糖皮质激素对小儿肾病综合征的治疗

在小儿肾病综合征的治疗中，糖皮质激素是最常应用的治疗方案之一，其临床的有效性是儿科临床医师所公认的，但在对糖皮质激素敏感的肾病综合征中，在发挥激素的最大临床效果而副作用最小的理想剂量和疗程上，一直存在争论。关于这类的临床研究很多，其中还包括一些多中心的临床研究，应用循证医学的理论和方法来分析、评价这些研究，以供儿科临床医师参考。     

从循证医学研究结果评价儿童肾病综合征的治疗

肾病综合征是以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点的常见肾小球疾病。国外报道16岁以下人口其发生率约在15.7/10万 ;我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示 ,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21 %～31 %。肾病综合征如不采取积极有效的治疗 ,患儿往往会死于感染。目前因糖皮质激素治疗肾病综合征已被公认为首选药物 ,而且由于多数儿童肾病综合征肾脏病理为微小病变 ,因此对激素治疗敏感 ,绝大多数(约90 %)肾病患儿初治可获得缓解。但是其中部分患儿初治后肾病复发(relapse) ,约40 %～60 %的患儿甚至出现勤复发即肾…     

儿童肾病综合征水肿的管理

水肿是肾病综合征的一个主要临床表现,也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量,严重时也可出现多种合并症,如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿,仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后,水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿,针对水肿的对症治疗至关重要。多...     

肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药的关系

糖皮质激素用于小儿肾病综合征的治疗已近半个世纪，虽然对多数患儿可起到诱导缓解的作用，但仍有部分病例出现激素耐药，造成肾病综合征激素耐药的原因甚多，如反复感染、激素治疗不正规、‘肾上腺皮质功能低下、高凝状态、长期使用清蛋白等，同时肾病综合征本身的病理类型是导致激素耐药的重要原因；激素耐药性肾病综合征的病理类型呈多样化，病理类型之间存在转型，肾病综合征激素耐药是临床医师经常遇到的一个棘手的问题，了解激素耐药性肾病综合征的病理特点，对其治疗有重要的指导作用。现就肾脏疾病的病理类型与。肾病综合征激素耐药的关系进行探讨，以引起临床医师的高度重视。     

激素依赖型肾病综合征的治疗对策

特发性肾病综合征患儿有20%~45%在治疗过程中对糖皮质激素产生依赖,令临床医师颇感棘手,且迄今尚无统一方案,临床上多采用调整糖皮质激素、联合免疫抑制剂、加用免疫调节剂、改善内源性肾上腺皮质功能及中药等治疗对策。本文就其治疗对策简要作一介绍,以供临床参考。     

原发性肾病综合征患儿应用糖皮质激素致眼部不良反应的防治

原发性肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病之一,糖皮质激素是治疗肾病综合征的首选药物,且使用的周期较长。长期使用糖皮质激素可出现库欣貌、高血压、免疫功能降低、生长发育迟缓、眼部不良反应等,其中糖皮质激素眼部不良反应以青光眼和白内障较为常见。糖皮质激素性青光眼和白内障常常发生隐蔽,患儿往往不能准确地表达其不适,同时部分临床医...     

微小病变型肾病综合征发病机制的新进展

微小病变型肾病综合征(Minimal changednephmtic syndmme，MCNS)是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。     

肾病综合征合并急性上呼吸道感染患儿激素治疗的临床观察

目的 通过半随机对照交叉试验,验证短期小剂量糖皮质激素可以有效地减少细胞因子的释放,从而减少肾病综合征复发.方法 纳入隔日小剂量糖皮质激素(0.3～0.8mg/kg)维持治疗的原发性肾病综合征患儿,在第一次急性上呼吸道感染时,将患儿随机分为Ⅰ或Ⅱ组,分别接受醋酸泼尼松或安慰剂治疗,当第二次急性上呼吸道感染时,治疗药物则相反.醋酸泼尼松的治疗方案为将隔日顿服改为每日服用.结果 共纳入32例年龄在1～16岁之间的糖皮质激素维持治疗的原发性肾病综合征患儿,其中26例完成了研究.服用安慰剂组的26例患儿中,有19例复发,复发率为73%;而服用醋酸泼尼松的26例患儿中,有6例复发,复发率为23%,两组复发率差异有显著性(P＜0.05).结论 肾病综合征患儿急性上呼吸道感染期间,增加醋酸泼尼松的剂量可以有效预防肾病综合征的复发.     

原发性肾病综合征患儿外周血糖皮质激素受体水平与糖皮质激素疗效探讨

检测了３６例原发性肾病综合征患儿外周血糖皮质激素受体（ＧＣＲ）、血浆促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）及皮质醇水平、结果显示：肾病综合征患儿血浆ＡＣＴＨ及皮质醇水平低于正常对照组（Ｐ＜０．０１），单纯性肾病综合征组ＧＣＲ水平高于正常对照组。应用糖皮质激素（ＧＣ）２４小时后ＧＣＲ水平下降，以单纯性肾病组下降明显。结果表明，肾病综合征患儿外周血ＧＣＲ水平与ＧＣ疗效关系密切，ＧＣＲ水平高者对ＧＣ疗效好，提示通过检测ＧＣＲ数量及其变化可预测ＧＣ对肾病综合征患儿的疗效。     

原发性肾病综合征糖皮质激素耐药机制研究进展

糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了。现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制，包括糖皮质激素受体（GR）数量、结构异常，GR表达尤其GRβ表达异常，P－糖蛋白170、多药耐药基因、11β－羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异常，肾病综合征临床并发症和病理特征，单基因突变等与激素耐药的关系作一概述。     

儿童肾病综合征合并重症感染的诊断和治疗

感染是儿童肾病综合征最常见的并发症,重症感染是预后不良的重要因素,尤其在合并肺孢子菌、水痘感染时,往往急剧进展,危及生命。由于长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂,肾病综合征患儿合并感染时临床表现常不典型,易造成延误。因此,在临床工作中应重视病史询问,仔细查体,综合分析相关化验检查,尽早明确诊断、积极治疗。同时肾病综合征患儿...     

糖皮质激素的基础及其在儿童肾病综合征中的临床应用

糖皮质激素是临床应用最广泛的药物之一,其在肾病综合征中更是得到了广泛应用.该文重点从糖皮质激素的基础如分类、临床剂量区分、作用机制、应用的基本原则、肾上腺轴被抑制与否的判断、注意事项及在肾病综合征中的临床应用等方面进行概述.     

6-硫鸟嘌呤治疗难治性肾病综合征临床分析

小儿肾病综合征中 ,一些患儿虽对糖皮质激素敏感 ,但频繁复发或表现为激素依赖 ,他们的治疗一直是小儿肾科医师面临的难题。自１９９１年５月以来 ,我们以６ -硫鸟嘌呤（６ -ＴＧ）治疗了８例难治性肾病综合征 ,取得了良好效果 ,现报告如下。临床资料８例均系原发性肾病综合征 ,符合１９８１年全国儿科肾脏病科研协作组制订的诊断标准。其中男７例 ,女１例。临床分型 :单纯性肾病７例 ,肾炎性肾病１例。４例进行了肾活检 ,示微小病变性３例 ,轻度系膜增生性肾炎１例。８例患儿中７例对激素高度敏感 ,１例部分敏感 ,均为长期激素依赖和／或频…     

难治性肾病患儿类胰岛样生长因子—1的变化

用Ⅰ125放射免疫学方法测定20例难治性肾病综合征患儿血类胰岛样生长因子-1（IGF－1）浓度，并和正常儿童比较，结果显示IGF－1水平低于正常（P＜0．001），提示难治性肾病综合征患儿经长期超生理剂量使用糖皮质激素后，血中IGF－1浓度明显减少。     

肾病综合征107例疗效分析

肾病综合征是小儿泌尿系统的常见病,发病率仅次于急性肾炎,现将1977年—1986年收治的107例肾病综合征患儿治疗结果分析如下。对象及方法107例患儿中男88例,女19例,其中单纯性肾病58例,肾炎性肾病49例。两组患儿均采用肾上腺皮质激素治疗。强的松1.5-2mg/kg/天,2-3次/天,尿蛋白转阴2周后始减量;或隔日清晨顿     

糖皮质激素加重某些肾病综合征蛋白尿的机制探讨

糖皮质激素（ＧＣｓ）常规用于肾病综合征（ＮＳ）的治疗，对诱导原发性ＮＳ微小病变型缓解效果较好，能迅速降低或消除尿蛋白。但ＧＣｓ对其他病理类型ＮＳ疗效不满意，甚至有报道某些肾脏病患者在ＧＣｓ治疗时尿蛋白反而增加。国内对此报道极少。本课题旨在探讨ＧＣｓ是...     

PLCE1基因突变与肾病综合征

编码磷脂酶c-ε1(PLCε1)蛋白的基因PLCEl突变引起常染色体隐性遗传型肾病综合征.携带纯合移码或无义突变的患者临床表现为早发性肾病综合征,肾脏病理为弥漫性系膜硬化;携带纯合错义突变的患者发生肾病综合征的年龄相对较晚,肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化.PLCEI基因突变所致的大部分肾病综合征患者在发病后0.1～3.2年内进展到终末期肾脏疾病.特别引起人们兴趣的是,有2例携带PLCE1基因无义突变的.肾病综合征患儿对糖皮质激素或环孢素A敏感.     

小儿特发性肾病综合征的治疗进展

肾病综合征和药物治疗已取得较大进展有关强的松，环磷酰胺的疗程已有改进，甲基强的松龙和环磷酰胺冲击疗法对难治性肾病的疗效均引人注目，合理使用环胞菌素能改善部分病例的预后，难治性肾病的棘手局面已有所改观。     

槐杞黄颗粒治疗儿童原发性肾病综合征的前瞻性随机对照临床研究

目的观察槐杞黄颗粒对儿童原发性肾病综合征的治疗作用。方法采用前瞻性研究法,2009年7月至2011年12月住院并初诊为原发性肾病综合征的患儿随机分为糖皮质激素联用槐杞黄颗粒治疗组(观察组,n=23)和单用糖皮质激素治疗组(对照组,n=19),比较两组患儿浮肿消退时间、尿蛋白阴转时间、感染发生率、复发率、糖皮质激素用量及细胞、体液免疫功能。结果观察组与对照组浮肿消退时间、尿蛋白阴转时间、复发率差异无统计学意义(P0.05)。观察组感染发生率低于对照组(P0.05),6个月时每日糖皮质激素用量小于对照组(P0.05)。两组体液、细胞免疫学指标检测差异无统计学意义(P0.05)。未观察到槐杞黄相关不良反应的发生。结论槐杞黄可减少肾病综合征患儿糖皮质激素用量及感染合并症的发生,且显示了其治疗的安全性。     

儿童肾病综合征激素耐药机制研究进展

激素耐药是儿童原发性肾病综合征治疗的难点,其产生机制较复杂。近来研究发现,多药耐药基因1(multidrug resistance gene l,MDR1)及其产物P-糖蛋白170(P-glycoprotein170)、糖皮质激素受体( glucocorticoid receptor,GR)、肾脏病理、基因突变、并发症等均与激素耐药密切相关。该文就儿童原发性肾病综合征的激素耐药机制进行综述,以指导临床治疗。