小儿再生障碍性贫血的诊疗建议

诊断标准一、全血细胞减少 ,网织红细胞绝对值减少 (如 2系减少 ,其中必需有血小板减少 )。二、一般无脾肿大。三、骨髓至少 1个部位增生减低或重度减低 (有条件则应作骨髓活检 )。四、除外其他全血细胞减少的疾病 ,如夜间阵发性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。五、一般抗贫血药物治疗无效。根据上述标准诊断再生障碍性贫血 (简称再障 )后 ,再进一步分型为急性型再障或慢性型再障。分型标准一、急性型再生障碍性贫血 (重型再障Ｉ型、ＳＡＡ Ｉ型 )1 临床 :起病急 ,贫血呈进行性加剧 ,常伴严重感染、出血。2 血象 :除血红蛋…     

单纯红细胞再生障碍性贫血3例报告

单纯红细胞再生障碍性贫血(Pure red cell aplasia)，是再生障碍性贫血的一种特殊类型，由多种原因引起的骨髓中仅有单纯红细胞系造血衰竭而导致严重贫血的一组红细胞疾病。近年来国内报道已过百例，现将我院收治的三例报告如下：     

急性再生障碍性贫血治疗效果分析

急性再生障碍性贫血(AAA)发病急,贫血、感染、出血严重,预后凶险。现将前、后7年间AAA的治疗情况进行比较,发现前、后7年间在治疗方法、过程、效果等方面都有可喜变化,现总结如下。资料与方法一、对象前7年,1990年8月~1997年7月,收治AAA7例,男4例,女3例,平均年龄8.6岁;后7年间,1997年8月~2004年7月,收治AAA12例(其中复发2例),男8例,女4例,平均年龄9.2岁。所有病例均符合AAA诊断标准[1]。二、临床资料前、后7年间两组AAA例数分别7例、12例;感染率分别为5例、3例(P=0.012);血红蛋白分别为(47.14±5.84)g/L、(46.83±6.69)g/L(t=0.27,…     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血（AA）诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征（MDS）及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期（pre - ALL）做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较（P〈0．05），有显著性差异。CAA组骨髓增生低下，原始 ＋ 早幼粒细胞、原始 ＋ 早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS，各组间比较（P〈0．01），有显著差异性，并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96％以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多，巨核细胞缺如或减少（均〈2个／片），检出率9．7％，纤维组织增生检出率16．3％。MDS组70％增生良好，近60％检出红系同一阶段发育幼红细胞岛，近90％检出幼稚前体细胞异常定位（ALIP），全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre - ALL示三系细胞减少，骨髓增生减低，巨核细胞0 ～ 6个／片，活检示脂肪组织增多，造血组织明显减少，亦可见病态造血，1 ～ 4周内转变为急性淋巴细胞白血病（ALL）。结论CAA患儿外周血细胞减少，骨髓造血功能衰竭，无病态造血。MDS外周血单核细胞增多，骨髓增生良好，具有多系病态造血；ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre - ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点，但在短期内转变为ALL又与之不同。     

急性淋巴细胞白血病误诊为再生障碍性贫血15例

我院自１９９１年１月～１９９７年６月先后将１５例急性淋巴细胞白血病（简称急淋）误诊为再生障碍性贫血（再障）,分析报告如下。一般资料：男９例、女６例。发病至当地就诊时间分别为１５～９０天。就诊时有发热１２例、肺部音６例、腮腺肿大２例、皮肤粘膜出血８例...     

小儿再生障碍性贫血死因分析

目的：了解小儿再障的死亡原因,从而努力降低死亡率。方法：采用回顾性调查方法对住院时死亡１８例,院外死亡７６例共９４例小儿再障进行死因分析。结果：１８例急重羡慕 障住院时死亡的原因中,死于感染１１例占６１．１１％,死于出血７例占３８．８９％;７６例院外死亡者,死于出血４３例占５６．５８％,死于感染１０例占１３．２９％,其它死因５例,死因未查明１８例。结论：感染与出血是小儿再障最常见最严重的并发症,而     

多药联合治疗小儿慢性再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨多药联合治疗小儿慢性再生障碍性贫血的效果。方法选择35例慢性再生障碍性贫血患儿,给予四种药物联合治疗:①静脉用丙种球蛋白1g/kg,每月一次,共6次;②免疫抑制剂:环胞菌素A5～8mg/kg.d,一日剂量分早晚两次口服,疗程至少6个月;③雄性激素:康力龙0.1～0.2mg/kg.d,一日剂量分三次口服,疗程至少12个月以上;④中药:补肾养血中药经辨证后加减汤剂或复方皂矾丸,疗程至少6个月以上;并随访3～12个月观察血常规、骨髓象的变化。结果3、6、12个月时有效率分别为74.3%、80%、85.7%;四种药物联合治疗小儿慢性再生障碍性贫血总有效率达到85.7%。结论多药联合治疗小儿慢性再生障碍性贫血效果比较显著,值得推广治疗慢性再障。     

小儿再生障碍性贫血治疗的进展

再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。其临床特征是全血细胞减少,且易并发感染和出皿,严重影响生存质量,而重型(急性)再障的病死率可高达80％～90％,预后险恶。再障的发病机制较为复杂,大致有:1.造     

急性重型再生障碍性贫血合并心包积液一例

患儿男 ,9岁。主诉头昏耳鸣 1周 ,于 1998年 7月 2 8日收入我院。患儿 1周来无明显诱因出现头昏、耳鸣 ,无心慌、胸闷 ,无血尿、黑便史 ,不发热 ,无外伤史。体检 :Ｔ 37 3℃ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,Ｐ 10 8次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 6 0 / 4 5ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。贫血貌 ,颜面、耳垂、指趾端苍白。躯干、双下肢可见散在瘀点及瘀斑。浅表淋巴结不肿大。心音有力 ,心界不大 ,双肺未见异常 ,肝脾未及。实验室检查 :血常规ＷＢＣ 2 0× 10 9/Ｌ ,淋巴 0 87,中性粒细胞 0 0 5 ,单核细胞 0 0 8;ＲＢＣ 2 5 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 86ｇ/Ｌ…     

SSL（T）—6综合疗法治疗小儿再生障碍性贫血7例报告

造血干细胞缺陷、骨髓微循环障碍和免疫功能紊乱是目前对再生障碍性贫血(简称再障)发病机理的三大学说。据此作者自1986年至1992年采用SSL(T)-6综合治疗15例,除8例治疗不足3个月或不正规治疗外,其余7例坚持治疗半年以上,取得满意疗效,现分析报告如下。     

急性重型再生障碍性贫血72例

目的比较不同治疗方案对儿童急性重型再生障碍性贫血的疗效。方法根据不同治疗方案,将1996年1月-2011年11月收治的72例急性重型再生障碍性贫血患儿分为Ⅰ组[环孢素(CSA)+雄激素方案治疗组]54例、Ⅱ组[大剂量甲泼尼龙(HDMP)方案治疗组]10例、Ⅲ组(CSA+ATG方案治疗组)8例。按小儿再生障碍性贫血诊疗建议的疗效评定标准,比较3组间总有效率的差异。结果Ⅰ组、Ⅱ组和Ⅲ组总有效率分别为47.7%、60.0%和87.5%。Ⅱ组和Ⅲ组总有效率均高于Ⅰ组(χ2=5.806、6.394,Pa<0.05),Ⅲ组总有效率高于Ⅱ组(χ2=6.102,P<0.05)。结论以CSA+ATG联合方案治疗儿童急性重型再生障碍性贫血的疗效最佳。     

小儿再生障碍性贫血疗效总结

目的总结72例小儿再生障碍性贫血(以下简称再障)的疗效。方法72例患儿中30例慢性再障,42例急性再障。慢性再障给予安雄、CsA治疗,急性再障给予安雄、CsA、大剂量丙种球蛋白、ATG治疗,其中2例接受异基因造血干细胞移植。结果72例再障患儿中慢性再障组和急性再障组在性别和发病年龄上无明显差异(P>0.05)。30例慢性再障病人中17例进步或治愈,11例无效或进展,无死亡病例;42例急性再障病人中14例进步或治愈,20例无效或进展,7例死亡,两组病人达进步或治愈者均无复发病例,两组总有效率有显著差异(56.67%vs33.33%P<0.05),两组病人总的生存率统计学上有差异(100%vs83.33%P<0.05)。两组出现疗效的时间无差异(P>0.05),而在中位输血时间间隔上,两组有显著差异(P<0.005)。在42例急性再障病人中,28例接受ATG治疗,14例未接受ATG治疗,ATG组中有11例出现进步或治愈,未接受ATG组中仅3例出现疗效,两组有明显统计学差异(42.13%vs21.43%P<0.05),72例再障病人中有3例转变为AML(分别为M2,M3,M5),2例接受了异基因造血干细胞移植后治愈。结论慢性再障治疗疗效及生存率明显高于急性再障,而联合免疫治疗是治疗急性再障除了骨髓移植外的最有效的方法。     

甲基强的松龙治疗再生障碍性贫血20例

自 1979年Ｂａｃｉｇａｌｕｐｏ[1] 等首先采用大剂量甲基强的松龙 (ＨＤＭＰ ,甲强龙 )治疗再生障碍性贫血 (再障 )获得完全缓解以来 ,国外陆续有采用ＨＤＭＰ治疗再障的报道 ,而国内尤其儿科采用ＨＤＭＰ治疗小儿再障较少。我们 1996～ 1999年对 2 0例小儿再障采用ＨＤＭＰ为主治疗 ,取得较好疗效 ,现报道如下。临床资料一、一般资料　我院儿科 1996～ 1999年住院患儿 2 0例 ,男 16例 ,女 4例 ,年龄 4～ 14岁 ,外周血及骨髓检查符合再障诊断标准[2 ] 。其中急性重型再障 12例 ,急性再障 6例 ,慢性再障 2例。以同期住院采用其他方法治疗的 …     

小儿再生障碍性贫血诊疗建议

2007年8月厦门一、前言:我国属于再生障碍性贫血(再障)高发地区,儿童处于再障高发年龄段,而且重型再障(SAA)的百分率明显高于成人,必须引起足够的重视。1987年中华医学会再障协作组修订的再障诊断、分型和疗效标准[1,2],基本符合儿童再障的临床实际,但需要针对儿科临床的特殊性不断加以改进和完善,并加强宣传和普及。近年来,随着再障“免疫介导”致病机制得到证实,尤其是先进的免疫抑制疗法(Immu-nosuppressive therapy,IS)的疗效得到肯定,极大地改善了儿童重型再障(SAA)和难治型再障(RAA)的远期疗效[3,4]。但IS的药物选择、具体使用…     

再生障碍性贫血伴疟疾1例

患儿 ,女 ,2 .5岁 ,因进行性面色苍白伴皮肤散在瘀斑2个月余入院。查体 :神清 ,唇、结膜苍白 ,双下肢皮肤有散在瘀斑 ,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清 ,无音。心率 110次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝脾不大。神经系统检查无异常。血常规 :血红蛋白 (Hb) 5 2 g/L ,红细胞 (RBC) 1.6× 10 12 /L ;白细胞 (WBC) 3.4× 10 9/L ,中性粒细胞 (N) 0 .3,淋巴细胞 (L) 0 .7;血小板 (PLT) 2 0× 10 9/L ;网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓涂片 :增生减低 ,粒、红系减少 ,占 0 .35 ;淋巴细胞占0 .6 5 ;巨核细胞未见。骨髓活检 :造血组织面积减…