川崎病静脉丙种球蛋白耐药临床判断预测及处理北大核心CSCD

川崎病是儿童时期常见的急性系统性血管炎,在未接受治疗的病例中,约25%的川崎病患者可出现冠状动脉损害。川崎病是发达国家中儿童获得性心脏病的最常见病因。川崎病的首选治疗为静脉注射丙种球蛋白,可显著降低冠状动脉病变的发生率。如经治疗后仍有发热或体温退而复升,称之为丙种球蛋白无反应,此类患儿冠状动脉损害的发生概率升高。因此,有必要及时识别丙种球蛋白治疗无反应的患儿,并给予强化的初始治疗或补救治疗。文章总结了常见的预测丙种球蛋白无反应的因素,包括患者特征、临床及实验室指标(如年龄、性别、治疗时机、血常规、血生化等)。对于无反应型的患儿,补救治疗包括再次给予丙种球蛋白、糖皮质激素、单克隆抗体、环孢素等。     

不同时间应用人血丙种球蛋白治疗川崎病预后对比

目的　探讨不同时间使用人血丙种球蛋白 (IVIG)治疗对川崎病预后的影响。方法　将我院收治 4 5例川崎病患儿按使用IVIQ时间不同分成两组 ,病程≤ 6d为A组 (2 6例 ) ,>7d为B组 (19例 ) ;将两组热退时间及冠状动脉损害 (CAL)情况进行对比。结果　热退时间 :A组为 (2 9.5 0± 2 3.6 5 )h ,B组为 (2 1.6 0± 12 .39)h ,两组比较无显著差异 (P >0 .0 5 ) ;病程≤ 2 1d时CAL例数 :A组 4例 (15 .38% ) ,B组 16例 (84 .2 1% ) ,两组比较有显著差异 (P <0 .0 5 ) ;随访 0 .5年CAL例数 :A组 1例 (3.85 % ) ,B组 11例 (5 7.89% ) ,两组比较有显著差异 (P <0 .0 5 )。结论　IVIQ应用时间与热退时间无关 ,与CAL的发生显著相关 ,IVIQ使用越早 ,其预后越好     

两种方法静注丙种球蛋白治疗急性期川崎病

目前国内临床上静脉输注丙种球蛋白治疗儿童川崎病多采用的给药方法是0．4g／（kg·d）X4～sd（下称常规疗法）,国外报道’‘’使用Zg／（kg·d）Xid或ig／（kg·d）XZd（下称冲击疗法）能获得更好的疗效,故对这两种给药方法进行对比观察。材料及方法一、临床资料：选择1995年11月至1998年9月我院住院川崎病患儿40例,静脉输注丙种球蛋白常规疗法和冲击疗法者各20例,两组均为男13例,女7例,常规疗法组＜3al4例,＞3a6例;冲击疗法组＜3a者18例,＞3a2例。年龄4－mo～sa。均符合日本川崎病研究委员会制订的诊断标准,无其他合并症,治…     

阿斯匹林和大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的对比

本文治疗时将川崎病人随机分为阿斯匹林（ASP）组、丙种球蛋白（IVIG）＋ASP组。结果用IVIG后临床症状如发热、粘膜充血、淋巴结肿大及急性炎症指标短期内好转；IVIG的抗凝、改善异常心电图及心肌酶谱的作用也较ASP组显著；并证实IVIG可预防冠状动脉病变（CAD）的发生。ASP组CAD发生率为15％，IVIG组为2％，提示IVIG是改善川崎病急性期临床症状、预防CAD的首选药物。     

静脉滴注人血丙种球蛋白治疗川崎病

近年来报道大剂量静脉滴注两种球蛋白治疗川崎病有效。我们回顾性分析静滴两种球蛋白（IVIG）＋阿斯匹林（AS）口服和单用阿斯匹林对小儿川崎病的发热和预防冠状动脉病变的疗效。资料和方法一、对象：我院1994年1月～1997年4月川崎病住院患儿56例，年龄3mo～8a，男32例，女24例     

大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的疗效观察

报告用丙种球蛋白防治８９例川崎病冠状动脉损害的效果。丙种球蛋白治疗组３０例，非丙种球蛋白治疗组５９例。两组对比，总热程前者１０．９±２．７天，后者１４．８±６．９天，前者比后者明显缩短。冠状动脉损害发生率前者４．０％，后者２６．０％，前者比后者明显降低。冠状动脉损害程度前者呈轻度扩张，后者发生多发性扩张和巨大动脉瘤，前者比后者明显减轻。提示，早期使用大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病，可以预防发生冠状动脉损害。     

川崎病丙种球蛋白耐药及冠状动脉损伤早期预测指标的研究进展

川崎病是急性全身性血管炎综合征,主要影响冠状动脉.该病的长期预后取决于冠状动脉病变程度.早期应用大剂量静脉丙种球蛋白可以减少冠状动脉病变,丙种球蛋白耐药者冠状动脉病变风险大,早期预测丙种球蛋白耐药及冠脉损伤、及时采取措施对改善预后意义重大.该文对川崎病丙种球蛋白耐药及冠状动脉损伤的预测指标作一介绍.     

不完全型川崎病临床特征北大核心CSCD

近年来,人们对川崎病(KD)认识不断加深,对于临床表现典型的患儿能够做出及时判断,而对于不完全型KD仍然存在困难。充分认识不完全型KD临床特征,可以避免延迟诊断和治疗,减少冠状动脉并发症发生。不完全型KD是指临床标准不足5个以上的主要标准,而不典型KD是在标准数不足,同时还有其他少见不典型表现,包括腹痛、尿路感染、面瘫及关节炎等。用于诊断KD的主要特征在临床上是动态演变的,有一部分不完全型KD随着时间推移,出现新的主要特征,最终符合完全型KD诊断标准。早期识别潜在可能转变成完全型KD的临床特征,对改善KD患儿预后有积极意义。     

静脉注射丙种球蛋白无反应型川崎病遗传学进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)是儿童获得性心脏病的首要病因.目前大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,ⅥG)是川崎病的经典疗法.然而,约10％～20％的KD患者IVIG治疗无反应,且其冠状动脉损害的发生率也随之增加.业已证明,IVIG治疗无反应与基因有一定相关性.免疫球蛋白Fc受体相关基因、1,4,5-三磷酸肌醇3激酶C基因是其中研究深入且与IVIG无反应有明确相关性的基因.该文就IVIG无反应型KD的遗传学进展作一综述.     

不同评分体系对重庆地区静脉丙种球蛋白无反应川崎病预测能效评价

目的 评价4种评分体系对中国儿童静脉丙种球蛋白（IVIG）无反应川崎病(KD)的预测能效,并探讨重庆地区儿童发生IVIG无反应KD的危险因素。 方法 纳入重庆医科大学附属儿童医院住院的符合KD诊断标准并接受IVIG 2 g·kg-1联合阿司匹林治疗的首诊患儿,以IVIG无反应KD连续样本为IVIG无反应组;并随机抽取IVIG有反应KD作为IVIG敏感组,样本量与IVIG无反应组1∶1对照。应用Kobayashi、Egami、Sano及Fu等4种评分体系对IVIG敏感组和无反应组进行评分,采用单因素分析及多因素logistic回归分析,寻找重庆地区儿童发生IVIG无反应KD的危险因素,通过对危险因素进行赋值,得出新的评分体系。 结果 IVIG无反应组和IVIG敏感组各纳入140例。①Kobayashi、Egami、Sano及Fu法的敏感度分别为0.443、0.364、0.207和0.457,特异度分别为0.843、0.857、0.957和0.75,约登指数分别为0.286、0.221、0.164和0.207。②单因素分析显示颈部淋巴结肿大、多形性皮疹、PLT、中性粒细胞分类、CRP、血清总胆红素和血清白蛋白与IVIG无反应KD相关,多因素分析提示多形性皮疹、PLT和CRP是IVIG无反应KD的危险因素。③新的评分体系多形性皮疹（2分）,PLT≤280×109·L-1（1分）,CRP≥60 mg·L-1（1分）,当总分≥3分时敏感度和特异度分别为0.7和0.6。 结论 既往4种评价体系在本文重庆地区研究对象中评价IVIG无反应KD的能效不高,可能并不适于中国儿童。新的评分体系有较高的敏感度,但特异度偏低,预测能效仍不理想。     

川崎病丙种球蛋白无反应型易感基因研究

目的应用靶向测序技术探索川崎病(KD)丙种球蛋白无反应易感基因,筛选KD高危人群。方法选择2016年12月至2018年10月收治的190例KD患儿,其中静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无反应33例、敏感151例,以及99例健康儿童。采集外周静脉血全基因组DNA,采用靶向捕获测序技术,分析比较基因差异位点。结果 KD患儿和健康儿童之间FCGR3A(rs77144485)、IL15RA(rs2228059)、IL-6(rs13306435)基因型的差异均有统计学意义(P0.05)。IVIG无反应和敏感KD患儿之间,在位于IL-2RB、IL-24、BMPR1A、GZMB、KDR、KIR2DS4、CARD11、CHUK等基因区域的10个单核苷酸多态性位点的基因型频率差异有统计学意义(P均0.05)。结论靶向捕获测序技术初步筛选出IL-2RB、IL-24、BMPR 1 A、GZMB、KDR、KIR 2 DS 4、CARD 11、CHUK等KD丙种球蛋白无反应型易感基因。     

中性粒细胞与淋巴细胞比值及血小板与淋巴细胞比值对于川崎病IVIG敏感性的预测价值

目的分析中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)及血小板与淋巴细胞比值(PLR)对川崎病(KD)免疫球蛋白(IVIG)敏感性的预测作用。方法采用回顾性队列研究,以404例初诊川崎病患者为研究对象,收集IVIG治疗前后的血常规、NLR和PLR值,通过ROC曲线确定NLR和PLR在预测川崎病IVIG不敏感的最佳cut-off值;用logistic回归确定IVIG不敏感的独立预测因素。结果 404例川崎病患者中31例IVIG不敏感。与IVIG敏感组相比,IVIG不敏感组的冠状动脉扩张发生率明显增高(P0.01);启用IVIG时的病程较短(P0.05);IVIG治疗前后的NLR、PLR水平以及CRP均较高(P0.05)。IVIG治疗前、后的NLR和PLR对川崎病IVIG不敏感最佳预测值分别为4.36、162和1.45、196。多元回归分析显示IVIG治疗前的病程、CRP,以及IVIG治疗前后的NLR和PLR是IVIG不敏感的独立预测因素。结论 NLR和PLR可能作为川崎病患者丙球不敏感的预测指标。     

静脉输注免疫球蛋白在儿童川崎病中应用的专家共识

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性自限性血管炎性疾病.静脉输注免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)已经成为一种有效的治疗方案,可以有效减少心血管并发症的发生率,但目前国内外尚无儿童川崎病IVIG应用共识或临床指南.该共识是基于目前国内外关于儿童川崎病中IVIG应用的研究进展,同...     

再次应用静脉丙种球蛋白无反应川崎病的预测因素分析

目的 探讨再次应用丙种球蛋白（简称丙球）无反应川崎病(KD)的危险因素及预测指标。方法 收集2010年1月至2015年1月在重庆医科大学附属儿童医院收治的初次丙球无反应并接受再次丙球治疗的KD患儿,分为再次丙球有反应组和无反应组,对2组的临床特征及实验室指标进行回顾性分析。结果 81例KD患儿进入分析,再次丙球有反应组占75.3%（61/81）,无反应组占24.7%（20/81）。两组性别、年龄、初次丙球治疗前后临床表现和2次丙球使用间隔时间差异均无统计学意义。在初次丙球使用前,冠状动脉病变发生率、血常规（WBC、PLT、Hb、N）、CRP、肝功能、电解质等指标再次丙球有反应组和无反应组差异均无统计学意义。再次丙球治疗前与初次应用丙球前,血常规和CRP指标差值再次丙球有反应组和无反应组差异均无统计学意义。结论 初次丙球使用前的临床表现及实验室指标不能预测初次丙球无反应KD再次应用丙球是否有效,初次应用丙球后的临床表现及血常规、CRP指标对再次应用丙球是否有效亦无提示作用。