肝移植治疗肝豆状核变性

背景:肝移植能够为肝豆状核变性患者提供正常的肝组织以纠正其遗传缺陷,改善铜代谢、肝硬化所致的各种临床症状及神经精神症状.目的:观察肝移植治疗肝豆状核变性的效果.方法:选择17例肝豆状核变性患者,3例患者行尸体肝移植,14例患者行亲体肝移植,所有肝移植患者动脉重建采用供肝动脉与受者肝固有动脉端端吻合,胆道重建均采用胆道端端吻合,术中均未放置胆道支架管支撑引流.结果与结论:围手术期死亡1例,生存时间超过1年15例,超过3年10例.8例伴有神经系统功能障碍患者中,6例症状得到不同程度改善.生存时间超过1年的15例患者移植后肝功能较移植前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高 (P < 0.05).证实肝移植可改变肝豆状核变性患者的代谢缺陷,是治疗肝豆状核变性的有效方法.     

肝移植术后出现多种并发症1例护理

1996年5月．我院为1名患肝豆状核变性的男性患者成功地进行了同种异体原位肝移植术,现将护理体会报告如下：     

活体肝部分移植的术后护理1例

肝豆状核变性(Wilson病)是一种先天性遗传代谢缺陷病,是常染色体隐性遗传病,属于先天性疾病,是活体肝移植最好的适应症。2003年3月2日,我科对1例肝豆状核变性的患儿实施了活体肝部分移植手术,经过30 d的治疗和护理患儿现已痊愈,现将护理体会介绍如下。     

活体肝移植治疗肝豆状核变性的护理10例

肝豆状核变性(Wilson's 病)为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,表现为体内过多的铜沉积在肝、脑、角膜和肾脏,引起肝细胞损害和锥体外系症状。肝移植是目前治疗该病惟一有效的办法。2001年1～12月,我院连续为10例肝豆状核变性的患者施行活体肝移植,术后患者血清铜氧化酶和肝功能均恢复正常,神经系统症状改善,现将护理体会报告如下。     

肝移植47例围术期护理体会

2005年1月~2005年12月,我院实施肝脏移植手术47例,经加强围术期护理,效果满意。现将护理体会报告如下。1临床资料本组47例,男40例,女7例,24~72岁。活体肝移植1例,肝豆状核变性2例,布加氏综合征1例,多囊肝合并多囊肾2例,原发性肝癌20例,肝硬化21例。手术均采用无转流原位肝移植,     

一例Wilson病行肝移植术的护理

Wilson病又称为肝豆状核变性．是一种好发于青少年的遗传性铜代谢异常的疾病，其特点为肝硬化、大脑基底节软化变性。以及角膜色素环(K—F环)。2003年4月18日．我科收治了1例Wilson病肝硬化失代偿期的患者．施行了原位肝移植手术，手术前后给予精心护理．取得满意效果．现将护理体会总结报告如下。     

我院亲体肝移植护理新角色—护理协调员

自1963年以来Starzl完成了第一例人原位肝移植以来,肝移植在全球范围内得到迅猛发展,并正在以每年10000例的速度增长。[1]小儿亲体肝移植是原位肝移植的重要组成部分,但由于手术难度大,风险远远高于成人,不仅需要高超的医术,更需要严谨、周密、完善的护理配合。我院经过不断的探索,无论是原位及原位辅助亲体肝移植,对于小儿先天性胆道闭锁症、肝豆状核变性、门静脉海绵样变性等等,小儿肝移植的疗效取得了显著进展。总结以往经验,我院产生了新型的护理角色——肝移植护理协调员。现将我院手术室负责肝移植术前术后的护理协调员的工作程序介绍如下。     

亲体肝移植的术后护理

肝豆状核变性（wilson病）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部疾病。Wilson病是亲体肝移植最佳的适应症,亲体肝移植是九十年代兴起的新技术,具有供肝来源广泛、供肝质量高、排斥反应轻、费用较低等优点,在尚未建立脑死亡法的国家,是解决供肝匮乏的最佳途径。本人在外院进修期间,曾护理亲体肝移植病例4例,现将护理体会报道如下。     

肝豆状核变性病人存在的问题与对策

[目的]分析肝豆状核变性病人存在的问题,提出对策。[方法]采用问卷调查的方式对60例肝豆状核变性病人进行调查,内容包括肝豆状核变性病人存的问题、对肝豆状核变性相关知识认知率、对含铜食物的知晓率。[结果]病人主要缺乏的知识有肝豆状核变性发病的原因、临床表现、所受影响的人群、治疗方法、用药注意事项、相关护理(基础护理、心理护理)、含铜食物的标准。[结论]根据病人存在的问题制订《肝豆状核变性病人简易手册》,其覆盖内容广、便于携带,有利于病人随时巩固肝豆状核变性的相关知识,进一步提高病人的自我管理能力,有效改善治疗效果。     

背驮式肝移植的护理

肝移植在我国已不为鲜见，但背驮式肝移植不多见。１９９５年９月￣１９９７年６月，我院共施行背驮式肝移植７例８次，其中小儿减体肝移植１例，均为晚期肝癌和肝豆状核变性患者。本文作者重点阐述了护理要点，其中做好病人的术前心理护理，做好药品准备及术前预处理；术后的监护，特别是体温的观察、Ｔ管引流的护理，排斥反应及感染的预防有观察护理；抗凝抗理：气管切开的护理等均是保证手术成功的关键。     

肝豆状核变性14例误诊分析

肝豆状核变性临床表现多样 ,不易早期诊断 ,误诊率高。我院 1987年 5月～ 1998年 5月收治的肝豆状核变性 30例 ,误诊 14例 ,误诊率 4 6.7%。现分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　男 6例 ,女 8例 ;年龄 5～ 12岁。本组患者出现症状至首次就诊时间最短 10天 ,最长为 2年 ;绝大     

腹型肝豆状核变性饮食管理体会

目的:总结腹型肝豆状核变性饮食管理的护理体会。方法:在普通肝豆状核变性变性饮食管理基础上,结合肝功能损害、肝硬化、腹水等特点以及中医辨证分型,对33例腹型肝豆状核变性进行饮食管理。结果:33例患者病情未见进一步加重,均未发生上消化道出血、营养不良等并发症。结论:全面合理的腹型肝豆状核变性患者的饮食管理,取得了满意的效果。     

肝移植治疗肝豆状核变性

背景：尽管近年来肝移植治疗肝豆状核变性取得了较大的进展,并且少量研究也乐观地提示这种改善能够持续稳定存在。但由于患者、医生以及其他不可控等因素,移植后患者的恢复情况也有所不同。目的：总结解放军南京军区福州总医院肝移植病例资料,并对患者移植前伴随的神经系统的损害进行了长期随访。方法：回顾性分析2005年7月至2010年5月因肝豆状核变性在解放军南京军区福州总医院接受肝移植治疗的9例患者临床资料,其中4例男性,5例女性,年龄14—44岁,平均年龄24．5岁。移植前9例患者的血清铜蓝蛋白均低于正常值（200—600mg／L）,移植前5例患者存在神经病学症状。结果与结论：8例行经典原位肝移植,1例行活体肝移植,其中1例原位肝移植患者于围手术期死亡,死因为多器官功能衰竭。其余8例患者肝功能均恢复顺利,移植后1个月总胆红素水平显著下降（P〈0．05）,白蛋白、血清铜蓝蛋白水平及血小板计数均显著升高（P值均〈0．05）;血铜水平有升高趋势,但差异无显著性意义（P〉0．05）;合并的神经病学症状得到不同程度的改善甚至消失;5例患者角膜K—F环移植后1个月有不同程度变淡,其中2例患者分别于移植后7个月和11个月角膜K-F环消失。结果可见通过全肝移植或活体肝移植,不仅能改善肝豆状核变性患者铜代谢,还能有效缓解神经病学症状。     

改良背驮式原位肝移植病人围手术期的护理

20 0 2年 1月— 2 0 0 2年 9月 ,我院完成了 7例同种异体改良背驮式原位肝移植手术。我们重点做好围手术期的护理工作 ,取得了良好的效果。现总结如下。1　临床资料　　 7例同种异体改良背驮式原位肝移植手术病人男 4例 ,女 3例 ,年龄 19岁～ 5 8岁 ,平均年龄 3 9.7岁 ;其中肝豆状核变性 2例 ,肝癌 3例 ,肝硬化失代偿期 2例。围手术期死亡率为零 ,肝功能恢复时间 3d～ 14d ,平均住院时间 4周。2　术前护理[1～ 3 ]2 .1　心理支持　移植病人均是身临绝境、不移植他人器官不能存活的病人。对器官移植的基本知识 ,医生的医疗技术及移植后的生命…     

活体肝部分移植的术后护理1例

肝豆状核变性 (Wilson病 )是一种先天性遗传代谢缺陷病 ,是常染色体隐性遗传病 ,属于先天性疾病 ,是活体肝移植最好的适应症。 2 0 0 3年 3月 2日 ,我科对 1例肝豆状核变性的患儿实施了活体肝部分移植手术 ,经过 30d的治疗和护理患儿现已痊愈 ,现将护理体会介绍如下。1　病例介绍患儿 ,女 ,7岁 ,2 0 0 3年 2月 6日无明显诱因发热 ,于2月 16日入我院儿科治疗 ,临床诊断为肝豆状核变性。查体 :皮肤巩膜轻度黄染 ,贫血貌 ,腹部膨隆 ,移动性浊音阳性 ,肝功能各项均异常 :谷丙转氨酶 (ALT) 5 5U/L、谷草转氨酶(AST ) 35 7U/L ,碱性磷酸酶 (A…     

活体肝移植治疗肝豆状核变性的护理10例

肝豆状核变性 (Wilson’s病 )为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病 ,表现为体内过多的铜沉积在肝、脑、角膜和肾脏 ,引起肝细胞损害和锥体外系症状。肝移植是目前治疗该病惟一有效的办法[1] 。2 0 0 1年 1～ 12月 ,我院连续为 10例肝豆状核变性的患者施行活体肝移植 ,术后患者血清铜氧化酶和肝功能均恢复正常 ,神经系统症状改善 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料1.1　一般资料10例患者中 ,男 4例 ,女 6例 ,年龄 7～ 2 0岁 ,平均年龄 11.6岁。术前诊断均为Wilson’s病 ,术前铜蓝蛋白水平为 (119.9± 33.5 )mg/L(正常值2 0 0～ 4 0 0mg/L…     

156例肝豆状核变性患者的护理

总结了156例肝豆状核变性患者的护理方法,主要包括饮食指导、用药护理、安全护理、心理护理等。认为加强对肝豆状核变性患者的病情观察,及时给予相应的护理措施和健康宣教指导,能促进患者早目康复并保持治疗效果的持续有效。     

肝豆状核变性患者肝移植术后血清铜和铜蓝蛋白的动态监测

我院收治的 1例肝豆状核变性患者 ,入院前长期接受药物驱铜 (Cu)治疗 ,但因疗效不佳 ,发生了严重的肝损害而行肝移植术治疗。我们对其肝移植前、后血清Cu和铜蓝蛋白(CP)的变化作了动态监测 ,以了解肝移植术对肝豆状核变性患者铜代谢机能改善的作用。1　材料与方法1.1　病例女 ,18岁 ,患有肝豆状核变性 9年。以口服青霉胺、硫酸锌等药物治疗 ,症状有所缓解。但来我院就诊前 2个月出现下肢不自主颤动 ,行走不稳 ,病情呈进行性加重。查体 :双眼可见K F角膜色素环 ,CT提示 :肝硬化 ;血清生化检验 :ALT 13U/L ,ALP 115U/L ,Cu 3.6 μmol/…     

肝豆状核变性患者嗅觉功能检测

目的:观察肝豆状核变性患者嗅觉功能改变情况。方法:选择2012年1月—2014年1月在安徽中医药大学第一附属医院脑病一科住院的肝豆状核变性患者40例,分为脑型和肝型2组,每组各20例。应用五味嗅觉测试液检测2组患者嗅觉察觉阈值(DT)和嗅觉识别阈值(IT),并比较各组差异。结果:20例肝型肝豆状核变性患者中,16例嗅觉功能检测(包括嗅觉察觉阈值和嗅觉识别阈值)基本正常,4例存在嗅觉功能障碍;20例脑型肝豆状核变性患者中,3例无异常,17例存在嗅觉功能障碍;脑型患者嗅觉功能检测评分(包括嗅觉察觉阈值和嗅觉识别阈值)均明显高于肝型(P0.05)。结论:肝豆状核变性患者嗅觉功能减退与基底节变性可能有一定的相关性。对相关机制的研究有助于提高对肝豆状核变性的全面认识。     

肝豆状核变性伴吞咽困难患者的康复护理

目的 探讨综合康复护理治疗对肝豆状核变性伴吞咽困难患者的作用.方法 87例肝豆状核变性伴吞咽困难患者,根据吞咽能力分为综合护理组与一般护理组,比较综合护理组与一般护理组吞咽功能的改善情况.结果 综合护理组患者吞咽功能的改善情况优于一般护理组,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 综合康复护理治疗有益于肝豆状核变性伴吞咽困难患者吞咽功能的改善,提高患者生活质量.