临床无肌病皮肌炎10例临床分析

目的:探讨临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)的临床特征及预后。方法:对10例CADM患者的皮肤、肌肉损害以及肺部病变等临床资料进行回顾性分析。结果:10例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹9例,向阳疹8例,颈部V区疹10例,披肩疹5例。9例患者合并肺间质病变,其中4例在随访中病死,主要病死原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭。结论:肺间质病变是CADM最常见和最严重的并发症,也是病死的主要原因,临床上须高度警惕,一旦发现应积极治疗。     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较

目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases, ILD)起病(20.7% vs. 7.6%, P=0.002),且以急性ILD为主(58.3% vs. 26%, P<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies, MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes, MDA5, 36%)、抗PL-7(11.2%)及抗TIF-1γ(10.1%);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2%)、抗TIF-1γ(11.5%)及抗MDA5(11.5%)。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。     

无肌病性皮肌炎1例

患者 ,女 ,38岁。因四肢近端骨骼肌疼痛 ,面部、颈部红斑 1月于 2 0 0 3年 3月 2 1日入院。查体 :双眼睑紫肿性红斑 ,胸背部片状红斑伴毛细管扩张 ,四肢近端肌肉压痛 ,肌力V级 ,可见甲周红斑及近端指间关节、肘部伸侧的红色丘疹 ,心肺无异常 ,肝脾未触及。肌电图、肌酶正常。皮肤肌肉活检 :表皮、真皮附件及动脉血管旁少量炎细胞浸润 ,淋巴细胞为主 ,肌肉组织正常。免疫 :IgG、IgA升高 ,ANA 1∶10 0弥漫性 ,抗ENA抗体谱、抗dsDNA、抗Sm、抗Jo- 1、抗Rib、AKA均为阴性 ,CD3、CD4 、CD8数量明显下降。入院时血常规PLT2 3× 10 9/L…     

类风湿关节炎合并无肌病性皮肌炎伴多重肺损伤1例

自身免疫疾病常导致肺部损伤,复习北京大学人民医院风湿免疫科收治的1例重叠综合征(类风湿关节炎合并无肌病性皮肌炎)伴多重肺部损伤的患者,结合文献探讨其病例特点及诊治经验.患者起病为类风湿关节炎,病程中出现以空洞为表现的肺部类风湿结节,排除结核、真菌等感染及肿瘤后,行病理检查确诊.此后又出现以发热为表现的机化性肺炎,予常规量激素治疗;机化性肺炎进展时出现典型手部Gottron征及技工手,无肌酶及肌电图改变,考虑为无肌病性皮肌炎,予激素冲击联合环磷酰胺治疗后机化性肺炎好转,但同时出现肺部感染,经暂停环磷酰胺、激素减量并联合抗感染治疗后感染好转.本例患者为重叠综合征,出现多种肺部损伤,如类风湿关节炎肺损害、免疫疾病合并的机化性肺炎、肺叶切除术后的支气管胸膜瘘、免疫抑制治疗过程中出现肺部真菌、细菌感染等,其诊疗经验可以加深对结缔组织病肺部损害的认识,并提高诊断和治疗水平.     

无肌病性皮肌炎并急进型间质性肺病变1例并文献回顾

<正>临床无肌病性皮肌炎(CADM)合并急进型间质性肺病变(RP-ILD),国外报道较多,国内罕见,本文将遇到的1例予以报道并做相关文献复习。1病历摘要患者,女,57岁,因"乏力、咳嗽1月,发热1天"入院。既往体健,患者1个月前无明显诱因下出现乏力、疲倦,自觉活动耐量减低,食纳减退,伴咳嗽,昼夜频率一致,干咳为主,无咳痰,     

无肌病性皮肌炎引起急性肺间质病变一例伴文献复习

目的探讨无肌病型皮肌炎（ADM）的临床特点,诊断,治疗和预后。方法报道1例无肌病型皮肌炎引起的急性肺间质病变,并结合国内外文献报道35例ADM患者的临床资料进行分析。结果患者出现皮肤损害,关节痛,发热,干咳,倦怠,无肌痛或肌无力,肌酶谱和肌电图均正常,肺CT有很大的诊断价值。糖皮质激素治疗可以改善患者预后。结论ADM是一种全身性疾病,常并发间质性肺病,并以呼吸道症状为首发,需行全身系统检查,结合皮损特点,肌电图和肌肉活检进行综合诊断。     

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体在临床无肌病性皮肌炎中的临床意义

目的 分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体在临床无肌病性皮肌炎(CADM)中的临床意义。方法 回顾性分析2019年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM的25例住院患者,分为抗MDA5抗体阳性组与抗MDA5抗体阴性组。比较两组一般资料、临床表现、实验室指标并分析抗MDA5抗体滴度与实验室指标的相关性。结果 共纳入25例CADM患者,其中抗MDA5抗体阳性CADM患者14例,抗MDA5抗体阴性CADM患者11例。两组白细胞计数(WBC)、谷草转氨酶(AST)、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白、T淋巴细胞绝对计数及辅助性T淋巴细胞绝对计数差异有统计学意义(P<0.05)。抗MDA5抗体阳性组间质性肺炎的发生率更高(P<0.05)。抗MDA5抗体滴度与AST、ESR、铁蛋白水平呈正相关,与WBC水平、T淋巴细胞绝对计数及抑制性T淋巴细胞绝对计数呈负相关(P<0.05)。结论 抗MDA5抗体阳性CADM患者除了典型的皮肤症状,还有更明显的炎症反应及免疫功能低下,容易并发间质性肺疾病(ILD),且肺部受累较重。     

无肌病性皮肌炎并发间质性肺炎死亡率及其相关危险因素

目的探讨68例CADM-ILD死亡率及相关危险因素。方法收集68例CADM-ILD临床及实验室资料,分析死亡率及预后不良危险因素。结果女性多见,男:女1:1.72,发病年龄:38～73岁,病程1月～7 a,55.88%并发感染,其中真菌感染16.17%。CADM-ILD患者0.5 a,1 a、5 a累计死亡率分别为25.0%,32.5%,48.2%。死亡相关危险因素COX单因素回归分析,低蛋白血症、淋巴细胞下降、 CD3+CD4+Th细胞下降是CADM-ILD患者预后不良的危险因素(P <0.05);多因素回归分析CD3+CD4+Th为预后不良独立危险因素(P <0.05)。结论 CADM-ILD死亡率高;快速进展性预后差;CD3+CD4+Th为死亡独立危险因素。     

首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎1例并文献复习

无肌病性皮肌炎临床少见,呈多系统损害,合并间质性肺病的患者预后不良。该病首发症状不一,对于早期不伴皮肤肌肉症状、仅有非特异性肺部病变的可疑患者应提高认识,尽早完善免疫学检查。治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。本文报道1例首发间质性肺病的无肌病性皮肌炎患者,结合国内外相关文献,就该病近年来的诊治进展作一综述。     

Clinical analysis of 8 cases with clinical amyopathic Dermatomyositis

目的 探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征,提高对此病的诊治水平.方法 回顾性分析符合Euwer提出的CADM诊断标准的8例患者的临床资料.结果 8例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹8例,向阳疹8例,颈部V区疹6例,披肩疹5例.2例患者合并肺间质病变,4例患者先后出现恶性肿瘤.结论 CADM虽然没有明显肌病表现,但是同样可以累及内脏,容易出现恶性肿瘤,临床医师需提高对CADM的认识.     

伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎1年生存随访及危险因素分析

目的 了解伴发急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎患者在不同治疗方案干预后1年的生存状况,并分析其危险因素.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科于1998年1月-2007年12月收治的伴发急性/亚急性间质性肺炎的成人临床无肌炎皮肌炎患者51例,追踪1年时的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后1年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素.结果 Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI值为8.10～10.69)优于单纯激素治疗方案(95%CI值为1.03～4.57,P<0.001).与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI值为4.49～10.11)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI值为8.27～12.66,P=0.045).通过COX回归分析,筛选到的危险因素分别是治疗方案未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001),间质性肺炎为急性型(RR=3.10,P=0.020),以及治疗初始已出现低氧血症(RR=6.17,P=0.005).结论 在现有各种药物治疗干预下伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎预后仍不乐观,间质性肺炎的类型固然是预后的决定因素之一,但早期用药、联合激素与免疫抑制剂治疗能延长患者的生存时间,其中联合环孢素的治疗方案更佳.     

皮肌炎及多发性肌炎伴恶性肿瘤13例临床分析

目的：分析皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者的临床情况。方法：回顾性分析我院2002年至2009年8年间13例皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者,分析其临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况。结果：77例皮肌炎及多发性肌炎患者中16.88%（13/77）伴发恶性肿瘤,伴发的肿瘤主要为鼻咽癌、肺癌、胃癌,其中鼻咽癌占30.76%。伴发肿瘤的相关因素包括炎性肌病的发病年龄〉40岁的男性患者,甲周红斑、GLB升高〉35g/l,而合并肺间质纤维化的炎性肌病患者较少合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎及多发性肌炎常伴发恶性肿瘤,所伴发肿瘤的类型广泛,但以鼻咽癌常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现年龄大于40岁的的男性皮肌炎及多发性肌炎者尤其在发病1~2年内应警惕伴发恶性肿瘤。     

临床无肌病皮肌炎29例临床分析

目的了解中国临床无肌病皮肌炎（C—ADM）病人的临床特点及预后。方法对29例C-ADM病人的皮肤、肌肉损害以及肺部病变等临床资料进行总结。29例病人中男6例,女23例,平均起病年龄（44±8）岁。对5例病人进行了皮肤活检,全部病人接受了肺CT检查。结果所有病人均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹27例（91．3％）,向阳疹22例（75．9％）,颈部Ⅴ区疹11例（37．9％）,披肩疹7例（24．1％）;甲周红斑和毛细血管扩张6例（20．7％）,其中4例病人皮损有破溃。Gottron疹最常见于肘关节（86．2％）,其次为近端指间关节（58．6％）、掌指关节（48．3％）、膝关节（23．8％）、髋关节（20．7％）、肩关节（13．8％）和踝关节（9．5％）。5例皮肤活检病人的组织病理学改变符合皮肌炎的皮肤损害特点。19例病人合并肺间质病变（65．5％）,其中5例病人在随访中死亡,主要死亡原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭。结论C—ADM多发生于中年女性,典型皮疹是诊断的关键。肺间质病变是其最常见和最严重的并发症,临床上需高度警惕,一旦发现应积极治疗。     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤21例分析

目的 分析皮肌炎／多发性肌炎合并恶性肿瘤的临床特点及预后。方法 回顾性分析我院近6年来收治的21例DM／PM合并恶性肿瘤患者的病史。结果 DM／PM合并恶性肿瘤发生率为11．54％，以肺癌、肝癌为主；肿瘤得到控制的患者，DM／PM病情明显好转；DM／PM合并恶性肿瘤的1年死亡率为57．89％，主要死因是恶性肿瘤及其并发症。结论 DM／PM易合并恶性肿瘤，其肿瘤类型与当地好发肿瘤一致，DM／PM的病情与恶性肿瘤的控制情况有密切关系，DM／PM合并恶性肿瘤患者的预后不良。     

临床无肌炎皮肌炎伴急性/亚急性肺间质病变101例回顾性分析

目的:了解伴发急性/亚急性肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的临床无肌炎皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)患者的临床特点、不同治疗方案干预后随访2年的生存情况,并分析其危险因素。方法 :回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科于2001年1月—2010年12月收治的伴发急性/亚急性ILD的CAMD患者101例,追踪2年的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后2年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素。结果:(1)CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其2年存活率仅为43.5%,中位数存活时间为7个月;(2)随访CADM(101例)的病程为24个月,其中超过半数在1年内死亡,而病程>12个月者预后较好;(3)Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI:14.98~18.58)优于单纯激素治疗方案(95%CI:3.41~13.59,P=0.001);与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI:8.49~12.61)、霉酚酸酯+激素治疗方案(95%CI:12.24~19.52,P=0.351)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI:16.56~21.34,P<0.001);(4)通过COX回归分析,筛选到危险因素分别是早期发生低氧血症(RR=6.82,P=0.005)、血沉增快(RR=3.10,P=0.02)、铁蛋白增高(RR=6.27,P=0.003)及早期未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001)。结论:CADM是炎症性肌病谱的组成部分,伴发ILD的CAMD呈急进性ILD的临床模式。在现有的各种药物治疗干预下伴发急性/亚急性ILD的CAMD预后仍不乐观,早期用药,激素联合免疫抑制剂治疗及加强支持治疗能延长患者的生存时间,其中环孢素的治疗方案较其他免疫抑制剂更佳。     

无肌病性皮肌炎八例临床特征分析

收集近4年皮肌炎患者61例,其中8例无肌病性皮肌炎患者（观察组）,53例典型皮肌炎患者（对照组）,分析两组患者的临床特点。结果示观察组肺间质病变、关节痛、发热者分别为4例、3例、3例;对照组肺间质病变、关节痛、发热、肿瘤者分别为21例（40％）、18例（34％）、17例（32％）和6例（11％）。无肌病性皮肌炎者肺间质病变的发生率较高,虽没有明显肌病表现,但可累及内脏。     

多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.