儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张术的疗效观察

目的 探讨儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张的治疗效果。方法 选择18例单纯性主动脉缩窄(COA)患儿,其中9例并室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA)、主动脉瓣狭窄(AS),采用比缩窄部直径大3～4倍或直径不超过降主动脉横膈水平直径的球囊扩张治疗,部分并畸形儿予手术镶嵌治疗。结果 手术均成功,高血压控制,即刻下肢血压超过上肢,血流动力学跨缩窄压差平均下降57％左右,缩窄部直径较术前增加44％左右。随访6个月～4年,上下肢血压差较术后即刻平均增加18.66±10.23mmHg,跨缩窄压差增加16％。结论 COA经皮球囊扩张术结果表明,球囊扩张对单纯隔膜型COA有肯定疗效,内科球囊扩张和外科手术镶嵌治疗COA并VSD或PDA优于单纯手术治疗。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

先天性二叶式主动脉瓣及其相关并发症的发病机制研究进展

先天性二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valves,BAV)是最常见的先天性心血管畸形之一。早期症状不明显,大多通过心脏超声检查获得诊断。随着疾病发展,成年后可出现主动脉瓣狭窄或关闭不全、主动脉扩张、主动脉夹层和主动脉瘤等并发症,严重威胁患者生命健康。尽管其诊断及外科治疗方法已经明确,但是具体的发病机制...     

小儿主动脉狭窄的心导管及心血管造影检查之评价

为评价心导管及心血管造影检查对小儿主动脉狭窄的诊断价值。应用左右心导管检测心室和大血管压力及血氧饱和度,左、右室及升主动脉造影显示狭窄部位和合并畸形,并以造影与超声心科检查作比较,结果：主动脉瓣上狭窄２５例,８例伴有外周体循环动脉狭窄。１６例伴有外周肺动脉狭窄,３例存在冠状动脉病变;主动脉瓣狭窄４３例,１８例单纯主动脉瓣供穿行球囊瓣膜成形术;主动脉瓣下狭窄４８例,４６合并其他先天性心脏病,仅２例为单纯主动脉瓣下狭窄,说明先天性主动脉瓣上及瓣膜狭窄时心导管及心血管造影仍很有必要,单纯主动脉瓣下狭窄,可不必作心导管和心血管造影。     

先天性主动脉缩窄10例临床分析

先天性主动脉缩窄为先天性心血管畸形 ,临床报道不多 ,为了加强对本病的认识 ,本文总结 1991年 6月至 2 0 0 0年 6月本科确诊的主动脉缩窄 10例 ,分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料本组 10例 ,男 5例 ,女 5例 ;年龄 5个月至 10岁 ,平均 3岁 8个月 ,均经彩色超声心动图证实。婴儿型 4例 ,成人型 6例 ;轻度缩窄 7例 ,中度以上缩窄 3例 ,合并动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,并室间隔缺损 (VSD) 2例 ,主动脉狭窄 2例。1.2　临床表现反复呼吸道感染 4例 ,心功能不全 3例 ,反复头晕、头痛 3例 ,4例无临床症状 ,偶然发现心脏杂音后行超声心动图…     

小儿先天性二尖瓣畸形

本文报告44例先天性二尖瓣畸形,男21例,女23例;年龄为4个月至13岁,平均为4岁。包括二尖瓣狭窄(下简称二狭)14例,二尖瓣关闭不全(下简称二闭)30例。近半数病例伴有其它畸形,最常见的是主动脉缩窄,其后依次为房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、心内膜弹力纤维增生症及部分动静脉异位引流等。     

先天性心脏病经导管介入治疗现状及进展

先天性心血管疾病的经导管介入治疗近年得到了长足的发展,介入治疗的方法不断增加,范围不断扩大.文章简要回顾小儿先心病经导管介入治疗的方法如球囊扩张成彤术治疗主动脉、肺动脉及其分支狭窄以及主动脉瓣和主动脉弓缩窄,血管内支架在肺动脉分支狭窄、体静脉狭窄、主动脉缩窄及在未闭动脉导管中的植入以及房、室间隔缺损的介入治疗等,同时介绍最新的一些研究进展,如经皮二尖瓣修复术、主动脉和肺动脉带瓣支架植入及外科手术中的介入治疗(内外科镶嵌治疗)等.     

儿童先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 回顾总结儿童先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)的外科治疗经验,提高治疗水平.方法 1990年至2006年10月25例先天性主动脉瓣上狭窄患儿接受手术治疗.其中男16例,女9例,手术平均年龄(5.4±2.4)岁,平均体重(12.6±3.5)kg.影像学检查发现22例为局限性狭窄,主动脉瓣上0.5～2.0 cm处有狭窄段,3例为弥漫性狭窄.平均压力阶差(81.7±21.5)mmHg,William's综合征12例.所有患儿均在体外循环下行补片扩大主动脉成形术,11例以"泪珠"状补片扩大成形修补,14例以"裤衩"状补片扩大加宽主动脉狭窄部.补片材料选择应用自体心包17例,Dacron涤纶补片2例,Gore-tex人工血管补片6例,其中内衬自体心包片1例.对伴发畸形同时加以纠治.结果 术后检查主动脉瓣上流速、压差均明显下降,平均(26.0±13.2)mmHg,住院死亡1例,存活24例.结论 应用"泪珠"状和"裤衩"状补片进行主动脉扩大成形术矫治儿童主动脉瓣上狭窄有效,尤以"裤衩"状补片为首选,婴幼儿补片材料以自体心包为宜.     

Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的疗效

目的 总结Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的临床疗效.方法 2009年1月至2013年6月,Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄12例,其中合并Williams综合征5例.其中男9例,女3例;年龄9个月～12岁[(5.3±4.2)岁];体质量7.5～ 32.0(11.5±5.3)kg.心脏超声和增强CT明确诊断,局限型9例,弥散型3例;跨主动脉瓣上收缩压差6.86 ～16.23(11.07±3.68) kPa,压差＞13.33 kPa者3例;合并左、右肺动脉分支狭窄3例,主动脉瓣二瓣化2例,主动脉瓣轻度返流2例,动脉导管未闭2例,轻度狭窄1例,主动脉瓣下膈膜1例,肺动脉瓣狭窄1例.1例二尖瓣中-重度关闭不全.12例患儿均在全麻体外循环下行Doty法矫治术,并处理合并畸形.结果 体外循环时间68～ 129(85±26) min;主动脉阻断时间43 ～68(51±16) min.术后早期无死亡,无严重低心排出量综合征;5例轻度ST段改变,3例偶发期前收缩;呼吸机应用7～58 h,心脏重症监护室治疗时间1 ～5 d;超声心动图检查提示跨主动脉瓣上收缩压差1.01 ～3.76(2.18±1.09) kPa;有效随访患儿11例,随访6个月～3年,无死亡,无头晕、心悸.除2例患儿外,其余残余压差均低于3.33 kPa.结论 Doty法治疗小儿先天性主动脉瓣上狭窄可获得满意的疗效.     

主动脉-左心室隧道并心内多发畸形1例病例报道

主动脉-左心室隧道(Aorto-Left Ventricular Tunnel,ALVT)是指升主动脉根部与左心室之间存在主动脉瓣旁的异常通道,1963年Levy等首先命名及报道该病[1]。ALVT是一种罕见的先天性心脏病,仅占先天性心脏病的0．05%～0．12%,可伴主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣狭窄或( 和) 关闭不全等,以及合并其他心血管畸形［2－4］。现将我院超声心动图首诊为ALVT的1例患儿的超声心动图特征并结合文献进行总结分析,探讨超声心动图对主动脉-左心室隧道诊断的价值。     

经皮球囊主动脉瓣成形术:附6例报告

本文报告对6例小儿先天性主动脉瓣狭窄行经皮球囊主动脉瓣成形术(PABV)。年龄4～8岁(平均4.9岁)。结果:主动脉瓣环发育良好组4例,左室至升主动脉跨瓣压差8.8±1.7kPa,术后降至1.7±1.2kPa,Doppler超声随访跨瓣压差稳定下降;主动脉瓣环发育不良组2例,治疗效果不明显,非PABV首选指征。6例均无并发症。1例有轻度主动脉瓣返流。作者认为选用球囊应略小于瓣环或不超过瓣环的100～110%,双球囊扩张术对重症者及年长儿主动脉瓣环大于20mm时可选用。     

微纤维蛋白-1与先天性二叶型主动脉瓣

先天性二叶型主动脉瓣较为常见,人群中发生率约为1%~2%,男女之比为2∶1,常伴发于其它先天性心脏病,可致主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI),并发感染性心内膜炎。患者组织学异常不仅限于瓣叶,发生主动脉扩张、主动脉瘤形成、主动脉夹层的危险性较高[1-2],主动脉瓣与主     

先天性心脏病介入治疗进展与存在问题

心导管术过去主要应用于儿童先天性心脏病 (先心病 )的诊断 ,而现在已成为许多患者的一种治疗途径。介入性治疗先心病大致分为两大类 :一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄 ,如主动脉瓣狭窄 (ＡＳ)、肺动脉瓣狭窄 (ＰＳ)、主动脉缩窄 (ＣＯＡ)等 ;另一类为利用各种栓子堵闭不应有的缺损 ,如房间隔缺损 (ＡＳＤ)、室间隔缺损(ＶＳＤ)、动脉导管未闭 (ＰＤＡ)等。由于导管介入性治疗先心病所用材料及工艺不断研究与完善 ,使其目前在国内外的临床应用得到进一步的发展。不仅可避免开胸手术的风险及创伤 ,而且住院时间短 ,不失为很有前…     

儿童胸部影像学诊断第6讲儿童先天性心脏病影像诊断(四)

(上接本刊2 0 0 4年5期第315页)　　先天性心脏病(先心病)是儿童最常见的心脏疾病,通常根据有无紫绀和肺血多少分类,其中以非紫绀肺充血、非紫绀肺血正常、紫绀肺血减少和紫绀肺充血类先心病相对多见。前两节介绍了非紫绀肺充血、紫绀肺血减少和紫绀肺充血类先心病的影像诊断,本节主要介绍非紫绀肺血正常类先心病,此类先心病中较常见者有肺动脉瓣狭窄,右心室双腔,主动脉缩窄,主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄,纠正性大动脉转位等。1　肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄较常见,肺动脉瓣叶可为单叶、2叶、3叶或4叶,瓣叶增厚,交界联合粘连。少数患者瓣叶发育不…     

小儿主动脉缩窄手术的远期效果

本文报告小儿主动脉缩窄手术110,例患儿包括单纯性主动脉缩窄,主动脉缩窄伴动脉导管未闭或室间隔缺损,但不包括复杂畸形,如主动脉缩窄伴干锥畸形或瓣膜闭锁。将患儿按其手术时的年龄分组,来比较手术的近期和远期效果。87例手术后远期随访5～15年,其中22例作了心导管检查、心血管造影和血液动力学分析。反复坐位测血压>140/90mmHg者定为高血压,上、下肢收缩压差>20mmHg者定为主动     

先天性心脏病的气囊血管成形术

本文就气囊血管成形术(BA)对主动脉缩窄和末稍性肺动脉分支狭窄的有效性,尤其是气囊径与狭窄度的关系及合并症等加以探讨。对象与方法1988年1月至1989年6月行BA的12例患者。其中主动脉缩窄(COA)6例(手术和非手术者各3例),未稍性肺动脉分支狭窄(PPS)5例,完全性大血管转位Mustard手术后出现的上腔静脉狭窄1例。方法:用穿刺法将气囊导管插入,把导线留在血管内,拨去套管后逆时钟方向转动,将导     

经皮球囊主动脉缩窄扩张术9例疗效观察

对未经外科手术的隔膜型主动脉缩窄9例患儿进行了经皮球囊扩张术,其平均年龄(4．92±3．99)岁,均经临床、心电图、X线及超声心动图检查确诊,采用比缩窄部直径大于3倍～4倍或不超过缩窄近端的主动脉直径的球囊予以扩张治疗。结果手术全部成功,高血压即刻得到控制,跨缩窄部压差由(46．80±15．30)mmHg降至(8．40±8．33)mmHg。随访下肢血压超过或接近上肢,跨缩窄压差11．25mmHg～19．50mmHg,无动脉瘤形成。我们认为经皮球囊治疗未经外科手术的隔膜型主动脉缩窄是一种疗效好、安全、操作简单的方法。     

主动脉缩窄的治疗进展

主动脉缩窄（coarctation of aorta，CoA）是一种常见的先天性疾病，指先天性主动脉局限性狭窄，病变部位管腔变小甚至闭塞，血流受阻，缩窄远近端形成侧支循环是其明显特征。过去 CoA 分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）。现在主张将 CoA分为单纯型（成人型）和复杂型，复杂型包括婴儿型（合并动脉导管未闭、室间隔缺损等畸形）和不典型型（合并主动脉弓发育不良或头臂动脉开口部狭窄以及部位不典型或多发狭窄）。未经治疗的 CoA 患者自然预后差，平均寿命约32～40岁。死亡原因包括充血性心衰（26％），主动脉破裂（21％），感染性心内膜炎（18％）和脑出血（12％）等致命性并发症［1］。CoA 的治疗目的是解除狭窄，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常，并尽可能减少并发症和缩窄周围的压力阶差。缩窄部位管腔直径减少超过50％和（或）压力阶差超过20 mmHg常被作为手术和介入治疗的指征［2］。治疗方法包括外科治疗、介入治疗以及镶嵌治疗。现就其治疗进展综述如下。     

主动脉缩窄的进展

主动脉缩窄是指主动脉管腔有不同程度的局部狭窄,其部位通常在动脉导管连接于主动脉的区域。本病于1760年由Morgagni首先描述,此后发现其发生率在西方较高,占先心病发生率的5～6%。Abbott报导的1,000例先心病中,主动脉缩窄有178例,发生率高达17.8%。在我国和日本,本病的发生率不如西方高。     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.