大疱性皮肤淀粉样变性1例

报道1例大疱性皮肤淀粉样变性。患者，男，40岁。双上肢、背部出现针尖至粟粒大小的丘疹，未见水疱。病理证实大疱性皮肤淀粉样变性。     

皮肤异色病样淀粉样变性三例

例1女,53岁。因腰腹部皮肤异色3年于2006年9月23日到我院就诊。3年前不明原因,患者腰腹部出现小片圆形褐色斑,逐渐增多融合成片,间有色素减退斑,近2～3个月面部、前臂及股内侧亦起褐色斑,伴轻中度瘙痒。既往体健,无外伤史及药物过敏史,家族中无类似病例。体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：下眼睑、鼻梁、颊部、[第一段]     

皮肤异色病样淀粉样变性免疫荧光及电镜观察

报告1例皮肤异色病样淀粉样变性.患者男,40岁.四肢、躯干色素沉着和色素减退相间,伴苔藓样丘疹及毛细血管扩张20年,无自觉症状.全身皮损于夏季加重且可出现水疱.家族中无类似疾病史,父母系近亲结婚(表兄妹).皮损组织病理检查示真皮乳头内有红色团块样均质性物质,结晶紫染色阳性.直接免疫荧光(DIF)检查:表皮基膜带及表皮细胞间IgG、IgM、IgA、C3均阴性,真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积,其中IgG标记可见较强荧光.电镜检查:真皮乳头及真皮浅层可见大量团块状物质沉积与基膜带及基底细胞关系密切.     

仅累及双下肢皱褶部位的皮肤异色病样淀粉样变病一例

患者男,49岁,干部。因双下肢色素沉着伴色素减退6年来我院就诊。6年前,患者无明显诱因出现双下肢粟粒大小色素沉着及色素减退,以皱褶部位为甚,不伴明显疼痛及瘙痒,皮损面积逐渐增大。否认洗浴时毛巾摩擦病史,既往体健,否认家族中有类似疾病患者……     

皮肤异色病样淀粉样病变2例

皮肤异色病样淀粉样病变临床上较为少见，我院近几年来诊断2例，现报道如下。     

皮肤异色病样淀粉样变病三例

1936年 Marchionini等报道 1例“苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病”, 1959年 R ckl命名为皮肤异色病样淀粉样变病 (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis,简称 PCA综合征 )。我们曾遇 3例,现报道如下。 临床资料： 3例均为男性,年龄 22～ 31岁,平均 27岁;病程 8～ 13年,平均 10年;其中 2例为兄弟同患。均表现为灰色或褐色色素沉着,间有乳白色的色素减退斑 (图 1),并有苔藓样丘疹,可见皮肤萎缩、毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,分布于面、颈、躯干及四肢,轻度瘙痒或不痒,病情发展慢。实验室检查：血、尿、粪常规、肝肾…     

伴大疱的先天性皮肤异色症1家3例报告

报告1家3例患伴大疱的先天性皮肤异色症。先证者(15岁)及其姐(17岁)具有先天性皮肤异色,自发性或创伤性水疱形成,进行性皮肤萎缩、光敏感,出血性牙龈炎及甲营养不良性改变。皮损组织病理检查：皮表萎缩,真表皮间裂隙形成。电镜检查：棘细胞内含大量黑素颗粒。染色体图像分析显示核型为46.XX.1h^ ,结构畸变率为lh^ :100％。其弟出生8d后出现水疱,8个月时死亡。     

播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性

报告1例播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性.患者女,54岁.头皮、面部、耳后、上臂和背部出现暗红色丘疹、斑块26年.皮肤科检查:头皮、面部、耳后、双上臂和背部见多个暗红色丘疹及斑块,部分皮损上覆银白色粘着性鳞屑,头顶部见一大片状类圆形晴红色斑,中央头发脱落.实验室检查:血沉、血清球蛋白、IgG升高,补体c3降低,抗核抗体阳性.皮损组织病理改变符合盘状红斑狼疮和皮肤淀粉样变性;此外,真皮乳头和浅层见无定形、均质状、嗜酸性团块,甲紫染色呈紫红色,刚果红染色阳性,PAS染色也为阳性.诊断:播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性.在诊断盘状红斑狼疮时,应同时注意是否并发皮肤淀粉样变性.     

皮肤异色病样淀粉样变病2例

例1于17岁发病,皮损首发于四肢,家族有类似患者;例2于8岁发病,皮损首发于两前臂。2例患者临床表现均为皮肤弥漫性色素沉着伴点状色素减退斑。皮损组织病理示:真皮乳头可见类淀粉样物质沉积。     

色素异常性皮肤淀粉样变性1例

患者女,21岁.因颈部、躯干、四肢密集丘疹伴色素减退斑13年就诊.患者13年前患者无明显诱因颈部出现密集红色丘疹,消退后遗留点状白斑,随后躯干、四肢等处陆续出现点状色素减退斑,同时全身皮肤变黑、变厚,偶有轻度瘙痒.2000年于某医院行皮肤病理学检查诊断为"色素减退性白斑",未系统治疗.9年前日晒部位如前臂、小腿、颈部出现红斑、丘疹、水疱,轻度瘙痒,以"日光性皮炎"、"湿疹"治疗可治愈,皮疹逐年复发、加重.否认其他疾病病史,无药物过敏史及家族遗传病史.     

皮肤异色病样淀粉样变病二例

患者1,男,49岁,病程9年;患者2,女,21岁,病程3年。两例患者均表现为全身弥漫性色素沉着夹杂点状白斑,伴苔藓样丘疹,偶有水疱。家族中无类似病史。组织病理示：真皮乳头层淀粉样物质沉积。     

皮肤异色病样淀粉样变病

皮肤异色病样淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变的少见类型,国内外关于本病的报道较少;多种因素参与皮肤异色病样淀粉样变发病,明确诊断需组织病理的支持,必要时需行电镜观察,且需与有皮肤异色样变表现的其他疾病相鉴别.基于已报道的病例,就该病病因、临床特点、组织病理、诊断及鉴别诊断等方面进行探讨.     

皮肤异色病样淀粉样变病1例

皮肤异色病样淀粉样变病（poikiloderma-like cutancous amyloidosis,PCA）是一种少见的皮肤病。现将我科诊治的1例报道如下。     

皮肤异色病样淀粉样变病1例

1病历摘要 患者女,25岁。12年前无明显诱因双胫前,背部皮肤出现苔藓样丘疹和小水疱,不痛不痒,未予以注意。后丘疹,水疱反复出现,能自行消退,消退后皮肤遗留褐色色素沉着,其上散在绿豆大色素减退斑。3个月前,双上肢又出现苔藓样丘疹和小水疱,为明确诊断于2004年6月15日来我科就诊。患者自发病以来无其他不适,否认家族中有类似疾病患者。     

皮肤异色病样淀粉样变1例

报告1例皮肤异色病样淀粉样变。患者，男，22岁。四肢躯干色素沉着斑，减退斑，毛细血管扩张及轻度萎缩20余年，其弟也有类似现象。病理切片行甲基紫染色，可见真皮乳头有类淀粉样物质。     

皮肤异色病样淀粉样变病2例

例1.男,25岁。因全身皮肤色素沉着伴色素减退16年,于2004年3月来我院诊治。患者9岁时无任何诱因,全身皮肤变黑、轻痒,但能忍受,曾先后多次在各大医院诊治,均无效。自觉皮肤颜色逐渐加深,夏季日晒后,面部、双上臂伸侧起水疱。家族中无类似疾病史。体格检查:各系统检查均未见异常。皮肤科检查:全身皮肤呈弥漫性深褐色,夹杂散在点状色素减退斑,双上肢伸侧皮肤粗糙,上有苔藓样丘疹及针尖大水疱。皮损组织病理A:颈、胸部弥漫性色素沉着斑,夹杂大小不一的色素减退斑,表面粗糙,有鳞屑;B:上肢伸侧散在少许针帽至针尖大水疱、抓痕、血痂图1皮肤异色…     

皮肤异色病样淀粉样变1例

报告1例皮肤异色病样淀粉样变。患者,男,47岁。全身弥漫色素沉着、色素减退斑、丘疹、水疱、瘙痒11年。皮损组织病理活检：丘疹区及水疱区均见真皮乳头,内见均质嗜伊红物质沉积,甲基紫染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理,诊断为皮肤异色病样淀粉样变。     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症继发局限性皮肤淀粉样变性1例

<正>临床资料患者,男,61岁。双小腿胫前起红色丘疹、结节伴瘙痒20年,偶尔出现水疱,皮损随年龄增长逐渐增多,外伤或摩擦后皮损加重,夏重冬轻,多     

皮肤异色病样淀粉样变病

皮肤异色病样淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变的少见类型,国内外关于本病的报道较少;多种因素参与皮肤异色病样淀粉样变发病,明确诊断需组织病理的支持,必要时需行电镜观察,且需与有皮肤异色样变表现的其他疾病相鉴别.基于已报道的病例,就该病病因、临床特点、组织病理、诊断及鉴别诊断等方面进行探讨.