膈肌疲劳与肌凝蛋白重链

膈肌疲劳在COPD及呼吸衰竭的发生机制中有重要意义。膈肌收缩功能受多种重要收缩蛋白分子的调节。其中 ,肌凝蛋白重链更具有特殊的生理及病理意义。本文对膈肌疲劳的相关因素及各种病理情况下膈肌的微观变化、膈肌疲劳与肌凝蛋白重链的关系以及有关药物对膈肌疲劳的作用等进行了综述。     

膈肌疲劳与肌凝蛋白重链

膈肌疲劳在COPD及呼吸衰竭的发生机制中有重要意义。膈肌收缩功能受多种重要收缩蛋白分子的调节。其中，肌凝蛋白重链更具有特殊的生理及病理意义。本文对膈肌疲劳的相关因素及各种病理情况下膈肌的微观变化、膈肌疲劳与肌凝蛋白重链的关系以及有关药物对膈肌疲劳的作用等进行了综述。     

高血压大鼠心脏肌凝蛋白重链mRNA表达和卡托普利的作用

目的：观察自发性高血压大鼠（ＳＨＲ）心肌肥厚时心脏α和β－肌凝蛋白重链（α－ＭＨＣ和β－ＭＨＣ）ｍＲＮＡ表达和卡托普利的保护作用。方法：１５周龄雄性ＳＨＲ口服卡托普利（１００ｍｇｋｇ－１／ｄ）１２周（ＣＡＰ组），同样年龄性别的ＳＨＲ（ＳＨＲ组）和Ｗｉｓｔａｒ－ｋｙｏｔｏ大鼠（ＷＫＹ组）不给药，在同样条件下喂养同样时间，通过称重法计算左室重量指数（ＬＶＩ），使用测微技术测量心肌细胞横径（ＴＤＭ），采用Ｎｏｒｔｈｅｒｎ印迹技术检测左室α和β－ＭＨＣｍＲＮＡ水平。结果：（１）ＳＨＲ组ＬＶＩ和ＴＤＭ显著高于ＷＫＹ组；ＣＡＰ组上述指标显著低于ＳＨＲ组，而与ＷＫＹ组无显著差异；（２）ＳＨＲ组α－ＭＨＣｍＲＮＡ表达明显受抑，β－ＭＨＣｍＲＮＡ表达明显增加；卡托普利抑制α－ＭＨＣｍＲＮＡ水平降低，但不影响β－ＭＨＣｍＲＮＡ水平。结论：高血压肥厚心肌ＭＨＣ基因出现了异常表达，卡托普利可以防止这种现象的发生。     

心肌肌凝蛋白重链启动子的心血管组织特异性基因表达及其活性

目的　探讨心肌肌凝蛋白重链 (cMHC)基因启动子的心血管组织特异性及其表达活性 ,构建心血管组织靶向性表达的基因载体。方法　分别采用PCR法合成大鼠cMHC基因启动子片段 (- 16 0 0～ 32 )和酶切法获得CMV启动子片段 ,以取代 pAdSV4nlacZ载体中的LTR启动子 ,获得pAdSV4nlacZ、pAdMHCnlacZ和 pAdCMVnlacZ。上述载体分别转染培养的大鼠血管平滑肌细胞(VSMC)、心肌细胞 (CM )、心肌成纤维细胞 (CF)和人胚肾细胞 (2 93细胞 ) ,观察lacZ基因在上述细胞中的表达活性。结果　β-半乳糖苷酶活性在 pAdSV4nlacZ和 pAdCMVnlacZ转染的各组细胞间无显著差异 ;pAdMHCnlacZ在转染的CM中lacZ基因的表达明显高于其他各组细胞 ,β -半乳糖苷酶活性在VSMC组低于CM组 ,高于CF和 2 93细胞 (P <0 0 1) ,在CF和 2 93细胞间无差异 (P >0 0 5 )。结论　cMHC启动子的转录活性相对低于CMV启动子和LTR启动子 ,而在CM和VSMC中的表达活性高于CF和 2 93细胞 ,具有良好的心血管组织定向表达能力 ,适合用于心血管疾病的基因治疗。     

家族性肥厚型心肌病β型肌凝蛋白重链基因突变研究

1990年Tanigawa等连续报道了β-MHC的错义突变与FHC有关,这些突变集中在β-MHC的10个外显子,即外显子5,9,13,14,15,16,19,20,21,23.本文设计了9对PCR引物,限制性扩增β-MHC基因突变集中发生的9个外显子,用两轮扩增提高扩增产量,两步扩增法提高扩增产物的特异性.产物在中性聚丙烯酰胺上电泳进行SSCP分析.对6个肥厚型心肌病家系进行了β-MHC突变分析,结果显示,6个肥厚型心肌病家系中无一个家系找到β-MHC突变,表明突变的机率比国外报道的明显的低.     

人心肌肌凝蛋白轻链的生化特性及其临床意义

测定人心肌肌凝蛋白、肌凝蛋白轻链、重链的ＡＴＰ酶活性。结果Ｍ－ＬＣ的Ｍ－ＬＣ ＡＴＰ酶活性略高于肌凝蛋白ＡＴＰ酶活性，Ｍ－ＬＣ无ＡＴＰ酶活性。同时采用ＥＬＩＳＡ方法测定９６例正常人及４７例心肌梗塞病人，结果正常人血清Ｍ－ＬＳ１平均值为５．９６ｎｇ．ｍｌ，心肌梗塞病人为７３．５ｎｇ／ｍｌ。     

人心肌肌凝蛋白轻链的生化特性及其临床意义

测定人心肌肌凝蛋白（Ｍｙｏｓｉｎ）、肌凝蛋白轻链（Ｍ－ＬＣ）、重链（Ｍ－ＨＣ）的ＡＴＰ酶活性，结果Ｍ－ＬＣ的Ｍ－ＬＣＡＴＰ酶活性略高于肌凝蛋白ＡＴＰ酶活性，Ｍ－ＨＣ无ＡＴＰ酶活性。同时采用ＥＬＩＳＡ方法测定９６例正常人及４７例心肌梗塞病人，结果正常人血清Ｍ－ＬＣ１平均值为５．９６ｎｇ／ｍｌ，心肌梗塞病人为７３．５ｎｇ／ｍｌ（Ｐ＜０．００１）。心肌酶谱与Ｍ－ＬＣ１对心肌梗塞诊断符合率比较，Ｍ－ＬＣ１诊断符合率为１００％，ＣＰＫ同功酶ＭＢ为９０．６％。本组制备的单抗与兔心肌肌凝蛋白无交叉反应，抗鸡心肌Ｍ－ＬＣ的单抗与本组提纯的Ｍ－ＬＣ１亦无亲和反应，说明人心肌Ｍ－ＬＣ１单抗具有种属特异性。     

肥厚性心肌病患者心脏β—肌凝蛋白重链基因点突变的研究

应用聚合酶链式反应与ＤＮＡ单链构象多态技术，分析３２例肥厚性心肌病患者心脏β－肌凝蛋白重链基因第１３、１６、２０和２３外显子区域，发现１例患者第１３外显子ＰＣＲ产物的单链电泳带与正常对照有明显的差异。对其核苷酸顺序分析表明，该患者β－ＭＨＣ基因第３８３密码子位置发生Ｇ－Ｔ颠换，导致赖氨酸变成天冬酰胺。     

抗心肌肌凝蛋白抗体亲梗死心肌显像的研究进展

本文介绍了抗心肌肌凝蛋白单克隆抗体及抗肌凝蛋白重链单克隆抗体亲梗死心肌显像的研究进展,存在的缺点和对其所做的技术改进以及通过基因工程制备之单链抗体的优点,对利用噬菌体抗体库技术所生产的单链抗体及其抗肌凝蛋白显像在心脏病学中的应用前景进行了展望。     

心房型心肌肌凝蛋白轻链1在胎儿心肌和成人梗死心肌中的表达

心肌梗死后左心室重构过程中心室肌凝蛋白轻链 1(AL C1 )构型的转变受到密切关注 [1 ] 。有研究发现成人过载心肌中心房型 AL C1 表达增多 [5] ,而对胎儿心室肌及梗死后成人心室肌 AL C1 表达规律和特点的研究较少。本实验旨在探讨胎儿心脏发育过程中心室肌 AL C1 表达规律和成人心梗后心室肌 AL C1 表达特点。1　材料和方法1.1　陈旧性心梗标本　取自解放军总医院病理科 1991～2 0 0 1年尸检心脏标本 2 0例 (12例心肌梗死 ,8例无心肌梗死 ) ,垂直于心脏长轴横向切片 ,分别从左心室前壁、侧壁、后壁、室间隔以及梗死部位心肌全层切取 …     

急性心肌梗塞心肌肌凝蛋白轻链1测定的临床意义

本文采用抗人心肌肌凝蛋白轻链1(M-LC_1) 单克隆抗体和免疫酶联夹心法测定了急性心肌梗塞(AMI)病人血清M-LC_1峰值和梗塞后不同时间过程中M-LC_1变化。结果示:(1) 33例AMI 的M-LC_1峰值均高于正常值高限;(2) 5例AMI 发病后0-12h M-LC_1水平均高于正常值;(3) AMI 后M-LC_1有意义升高持续8天以上,并有37. 5%病例呈双相型改变。表明M-LC_1是心肌严重损伤的特异指标,可用于AMI早期和晚期诊断。     

血清心肌肌凝蛋白轻链－I测定在冠心病中的应用

急性心肌梗塞（ＡＭＩ）７２例，稳定性心绞痛（ＳＡＰ）１９例和健康人５３例的血清心肌肌凝蛋白轻链－Ｉ（ＣＭＬＣ－Ｉ）测定结果，健康人均在２．１ＯＤＰ／Ｎ以内，按国际公认标准正常值定为＜２．１ＯＤＰ／Ｎ。ＡＭＩ患者的敏感性为９８．６％，特异性为９８．６％，阳性率在发病后４ｈ内达５５．０％，１８天阳性率仍为５４．２％，其阳性出现时间早持续时间长，对诊断ＡＭＩ亦优于ＣＫ－ＭＢ。ＣＭＬＣ－Ｉ的释放持续而稳定，不受心肌灌注血流影响。血清ＣＭＬＣ－Ｉ升高者经物理方法处理后，可分辨出由心肌缺血或心肌坏死所致。     

核素标记的抗肌凝蛋白抗体心肌显像技术在心肌炎诊断中的应用

作为“金标准”的心肌活检技术在心肌炎诊断中敏感性较低，而核素标记的抗肌凝蛋白抗体及其Ｆａｂ片段心肌显像技术作为一种非创伤性诊断心肌坏死的高敏感手段，可认成为可疑心肌炎患者做心肌活检前明确活检必要性的重要方法。     

慢性肾脏病与非肌性肌球蛋白重链9基因多态性的相关性

目的:探讨我国慢性肾脏病(CKD)患者与非肌性肌球蛋白重链9(MYH9)基因多态性的相关性.方法:选取301例CKD患者作为观察组,294例体检健康者作为对照组.采用PCR法检测MYH9基因rs3752462、rs4821480两位点基因多态性,分析MYH9不同基因型与CKD患者的发病年龄、性别、血压、24h尿蛋白定量、血清肌酐、肾小球滤过率、原发病及服用降压药频率的相关性. 结果:单因素分析结果显示,CT基因型患者的收缩压高于CC基因型(147.94±27.40 mmHg,136.43±19.09 mmHg,P＜0.05);CC基因型患者的肾小球滤过率(32.00±29.98)显著高于CT基因型(21.62±23.67,P＜0.05)及TT基因型(21.99±24.18,P＜0.05).校正年龄因素后,多因素Logistic回归分析结果显示:rs3752462位点CC基因型是CKD患者收缩压增高的保护因素,CT基因型CKD患者患高血压的概率是CC基因型的0.175倍(95％CI 0.071～0.431);rs3752462位点CC基因型是CKD进展至终末期肾病(ESRD)的独立保护因素,CC基因型肾小球滤过率是TT基因型的0.410倍(95％CI 0.183～0.922). 结论:携带MYH9基因rs3752462位点CC基因型的CKD患者不易患高血压,且肾损害进展慢,CC基因型是CKD患者的保护因素,等位基因C突变为T可导致收缩压升高甚至ESRD的发生.     

慢性阻塞性肺疾病患者膈肌组织学改变及一氧化氮合酶表达变化的研究

目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者膈肌组织学改变的特点和内源性一氧化氮合酶的表达变化.以及COPD患者膈肌功能异常可能的机制.方法 对19例患肺部或食管肿瘤行开胸手术的患者,其中12例轻、中度COPD患者,7例肺功能正常对照者留取膈肌样本.观察膈肌超微结构的改变、并测定膈肌肌球蛋白重链(MHC)表型、肌纤维横截...     

鉴定人心肌肌凝蛋白轻链的指标探讨

供研究用的轻链是由人心肌提取的具有ATP酶活性的肌凝蛋白裂解而来,经SDS—PAGE方法纯化和鉴定,人心肌肌凝蛋白轻链CMLCⅠ,分子量27,000;CMLCⅡ,分子量20,000。本文除采用了一般测量分子量作为鉴定人心肌肌凝蛋白轻链的指标之外,观察到它具有特殊的紫外吸收光谱;在双向免疫扩散中它与免抗人CMLC抗血清形成免疫沉淀线并在酶联免疫实验中有呈色反应。     

轻(重)链沉积病的诊断和治疗

轻( 重) 链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和( 或) 重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成 分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3 种亚型。肾脏是最常累及的器官,血、尿M- 蛋白及游离轻 链检测对诊断大有帮助,确诊依靠病理。治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和( 或) 重链产生,化疗及大剂 量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率。获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解 的患者可考虑肾移植。