抗中性粒细胞胞浆抗体对系统性红斑狼疮性血管炎的检测意义

采用间接免疫荧光法（ＩＩＦ）和酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）检测３２例系统性红斑狼疮性血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）。应用ＰＥＧ－紫外分光定是主Ｃｈｉａ氏改良法作循环免疫复合物（ＣＩＣ）及其组分测定。结果：２５％的患者ＡＮＣＡ水平升高，３１．２％的患者ＡＮＣＡ定性呈最性且多为Ｐ－ＡＮＣＡ；ＡＮＣＡ水平与肾脏的受累及疾病活动性无明显关联。ＣＩＣ水平明显升高且地的受累有关，随病情的缓解而下     

抗中性粒细胞细胞质抗体相关性血管炎伴大咯血

系统性血管炎（systemic vasculitis, SV）是一组以血管壁炎症和纤维蛋白样坏死为主要病理变化，以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。肾血管分布丰富，是SV中最常见的受累器官。肾外最易受累的器官为肺，约有75%的抗中性粒细胞细胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody, ANCA）相关性小血管炎患者均累及肺。现将我科近来诊治的1例ANCA相关性血管炎伴大咯血患者报道如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者疾病谱分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对诊断血管炎或其他疾病的临床意义。方法从北京大学人民医院2005年1月至2008年9月间ELISA方法检测ANCA阳性的患者中随机抽取104例,对其临床特点及诊断作回顾性分析。结果104例中血管炎患者22例（21．2％）,其中确诊原发性ANCA相关性小血管炎13例。非血管炎患者82例（78．8％）,其中结缔组织病40例,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎;非结缔组织病42例,其中以溃疡性结肠炎最为常见。根据ELISA方法检测的ANCA结果,分为蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性组及髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性组,与PR3组对比,MPO组患者的受累系统更多且肾脏受累更常见（P〈0．01）,而胃肠道受累较少见（P〈0．01）。与非血管炎组对比,血管炎组受累系统更多（2．28比3．55,P〈0．01）,上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累更常见（P〈0．叭或〈0．05）;白细胞总数升高、24h红细胞沉降率增快在血管炎组发生率更高（分别为P〈0．01,P〈0．05）。结合受累系统数、临床表现及实验室检查可提高对血管炎的阳性预测值。结论ANCA阳性患者的疾病谱很广,结合临床特点及实验室检查综合分析,可以提高ANCA对于系统性血管炎的诊断意义。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

抗中性粒细胞胞浆抗体的临床疾病分布及特征分析

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性患者在自身免疫性疾病中的分布及特征,探讨ANCA与自身免疫性疾病的相关性,以期为临床医生提供相应的理论依据,在诊疗中对病情做出更加精准判断,并制定出更合理的治疗方案。方法 选取2015年1月至2021年9月在成都医学院第一附属医院确诊为自身免疫性疾病且同时进行间接荧光法和蛋白质印迹技术检测ANCA为阳性的住院患者信息,对患者的一般资料、临床特征及自身免疫性疾病类型进行分析。结果 共分析ANCA阳性患者247例,其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性106例,胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性141例,患者60岁以上ANCA阳性率均有所增高（P<0.05）。ANCA相关性血管炎（AAV）占比最高,达143例（57.89%）,除常见的呼吸系统（17.41%）及肾脏（21.86%）受累外,有15例患者（6.07%）出现神经系统受累表现,诊断为中枢神经系统性血管炎;其他疾病以pANCA阳性为主,在系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、系统性硬化症（SSc）等疾病中均有分布。pANCA阳性SLE患者中81.82%...     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

肾病患者血清检测免疫球蛋白及补体的临床意义

肾病的种类很多，本文仅讨论急性肾炎、慢性肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎患者血清中免疫球蛋白含量（IgA、IgM、IgG）和补体含量（C3、C4）变化的临床意义。急性肾炎是由于不同病因所致感染后的免疫反应，导致弥漫性肾小球炎性病变；慢性肾炎，是多种病因引起的，具有进行性倾向的慢性肾脏疾病；狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）常见的内脏损害．在SLE患者中，约70％有明显肾损害；过敏性紫癜是一种血管变态反应性出血性疾病，由于过敏性紫癜引起的肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。现对我院肾泌尿科42例不同肾炎患者及10例健康对照组血清中IgG、IgA、IgM和C3、C4和含量进行测定比较，探讨其在各类肾病中的临床意义。     

血清ANCA检测对肾脏疾病患者的诊断意义

目的 进一步探讨血清中的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测在肾脏疾病患者中的诊断意义。方法 应用间接免疫荧光（IIF）和ELISA方法检测了205例肾脏疾病患者血清中的ANCA及其靶抗原。结果 在205例肾脏痰病患者血清中，ANCA阳性40例占19．5％，其中38例为pANCA阳性（38／205）；2例为eANCA阳性（2／205）。结论 不同ANCA荧光模型与疾病种类及预后密切相关；提高pANCA与ANA荧光模型的鉴别，有助于血管炎与其它自身免疫性疾病的诊断；同时应用IIF和ELISA方法检测ANCA，可以提高ANCA检测结果的可靠性。     

21例肺血管炎误诊分析

目的 提高临床对肺血管炎疾病的认识.方法 收集我院2007～2011年期间以呼吸道疾病、肾炎、关节炎等疾病住院治疗的21例肺血管炎患者误诊临床资料并进行回顾性分析.结果 造成肺血管炎误诊的原因是由于医生缺乏对系统性小血管炎肺部受累所致肺血管炎和肺外表现认识;多数患者因既往有慢支、肺部感染、糖尿病、关节炎等病史,未考虑到肺血管炎疾病;当肺血管炎早期所表现的呼吸道症状和体征无特征性,常见的肾脏受累和其他肺外表现又不明显时,早期诊断比较困难.遗漏最有临床诊断价值的ANCA检测或ANCA检验阴性时极易造成误诊.结论 肺血管炎的早期诊断要从肺部症状和体征人手,监测肺外器官损伤表现,动态检测实验室及ANCA变化有助于早期肺血管炎的诊断.     

系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。     

Antibodies in systemic lupus antineutrophil cytoplasmic erythematosus: prevalence, disease activity correlations and organ system associations

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a disease with multiorgan involvement and multiple autoantibody production including antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Despite its reported prevalence in more than one third of SLE patients, the role of ANCA in the pathogenesis or otherwise in SLE remains unresolved. 131 SLE patients had been previously studied for various serologic parameters of disease activity. Their cumulative organ involvement in the course of their disease had also been determined and the Lupus Activity Index (LAI) calculated. Their stored sera were then screened for the presence of ANCA by two methods viz Indirect immunofluorescence (IIF) and also enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). ANCA was present in 24.8% of these SLE patients. The atypical ANCA pattern was predominant and accounted for an overall of 20.6%. Anti-MPO and anti-PR3 were detected in 1.5% of patients respectively. No association was found between ANCA positivity and disease activity. There was also no association of ANCA with specific organ involvement. Despite the high prevalence of ANCA especially the atypical variant in SLE, they probably represent only one of the wide repertoire of autoantibodies found in this disease. Routine testing for ANCA in lupus patients is therefore not recommended.     

中性粒细胞胞浆抗体异常在诊断系统性红斑狼疮中的临床价值

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA）异常对诊断系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）肾功能损害患者的临床意义。方法采用间接免疫荧光法（indirectimmuno—fluorescence,IIF）检测抗中性粒细胞胞浆抗体并对其结果进行回顾性分析。结果SI。E患者ANCA阳性率是35．2％,与混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease,MCTD）和其他自身免疫病患者相比,有统计学差异（P〈0.01）。SLE患者ANCA阳性组中,p-ANCA与c—ANCA阳性率有统计学差异（P〈0．01）。ANCA阳性组与阴性组比较,肾功能损害发生率明显升高（P〈0．05）。结论血清p-ANCA抗体检测对诊断SLE患者早期发现及防范肾毒性损害有重要意义。     

系统性红斑狼疮108例患者抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及意义

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性检出率及其与病情的相关性。方法应用间接免疫荧光技术（IIF）检测。结果108例SLE患者中，ANCA阳性35例（32．5％），皆为核周型ANCA（P-ANCA），而且滴度越高临床病情越重。35例ANCA阳性组中，狼疮活动为28例（80％），73例ANCA阴性组中活动35例（47．9％），两组阳性率相比，差异有显著性（P〈0．05）。ANCA阳性组伴肺间质病变、肾脏病变明显高于阴性组，均有统计学意义（P〈0．05）。正常对照20例均为阴性。结论ANCA在SLE患者中有一定的阳性检出率，且与疾病的活动及肾脏受损、肺间质病变具有相关性。     

An audit of ANCA in routine clinical practice.

We have reviewed the medical records of 301/327 consecutive patients in whom anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) were detected by the Regional Immunology Laboratory in Northern Ireland between January 1988 and October 1991 (45 months). We have collected data for each patient regarding age, sex, smoking habit, area of residence, and details of any other autoantibody activity. Clinical diagnosis was established, with the number of organ systems involved and the evidence for that involvement (symptomatic, biochemical, radiological, and histological). Diagnoses were divided into four groups according to their recognised vasculitic features and these were related to the pattern of immunofluorescence and maximum ANCA titre detected. The most frequent diagnosis was rheumatoid arthritis (18.2% of patients) and the connective tissue disorders as a whole accounted for 27.9% of patients. ANCA were also detected in a wide range of clinical conditions which are not associated with vasculitis and these patients were an important source of ''false-positives''. The positive predictive value (PPV) of ANCA of all patterns and titres for vasculitic conditions was 27%, however, the detection of a classical ANCA pattern at high titre (> or = 1:640) was associated with an increased PPV of 75%. The coexistence of an antinuclear antibody (ANA) reduces the PPV of both classical and perinuclear ANCA, although perinuclear ANCA with antimyeloperoxidase specificity had an improved PPV. We conclude that ANCA testing should not be used as the only screening investigation for vasculitis but should be included in a rational investigative scheme. The interpretation of a positive ANCA result must take into account the presence of other autoantibodies and the full range of non-vasculitic conditions when the clinical situation is not typical of vasculitis.     

系统性红斑狼疮患者抗中性粒细胞胞浆抗体的临床相关性及其意义

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)实验室检测的临床意义。方法采用间接免疫荧光技术(IIF)检测抗核抗体(ANA)、双链脱氧核糖核酸(dsDNA)、ANCA。并回顾性分析70例SLE患者血清ANCA阳性率及荧光免疫模型。结果 ANCA阳性19例,全部是核周型(pANCA)。ANCA阳性组在dsDNA阳性,补体C3、C4降低,血沉增高,肾脏损害等方面与ANCA阴性组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SLE患者ANCA阳性,与疾病的活动性及肾脏损伤有关。     

结核病患者血液中抗原—抗体复合物的测定及临床意义

目的：调查结核病患者血液中抗原－抗体循环免疫复合物（ＣＩＣ）含量和特异性，了解其临床意义。方法：聚乙二醇沉淀比浊法检测血清中ＣＩＣ；ＥＬＩＳＡ法测定血清和ＣＩＣ中抗结核抗体。结果：结核病患者ＣＩＣ水平显著高于正常人（Ｐ〈０．０１）；结核病患者ＣＩＣ中抗结核抗体水平也显著高于正常人（Ｐ〈０．０１）；ＣＩＣ阳性者均为活动性肺结核患者。结论：结核病患者血液中ＣＩＣ检测对活动性肺结核诊断有很高的特异性。     

肾脏病病人红细胞免疫功能及sIL-2R水平的变化

①目的 了解肾脏病病人红细胞免疫功能和血清可溶性白细胞介素-2受体(sIL—2R)水平的变化。②方法 采用红细胞花环实验和双抗体夹心ELISA法,检测了53例肾脏病病人红细胞C_3b受体花环率(E-C_3bRR)、红细胞C_3b花环形成促进率(RFER)和抑制率(RFIR)、循环免疫复合物(CIC)、红细胞免疫复合物花环率(E-ICR)和sIL-2R水平的变化。③结果肾脏病病人E-C_3bRR,RFER明显低于对照组,而CIC,E-ICR,RFIR和sIL-2R明显高于对照组,差异均具有极显著性(t＝3.011~4.650,p均<0.01)。尿毒症病人以上各检测指标的变化较慢性肾炎病人更明显(t＝3.626~4.535,p均<0.001)。④结论肾脏病病人血清sIL—2R水平升高和红细胞免疫功能降低与其病情严重程度有关。     

抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及意义

目的探讨检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与ANCA密切相关疾病中的价值。方法应用间接免疫荧光(IIF)法检测255例相关疾病患者血清ANCA的检出率。结果检测255例相关疾病中,韦格纳氏肉芽肿阳性率为80%;未分类血管炎阳性率为58.62%;系统性红斑狼疮阳性率为69.64%;类风湿性关节炎阳性率为38.10%;上、下呼吸道损害阳性率为36%;肾病综合征阳性率为41.79%;急性肾衰阳性率为38.46%;慢性肾衰阳性率为9.38%;过敏性紫癜阳性率为42.86%。结论检测ANCA判断以韦格纳氏肉芽肿为代表疾病的病情诊断具有参考价值。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测与甲状腺过氧化物酶抗体关系研究

目的了解初诊甲状腺功能亢进症(甲亢)患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检出与甲状腺过氧化物酶抗体(TPOA)关系.方法对我院2005年6月-2005年12月60例初诊未治疗Graves病甲状腺功能亢进症患者进行研究,并与40例健康个体对照.用间接免疫荧光法(ⅡF)检测研究及对照对象血清ANCA,RIA检测TPOA及TGA.结果甲亢患者TPOA与TGA阳性率均为56.7%.2例初诊未治疗患者ANCA-ⅡF(c-ANCA)阳性,TPOA阳性与阴性患者ANCA检出无差别(5.2%vs0.0%,x=1.27,P=0.2085).结论ANCA检测与TPOA无关,与甲状腺疾病本身可能无关.     

Serum soluble interleukin 2 receptor levels in anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies--positive systemic vasculitis.

Systemic vasculitis is characterized by the presence of autoantibodies to neutrophil cytoplasmic antigens (ANCA). The role of T-lymphocytes in systemic vasculitis remains uncertain. In the present study, we attempted to explore the role of T-lymphocytes in systemic vasculitis by measuring the serum soluble interleukin 2 receptor (sIL2R) levels in seven vasculitic patients and comparing the sequential measurements with the titres of ANCA which satisfactorily reflect the disease activity. The serum levels of both ANCA and sIL2R were elevated at clinical presentation. Contrary to ANCA, the serum sIL2R remained elevated in most patients despite clinical remission following immunosuppressive therapy. These findings suggest that T-lymphocytes may be activated in the acute phase of the disease. The finding of elevated serum sIL2R levels in most patients during clinical remission indicates that it is not a good measure of the disease activity and tends to argue against the role of T-lymphocytes as a major effector mediating inflammatory injuries in systemic vasculitis.