格林-巴利综合征患者血清及脑脊液中GM1抗体及IgG指数检测

检测了19例格林－巴利综合征（GBS）患者血清和脑脊液（CSF）中神经节苷酯1（GM１）－IgG抗体和lgG－指数，并与11例对照组比较。结果显示，GBS组GM1－IgG抗体滴度及IgG-指数均明显高于对照组，并在1例复发型GBS患者血清中检测出高水平GM1－IgG抗体。提示GM1可能是GBS相关抗原。GBS患者IgG-指数增高可能反映CSF中免疫活性细胞的激活。GM1－IgG抗体是否可作为GBS复发的标志尚待进一步验证。     

慢性、缓解-复发型Guillain-Barre氏综合征发病机制、诊断及治疗

一、发病机制慢性、缓解-复发型Guillain-Barre综合征(GBS),较急性型少见。通过临床、病理及动物模型观察:本型GBS与急性型,以及实验性过敏性神经炎,不仅病理上基本相同,而且有相同的发病机制。现已证明:GBS的病因,主要是由于对周围神经髓鞘蛋白抗原、淋巴细胞致敏作用增强所致,即细胞介导免疫(Cell-mediated immunity)引起的神经自身免疫性损害。然而并不排除体液免疫的作用。但是在临床上为什么有的呈急性型,有的呈慢性、缓解-复发型,机制还不甚明了,许多研究者曾试图探明其原因。有人认为慢性、缓解复发是由于病人再次接触原使其发病的抗原,再接触原促发神     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床与病理研究(附23例报告)

目的:研究复发性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床和病理特征,以及急性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型AIDP)与慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型CIDP)的鉴别。方法:23例患者,复发型AIDP10例,复发型CIDP13例,分析比较二组病人的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检验,肌电图电生理检查,以及腓肠神经活检病理诊断。结果:二组病例首次发病前有上呼吸道感染史者多见,复发均无诱因;临床表现为对称性肢体肌无力,末梢型感觉障碍;多数可见CSF蛋白细胞分离;肌电图呈周围性神经源性损害。与复发型CIDP比较,复发型AIDP起病较快,临床发病期病程短,恢复较为完全,复发间距长,颅神经损害更为多见。腓肠神经病理示:复发型AIDP可见炎症细胞浸润,神经纤维密度明显减少;复发型CIDP以脱髓鞘病变为主,施万细胞增生明显,可有洋葱头样改变。结论:复发型AIDP与复发型CIDP的临床与病理均有所不同,腓肠神经活检对复发性GBS具有重要的诊断价值。     

成人与小儿格林-巴利综合征的对比分析(附635例报告)

格林—巴利综合征(GBS)在我国是一种儿童及青少年占多数的疾病。现将我院1984～2004年1月收治的210例成人和425例小儿GBS患的临床资料作一对比分析，以探讨其临床特点。     

脑神经型吉兰-巴雷综合征临床研究

脑神经型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)属于变异型GBS的一种类型,临床少见.本文回顾性总结我院近10年来收治的7例脑神经型GBS临床资料,以期加强对本病的认识.     

复发性吉兰-巴雷综合征临床特点及发生呼吸衰竭的影响因素

目的 总结复发性吉兰-巴雷综合征(recurrent Guillain-Barrésyndrome, RGBS)的临床特点，筛选RGBS患者发生呼吸衰竭的影响因素。方法 回顾性分析2008年1月至2021年1月西安交通大学第一附属医院收治的RGBS患者19例，其中男13例，女6例。总结RGBS患者的临床特点。根据复发病程中是否发生呼吸衰竭将患者分为呼吸衰竭组和呼吸正常组，比较两组患者复发时的临床特征及实验室检查结果的差异。结果 本中心GBS的复发率为4.96%(19/383)。19例患者平均复发年龄为(50.00±17.93)岁。14例(73.68%)RGBS患者在复发前存在诱因。RGBS复发时首发症状以肢体无力(15例，78.95%)为主，脑神经损害(3例，15.79%)及感觉障碍(1例，5.26%)次之。8例(42.11%)RGBS患者出现呼吸衰竭。呼吸衰竭组RGBS患者复发前存在诱因(100.00%比54.54%,P=0.045)、复发起病7 d内入院(100.00%比45.45%,P=0.018)、复发入院时Hughes评分>3分(87.5%比27.27%,P=0.020...     

吉兰-巴雷综合征伴高颅压328例临床分析

目的 观察吉兰-巴雷综合征(GBS)患者颅内压变化的特点,GBS患者颅内压增高的相关因素.方法 对1984年1月至2019年2月白求恩国际和平医院收治的328例GBS患者的临床资料及颅压的变化进行分析,对颅压增高的各种原因进行了相关分析.结果 本组328例GBS患者中颅压>200mmH2O 30例,发生率为9.15％,...     

中枢神经系统脱髓鞘病变与复发-缓解型多发性硬化

参照Poser诊断标准．对1999年1月～2004年1月问经临床、头部和脊髓MRI、脑脊液IgG合成率和VEP检查后，诊断为中枢神经系统脱髓鞘病的53例患者．经5年临床和MRI随访．有36例符合缓解-复发型多发性硬化(MS)的临床确诊和实验室支持诊断标准，现将病情演变及诊断经过进行分析．以探讨复发-缓解型MS的早期诊断，为预防复发、控制病情进展提供治疗方面依据。     

湖北省吉兰-巴雷综合征的分布特点及Brighton标准的价值

目的关于我国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)的流行病学资料较少,本文旨在分析湖北省GBS的分布特点,并验证Brighton标准的诊断价值。方法收集、整理并回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,湖北省内45家医院出院诊断为GBS的病例,并对其进行Brighton诊断分级。结果共收集到GBS病例581例,男性336例,中位发病年龄51岁;发病年龄呈单峰分布,46~54岁患者最多。有前驱事件者占50.9%(296/581),其中上呼吸道感染占59%(176/296)、腹泻15%(43/296);春、夏、秋、冬各不同季节发病无差异(P=0.463);湖北省各地区GBS患者所占比例有差异(P0.001),南部更多;性别及年龄无差异(P=0.906,P=0.472);581例GBS患者中包括颅神经变异型28例、Miler-Fisher综合征57例和经典型496例;经典型GBS患者中,脱髓鞘型所占比例为43.7%,轴突型24.3%;不同亚型发病年龄差异无统计学意义。Brighton分层诊断在所有经典型496例患者中1级占31.3%、2级占52.4%、3级占12.7%和4级占3.6%;在资料完善的247例患者中分别为1级62.8%、2级36.0%、3级0%和4级1.2%。结论湖北省GBS患者的好发年龄在50岁左右,男性多于女性,无季节差异;亚型以脱髓鞘型为主,明显高于我国北方;前驱因素大多数为上呼吸道感染;Brighton标准的灵敏性较高,完善的临床资料可提高诊断分级,在医疗资源相对缺乏的地区,详尽的病史及体格检查有助于提高诊断正确率。     

格林-巴利综合征247例临床治疗与预后的分析

目的为了更进一步探讨成人格林-巴利综合征(GBS)治疗方法及预后。方法对1994年～2003年我院收治的247例GBS患者的临床资料进行回顾性分析。结果地塞米松常规治疗轻型54例患者治愈率48．2％，中型60例治愈率31．7％；甲强龙冲击治疗轻型治愈率62．5％，中型治愈率28．6％；丙种球蛋白治疗中型治愈率50％，重型治愈率36％。9例患者死于心脏骤停。结论激素对轻、中型治疗有一定效果，丙种球蛋白尤其适合重型GBS的治疗。GBS预后较好，心脏骤停是不容忽视的死亡原因。     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

Guillain-Barré综合征患者脑脊液蛋白水平与疾病严重性及预后的关系

目的总结Guillain-Barré综合征(GBS)患者CSF蛋白细胞分离现象(AD-CSF)的特点,分析GBS患者CSF蛋白水平与疾病严重性和预后的关系,探讨其临床意义。方法回顾性收集2007年1月至2016年10月在济宁医学院附属医院住院的206例GBS患者的一般临床资料(性别、年龄、前驱感染和电生理分类)、CSF细胞数和蛋白水平、高峰期及12个月后残疾评分(GDS),比较发病后≤7 d、8～14 d、15～21 d、≥22 d患者AD-CSF的阳性率。利用Pearson相关及Spearman相关分析电生理正常组、脱髓鞘型组、轴索型组、不能分型组患者CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS的关系。结果患者发病第3周时腰穿的AD-CSF阳性率最高(85.7%),与其他时间点相比,差异有统计学意义(均P0.001)。电生理正常组CSF蛋白水平与高峰期GDS呈正相关(r=0.707,P=0.003),与12个月后GDS无相关性;脱髓鞘型组CSF蛋白水平与高峰期及12个月后GDS均呈正相关(r=0.495,P=0.019;r=0.770,P0.001)。回归分析表明,CSF蛋白水平是脱髓鞘型GBS患者高峰期GDS以及12个月后更高GDS的预测因子。结论 GBS患者AD-CSF的阳性率与腰穿的时间密切相关; CSF蛋白水平可作为脱髓鞘型GBS高峰期疾病更重以及预后不良的预测因子。     

急性运动性轴索型GBS的免疫发病机制研究进展

急性运动性轴索型GBS(Acute motor axonal form Guillain-Barre syndrome)的病因与前驱的空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,Cj)感染有密切关系,但确切机理仍不十分清楚。我国是GBS病前感染Cj的高发国家,国内急性运动性轴索型GBS(即AMAN型GBS)病人血清显示抗体达峰值期的抗Cj抗体阳性率为91．4％。目前认为Cj感染和体液免疫与AMAN型GBS的发病密切相关。现将近年来国内外对AMAN型GBS免疫学及免疫发病机制的研究进展作如下综述。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液中P2蛋白抗体检测及其临床意义

目的评价P2蛋白抗体在辅助吉兰-巴雷综合征(GBS)临床诊断中的价值.方法用ABC-ELISA方法检测64例血清和CSF配对的GBS病人样品中IgG和IgM型P2抗体水平.结果 GBS患者CSF中IgM型P2抗体阳性率明显高于其它神经系统疾病组和正常对照组(P＜0.01),且重症型GBS病人高于轻症型病人(P=0.0019),血清与CSF间P2抗体水平无相关性.结论 GBS病人CSF中存在P2特异性免疫球蛋白,CSF中IgM型P2抗体检测有助于辅助GBS的临床诊断和病情评价.     

5例复发型吉兰-巴雷综合征临床特点分析

目的研究和分析复发型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法收集72例GBS患者的临床资料,排除Miller-Fisher综合征、波动型GBS以及急性发作型CIDP病例,将其余病例分为复发型吉兰-巴雷综合征组(R-GBS组)5例和非复发型吉兰-巴雷综合征组(NR-GBS组)56例,通过统计学分析比较其两组间在年龄、性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面有无差别;并将5例R-GBS组患者的临床特点进行进一步比较及归纳。结果 R-GBS组首次发病年龄为31.80±13.37岁,NR-GBS组为44.84±13.72岁,P值<0.05,具有统计学意义;而在性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面无统计学差异。5例R-GBS患者共有6次复发,复发后病情达高峰时Hughes评分4次升高,2次无变化;病情达高峰时前一次Hughes评分为2.50±1.05分,复发时为3.83±0.75分,P<0.05,两次比较有统计学差异;与前一次发作相比,临床症状类型4次无变化,2次由感觉-运动型变为纯运动型;前驱感染3次相同,3次不同。结论与NR-GBS组相比,R-GBS组患者年龄较小,而在其他主要临床症状方面无显著差异;R-GBS患者症状呈现加重趋势,前驱感染类型与临床发作类型无相关性,临床医生应该注意到这些特点,以便更好的指导治疗。     

急性运动性轴索型格林-巴利综合征兔模型坐骨神经巨噬细胞免疫组化研究

目的：探讨急性运动性轴索型（AMAN型）格林-巴利综合征（GBS）兔模型坐骨神经巨噬细胞免疫组化染色的改变。方法：采用免疫组化方法对实验兔坐骨神经进行CD68免疫组化染色。结果：发病兔坐骨神经单核巨噬细胞呈阳性表达，坐骨神经内有散在单核巨噬细胞浸润，单核巨噬细胞吞噬含铁血黄素局部神经轴索疏松和消失。结论：本实验证明了单核巨噬细胞参与AMAN型GBS的发病过程，为空肠弯曲菌（Cj）感染和体液免疫反应与AMAN型GBS的发病关系提供了一个可靠证据。     

伴严重轴索损害的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征临床特点

目的探讨咽-颈-臂(PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法报道2014年本院收入1例PCB变异型GBS的临床表现和辅助检查结果、临床治疗效果。结果该患者临床表现为咽部-颈部-上臂肌肉无力,电生理提示运动轴索型周围神经损害。腰穿提示明显蛋白细胞分离。给予甲强龙冲击治疗后患者症状明显好转。结论 PCB变异型GBS主要表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢通常不受累,本例患者另外突出的临床表现是发病初即出现的头部疼痛,1月后发现明显胸锁乳突肌、胸大肌、斜方肌萎缩。查体可见眼震。PCB变异型GBS为免疫介导炎性谱系疾病,临床症状可以与Bickerstaff脑干脑炎有部分交叉。     

Guillain-Barre综合征的临床、电生理和病理学特征(附19例分析)

目的 探讨Guillain-Barre综合征(GBS)的临床、电生理及病理学特征。方法 对19例GBS患者的临床特点、电生理、病理结果进行回顾分析。结果 19例中脱髓鞘型18例，伴有轴索变性1例；临床表现及电生理检查均以髓鞘脱失为主要形式，与病理检查结果一致。结论 本组病例的发病形式主要是原发性脱髓鞘型。电生理检查在GBS的分型中有较大诊断价值。     

急性运动性轴索型GBS的流行病学、病因学及临床研究进展

急性运动性轴索神经病 (Acute m otor axonal neuropa-thy,AMAN)是 Feasby等 [1 ]于 1986年首先报告并命名的。此后一些国外学者曾一度认为在我国北方发生的 GBS为中国麻痹综合征 (Chinese paralytic syndrome,CPS) [2 ] ,后又改称为 AMAN[3 ,4] ,其流行病学、病因学及临床特征与经典型GBS有不同之处 [2～ 5 ] 。目前国内外学者公认 AMAN是 GBS的一种亚型。本文复习近年来有关 AMAN型 GBS的国内外文献 ,对其流行病学、病因学、临床特征作如下综述。1.　流行病学研究进展AMAN型 GBS主要发生于中国北方 ,尤以河北省农村为高…     

37例格林-巴利综合征临床分析

格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是临床常见的周围神经系统脱髓鞘疾病，一般认为与自身免疫异常有关，有关此症病因，病理及临床表现研究报道较多。本文收集1990年1月～1994年8月37例格林-巴利综合征患者临床资料进行分析。