肾上腺脑白质营养不良1例报告

患者男 ,9岁 ,体质一般 ,身材较矮 ,智力稍差。因步态不稳一周 ,行ＣＴ检查 ,并行ＭＲ扫描与增强检查。ＣＴ表现 :双侧侧脑室三角区周围脑白质区见片状低密度影 ,未见钙化影 ,中线结构居中 ,双侧侧脑室无扩大及变形。ＭＲ表现 :双侧枕叶、顶叶、颞叶后部区以及胼胝体压部、双侧大脑脚、桥脑见对称性大片蝶翼状长Ｔ1信号 (见图 1)、长Ｔ2信号 (见图 2 ) ,异常信号主要累及脑白质区 ,脑室系统无扩大及变形 ,枕顶部脑沟稍变浅。静脉注射Ｇｄ ＤＴＰＡ后扫描[作者简介 ]王玉丽 (1 966 - ) ,女 ,山东烟台人 ,大专 ,技师。[收稿日期 ] 2 0 0 1 0 …     

脑白质疏松症的影像诊断

目的：探讨脑白质疏松的CT、MRI影像学特点,以提高对脑白质疏松的影像学诊断认识。材料与方法：本组130例,男性83例,女性47例,年龄50岁-95岁,平均76岁。临床症状均有头晕、恶心及偏瘫、肢麻、失语、认识障碍或痴呆等神经症状,结合CT、MRI特点对照分析。结果：本病好发于50岁以上,并与年龄成正比,临床上常伴高血压、冠心病、动脉硬化、糖尿病等危险因素;渐进性痴呆和治理减退是常见表现;多伴发急性或亚急性卒中,出现感觉、语言及运动障碍。CT、MRI特征表现为双侧脑室周围脑白质大致对称性低密度及低信号灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。结论：熟悉本病的临床和CT、MRI特点,对提高本病的CT、MRI诊断正确率有重要价值。     

白质疏松

<正> 一、白质疏松的概念及同义词 无论表面上正常者还是痴呆患者,CT示侧脑室周围及半卵圆中心白质主要在侧脑室体部、额(前)角、枕角见双侧大致对称、     

脑白质疏松症的CT诊断价值

【目的】评价螺旋CT对脑白质疏松症（leukoaraiosis,LA）的诊断价值,探讨其CT表现。【方法】本院近2年神经科门诊病人130例,分别进行颅脑CT及MRI检查,对CT及MRI图像进行对照研究,分析其CT表现。【结果】本组CT诊断的敏感度97．1％,特异度100％,准确度98．5％,CT与MRI的LA诊断阳性率差异无显著性。CT表现为两侧基本对称的侧脑室周围和（或）半卵圆中心区域的密度减低。【结论】脑白质疏松症有比较特征性的CT表现,螺旋CT对脑白质疏松症有较高的诊断价值,其经济性、易操作性,可作为诊断LA的首选方法。     

皮质下动脉硬化性脑病的CT诊断及鉴别诊断

本文对44例皮质下动脉硬化性脑病（SAE）的CT表现，结合病理学基础进行对照分析。说明有神经，精神症状的老年高血压、动脉硬化患者；双侧侧脑室周围及半卵圆中心脑白质斑片状或弥漫性低密度改变，多伴发脑萎缩及腔隙性梗塞，是诊断SAE的主要依据。提出无症状的脑白质稀疏症是SAE的早期征象。阐述了与SAE相似的疾病的鉴别要点。     

侧脑室枕角扩大畸形1例

1 病历摘要 患儿，男，4天。早产1个月，出生时口唇青紫，呼吸急促。偶尔拒食，精神萎靡。CT平扫：两侧脑室枕角、三角区呈对称性扩大，其周围白质量减少变薄，无明显白质密度改变，灰质无异常。侧脑室额角、体部无扩大，三脑室、四脑室形态正常（图1）。诊断：侧脑室枕角扩大畸形。     

脑白质疏松症对缺血性脑卒中患者预后的影响

在老年患者中有双侧脑室周围片状或弥漫性低密度(头颅CT)及高信号(MRI)的异常改变,称为脑白质疏松症(leukoaraiosis,LA).随着CT、MRI的广泛应用,LA的检出率大大增加,有关LA的病因、发病机制、危险因素及临床意义仍不十分清楚.     

3例Aicardi-Goutières综合征颅脑影像学表现及文献复习北大核心CSCD

目的结合文献回顾观察Aicardi-Goutières综合征(AGS)影像学表现。方法回顾性分析3例经基因检测证实的AGS患儿,患儿月龄分别为3、5、8个月,均接受颅脑MR检查,其中1例(病例3)接受颅脑CT检查,结合文献分析其颅脑MRI及CT表现。结果颅脑MRI显示,病例1双侧侧脑室、双侧额颞部脑外间隙增宽;病例2未见明显异常;病例3脑萎缩,双侧侧脑室前角旁异常呈T1WI等信号、T2WI及T2-液体衰减翻转恢复(T2-FLAIR)序列呈稍高信号。颅脑CT显示病例3脑萎缩,双侧基底核区、双侧侧脑室前角旁钙化,双侧侧脑室前角旁低密度灶。结论颅内钙化、脑萎缩和脑白质营养不良为AGS常见影像学表现。     

CT及MRI特征对皮质下动脉硬化性脑病患者的评估价值

目的:探讨皮质下动脉硬化性脑病(Binswangerdisease,BD)的危险因素、临床特征及影像学改变。方法:回顾性分析26例BD住院患者的临床资料和脑CT,MRI的影像变化。结果:①24例(92.3%)患者有5～35年不等的原发性高血压病史,8例(30.8%)有糖尿病史,长期高血压伴有糖尿病或伴有多年饮酒史、吸烟史者病情较重。②BD临床特征:进行性加重的智能衰退,定向力障碍及人格改变,假性延髓麻痹征,锥体系及锥体外系损害的表现。③脑CT及MRI特点:白质疏松和深部白质的小梗死,表现为双侧侧脑室周围包括半卵圆中心对称性慢性缺血病灶,从侧脑室后角及前角向外方延伸,呈毛糙状边缘不清,侧脑室对称性扩大,同时可伴有基底核-内囊区、脑干的腔隙梗死。结论:原发性高血压是BD最重要的危险因素。对有长期高血压和进展性痴呆,伴有多发性腔隙性梗死者,结合脑CT及MRI改变可诊断为BD,及时合理的治疗可延缓病程。     

CT及MRI特征对皮质下动脉硬化性脑病患者的评估价值

目的：探讨皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger disease，BD)的危险因素、临床特征及影像学改变。方法：回顾性分析26例BD住院患的临床资料和脑CT，MRI的影像变化。结果：①24例(92．3％)患有5—35年不等的原发性高血压病史，8例(30．8％)有糖尿病史，长期高血压伴有糖尿病或伴有多年饮酒史、吸烟史病情较重。②BD临床特征：进行性加重的智能衰退，定向力障碍及人格改变，假性延髓麻痹征，锥体系及锥体外系损害的表现。③脑CT及MRI特点：白质疏松和深部白质的小梗死，表现为双侧侧脑室周围包括半卵圆中心对称性慢性缺血病灶，从侧脑室后角及前角向外方延伸，呈毛糙状边缘不清，侧脑室对称性扩大，同时可伴有基底核-内囊区、脑干的腔隙梗死。结论：原发性高血压是BD最重要的危险因素。对有长期高血压和进展性痴呆，伴有多发性腔隙性梗死，结合脑CT及MRI改变可诊断为BD，及时合理的治疗可延缓病程。     

Computed tomography, magnetic resonance imaging, positron emission tomography and evoked potentials at early stage of adrenoleukodystrophy

An 8 year-old-boy with adrenoleukodystrophy (ALD) was subject to an x-ray computed tomography (CT) scan, magnetic resonance imaging (MRI), positron emission tomography (PET) using 18F-fluorodeoxy glucose and evoked potential studies, about 3 months after the onset of neurologic symptoms. A CT showed decreased radiodensity over the white matter of both occipital lobes, and high density areas on the periventricular space. No contrast enhancement was observed around the low dense white matter, while occipital grey matter seemed to be almost normal. MRI demonstrated a larger and more obvious lesion of prolonged T2 relaxation time which was 170-250 msec than that detected by CT scan. The PET demonstrated wide and severe hypometabolism for glucose over the grey and the white matter of bilateral occipital lobes. The visual evoked potential (VEP) was scarcely elicitable, while the auditory brainstem response (ABR) and short latency somatosensory evoked potential (SSEP) was normal. These imaging studies suggest that extensive and profound demyelination exists in the occipital white matter. For detection of demyelinizing process, MRI may be more effective than CT in this disorder. The PET study revealed that there may have been an abnormality of the grey matter as well as the white matter in the occipital lobe. The VEP disappeared in the relatively early stage. The brainstem may not be involved at such early stage in light of normal ABR and SSEP.     

家族性异染性脑白质营养不良的磁共振成像及磁共振质子波谱表现：附3例报告及文献综述

目的探讨异染性脑白质营养不良(metachromatic 1eukodystrophy，MLD)的磁共振成像(MRI)及磁共振质子波谱学(proton magnetic resonance spectroscopy，1H-MRS)表现。方法3例患者，为一家姐弟3人，年龄分别为1．5、5．5和7．5岁，依靠临床综合表现及血白细胞芳基硫酸酯酶A(arylsulfastaseA)明显减低确诊MLD。行颅脑MRI检查，并在左侧基底节区及左侧侧脑室后角旁脑白质内行1H-MRS。另随机选取10例正常儿童作为对照组。结果3例患者中，2例MRI检查未见异常。1例可见弥漫性，对称性脑白质异常T2高信号，以侧脑室额角和枕角旁显著。3例MLD的1H-MRS中发现脑内NAA／Cr是对照组的52％～70％(基底节区)及46％～77％(脑白质)，mI／Cr是对照组的135％～277％(基底节区)至167％～303％(脑白质)，mI／NAA在病例组较对照组变化更加明显，分别为正常组的212％～444％(基底节区)及193％～660％(脑白质)。结论MRI和1H-MRS可以反映MI。D脑内异常病理及生化改变，尤其是1H-MRS能够在MLD脑组织结构改变之前发现生化代谢的异常，敏感性较好，对于MLD的早期诊断和治疗有积极的意义。     

基于自动脑分割技术分析中国正常中老年人群脑结构体积

目的 采用自动脑分割技术分析中国正常中老年人群脑结构体积的差异。方法 对96名正常中老年志愿者采集MRI，以自动脑分割技术获得脑内各结构体积，观察脑内各结构体积在不同性别、年龄及左右侧之间的差异，分析年龄对脑内结构体积的影响。结果 不同性别之间，颅脑总体积绝对值，右侧壳核、左、右侧尾状核、右侧苍白球、右侧额叶灰质及左侧顶叶灰质标准体积值差异均有统计学意义（P均<0.05）。左右侧之间，丘脑、壳核、尾狀核、额叶、顶叶、枕叶、颞叶、扣带回灰质、岛叶及侧脑室标准体积值差异均有统计学意义（P均<0.05）。脑脊液、右侧脑室及第三脑室体积与年龄呈正相关（r=0.60、0.51、0.57，P均<0.05），双侧额叶和左侧岛叶，皮层灰质、顶叶灰质、颞叶灰质及左侧枕叶灰质体积与年龄均呈负相关（P均<0.05）。结论 自动脑分割技术能直观快速显示正常中老年人脑结构体积。不同性别健康中老年人脑内结构体积存在差异，随年龄增加，脑脊液、侧脑室及第三脑室体积增大，皮层灰质、额叶灰白质、顶枕颞叶灰质及岛叶体积缩小。     

左旋咪唑所致脑病患者的临床资料分析

目的研究左旋咪唑致脱髓鞘脑病患者的临床、CT与MRI的特点.方法分析36例左旋咪唑所致脱髓鞘脑病的临床、CT与MRI资料.结果左旋咪唑所致脱髓鞘脑病的主要临床表现为急性或亚急性起病的弥漫性脑损害,尤以早期的精神症状(77.8%)和神经障碍(91.7%)突出,皮质激素治疗效果好,36例患者的CT和MRI检查异常率分别为89%和100%,CT异常以低密度灶为主(81%),且大多数累及额、顶、颞、枕叶及侧脑室等白质区,MRI异常多为双侧脑室周围及额、顶、枕、颞叶白质区和基底节等处,呈多发、散在的长T1和长T2异常信号灶,T2加权像显示敏感,两种检查占位效应均不明显.结论该病的诊断依据其临床特点和影像学检查,CT和MRI检查对该病的鉴别诊断、治疗及预后均有较高的价值.     

苯丙酮尿症颅脑MRI表现

目的 观察苯丙酮尿症患者脑部MRI表现。方法 回顾性分析经临床确诊为苯丙酮尿症13例患儿的脑部影像学资料,观察大脑、小脑及脑干的结构及信号改变。结果 13例均见双侧侧脑室后角及三角区白质T2WI高信号改变,视放射均未受累;12例双侧侧脑室体及前角旁白质受累,1例双侧基底核受累,1例广泛脑白质受累,3例伴有髓鞘化发育落后及胼胝体发育不良,1例伴有轻度巨脑回畸形。6例侧脑室旁白质DWI呈高信号,ADC值减低。结论 苯丙酮尿症患儿MRI主要表现为双侧侧脑室后角及三角区白质异常高信号,视放射不受累,并可伴有胼胝体及皮层发育畸形等异常改变。     

皮层下动脉硬化性脑病的CT诊断(附100例分析)

笔者报告了100例皮层下动脉硬化性脑病的 CT 改变,认为本病在老年群体中并非少见.基本病理改变为皮层下脑白质脱髓鞘及轴突丧失,临床主要表现为智力障碍、偏瘫及高血压;CT 主要改变是沿脑室周围呈弥漫性、对称性分布的脑白质低密度灶,以额叶受累最明显。     

单发小型脑脓肿的CT诊断

目的 评价CT对单发小型脑脓肿的诊断价值和临床意义。方法 回顾性分析60例经临床和手术病理证实的单发小型脑脓肿的CT表现，男44例，女16例，年龄3～47岁，平均17．2岁，全部病例均作了CT平扫和增强。结果 病灶位于顶叶48例，额叶5例，额顶叶4例，颞叶2例，枕叶1例。平扫显示一例半球灰白质交界区局限性片状低密度影，轻度占位效应，增强无强化或单纯脑回状强化4例，环状强化30例，结节状强化26例。结论 CT不仅对单发小型脑脓肿的诊断和鉴别诊断有重要价值，而且有利于指导临床治疗。     

CT和MRI对室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的诊断价值

目的 探讨CT和MRI对室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(subependymal giant-cell astrocytoma, SEGA)的诊断价值.方法 回顾性分析5例经临床病理证实为SEGA的CT和MR3表现及临床资料.结果 本组全部5例SEGA均伴发结节性硬化,CT表现为室间孔或侧脑室前角类圆形略高密度结节(边界清楚,多呈明显均匀强化),室管膜下结节状钙化,脑实质错构瘤.MRI表现为室间孔或侧脑室前角类圆形结节(T1WI呈等低信号,T2WI呈稍高信号),室管膜下、皮质和皮质下多发稍长T1稍长T2病灶.结论 CT和MRl相结合是SEGA的最佳影像检查方法,结合患者特征性临床表现,可作出较明确诊断.     

A non-invasive method to relate the timing of neural activity to white matter microstructural integrity

The neurophysiological basis of variability in the latency of evoked neural responses has been of interest for decades. We describe a method to identify white matter pathways that may contribute to inter-individual variability in the timing of neural activity. We investigated the relation of the latency of peak visual responses in occipital cortex as measured by magnetoencephalography (MEG) to fractional anisotropy (FA) in the entire brain as measured with diffusion tensor imaging (DTI) in eight healthy young adults. This method makes no assumptions about the anatomy of white matter connections. Visual responses were evoked during a saccadic paradigm and were time-locked to arrival at a saccadic goal. The latency of the peak visual response was inversely related to FA in bilateral parietal and right lateral frontal white matter adjacent to cortical regions that modulate early visual responses. These relations suggest that biophysical properties of white matter affect the timing of early visual responses. This preliminary report demonstrates a non-invasive, unbiased method to relate the timing information from evoked-response experiments to the biophysical properties of white matter measured with DTI.     

婴幼儿脑型脚气病CT诊断(附87例分析)

目的：讨论婴幼儿脑型脚气病的CT表现，提高诊断的准确性。方法：回顾性分析87你临床证实为婴幼儿脑型脚气病的CT影像，分析其CT表现特点，CT检查方法包括平扫及增强。结果：CT表现同时为豆状核，尾状核头部对称性低密度病灶79例，仅豆状核对称性低密度病灶8例，伴发其他征象为两侧脑室前角受压79例，外部性脑积水37例，两额颞区硬膜下积液15例，颞叶或额颞顶叶对称性低密度病灶3例，增强扫描15例均无强化，CT随访39例中，10例留下后遗症患儿发现双侧对称性残余囊线形低密度灶7例，其余患儿病灶基本吸收。结论：婴幼儿脑型脚气病CT表现具有一定特征，结合临床资料能做出正确诊断。CT随访为判断预后提供重要依据。