地中海贫血髓外造血的影像学特征分析

目的:分析地中海贫血髓外造血的影像学特征.方法:以我院2017年10月—2020年10月收治的129例地中海贫血患者为研究对象,分别对所有患者行MRI及CT检查,收集所有研究对象影像学资料,分析髓外造血发生情况及影像学特征.结果:129例研究对象中出现髓外造血的患者占比6.98％,其中重度患者发生髓外造血率较高(P<0...     

地中海贫血脊柱旁髓外造血的影像学特征

目的探讨地中海贫血脊柱旁髓外造血的MRI与cT特征。方法收集5例地中海贫血病例,男3例。女2例,年龄18～31岁,全部病例均经病理证实,2例行MR检查,3例行cT检查,分析脊柱旁髓外造血的MRI与cT表现。结果2例患者MRT。WI、T2WI上椎体及肋骨为普遍性、均匀性低信号,髓外造血表现为脊柱旁边界清晰的肿块,rI弭rI信号不均匀稍高信号,T1WI为稍高信号,增强后强化较明显。3例患者CT上肋骨呈膨胀性改变,肋骨、椎体及其附件骨小梁稀疏、粗大;髓外造血的椎旁肿块平扫为均匀的等密度,增强后中等均匀强化。结论地中海贫血并脊柱旁髓外造血具有较特征性的影像学表现。     

β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生的探讨

为了研究β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生细胞形态特点其及诊断，对纵隔髓外造血组织瘤样增生用细针抽吸活组织行细胞学检测（FNAC），并与骨髓片进行比较分析。结果表明：纵隔肿块的细针抽吸活组织的细胞学涂片显示粒系细胞中可见中性中幼粒细胞、中性晚幼粒细胞、中性杆状粒细胞、中性分叶核粒细胞；红系细胞中可见早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞；并可见颗粒巨核细胞、产血小板的巨核细胞、散在血小板及成熟淋巴细胞；细胞形态及各期细胞分布与骨髓片相似，为髓外造血组织。结论：β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生为罕见病，细针穿刺活检方法为一种快速、方便、有效诊断该病的方法。     

β地中海贫血伴纵隔髓外造血组织增生一例

患者,女,31岁,因全身乏力2个月,胸痛1个月入院。24年前曾因β地中海贫血行脾切除术。体格检查:全身皮肤黏膜苍白,呈重度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及,心前区可闻及Ⅲ°SM杂音;腹软,肝肋下未触及,双下肢无水肿。实验室检查:红细胞:1.24×1012/L,血红蛋白:34g/L,白细胞:21.5×109/L,血小板:676×109/L,网织红细胞计数:0.45;外周血涂片分类:中晚幼红细胞16/100个白细胞。血红蛋白电泳分析见图1,HbF测定为31.4%。骨髓检查:有核细胞增生活跃,早幼粒细胞0.01,中幼粒0.02,晚幼粒0.04,杆状粒0.10,分叶粒0.07;原始红细胞0.08,早幼红细胞0.16,中幼…     

地中海贫血髓外造血的影像特征(附10例分析)

正1病例报告本组共10例,男4例,女6例,年龄18~42(27.52±7.13)岁。全组病例符合地贫诊断标准~([1]):家族史、长期溶血性贫血、血红蛋白电泳实验、基因检测确诊9例β型,1例α型。通过多种化验室检查、手术及活检病理、长期影像随访监测等~([2])判定髓外造血灶,并完全排除其它原发性疾病。影像检查方法:10例DR、CT平扫(2例增强)检查,5例MR(2例增强)检查。影像设备为西门子AXIOM Aristos VX DR机,PHILIPS Bril-     

造血干细胞移植治疗重型地中海贫血

地中海贫血是由于珠蛋白基因异常所致的一组溶血性贫血,造血干细胞移植是目前唯一能根治地中海贫血的治疗方法。本文对这方面的研究进展作一综述。     

脐血造血干细胞移植治疗地中海贫血

造血干细胞移植是目前唯一能治愈地中海贫血(地贫)的治疗方法.本文就脐血造血干细胞移植(Cord blood stem cell transplantation,CBT)的特点,CBT治疗地贫的临床研究和CBT治疗地贫的主要临床问题及对策作一综述.     

造血干细胞移植治疗地中海贫血

背景:造血干细胞移植是目前根治地中海贫血的最佳方法,造血干细胞移植包括骨髓移植、脐血移植、宫内造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植。目的:利用SCI数据库文献检索和深度分析功能,对造血干细胞移植的研究文献进行多层次探讨分析。方法:以"造血干细胞(hematopoietic stem cell or HSC);移植(transplantation);地中海贫血(thalassaemia or thalassemia);β型地中海贫血(beta thalassaemia or betathalassemia or β thalassaemia or βthalassemia)"为关键词,检索SCI数据库2002-01/2011-12的相关文献,并将分析结果及资料导出,以文字和图表的形式进行统计和计量分析,描述其分布特征。纳入标准:检索与造血干细胞移植治疗地中海贫血相关的文献。文献类型包括:①研究原著。②会议摘要。③综述。④会议文章。⑤快报。⑥编辑素材。⑦勘误。⑧章节。⑨新闻。排除标准:①与文章目的无关的文献。②大于10年较陈旧的文献。③未发表的文章。结果与结论:SCI数据库2002/2011共检索到8981篇造血干细胞移植相关的文献,研究原著以4922篇位居首位,其中有7篇可以确定为经典文献,文献数量在2002/2011呈总体上升趋势,Blood《血液》杂志发表文献量最多,1515篇,占全部文献的16.87%。通过文献计量学方法对来源于SCI数据库关于造血干细胞移植的文献进行分析,可为了解该领域的现状、趋势和研究者进一步确定热点难点提供有价值的参考。     

脐血造血干细胞移植治疗一例重型地中海贫血

脐血被证明是一种良好的造血干细胞来源,国外已有许多脐血造血干细胞移植成功的报道。造血干细胞移植目前被认为是治疗重型地中海贫血（地贫）最有效的手段。在以往脐血移植经验的基础上［１］,最近我们为１例重型地贫患儿进行了同胞脐血造血干细胞移植,并获得成功,现报道如下。病例和方法１　移植前患儿情况　女性,１．５岁,体重１１ｋｇ。因出生后２个半月起出现进行性面色苍白伴巩膜黄染３个月入院。外周血血红蛋白６５ｇ／Ｌ,白细胞和血小板计数均正常。血红蛋白电泳：ＨｂＡ２７．５％、ＨｂＡ２２．５％、ＨｂＦ７０．０％。基…     

造血干细胞移植治疗重型地中海贫血

地中海贫血是由于珠蛋白基因异常所致的一组溶血性贫血，造血干细胞移植是目前唯一能根治地中海贫血的治疗方法。本文对这方面的研究进展作一综述。     

髓外造血的影象学诊断分析及研究

目的:分析髓外造血的影象学诊断的临床意义。方法:选取住院接受治疗的髓外造血患者22例,选取时间为2008年5月-2018年10月,所有患者在治疗前均接受MRI和CT(胸腔、肝、脾、肠管)影像学检查,对MRI和CT影像学资料进行分析(病灶的部位、病变的情况、病灶周围的组织变化),总结该病的影像学的特点和表现。结果:在对患者实施CT平扫时发现,患者的软组织肿块的密度均匀,增强后中度强化。MR表现为T1WI低信号以及T2WI高信号,增强后可见肝脾造血时可见肝脾增大,但缺乏特异性。结论:对髓外造血的CT或MRI表现具有明显的特征性,可以结合典型的影像学特点对患者的疾病做出准确的诊断。     

脐血造血干细胞移植治疗β-地中海贫血

目的评价异基因脐血造血干细胞移植(allo-UCBT)治疗β地中海贫血(β地贫)的疗效。方法用异基因同胞脐血造血干细胞移植治疗重症β地贫5例(基因型β41-42纯合子,β654纯合子,β41-42/β654、β41-42/-28、β654/-28双重杂合子各1例)。中位年龄46个月(42个月～86个月)。HLA配型供、受者全相合4例,1个位点不全相合1例。输入脐血有核细胞中位数为5.5(4.7～7.7)×10     

异基因造血干细胞移植治疗重型地中海贫血的研究进展

异基因造血干细胞移植是目前治愈重型地中海贫血(thalassemia major,TM)的唯一方法.近年来,随着预处理方案的改进和支持治疗的改善,其疗效得到显著提高,尤其是对小于17岁的Ⅰ级TM患者,移植后无地中海贫血生存率可达80％以上.预处理方案需根据TM患者的年龄、疾病的严重程度来选择,HLA匹配的同胞供者移植为首选治疗,脐带血、无关供者移植是其治疗的替代选择.     

地中海贫血造血干细胞移植供体及预处理方案选择的研究进展

地中海贫血为常染色体隐性遗传疾病,是由于基因突变导致血红蛋白的a或β珠蛋白链生成障碍引起的血液系统疾病.目前,造血干细胞移植(HSCT)是唯一可以治愈地中海贫血的方法.但是,由于受到HSCT供者与患者人类白细胞抗原(HLA)相合程度的限制,以及HSCT后的移植排斥与移植相关不良反应等并发症与预处理方案相关,因此选择合适的造血干细胞供体与预处理方案,对提高HSCT治疗地中海贫血的疗效至关重要.笔者拟就无关供者HSCT、亲缘供者HSCT、脐血移植(UCBT)及预处理方案的研究现状与研究进展进行综述.     

地中海贫血合并急性髓系白血病诊断体会

目的探讨在临床工作中如何避免地中海贫血及低增生型白血病的漏诊。方法对地中海贫血合并急性髓系白血病病例进行临床检查和诊断分析。结果通过临床医生和检验工作者的共同协作,地中海贫血合并急性髓系白血病病例得到及时和准确的诊断。结论临床检验工作者要利用自己的工作经验,在做外周血涂片镜检时发现地中海贫血合并急性白血病等一些不常见的血液病,并和临床医生做好临床联系,以便做到及时准确地诊断。     

非亲缘外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血1例

患儿,女,4岁,体质量19kg。生后4个月开始进行性面色苍白伴巩膜黄染,血红蛋白65g/L,白细胞和血小板均正常,血红蛋白电泳血红蛋白A48.1%、血红蛋白A24.2%、抗碱血红蛋白47.7%,基因型为β地贫纯合子,诊断为重型β地中海贫血,以间断大量输血维持生命。于2005-12-09在厦门大学附属中山医院血液科接受非亲缘性外周血干细胞移植。预处理方案采用常规氟达拉滨、白消胺、环磷酰胺三药联合方案,以环孢菌素A、霉酚酸酯、抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白联合预防移植物抗宿主病,供受者人类白细胞抗原高分辨全相合,ABO血型次要不合(O-A),输入CD34 干细胞11.4×106/kg。植入成功,移植后12d中性粒细胞>0.5×109L-1,移植后37d血小板>50×109L-1,移植后35d患者血型检测转变为供者血型,患儿血红蛋白达到100g/L的时间是28d,移植后患儿未再输血,血红蛋白维持130g/L以上,整个移植过程顺利,未出现严重感染和移植物抗宿主反应,随访18个月,患儿生活正常,发育良好。     

重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理

目的探讨重型β-地中海贫血异基因造血干细胞移植的护理方法。方法回顾性分析2014年5月-2016年8月我科收治的10例重型β-地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植的临床资料,并总结其护理方法。结果所有患儿均顺利完成移植,干细胞植入成功,出仓。结论移植期间做好心理护理,积极预防感染,加强患儿安全护理防止跌倒,重视用药及输血护理,以及移植物抗宿主病的观察与护理,是移植成功的关键,可促进患儿康复。     

异基因造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

目的 研究异基因造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的临床效果。方法 确诊为重型β地中海贫血患儿15例，年龄1—10岁(中位年龄3．5岁)，其中男8例，女7例；Pesaro中心地中海贫血分度Ⅰ—Ⅱ度12例，Ⅲ度3例。对低体重供使用G-CSF动员后采集骨髓 外周血造血干细胞。HLA相合同胞骨髓移植10例，外周血造血干细胞移植2例，脐带血移植3例。随访时间为6—54个月。结果15例中9例长期无病生存，8例HLA人相合同胞骨髓移植Ⅰ—Ⅱ度患儿7例无病生存；2例母亲供髓HLA人不相合移植，1例无病生存，1例末植入。2例外周血造血干细胞移植，其中1例立即接受骨髓移植并获成功。2例无关供脐带血移植均末长期植入。15例患中发生Ⅰ度和Ⅲ度GVHD分别为3例和1例；4例并发间质性肺炎，所有长期无病生存无后期合并症。结论 Ⅰ—Ⅱ度β地中海贫血患儿骨髓移植成功率较高(87．5％)。对低体重供使用C—CSF动员后采集骨髓 外周血造血干细胞方法是确保植入的有效办法。但有增加急性和慢性GVHD和植入综合征的倾向。