抗甲状腺药物致白细胞减少与抗中性粒细胞胞浆抗体的相关性研究

目的 探讨抗甲状腺药物(ATD)在治疗Graves病(GD)过程中致白细胞减少与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的相关性.方法 262例GD患者分为白细胞减少组(GDL)和白细胞正常组(GDN),其中口服丙硫氧嘧啶(PTU)56例,口服他巴唑(MMI)206例;健康对照组(HC)为180名健康体检者.各组血清中ANCA阳性者用斑点法检测髓过氧化物酶(MPO)抗体和蛋白酶3(PR3)抗体.结果 GDL组ANCA阳性率较HC组增加,差异有统计学意义(PTU:P＜0.01,MMI:P＜0.01);GDN组ANCA阳性率较HC组增加,其中口服PTU的GD患者ANCA阳性率与HC组比较,差异有统计学意义(P＜0.05),而口服MMI的GD患者ANCA阳性率增加,但差异无统计学意义;GDL组ANCA阳性率高于GDN组,其中口服PTU 的GDL组ANCA阳性率较GDN组增加,差异有统计学意义(P＜0.05),而口服MMI的GDL组与GDN组比较,差异无统计学意义.结论 ATD可能导致部分患者ANCA阳性表达,推测ANCA可能参与ATD致白细胞减少,但其作用机制有待于进一步研究.     

ANCA相关血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48／50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗有效。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测与甲状腺过氧化物酶抗体关系研究

目的了解初诊甲状腺功能亢进症(甲亢)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检出与甲状腺过氧化物酶抗体(TPOA)关系.方法对我院2005年6月-2005年12月60例初诊未治疗Graves病甲状腺功能亢进症患者进行研究,并与40例健康个体对照.用间接免疫荧光法(ⅡF)检测研究及对照对象血清ANCA,RIA检测TPOA及TGA.结果甲亢患者TPOA与TGA阳性率均为56.7%.2例初诊未治疗患者ANCA-ⅡF(c-ANCA)阳性,TPOA阳性与阴性患者ANCA检出无差别(5.2%vs0.0%,x=1.27,P=0.2085).结论ANCA检测与TPOA无关,与甲状腺疾病本身可能无关.     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显     

ANCA相关小血管炎40例临床分析

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,其病理特点为小血管壁的炎症和纤维素样坏死。根据受累血管的大小分为大血管受累,中等血管受累和小血管受累。该病临床上以老年起病及全身多脏器受累常见,多有肾脏受累,可造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血,及时诊断是改善预后的关键。本组总结了40例ANCA相关小血管炎的临床资料。旨在加深对该病的认识,提高诊断水平。     

原发性ANCA相关小血管炎患者死因分析

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者的死亡原因,以进一步提高对该病的诊治水平,改善预后.方法 回顾性总结近8年在我院确诊为ANCA相关小血管炎且死于住院期间的患者的临床及病理资料,并分析其死因.结果 入组患者共15例,男9例,女6例;年龄41～84岁,平均(65±11)岁;诊断为显微镜下型多血管炎9例,韦格纳肉芽肿病6例;确诊前的病程为(13±3)个月(1～36个月);所有患者均出现全身多脏器受累.死亡原因:①与感染相关死亡14例,其中3例同时合并血管炎活动;单纯血管炎活动所致死亡1例(死于脑出血).14例感染部位:肺部感染11例,其中合并腹膜炎1例、肠道感染1例、泌尿系感染1例;余3例中单纯腹膜炎2例,单纯肠道感染1例.感染菌种:细菌感染14例(大肠埃希菌5例次,其中产超广谱β-内酰胺酶阳性2例次;落菲不动杆菌、鲍曼不动杆菌、木糖氧化产碱杆菌各1例次;粪肠球菌3例次;绿脓杆菌2例次;克雷伯杆菌2例次;耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌4例次;高水平耐氨基糖苷类铅黄肠球菌1例次),其中4例合并真菌感染(曲霉菌感染1例次,白色假丝酵母菌感染4例次),1例合并巨细胞病毒感染.结论 ANCA相关小血管炎患者住院期间死亡的首位原因为感染,可能与高龄、基础疾病多、重要脏器受累重及强化免疫抑制治疗等相关.     

ANCA相关血管炎临床及胸部CT表现

目的:探讨不同血清亚型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)临床及胸部CT表现。方法:回顾性分析2012年至2018年本院诊断为AAV的病例资料,分为胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)两组,比较两组病例临床及胸部CT表现的差异性。结果:69名病例中肾脏损伤64例、其中肾衰竭21例;咳嗽、咳痰35例;恶心、呕吐等胃肠道表现26例。59例胸部CT中表现为肺磨玻璃密度影31例,纤维化改变16例,c-ANCA组双肺多发结节比例高于p-ANCA组(P<0.05)。p-ANCA组血沉高于c-ANCA组(P<0.05)。结论:AAV是多系统受累的一类疾病,肾脏损伤最为常见,ANCA血清学检测为主要诊断依据,CT影像主要以肺磨玻璃样密度、纤维化改变及结节/肿块为主,c-ANCA型比p-ANCA型影像学表现更具特异性;影像学可以监测治疗效果。     

重型ANCA相关小血管炎临床特征分析

目的探讨重型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现,以提高诊断水平。方法对16例ANCA相关小血管炎患者的临床及病理资料进行分析总结,系统描述全身特别是肾外临床表现。结果16例中男11例,女5例,年龄26～66岁,95%患者在50岁以后发病。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)13例,均识别蛋白酶3(PR3),环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性3例,8例识别髓过氧化物酶(MPO)。临床上表现为多器官损害,肾脏受累占96.4%,约半数表现为急性肾功能衰竭;肺脏受累占75%;47.6%有关节痛;35.7%有肌肉痛;38.1%有皮疹;26.2%眼受累;16.7%耳受累;28.6%有消化道症状。全身表现中发热占70.8%、体重下降占31.0%。实验室检查81.6%的患者有贫血,多为中重度贫血;半数患者WBC计数增高;100%患者有血沉快。本研究中仅不足1/5患者在发病1个月内得到确诊。结论ANCA相关小血管炎临床呈多系统损害,肾脏最易受累,肾外以肺脏为著,多表现为肺出血或肺部阴影。其它脏器如关节肌肉、皮肤、眼耳等均可受累。ANCA相关小血管炎患者多有贫血、血沉明显增快。     

ANCA相关小血管炎18例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是一种较少见的疾病,临床表现为多系统病变,缺乏特异性表现。近年来经过激素及细胞毒药物强化治疗,病情缓解率有了很大提高。现将我们的治疗体会报道如下。1临床资料与方法1·1 ANCA的检测所有患者均行ANCA的检测,间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附法(ELISA)检测ANCA[1],IIF检测的ANCA类型分为核周型(pANCA)、胞浆型(cANCA)。抗原特异性ELISA以高纯化的髓过氧化酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)为靶抗原。1·2患者资料本组共收集18例患者资料,诊断符合1994年Chapel hill会议制定的系统…     

Study of ANCA Induced by Antithyroid-drugs in Patients with Graves' disease

目的 了解抗甲状腺药物在治疗甲状腺功能亢进症(甲亢)过程中是否诱发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎.方法 对60例初诊Graves病甲亢患者进行研究,分为两组,每组各30例,分别予以他巴唑(MMI)及丙基硫氧嘧啶(PTU)治疗.检测研究对象初诊与药物治疗后第24个月的血清ANCA水平,以及TT4、TT3、FT4、FT3、TSH、TPOAb、TGAb、小便常规、血常规、肝功能、肾功能等临床指标.结果 治疗组各25例完成2年追踪观察,失访率16.7%.两组在性别、年龄分布上无差别(性别:25% vs 40%,χ2=3.57,P=0.61;年龄(31.6±9.3)岁vs (33.8±10.8)岁,t=0.79,P=0.42.研究对象初诊时均无血管炎.药物治疗2年过程中,PTU组6/25例(24%)和MMI组5/25例(20%)患者发生小血管炎(24% vs 20%,χ2=0.17,P=0.70),其中PTU组4/6(66.7%)例与MMI组0/5(0%)例ANCA阳性(66.7%vs 0%,χ2=2.75,P=0.06).结论 在内科药物治疗过程中,丙基硫氧嘧啶(PTU)可以诱发ANCA及ANCA相关血管炎,而他巴唑(MMI)可能诱发与ANCA无关血管炎.     

老年ANCA相关小血管炎40例临床特点分析

目的分析老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(AASV)的临床特征。方法分析40例60岁以上AASV患者的临床资料,对其临床表现、实验室检查、BVAS评分、病理变化特征治疗和转归情况进行分析、总结。结果 P-ANCA阳性37例(92.5%),入院血肌酐平均值为(596.8±286.4)μmol/L。需透析者老年组21例(52.5%),肺脏受累咯血/痰中带血18例(45%),肺间质纤维化23例(57.5%)。以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗6个月后缓解率65.00%,首次住院死亡2例(5.0%),继发肺部感染24例(60.0%)。结论老年ANCA相关小血管炎肾脏受累较重,肺脏病变多,治疗过程中易并发肺部感染。ANCA检测有助于早期诊断。     

丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床特点

目的探讨丙硫氧嘧啶（PTU）引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的临床特点。方法回顾性分析6例PTU引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室及病理资料、治疗及随访情况。结果 PTU致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现以皮疹和发热为主,均出现ANCA阳性,其中5例MPO-ANCA阳性,1例PR3-ANCA阳性。停用PTU、大量白蛋白尿患者加用泼尼松治疗后ANCA转阴,病情好转。结论 PTU可引起ANCA相关小血管炎,其靶抗原以MP0多见,及时停用PTU、大量蛋白尿者给予泼尼松治疗预后较好。     

ANCA相关性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现多不典型，易误漏诊，国内报道较少，本文将我院近期遇到的2例KNCA相关性小血管炎报道如下。     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

补体在ANCA相关性血管炎中作用的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associ-ated vasculitis,AAV)是一组影响中小血管的、严重危及生命的系统性自身免疫性疾病.AAV的病因和发病机制是多因素的,最初人们并不认为补体系统与AAV的发展有关.然而,动物及临床研究表明补体系统的激活,特别是旁路途径,对AAV的发展至关重要,补体激活产物C5a具有核心作用.本文主要对补体系统在AAV发病机制中的研究进展进行综述.     

抗甲状腺药物引起抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的临床分析

目的　探讨抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)在原发性甲状腺功能亢进症 (甲亢 )不同阶段和不同药物治疗时的意义以及ANCA靶抗原与血管炎临床表现的关系。方法　将在北京大学第一医院就诊的 2 1 6例原发甲亢患者分为初发未治疗组 (n =34) ,丙基硫氧嘧啶 (PTU )组 (n =62 ) ,他巴唑 (MMI)组 (n =77)和混合用药组 (n =43)。应用间接免疫荧光法 (IIF)检测患者血清 ,对ANCA和抗核抗体 (ANA)IIF检测为阳性的患者 ,进一步应用ELISA法检测 7种ANCA靶抗原 ,即髓过氧化物酶 (MPO)、蛋白酶 3(PR3)、乳铁蛋白 (LF)、人弹力蛋白酶 (HLE)、天青杀素 (AZU )、组织蛋白酶G(CG)和杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)。结果　未治疗组IIF阳性者占 5 9% (2 / 34) ;PTU组IIF阳性者占 2 2 6 % (1 4 / 62 ) ,均为IIF ANCA阳性 ;MMI组中占 6 5 % (5/ 77) ,均为IIF ANA阳性 ;混合组中占 2 7 9% (1 2 / 4 3) ,8例IIF ANA阳性 ,3例IIF ANCA阳性。PTU组IIF ANCA的阳性率高于未治疗组 (P <0 0 1 7) ;PTU组IIF及IIF ANCA的阳性率均高于MMI组 ,差异有显著意义 (P <0 0 1 7)。服药的 1 82例患者中 ,6/ 31例IIF阳性的患者 (1 9 4% )出现了血管炎相关症状。 6例中 4例 (66 7% )识别MPO ,2例 (33 3 % )识别PR3 ,4例识别LF ,3例识别 (HLE) ,3例识别AZ     

ANCA相关性小血管炎19例临床分析

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性小血管炎的临床特点.方法 对19例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行分析总结.结果 19例ANCA相关性小血管炎患者平均年龄(65.26±7.26)岁,从发病到确诊的时间为0.5个月~5年.患者的临床表现缺乏特异性,以肾脏、肺受累为主.实验室检测以PANCA 及过氧化物酶(MPO)阳性为主,予以激素联合免疫抑制剂治疗,合并急性肾衰竭或慢性肾衰竭已达透析指征的患者行血液透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统损害,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,其治疗以激素联合免疫抑制剂治疗为主.     

ANCA相关性血管炎肾损伤的诊疗进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病,肾脏是常见受累的器官,典型表现为急性肾损伤。AAV的肾脏基本病理变化以寡免疫复合物沉积的坏死性新月体肾炎为特征。近年来越来越多的机制研究表明,补体、尤其是补体旁路途径的活化在AAV的发病中发挥了重要的作用。诱导缓解治疗是临床治疗 AAV的关键。糖皮质激素联合环磷酰胺是标准治疗方案,利妥昔单抗则可作为难治性血管炎的替代治疗。对环磷酰胺耐药、反复发作的AAV患者,吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗可能有效。激素冲击联合血浆置换治疗重症AAV疗效肯定。以补体C5a受体为靶点的研究,初步结果显示出了其治疗AAV的有效性和安全性。本文结合病理及发病机制, 就近年来关于AAV诱导治疗方面的研究进展作简要综述。