠病(IBD)患者肝胆胰病变的检出率和临床特点.方法 选取本院1990-2010年收治的IBD患者606例[克罗恩病(CD)68例,溃疡性结肠炎(UC)538例],另选取年龄、性别和体质指数(BMI)与IBD组匹配的健康体检者606例(对照组).比较IBD组和对照组肝胆胰病变检出情况,如胆石病、非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、自身免疫性肝炎(AIH)、慢性胰腺炎(CP)等.按各统计率统计分析比值比(OR)、95%可信区间(95%CI)和P值,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 (1)CD组和UC组患者胆石病检出率分别为51.47%(35/68)和34.01%(183/538),与对照组比较CD的OR=10.96[95%CI(4.181,28.724)],UC的OR=5.79[95%CI(4.053,8.264)],与对照组比较差异均有统计学意义(P＜0.01).(2)CD组和UC组患者NAFLD检出率分别为64.71%(44/68)和69.33%(373/538),与对照组比较CD的OR=8.56[95%CI(3.854,18.994)],UC的OR=8.41[95%CI(6.378,11.084)],与对照组比较差异均有统计学意义(P＜0.01).(3)在少见的肝胆胰病变中筛查IBD,检出率分别是:PBC 2.25%(7/311),PSC 4.49%(4/89),AIH 3.33%(2/60),CP 0.93%(2/213).结论 胆石病和NAFLD是IBD最常见的肝外表现,尤其是在CD和UC这两种IBD中检出率均高.建议在IBD和肝胆胰疾病中应进行规范的系统的相互筛查和调查.     

Anti-calreticulin antibodies in patients with inflammatory bowel disease

PURPOSE: Although the pathogenesis of inflammatory bowel disease (IBD) is unclear, autoimmune processes seem to play roles in IBD because several types of autoantibodies have been found in it. Calreticulin (CRT) is a soluble Ca2+ binding protein which is present in a wide variety of cells. CRT is localized mainly in the endoplasmic reticulum and is often a target for autoantibodies. The aim of this study was to evaluate the clinical significance of anti-CRT antibodies measured by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) using the sera of patients with ulcerative colitis (UC) and Crohn's disease (CD). METHODS: We measured the serum anti-CRT antibodies of 31 Japanese patients with UC and 24 with CD by ELISA. The controls were 105 subjects: 30 healthy persons, 44 patients with primary biliary cirrhosis (PBC), 21 with systemic lupus erythematosus (SLE) and 10 with acute colitis (AC). RESULTS: The mean titer of anti-CRT antibodies was significantly higher in patients with UC than in healthy individuals (p <0.05). The prevalence of anti-CRT antibodies in these patients was significantly higher during the initial phase than during the passing phase (p <0.05). In patients with CD, the mean titer of anti-CRT antibodies was not significantly higher than in healthy individuals. The positivity for anti-CRT antibodies, however, was about 30% in those patients, which was as high as in patients with UC, SLE and PBC. In patients with AC, anti-CRT antibodies were all negative. CONCLUSIONS: The positivity of anti-CRT antibodies may have a diagnostic value for IBD, especially in the initial phase of UC.     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性进展性胆汁淤积性肝病。临床上可以表现为无临床症状,也可以表现为肝硬化。诊断PBC依赖于反映胆汁淤积的生化指标、抗线粒体抗体阳性和非化脓性胆管炎的组织学改变。熊去氧胆酸被认为是能改善PBC预后的有效药物,然而,仍有1/3的患者用熊去氧胆酸后未达到满意效果而做肝移植治疗。因此,需要早期诊断PBC和发明新的药物来解决这一问题。     

CTLA-4基因多态性与炎症性肠病的相关性研究

目的炎症性肠病(IBD)的发病机制与T细胞免疫应答过度有关。细胞毒T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4)主要在已激活的T细胞上表达,通过与CD28竞争与B7结合,抑制T细胞激活,维持免疫系统内环境稳定。CTLA-4基因多态性与一些自身免疫性疾病相关,但未见与炎症性肠病的研究。本文研究CTLA-4基因多态性与炎症性肠病的相关性,旨在阐明炎症性肠病的遗传易感性。方法对68例无血缘关系的湖北汉族炎症性肠病患者(54例溃疡性结肠炎,14例克罗恩病)以及140例正常对照者,采用序列特异性引物PCR方法检测CTLA-4外显子4的3'非转录区包含AT重复序列的特异性等位基因。扩增产物用12%非变性聚丙烯酰胺凝胶电泳,硝酸银染色,部分样品经测序以确定片段长度。结果共发现CTLA-4基因有18种等位基因,其中122bp等位基因与正常对照组比较,在溃疡性结肠炎患者中显著增高(7.4%vs0.3%,P=0.0002/Pc=Sig,OR=22.320,95%CI:2.755～180.80)。结论CTLA-4基因微卫星多态性与溃疡性结肠炎显著相关。     

炎症性肠病相关基因研究进展

炎症性肠病包括溃疡性结肠炎和克罗恩病,是一组病因未明的非特异性慢性肠道炎症性疾病,近年来发病呈上升趋势。越来越多的研究显示,相关基因的多态性在炎症性肠病的发病中起重要作用。很多文章从遗传学的角度讨论了与IBD有关的几组易感基因,如NOD2基因、白细胞介素相关基因、HLA基因、肿瘤坏死因子基因,以及近期内才被认为和IBD相关的MDR1(ABCB)基因、MY09B基因。     

炎症性肠病肠壁纤维化机制研究进展

炎症性肠病主要包括溃疡性结肠炎和克罗恩病,是一组病因尚不十分明确的慢性非特异性肠道炎症性疾病,肠壁纤维化是它很重要的一个并发症。肠壁纤维化的机制尚不清楚,可能是慢性炎症和肠道间质细胞、细胞因子和局部炎性细胞之间复杂的相互作用而导致。肠壁纤维化目前没有较好的治疗方法,因此,对其发病机制的研究进展进行综述,以期为临床治疗提供线索。     

原发性胆汁性肝硬化免疫发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,以肝内胆管进行性破坏、慢性胆汁淤积为主要特征。PBC的发病机制复杂,涉及遗传易感性、免疫机制、感染因素及化学物质等。了解PBC的发病机制对于采取正确合理的治疗方案,降低其发病率和病死率意义重大。其中免疫机制与机体产生的自身抗体及免疫细胞分泌的多种细胞因子相关。本文就免疫因素在PBC发病机制中的作用进行综述。     

原发性胆汁性胆管炎临床特征及红细胞分布宽度与血小板计数比值对肝硬化的诊断价值分析

  目的  探究原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)的临床特征及红细胞分布宽度与血小板计数比值(RDW-to-platelet ratio, RPR)对PBC肝硬化期的诊断价值,提高临床医生对该病的诊疗水平。  方法  收集2014年1月—2019年12月蚌埠医学院第一附属医院感染科门诊及住院部初次确诊为PBC的患者61例,对入组患者的临床资料进行回顾性分析。依据肝硬化诊断标准分为肝硬化组和非肝硬化组,比较2组的血常规、生化指标、RPR值、免疫球蛋白及补体水平。通过受试者工作特征曲线下面积(AUC)判断RPR对PBC肝硬化期的诊断价值。  结果  本组61例PBC患者中女性47例(77.05%);临床主要表现为黄疸(44.26%)和腹胀(24.59%);干燥综合征是最常合并的肝外自身免疫疾病;56例(91.80%)出现肝功能异常,以谷氨酰转肽酶(GGT)升高为主;抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)和(或)AMA-M2阳性率为93.44%;肝硬化组和非肝硬化组红细胞分布宽度(RDW)、血小板计数(PLT)、RPR及补体C3、C4比较差异均有统计学意义(均P < 0.05)。RPR诊断肝硬化的AUC值为0.705(95% CI:0.567~0.843;P=0.008), 最佳界值0.471, 灵敏度和特异度分别为52.20%和81.60%。  结论  PBC好发于中年女性,黄疸是最常见的临床表现。碱性磷酸酶(ALP)和GGT的升高以及AMA阳性是该病的主要特点。干燥综合征是最常合并的肝外自身免疫疾病。RPR对PBC肝硬化诊断有较高的特异度,可结合其他无创血清学指标协助评估疾病进程。      

原发性胆汁性肝硬化并发真菌感染2例并文献复习

目的 分析2 例并发真菌感染的原发性胆汁性肝硬化(PBC) 患者的临床、影像学和病理特征.方法 回顾性分析我院风湿科收治的2 例PBC 并发真菌感染患者的临床、影像学和病理资料,并复习相关文献.结果 2 例均为女性,1 例诊断为PBC,1 例为干燥综合征合并PBC ;2 例均应用激素及免疫抑制剂后并发真菌感染,1 例经痰PCR 检测到肺孢子虫,另外1例行肾脏穿刺病理检测后明确真菌感染的诊断.2 例病情均进展较快,最终死亡.结论 PBC 并发真菌感染预后较差,临床长期用激素和免疫抑制剂的患者需提高警惕.