肛门直肠畸形与脊髓栓系

目的：肛门直肠畸形可伴有脊髓栓系，同样可以影响排便功能。本文探讨其诊断及治疗。方法：复习5例肛门直肠畸形伴脊髓栓系的诊断及治疗。结果：5例经相应的肛门直肠畸形纠治术后，2例排便功能正常，3例仍有异常，再行脊髓栓系松解术后，2例恢复正常，1例好转。结论：肛门直肠畸形常可伴有脊髓栓系，并影响排便功能，因此若肛门直肠纠治术后排便控制理想，或存在有脊髓栓系的高发因素时，应想到脊髓栓系的存在，并做相应检查，一旦确诊有脊髓栓系，宜及早积极治疗。     

先天性肛门直肠畸形术后直肠黏膜脱垂的病因分析

目的 分析并总结先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)术后患儿直肠黏膜脱垂的发生情况及影响因素.方法 回顾性分析我院2014-2016年收治的354例先天性肛门直肠畸形患儿的病历资料,分析总结各种类型ARMs术后直肠黏膜脱垂的情况及影响因素.结果 ①354例ARMs患儿行经会阴或(腹)骶会阴肛门成形术,术后15例(4.24％)出现直肠黏膜脱垂.②无肛伴直肠舟状窝瘘、中位及高位ARMs术后直肠黏膜脱垂发生率经x2检验差异有统计学意义(P＜0.05);122例经(腹)骶会阴肛门成型术患儿,男性80例,女性42例,骶尾部畸形组23例,无畸形组99例,脊髓栓系组5例,无脊髓栓系组117例,3组分别经x2检验,直肠黏膜脱垂发生率差异均无统计学意义(P＞0.05);脱垂组骶尾比值为0.671±0.101,未脱垂组骶尾比值为0.678±0.085,两者经t检验差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性肛门直肠畸形术后直肠黏膜脱垂发生率不高,与直肠盲端的位置高低有关,闭锁盲端位置越高术后越容易出现直肠黏膜脱垂;与手术方式的选择有关,与性别、是否合并骶尾部畸形及脊髓栓系无关,与骶尾比值的高低无关.     

中低位肛门直肠畸形术后排便效果观察

目的:评价分析中低位肛门直肠畸形术后排便功能。方法:对93例中低位肛门直肠畸形患儿术后排便情况进行随访,对所有患儿手术年龄、随访时间、手术方式等因素进行分析,按照Krickenbeck分类法评价其肛门功能。结果:肛门直肠畸形术后患儿肛门功能恢复良好,便秘发生率较污粪发生率高,术后6个月Krickenbeck分类临床评分91例达到优,术后1年,排便功能全恢复正常。结论:中低位肛门直肠畸形术后排便功能障碍主要为便秘和污粪,便秘发生率较高,不同手术方式患儿的污粪发生有显著性差异,便秘则无显著性差异,随着随访时间延长排便功能障碍逐渐恢复。     

经后矢状入路肛门直肠成形术治疗中高位肛门直肠畸形疗效分析

目的 回顾性分析44例经后矢状入路肛门直肠成形术(posterior sagittal anorectoplasty, PSARP)治疗不同年龄、中高位肛门直肠畸形病例,讨论新生儿一期行PSARP的可能性.方法 回顾分析了1993年2月至2005年1月在我院采用PSARP治疗的中高位肛门直肠畸形44例,初步随访并总结术后疗效及排便功能.结果 15例在新生儿期行结肠造瘘术,术后3～7个月行PSARP;其余29例(9例新生儿、2个月至9岁20例)均一期行PSARP,2例新生儿术后死亡.21例患儿术后随访6个月至5年,18例排便情况经临床评分结果为优良.结论 PSARP治疗中高位肛门直肠畸形,疗效满意.新生儿在条件许可下,一期行PSARP,仍可获良好的排便功能.     

腹腔镜辅助高位肛门闭锁一期成形术的临床应用体会

目的：探讨腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形的效果。方法应用腹腔镜辅助高位肛门闭锁一期成形术治疗先天性高位肛门直肠畸形患儿7例,其中4例合并直肠尿道瘘,2例合并直肠阴道瘘。术中在腹腔镜下游离直肠结肠,结扎离断直肠尿道瘘(阴道瘘)。镜下引导经耻骨直肠肌收缩中心穿刺,扩张穿刺通路,将直肠盲端自此拖出与会阴部皮肤缝合。结果5例患儿均顺利完成手术,无瘘管复发。术后随访6个月至1年,4例大便控制满意,每天排便2~3次。1例排稀便时肛门控制不良,大便成形时控制尚可,但仍有污粪。2例肛门狭窄经扩肛后好转,排便满意。结论腹腔镜辅助高位肛门闭锁一期成形术便于处理直肠尿道瘘(阴道瘘),可准确辨认并引导直肠经耻骨直肠肌收缩中心拖出吻合,显著改善术后肛门排控便功能,疗效满意,具有临床应用价值。     

动力股薄肌成形术治疗先天性肛门直肠畸形

目的:对先天性肛门直肠畸形、大便失禁经动力股薄肌成形术治疗的患者与全组行动力股薄肌成形术的患者进行长期疗效比较。方法:研究纳入肛门直肠畸形外科治疗术后大便失禁行动力股薄肌成形术治疗的患者。对患者进行术前评估。术后随访包括肛门直肠测压、登记排便频率、自主排便评分和排便延迟时间。结果:试验共纳入28例患者,中位年龄25.5岁。中位随访时间为4年。有89.3%的患者存在高位肛门直肠畸形。36%的患者以前进行过传统的股薄肌成形术。所有患者均大便失禁。中位排便频率为4次/d。中位排便延迟时间是0min。17%患者存在直肠肛门抑制反射…     

后矢状高位肛直肠成形术的初步体会

先天性肛门直肠畸形的发病率系消化道畸形之首,其病理改变很复杂,手术治疗虽能使多数病儿获得痊愈,但手术后并发症仍较多,尤其是高位肛门直肠闭锁,术后总是有少数病儿便秘、污粪,甚至失禁,这给病儿和家长带来一定的痛苦和负担.因此,如何减少和防止肛门成形术后并发症,获得较正常的排便功能,人们进行了不断地探索,从而找出最理想的术式.Pe(?)a—deveries创用的后矢状肛门直肠成形术经临床实践证明     

低位先天性肛门直肠畸形"1"肛门成形20例的治疗体会

目的:探讨"1"肛门成形术治疗低位先天性肛门直肠畸形.方法:采用"1"肛门成形术治疗低位肛门直肠畸形.结果:20例患者术后肛门功能优13例(65%),良5例(25%),差2例(10%).结论:"1"肛门成形术可减少括约肌损伤、肛门外观美观、术后并发症少.     

颈部脊髓栓系征的手术治疗体会

目的: 探讨颈部脊髓栓系征的临床诊断、手术治疗及术后疗效. 方法: 分析自1999年9月至2004年6月经MRI检查诊断为颈部脊髓栓系征的患者7例,其中脊髓脊膜膨出型3例,脊膜膨出术后继发型4例.全组均在全麻显微镜下行脊髓栓系松解术.术中对栓系的脊髓或神经根进行彻底的游离,切除多余的硬膜或瘢痕组织,并将硬膜进行整形修补缝合.结果: 7例患者术后病理检查均示符合脊髓栓系,于术后2～3周出院.其中3例症状缓解,2例症状部分缓解,2例症状无变化.结论: 颈部脊髓栓系征一旦确诊应尽早手术治疗,手术目的是松解粘连、解除栓系,以防止神经功能的继发损害.     

肛门直肠畸形手术治疗疗效评价

目的:探讨手术治疗肛门直肠畸形的效果。方法:选取2013年6月至2015年6月我院收治的55例先天性肛门直肠畸形患者作为研究对象,对所有患者都采用改良后矢状入路肛门直肠成形术进行治疗,术后随访一年,观察治疗的效果。结果:所有患者都痊愈出院,1例患者出现近期并发症,为切口裂开感染,在经过对症治疗之后痊愈。对患者随访1年,有5例患者发生了远期并发症,其中大便失禁1例(1.82%),便秘和污粪分别是2例(3.64%),所有患者当中都没有出现排尿异常以及肛门狭窄等情况,生长发育和正常儿童没有区别。结论:对于肛门直肠畸形的患者采用改良后矢状入路肛门直肠成形术进行治疗效果显著,不仅有效改善了患者的排便功能,而且并发症较少,有效的提高了患者的生活质量,值得临床推广和应用。     

脊髓栓系综合征的诊断与显微外科治疗

目的：探讨脊髓栓系综合征(TCS)的临床特点、手术治疗及效果。方法：回顾性分析我科自1998年9月～2004年1月收治的21例病人。结果：年龄最小4个月,最大50岁。显性脊柱裂10例,其中2例曾做过脊膜膨出修补术;隐性脊柱裂9例,2例无脊柱裂。常见的症状为小便失禁、足内翻畸形、腰腿痛。21例病人均有MRI检查结果,7例有椎管内占位性病变。17例经历了显微外科松解术。随访3个月～5年,平均2年,好转9例,无变化8例,4例失访。结论：有脊柱裂及典型症状者均应行MRI检查,尽早发现TCS,尽早手术充分松解被牵脊髓。     

The effects of medical treatment and rehabilitation in a patient with adult tethered cord syndrome in the late postoperative period.

BACKGROUND: The possibility of functional tethered cord syndrome (TCS) should be considered when adolescent patients present with unexplained lumbar, buttock, and leg symptoms. Symptoms progress if untreated. Success depends on early diagnosis, the complete untethering of the spinal cord, and rehabilitation. A rare case of adult TCS is reported. CASE REPORT: A 42-year-old female patient with lower back and leg pain, severe flexor reflex responses, and a walking disorder was evaluated. Gabapentin and tizanidine were given to treat the neuropathic pain and flexor reflex responses. An exercise program was applied to improve the walking disorder. Finally, the patient's complaints of pain considerably decreased, flexor reflex responses were reduced, and a more comfortable walking motion was observed. CONCLUSIONS: A rehabilitative approach is very important and a multidisciplinary follow-up and treatment procedure is required in the clinical healing process of all patients presenting with a tethered cord condition, whether surgical intervention is carried out or not.     

小儿脊髓栓系综合征46例诊疗体会

目的分析临床46例脊髓栓系综合征（TCS）,对其早期诊断和及时手术治疗进行讨论.方法患者均行神经系统检查、尿流动力学检测和腰骶部MRI检查,并经显微手术行栓系松解,术后疗效按显效、有效和无效进行评定.结果按Kirollos术中栓系松解分级评定方法：42例（91.3%）达到1级,3例（6.5%）达到2级,1例（2.1%）为3级.手术近期疗效：显效19例（41.3%）,有效21例（45.6%）,无效6例（13.0%）.结论 MRI可明确显示引起脊髓栓系的原因,为手术治疗提供可靠依据;手术松解是治疗TCS唯一有效的方法.     

内含终丝的骶管囊肿21例临床研究

目的 总结内含终丝的骶管囊肿的特点,探讨其手术治疗方法。方法 回顾分析2010年7月至2017年3月收治的21例内含终丝的骶管囊肿患者的临床特点、影像学特征和手术方法。临床症状以腰骶部及会阴区疼痛、双下肢无力和二便功能障碍为主。磁共振成像表现为骶管内长T₁、长T₂囊性信号,囊内可见终丝信号,增强扫描无强化,均合并脊髓低位。手术包括囊壁切除、终丝切断、脊髓拴系松解和终池重建等主要步骤。结果 囊壁全切除14例,次全切除7例。21例均将终丝分离切除,彻底松解拴系,并全部完成终池重建。术后除7例有轻度肛周麻木感外,无其他新发神经功能障碍。病理检查证实囊壁和终丝符合脊膜囊肿和终丝结构。术后患者腰骶部及会阴区疼痛消失、双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复。视觉模拟疼痛评分从术前(5.24±1.41)分降到术后的(2.01±1.33)分;运动障碍者手术后肌力提高1~2级;括约肌障碍者日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分从(2.09±0.99)分上升到(2.78±0.52)分。随访3个月至7年,平均2.25年,所有患者脊髓功能达到McCormick分级Ⅰ级,仅1例囊肿复发。结论 内含终丝的骶管囊肿罕见,以腰骶部及会阴区疼痛和脊髓拴系症状为主要表现。磁共振成像有助于该病的诊断,表现为囊肿内脑脊液信号和终丝结构,伴有脊髓圆锥低位。手术应在显微镜下切除囊壁,切断终丝并松解脊髓拴系和重建终池。     

肛管直肠恶性黑色素瘤18例临床分析

[摘要] 目的 探讨恶性黑色素瘤根治性手术治疗的临床意义和影响预后的因素。方法 回顾性分析资料完整肛管直肠恶性黑色素瘤18例临床病理特点、手术方式、预后。 结果 肛管直肠恶性黑色素瘤临床上容易误诊,本组18例术前误诊为直肠癌6例。手术切除15例,其中Miles、术10例,经肛门肿瘤局部切除5例,改道手术3例。全组中位生存期18.1个月,5年生存率19. 1%。统计提示淋巴结转移是影响预后的因素（P = 0.008）,而手术方式、肿瘤色素、性别等与预后无关（P > 0.05）。结论 肛管直肠黑色素瘤是一种罕见、预后极差的恶性肿瘤,淋巴结转移是影响预后的重要因素,而不同手术切除方式与预后无关,何种术式的选择应根据不同肿瘤期别及个体情况而定。为降低复发、转移率,提高远期生存率,目前主张手术联合放、化疗,特别是免疫治疗的综合治疗。     

内含终丝的骶管囊肿21例临床研究

目的 总结内含终丝的骶管囊肿的特点,探讨其手术治疗方法。方法 回顾分析2010年7月至2017年3月收治的21例内含终丝的骶管囊肿患者的临床特点、影像学特征和手术方法。临床症状以腰骶部及会阴区疼痛、双下肢无力和二便功能障碍为主。磁共振成像表现为骶管内长T₁、长T₂囊性信号,囊内可见终丝信号,增强扫描无强化,均合并脊髓低位。手术包括囊壁切除、终丝切断、脊髓拴系松解和终池重建等主要步骤。结果 囊壁全切除14例,次全切除7例。21例均将终丝分离切除,彻底松解拴系,并全部完成终池重建。术后除7例有轻度肛周麻木感外,无其他新发神经功能障碍。病理检查证实囊壁和终丝符合脊膜囊肿和终丝结构。术后患者腰骶部及会阴区疼痛消失、双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复。视觉模拟疼痛评分从术前(5.24±1.41)分降到术后的(2.01±1.33)分;运动障碍者手术后肌力提高1~2级;括约肌障碍者日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association,JOA)评分从(2.09±0.99)分上升到(2.78±0.52)分。随访3个月至7年,平均2.25年,所有患者脊髓功能达到McCormick分级Ⅰ级,仅1例囊肿复发。结论 内含终丝的骶管囊肿罕见,以腰骶部及会阴区疼痛和脊髓拴系症状为主要表现。磁共振成像有助于该病的诊断,表现为囊肿内脑脊液信号和终丝结构,伴有脊髓圆锥低位。手术应在显微镜下切除囊壁,切断终丝并松解脊髓拴系和重建终池。     

以显微外科手术为主综合治疗脊髓栓系综合症5例并文献复习

目的：探讨以显微手术为主综合治疗脊髓栓系综合症。方法：报告经显微外科手术为主,辅以药物及术后康复功能锻炼治疗5例脊髓栓系综合症,结合文献,对手术方法、注意事项、手术时机及适应症、药物治疗、术后康复治疗的规范和神经干细胞移植的展望。结果：术后5例功能恢复良好。结论：TCS的预后受多种因素影响,以显微外科手术为主的综合治疗能起到良好的治疗效果,若能术中神经干细胞移植,有望能使其痊愈。     

先天性肛门直肠畸形胎鼠支配肛提肌感觉神经元定量研究

目的定量观察支配肛提肌的感觉神经元,探讨先天性肛门直肠畸形术后发生排便功能障碍的病因。方法采用胎仔外科、显微注射和神经示踪相结合技术对孕20 d Wistar胎鼠支配肛提肌的感觉神经元进行荧光金标记,脊髓连续横切片,计数标记神经元数量并观察神经元形态。乙烯硫脲致畸制作先天性肛门直肠畸形动物模型。结果支配肛提肌的感觉神经元主要分布在L5-S1脊髓节段的脊髓背根神经节。正常对照组（24只胎鼠）标记神经元数量为（11804±2362）个,先天性肛门直肠畸形组标记神经元数量明显减少,低位畸形组（18只胎鼠）为（2886±705）个,高位畸形组（41只胎鼠）为（1026±425）个,两个畸形组分别与正常对照组相比差异有统计学意义（均P〈0．05）。结论先天性肛门直肠畸形胎鼠支配肛提肌腰骶髓感觉神经元存在明显发育异常。     

Syringomyelia after operation： diagnosis and its formational mechanism

Objective： To describe the MRI findings and discuss the pathogenesis formation mechanism of syringomyelia in the patients after spine surgical operation. Methods： Totally 13 patients were been enrolled in the study. Before operation, none of our patients presented with spinal cord syringomyelia. The mean follow-up duration was 6 years （range 2-10 months） by MRI. Four of the 13 patients after spinal cord tumor removed operation, 3 patients after spinal trauma operation, 2 cases had scoliosis before, 2 cases were cervical spondylotic myelopathy and 2 cases had tethered cord syndrome before operation. MR features of pre- and post-operation on all patients were been studied in contrast with surgical results and clinical symptoms. The radiology diagnostic was made by 3 different radiologists respectively. The characteristics of length, width, signals, shape of cavity and spinal cord position as well as subarachnoid shape were focused on. Results： All the patients had no syringomyelia on MRI before operation. The spinal cord of 7 patients showed persist compression and 2 patients had tethered cord before operation. MRI features of syringomyelia after operation in our cases showed longitudinal cavity with syrinx fluid had T1 and T2 relation characteristics of cerebrospinal fluid （CSF）. The mean length was 5.5 spinal segment, 4 cord of 13 patients presented cord compressed from anterior materials, 4 occurred postoperative adhesion to the back of lumbar spinal canal and spinal cord of 1 cases clung to the front wall of cervical spinal canal. Conclusion： The mechanism of syringomyelia in the patients after spinal surgical intervention may be the persisting compression or intention of the spinal cord in the period of pre- or post-operation. The edema, cyst, malacia of spinal cord are the most important lesions and risk factors resulted in the syringomyelia.     

Urogenital anomalies associated with anorectal malformations in children

The urogenital tract is the most severe and common site of associated defects in anorectal malformations (ARM). Urogenital anomalies and their complications significantly increase the morbidity in these children after the ARM is corrected. The purpose of this study was to estimate the incidence of different types of urogenital anomalies with various types of anorectal malformations and to discuss the possible management and outcome. A retrospective study of patients with ARM and associated urogenital abnormalities admitted in the department of paediatric surgery of Sylhet MAG Osmani Medical College Hospital between 1998 and 2002 was undertaken. A total of 155 patients with Anorectal malformations were admitted of which 47 (30.32%) patients had associated anomalies involving other systems. Urogenital abnormalities were found in 25 (16.13%) patients. Patients of Anorectal malformations with urogenital abnormalities require careful assessment and well-timed intervention to minimize the morbidity.