腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗8例原发性双侧肾上腺大结节样增生患者的疗效随访

目的探讨行腹腔镜单侧肾上腺切除术的8例原发性双侧肾上腺大结节样增生(PBMAH)患者的治疗效果。方法回顾性分析香港大学深圳医院2015年1月至2020年12月收治的8例确诊为PBMAH患者的临床资料。其中男性5例,女性3例,平均年龄50(34～61)岁。定性诊断有4例为促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征(CS),另外4例为ACTH非依赖性亚临床库欣综合征(SCS)。完善内分泌、生物化学、病理及影像学检查。所有患者术前均分别行多学科讨论,手术先切除增生明显或者增生体积较大的一侧肾上腺,围手术期和术后均予以激素替代治疗。术后定期随访患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、肾上腺相关激素水平与功能试验、垂体及肾上腺MRI/CT等。结果 8例均行后腹腔途径的腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗,右侧5例,左侧3例,手术顺利,均无并发症发生。术前肾上腺增强CT提示7例患者双侧肾上腺弥漫性增大且伴有多发结节,1例患者6年前切除左侧肾上腺故表现为右侧肾上腺弥漫性增大伴结节。病理结果提示肾上腺皮质结节状增生5例,肾上腺皮质腺瘤3例。平均随访30.5个月,2例典型CS临床表现和体征的患者,症状得到缓解。8例患者术后的血压和体重指数(BMI)较术前有明显改善,24h的尿皮质醇水平及血钾均正常,双侧肾上腺均被切除的1例患者术后行终身激素替代治疗。结论腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗PBMAH安全有效,能改善患者的CS临床症状,推荐为临床一线治疗方案。若行双侧肾上腺全切术,术后需要终身激素替代治疗。     

妊娠合并肾上腺腺瘤导致库欣综合征的临床诊治

目的:探讨妊娠合并肾上腺腺瘤导致库欣综合征的诊断和治疗。方法:回顾性分析在我院诊治的2例妊娠合并库欣综合征患者的病例资料。1例为28岁孕妇,孕23周(孕中期);1例为24岁孕妇,孕34周(孕晚期)。患者具有典型库欣的临床表现和体征,血ACTH5pg/ml,24小时尿游离皮质醇明显增高,血皮质醇昼夜节律消失,大小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。腹部MRI确诊为库欣腺瘤,2例均位于右侧肾上腺,大小分别为38mm×22mm和32mm×26mm。结果:1例患者于孕25周全麻下行腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术,于孕35周顺利产一健康男婴。另1例在孕34周行剖宫产手术产一健康男婴,同时行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。术后病理证实为肾上腺皮质腺瘤。结论:妊娠期库欣综合征诊断有一定的困难。快速体重增加、四肢肌肉萎缩、向心性肥胖和腹部紫纹均提示库欣综合征的可能。24小时尿游离皮质醇检测是最佳的筛选检查。腹膜后腹腔镜手术安全有效,推荐手术时机为孕中期。     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病的临床诊治（附15例报告）

目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH〈2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇（UFC）386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异常者7例.术前诊断为垂体腺瘤、库欣病3例,诊断为异位ACTH综合征1例.双侧肾上腺全伞切1例.单侧肾上腺切除术11例,肾上腺次全切术3例.结果：单侧肾上腺平均重5.2 g,病理诊断均为PPNAD.随访8个月～17年,肾上腺全切者症状完全缓解,无复发 肾上腺次全切除者症状缓解,无需皮质激素替代 单侧肾上腺切除症状缓解,但仍存在高皮质醇血症.结论：PPNAD罕见,易误诊.库欣综合征、ACTH非依赖性内分泌特点、影像学双侧肾上腺基本＂正常＂或略增粗或小结节等为其临床诊断要点.单侧肾上腺切除不能完全缓解皮质醇症,肾上腺次全切除可能为合理的治疗策略,复发者肾上腺全切.术后密切随诊,监测Carney综合征其他相关病变.     

肾上腺手术在治疗皮质醇增多症中的疗效评价(附90例报告)

目的：提高皮质醇增多症的治疗水平。方法：总结90例皮质醇增多症的临床资料以及随访情况。90例患者均有库欣综合征的临床表现，内分泌检查提示高皮质醇状态。71例患者影像学检查发现肾上腺肿块，其中左侧32例，右侧34例；双侧肾上腺肿块5例。19例患者显示双侧肾上腺结节样增生。结果：90例患者均行肾上腺手术，其中60例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺部分切除；6例行肾上腺肿块切除加同侧肾上腺全切除；4例行同时行双侧肾上腺全切除术，6例行先后双侧肾上腺全切除术；11例行单侧肾上腺全切除术；3例行先后双侧肾上腺次全切除。病理显示6例原发性色素性皮质结节状肾上腺皮质增生（PPNAD）；5例大结节样肾上腺皮质增生（AIMAH）；57例肾上腺皮质腺瘤；5例肾上腺皮质癌；17例肾上腺皮质结节样增生，其中7例考虑异位ACTH综合征所致。结论：肾上腺皮质腺瘤切除术效果最好，库欣症状改善最显著。迁延难愈的库欣病，单侧肾上腺全切除，在短期内能缓解代谢症状。分时分侧行肾上腺全切除术，对治疗AIMAH和PPNAD更安全、稳定；根据异位ACTH综合征患者症状和病程，可同时行双侧肾上腺全切除或单侧肾上腺全切除。     

亚临床库欣综合征临床分析

目的 提高亚临床库欣综合征的诊治水平.方法 回顾分析24例亚临床库欣综合征的临床表现、内分泌检查、影像学检查、治疗方法以及光镜、电镜检查资料.结果 24例患者均无典型库欣综合征体征,内分泌检查24 h尿游离皮质醇升高18例(75%),皮质醇节律消失12例(50%),小剂量地塞米松抑制试验不被抑制24例(100%),大剂量地塞米松抑制试验不被抑制11例(46%).CT检查提示肾上腺肿瘤直径1.8～4.5 cm,平均3.1 cm.24例均行腹腔镜下肾上腺瘤切除术.标本病理报告均为肾上腺皮质腺瘤,电镜下见细胞质内存在较多分泌颗粒.随访3个月,患者血压正常,皮质醇节律恢复.结论 内分泌检查尤其是小剂量地塞米松抑制试验对亚临床库欣综合征诊断具有重要意义,诊断明确者手术治疗疗效满意.     

肾上腺大结节增生的外科治疗

目的探讨肾上腺大结节增生(AIMAH)的临床特点与诊治方法。方法总结17例　AIMAH　患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后。男9例,女8例,年龄15～66岁,平均42岁,双侧15例,左右侧各1例。有典型库欣综合征临床表现者10例,另7例表现为高血压或糖尿病症状;实验室检查显示　ACTH<2.2 pmol/L,血皮质醇325.1～1876.8 nmol/L,24 h　尿游离皮质醇71.7～2332.2 nmol/24 h,皮质醇分泌节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验不被抑制12例。CT或MRI显示双侧或单侧不规则结节或团块样增大,直径最大5 cm。结果16例行手术治疗,病理报告为肾上腺皮质结节样或腺瘤样增生。其中行单侧肾上腺切除术10例,双侧肾上腺全切除术4例,双侧肾上腺次全切除术2例。双侧肾上腺全切及次全切除6例症状完全缓解,未复发,未发生尼尔森综合征;单侧肾上腺切除者,库欣症状缓解4例,1例未缓解;5例亚临床AIM- AH,术后血压均降至正常,但糖尿病症状未缓解。结论AIMAH作为皮质醇症一种独立的临床亚型,具有自主性皮质醇分泌、肾上腺多发大结节、双侧肾上腺切除术后不发生尼尔森综合征等临床特征。单侧肾上腺切除可缓解多数AIMAH症状,对于症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺次全切或全切。     

肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征一例报告并文献复习

目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征的临床诊断和治疗。 方法结合文献复习,回顾性分析2015年12月我院收治的1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征患者的资料。患者女性,45岁,因反复头痛半年,加重伴头晕、多尿、消瘦2个月收入我院内分泌科。术前诊断考虑为肾上腺嗜铬细胞瘤引起库欣综合征,同时按库欣综合征和嗜铬细胞瘤做术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。 结果内分泌检查示促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇高于检测值上限,且大、小地塞米松抑制试验不受抑制。血儿茶酚胺三项均升高,以肾上腺素为主,可乐定试验不受抑制。甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素均升高。胸部CT平扫及PET-CT未发现可疑异位ACTH来源。肾上腺MR示双侧肾上腺内、外支弥漫性增厚,右侧肾上腺内、外侧支之间可见一类圆形肿块,边界清,考虑肾上腺嗜铬细胞瘤可能。予口服甲吡酮抑制皮质醇生成,常规剂量酚苄明作术前准备,行腹膜后入路腹腔镜右侧肾上腺肿瘤切除术。病理提示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,合并肾上腺皮质区带性增生。免疫组化CgA（+）,ACTH（+）。术后ACTH及皮质醇降至正常范围。术后6个月复查提示患者高血压、糖尿病等表现消失。 结论嗜铬细胞瘤引起库欣综合征是一种罕见疾病,手术切除是有效治疗手段,术前需同时按照嗜铬细胞瘤和库欣综合征完善术前准备。     

亚临床Cushing综合征的诊断及手术疗效分析

目的对亚临床Cushing综合征临床症状及检测结果进行综合分析,提高亚临床Cushing综合征的诊治水平。方法回顾性分析24例亚临床Cushing综合征患者的临床资料,并对患者手术前后的临床症状、生化指标及激素检测值进行对比分析。结果亚临床Cushing综合征24例,均无典型Cushing综合征的症状及体征。临床表现为高血压17例,血糖升高11例,高脂血症9例,血皮质醇节律消失13例,24h尿游离皮质醇升高9例。小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制,大剂量地塞米松抑制试验16例未被抑制。CT检查均发现肾上腺肿瘤,肿瘤位于左侧者10例,位于右侧者14例,肿瘤直径平均为2．8cm。所有患者均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,病理为肾上腺皮质腺瘤。术后随访时间3个月～5年,其中20例（83．3％）患者术后临床症状、生化指标及激素水平检测较术前有显著改善,8例患者术后需行短期激素替代治疗。结论亚临床Cushing综合征应根据临床症状及检测结果综合分析作出诊断,血皮质醇、24h尿游离皮质醇检测、地塞米松抑制试验及CT检查对亚临床Cushing综合征的诊断有较大价值。手术治疗可改善患者临床症状,降低皮质激素水平,部分患者术后需短期激素替代治疗。对确诊为亚临床Cushing综合征的患者,腹腔镜肾上腺肿瘤切除术应为首选治疗方法。     

ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生所致库欣综合征的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性双侧肾上腺皮质增生的临床特点与诊治经验。方法回顾性分析1980年1月至2011年5月诊治21例ACTH非依赖性双侧肾上腺皮质增生患者资料,包括8例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）和13例原发性色素性肾上腺结节增生（PPNAD）。男6例,女15例。年龄12～58岁,平均34.3岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushings syndrome,CS）者18例,表现为体重增加、高血压等非特异性症状者3例。CT检查提示双侧肾上腺结节样增生改变者14例,2例提示左肾上腺占位;5例肾上腺未见明显异常。双侧肾上腺全切3例;双侧肾上腺次全切除术2例,为初次手术行单侧肾上腺切除,术后库欣症状复发,再次行对侧肾上腺次全切除术;单侧肾上腺切除16例。结果手术标本病理结果报告8例为AIMAH,13例为PPNAD。随访16～120个月,CS症状消失。16例单侧肾上腺切除术后血尿皮质醇、血钾、血糖等均恢复正常,对侧肾上腺无明显增大;3例行双侧肾上腺全切者术后醋酸可的松终身替代治疗,无尼尔森综合征发生;2例肾上腺次全切除者系一侧肾上腺全切术后随访中库欣症状复发,行对侧肾上腺次全切术后症状完全缓解。结论 AIMAH和PPNAD均为库欣综合征中罕见的特殊类型,首次手术可行单侧肾上腺切除术缓解症状。术后应密切随访,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。     

库欣综合征208例

目的：提高库欣综合征的诊治水平。方法：分析108例促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征和100例ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料、诊断和手术效果。结果：ACTH非依赖性和依赖性库欣综合征均有库欣综合征的体征和血或尿皮质醇升高；腺瘤型库欣综合征主要显示大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)不抑制和CT发现较小的肾上腺占位病变，99例行腺瘤切除术获治愈；肾上腺皮质癌主要表现瘤体直径＞6cm及DHEAS升高，预后差；大结节样肾上腺皮质增生(AIMAH)的CT主要表现双侧肾上腺大结样增生，行双侧肾上腺切除可获治愈；库欣病可被HDDST抑制，CT显示双侧肾上腺增生或无变化，对69例垂体无阳性发现的患者行一侧肾上腺全切除加另一侧肾上腺次全切除症状缓解，20例轻型行一例肾上腺切除加垂体放疗能获长期症状缓解，肾上腺全切分期进行较安全；异位ACTH综合征主要表现ACTH明显升高及发现分泌ACTH肿瘤。结论：对库欣综合征应行鉴别诊断，对不同类型库欣综合征采用适当手术方法可获较满意的手术效果。     

自体肾上腺移植治疗难治性库欣病临床疗效分析

目的 探讨垂体肿瘤切除术后难治性库欣病行双侧肾上腺全切并带血管自体肾上腺移植的临床疗效. 方法 回顾性分析4例难治性库欣病患者行带血管自体肾上腺移植的远期疗效,男1例,女3例.年龄14~36岁.4例肾上腺移植前均行经鼻经蝶窦垂体肿瘤切除术,术后效果不佳;肾上腺移植术式为左侧肾上腺全切,取30%～50%肾上腺组织移植于左侧髂窝,游离腹壁下动脉并与肾上腺中央静脉吻合,游离大隐静脉并套入式吻合在肾上腺切开的包膜上,术后逐渐减少激素替代用量.分别随访1.0、1.5、8.0、10.0年,观察患者l临床症状.检测血皮质醇,24 h尿游离皮质醇,促肾上腺皮质激素(ACTH),调整激素替代用量. 结果 4例患者自体肾上腺移植患者术后库欣病症状消失,无Nelson综合征发生,仅l例皮肤轻度变黑.影像学、手术、临床表现和内分泌检查证实,4例移植肾上腺均存活,并可减少激素替代用量.移植术后1年,肾上腺功能和激素替代用量保持稳定,存活的移植肾上腺在高ACTH刺激下无明显增生. 结论 双侧肾上腺全切并自体肾上腺移植远期疗效明确,可作为难治性库欣病治疗的可选方案.     

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节增生症的诊断与手术处理

目的 总结促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop hichormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节增生症（ACTH independent acronodular drenal yperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法 回顾性分析5例AIMAH患者的临床资料。结果 5例患者均具有库欣综合征的临床和生化特点，小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，血浆ACTH水平低。4例患者行CT检查示双侧肾上腺大结节样增生改变，所有患者均经病理检查证实为双侧肾上腺大结节样或腺瘤样增生。例1、例2行单侧肾上腺切除后，分别于症状缓解3年和5年后复发，行对侧肾上腺全切除后治愈；例3分期行双侧肾上腺切除后治愈；例4、例5行单侧肾上腺切除后，前者5年症状持续缓解，后者仍在随访中。术后无Nelson综合征。结论 IMAH具有独特的内分泌、CT影像和病理学特点，是一种独立的库欣综合征病因，确诊主要依据病理检查。单侧肾上腺切除可获较长时间的症状缓解，应坚持随访患者的皮质醇水平和症状体征，如有复发可行对侧肾上腺切除。     

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

目的 探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)的诊治经验. 方法 回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料.男5例,女9例.年龄26～58岁,平均45岁.临床表现为典型库欣综合征( Cushing syndrome,CS)者10例,表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例.生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节.14例均行开放手术治疗,其中单侧肾上腺切除5例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除6例;双侧肾上腺同时切除3例. 结果 14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生.随访12～120个月,平均69个月,CS症状消失.5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常,对侧肾上腺无明显增大.3例双侧肾上腺切除患者中,1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡,2例术后出现皮质功能减退症状,给予糖皮质激素替代治疗.其他患者病情稳定,无Nelson综合征出现. 结论 AIMAH具有独特的临床症状特点,是CS的一种独立罕见类型.首次手术多行单侧肾上腺切除术,可获较长时间的症状缓解.术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征,对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除.     

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病9例诊治分析

目的:探索原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的诊治方案。方法:总结我院2010~2016年9例PPNAD患者的临床资料,包括其临床症状、体征,实验室检查、影像学检查、随访资料等,探讨该种疾病的诊断和治疗。结果:9例患者中8例具备典型库欣综合征体貌,1例患者仅表现为高血压。9例患者均具备促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性特征,表现为ACTH5pg/ml或大剂量地塞米松抑制试验尿游离皮质醇(UFC)未被抑制。影像学可表现为肾上腺基本正常、双侧肾上腺增粗或小结节改变、单侧肾上腺结节或肿物。7例患者行腹腔镜单侧肾上腺切除,术后随访2例症状复发,遂行腹腔镜对侧肾上腺次全切除术。2例仅表现为单侧肾上腺结节或肿物患者,行腹腔镜肾上腺肿物切除术,术后恢复良好。结论:PPNAD为罕见ACTH非依赖性库欣综合征类型,其可依据高皮质醇血症、ACTH非依赖性、影像学检查等做出诊断,明确诊断需术后病理确定。治疗方式可根据患者的病情程度及术后恢复情况以及实验室指标等进行个体化制定。     

后腹腔镜手术治疗肾上腺腺瘤型皮质醇增多症59例

目的:探讨后腹腔镜治疗腺瘤型皮质醇增多症的临床价值。方法:对59例腺瘤型皮质醇增多症患者行后腹腔镜手术治疗,其中行肾上腺全切术19例,肾上腺部分切除术40例,术后均辅以激素替代疗法。结果:59例均手术成功,随访6～24个月,全部患者临床症状均有不同程度的缓解,术后无肾上腺皮质功能不全现象发生。结论:后腹腔镜下行肾上腺全切或部分切除术治疗腺瘤型皮质醇增多症,安全性和疗效肯定,术后辅以改良激素替代疗法安全有效。     

后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗库欣综合征肾上腺皮质腺瘤的临床研究

目的探讨后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗库欣综合症肾上腺皮质腺瘤的有效性和安全性。方法 2005年1月到2010年12月共有60例库欣综合症肾上腺皮质腺瘤的患者在我院行后腹腔镜肾上腺手术,其中54例行后腹腔镜肾上腺部分切除术。回顾性分析患者住院资料和随访资料。结果后腹腔镜肾上腺手术平均耗时80min,出血量64mL,术后住院7d。手术成功率达96.4%。术前伴发疾病在术后有不同程度改善,高血压、糖尿病和肥胖的缓解率分别为54.8%、29.4%和58.6%。1例患者在围术期发生死亡。结论后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗库欣综合症肾上腺皮质腺瘤安全有效,伴发疾病在术后有不同程度的缓解。瘤体大小是影响手术方式的重要因素。     

原发性醛固酮增多症临床诊疗分析(附63例报告)

目的:探讨原发性醛固酮增多症的诊断及治疗。方法:回顾性分析63例原发性醛固酮增多症患者的临床资料。结果:63例均有不同程度高血压,低钾者58例,通过测定外周血及肾上腺静脉血的激素水平,19例为原发性醛固酮增多症腺瘤型,14例为肾上腺增生。19例腺瘤型直接行腹腔镜肾上腺切除术,增生及其余行外周血及肾上腺静脉取血检查,优势侧肾上腺静脉醛固酮-皮质醇之比除以弱势侧肾上腺静脉醛固酮-皮质醇之比>2,同时外周静脉醛固酮水平高于0.520 5pmol/L,醛固酮/肾素活性比值≥40者共41例行腹腔镜肾上腺切除术。经治疗后57例患者血压及血钾均有不同程度的恢复,术后病理检查提示腺瘤19例、微腺瘤21例、结节样增生17例。结论:原发性醛固酮增多症主要通过影像学检查定位,外周血及肾上腺静脉取血测定激素水平定性诊断。腹腔镜下肾上腺腺瘤切除仍是当前的首选治疗方法,外周血及肾上腺静脉取血测定是早诊断、早治疗,预防疾病进一步发展的关键。     

后腹腔镜治疗皮质醇症围手术期激素替代方案的探讨

目的：探讨皮质醇增多症肾上腺皮质腺瘤行后腹腔镜手术的围手术期激素替代治疗新方案及效果.方法：回顾性分析2007年5月～2010年5月经后腹腔镜手术切除和病理检查确诊为皮质醇增多症肾上腺皮质腺瘤82例患者围手术期激素替代治疗方案及效果：采用简化的激素替代方案,于后腹腔镜肾上腺瘤切除前后分别给予氧化可的松100 mg,术后当天再静滴氢化可的松200 mg.术后第1天静滴氢化可的松100 mg Q8 h,第2天减量至100 mg Q12 h,第3天减量至50 mg Q12 h,后改强的松口服25 mg Qd,每3天减量5 mg至10～15 mg时维持剂量.结果：所有患者均顺利完成后腹腔镜手术切除肾上腺瘤,未出现手术相关并发症.检测术后第1天和第5天血浆皮质醇水平正常,围手术期间未出现明显激素撤退症状,临床症状明显改善.结论：该治疗方案能有效控制激素撤退综合征的发生,简化了用药方案,是皮质醇增多症肾上腺皮质腺瘤腹腔镜手术围手术期激素替代治疗简单和有效的方法.     

肾上腺单侧切除术治疗复杂性库欣病10例报告

目的 探讨肾上腺单侧切除术治疗难治性和复发性库欣病的临床疗效. 方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月10例行肾上腺单侧切除的复杂性库欣病患者的临床特点、术前治疗情况、手术情况和随访结果.10例术前均存在高皮质醇血症及高皮质血症所导致的多种严重的代谢并发症.9例术前行经蝶窦垂体肿瘤切除术,8例有垂体放射治疗史.10例均行右侧肾上腺切除术. 结果 无手术相关的严重并发症发生.术后随访1～8年,8例有垂体区放疗史患者术后临床症状缓解满意,未行激素替代治疗,未出现Nelson综合征.2例无垂体放疗史患者因临床症状缓解不满意,为控制相关并发症,再次手术切除对侧肾上腺. 结论 单侧肾上腺切除可选择性应用于术前进行过垂体放射治疗的难治性及复发性库欣病病例,能比较有效地缓解高皮质醇血症导致的并发症.由于保留了对侧肾上腺,避免了双侧肾上腺切除所导致的终身皮质激素替代治疗和肾上腺皮质危象,并可防止发生Nelson综合征.     

肾上腺切除在库欣病治疗中的作用

目的 探讨肾上腺切除手术在库欣病治疗中的作用.方法 总结1980年1月至2005年12月收治的15例库欣病行肾上腺切除术患者临床资料,评价手术适应证、并发症和肾上腺切除手术前后患者高皮质醇血症和激素的变化.结果 15例患者均首先经蝶窦垂体手术,因术后不缓解或复发再次经蝶手术4例,垂体放疗4例.从首次经蝶手术到肾上腺切除的平均时间25.7个月(5～84个月).双侧肾上腺切除前、后的血皮质醇的中位数分别是1156.4 nmol/L和99.4 nmol/L,24 h尿游离皮质醇的中位数分别是315.0和5.4 μg,术后均需要皮质激素替代治疗.术后随访9～120个月(平均47个月),出现Nelson综合征5例(33.3%),10例未出现Nelson综合征.结论 肾上腺切除对缓解库欣病所致的高皮质醇血症是一种有效的对症治疗方法,但易出现Nelson综合征,术后需要长期激素替代治疗和定期随访.