ANCA相关性原发性小血管炎

目的：探讨原发性小血管炎的临床特点。方法：总结18例原发性小血管炎的临床资料。结果：原发性小血管炎的临床表现复杂，全身各个系统均可受累，肾脏是最易受累器官之一，抗中性粒细胞胞浆抗体对原发性小血管炎的诊断具有非常重要的意义。结论：原发性小血管炎临床表现复杂，累及全身多个器官或系统，早期治疗效果较好。     

以肺脏损害为主要表现的原发性小血管炎13例分析

目的探讨以肺脏损害为主要表现的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床特点。方法选择13例以肺脏损害为主要表现的小血管炎患者（肺损害组），与14例单纯肾脏受累的小血管炎患者（肾损害组）的临床资料进行回顾性分析。结果肺损害组与肾损害组平均就诊年龄分别为（55．8±16．6）岁和（37．7±18．8）岁，差异有统计学意义（P〈0．05）。肺损害组X线、CT检查示2例肺部结节状阴影，其余无特异表现；9例有蛋白尿、肾性血尿，其中6例肾活栓，5例为增生硬化或硬化性肾小球肾炎，1例为新月体肾炎；2例行肺活检病理为韦格内（Wegner）肉芽肿。肾损害组10例肾穿刺活检，2例新月体肾炎，1例硬化性肾小球肾炎。肺损害组采用泼尼松联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗8例，单纯泼尼松治疗5例；而肾损害组则分别为11例和3例。肺损害组患者肺部症状改善、病情好转8例，但肾功能无法恢复进入透析6例；病情无好转自动出院5例。肾损害组好转12例，病情无好转自动出院2例。结论伴有肺脏受累抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊年龄偏大，多合并肾脏损害，病理表现较重，建议采用泼尼松加其他免疫抑制荆治疗，年龄大可能是影响预后的因素。     

原发性小血管炎肺脏受累临床特点分析

目的:探讨原发性小血管炎(PSV)肺脏受累临床特点、实验室检查及治疗与预后情况.方法:回顾性分析26例PSV患者的临床资料,对肺脏受累的特点进行分析.结果:肺脏受累80.8％,有症状者57.7％,咳嗽咳痰84.6％、咯血/痰中带血34.6％、气促53.8％、呼吸困难30.8％;有体征者42.3％,肺部爆裂音19.2％.影像学表现肺纹理多粗乱,肺部阴影,肺间质纤维化.实验室检查血气异常11例(11/13),肺动脉高压4例(4/10),限制性通气功能障碍5例(5/8),支气管镜镜检异常2例(2/3).激素、环磷酰胺联合治疗为主,诱导缓解率80.8％,死亡率26.9％.结论:PSV肺部受累临床表现各异,无明显特异性,以肺浸润、间质纤维化表现突出.早期诊断,及时正确干预是改善预后的关键.     

ANCA相关性血管炎16例误诊分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎的临床特点和误诊原因。方法对上海交通大学医学院附属新华医院近2年新确诊且收治入院的16例ANCA相关性血管炎误诊资料进行回顾性分析。结果本组出现咳嗽、咳痰10例,下肢水肿9例,呕吐、腹泻等消化道症状8例,发热6例,咯血、呼吸困难3例,腰痛及关节、肌肉疼痛各2例,眼部炎症1例;其中9例表现为多系统症状体征。病初误诊为肺部感染、肾功能不全6例,肺部感染、肾功能不全、结肠溃疡性疾病2例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血各2例,风湿性多肌痛1例,肺部感染、肾功能不全、消化道出血、眼部感染1例。误诊时间最短10 d,最长3年余。根据临床症状和自身免疫抗体及病理检查结果,明确ANCA相关性血管炎诊断,确诊后予糖皮质激素、环磷酰胺、血浆置换等治疗,随访至今1例需永久血液透析治疗,4例死亡。结论 ANCA相关性血管炎初期临床表现多样,容易误漏诊;对于出现多器官受累且病情迁延不愈者需考虑本症,常规筛查自身免疫抗体有助于本病诊断,必要时可行活检明确诊断。     

ANCA相关性血管炎的治疗与预后

系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。本文详细介绍各类血管炎的病理改变、临床特点、实验室检查,及治疗、预后。     

表现为肺纤维化的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的 探讨肺部病变表现为纤雏化的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法 回顾性分析10例以肺纤维化为主要肺部病变的ANCA相关性小血管炎患者临床资料。结果 以肺纤维化为主要表现的患者共10例，占同期住院ANCA相关性小血管炎患者的25．0％。胸部CT表现为程度不一的肺纤维化，其中5例类似寻常型间质性肺炎。所有患者均为ANCA阳性，9例为抗髓过氧化物抗体阳性．1例为抗蛋白酶3抗体阳性。10例患者中2例仅有肺纤维化的表现；8例合并肾脏病变，其中6例呼吸道症状先于肾损害出现，2例同时出现。结论 肺纤维化可作为ANCA相关性小血管炎的早期表现，原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查。     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关.临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG)。此类患者以血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,故又称之为ANCA相关性小血管炎[1-2]。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后有一定的关系[3-5]。…     

ANCA相关性小血管炎肺脏受累的呼吸道护理

抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎为自身免疫性疾病，常可累及多个系统，病理特点为小血管的炎症和纤维素样坏死，累及的脏器多，最易受累的器官为肾和肺，临床表现复杂．症状来势凶险(大咯血、进行性低氧血症)，若抢救不及时可导致病人窒息或进行性低氧血症而休克死亡。故良好的呼吸道护理对救治起着十分重要的作用，现将呼吸道护理的体会报告如下。     

抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害患者的护理

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害患者的护理方法。方法回顾性分析10例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害患者的护理措施。结果 9例患者均病情好转出院,其中7例血清肌酐水平明显下降;2例继续门诊血液透析,1例因严重肺部感染导致呼吸衰竭死亡。结论严密观察患者的病情变化,预防并发症的发生,做好心理护理,对提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎患者的治疗效果和护理质量具有重要的意义。     

ANA细胞质荧光模式在ANCA相关血管炎中的临床意义

目的分析抗核抗体(ANA)细胞质荧光模式在抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)中的特征,探讨ANA细胞质荧光模式在AAV中的意义。方法将德阳市人民医院232例进行了间接免疫荧光法(IIF)ANA和ANCA检测的AAV确诊患者纳入研究,并根据IIF-ANA的检测结果分为ANA细胞质荧光模式组与对照组。收集纳入研究患者的临床资料和临床实验室检测数据,将上述资料/数据在ANA细胞质荧光模式组与对照组间进行比较,分析ANA荧光模式与ANCA荧光模式的关系。结果两组间AAV患者胸部受累和心血管受累情况比较,差异有统计学意义(P<0.05)。线性回归分析显示,抗髓过氧化物酶抗体是ANA细胞质荧光模式组患者血肌酐水平的影响因素(P<0.001)。pANCA组和xANCA组ANA细胞质颗粒型检出率高于cANCA组(P<0.017)。结论ANA细胞质荧光模式与AAV的部分临床表现和实验室检查结果具有一定相关性。     

肺血管炎361例临床分析

目的探讨肺血管炎的临床特点。方法回顾性分析361例肺血管炎患者的临床资料,观察疾病特点及在民族、性别等方面的差异。结果肺血管炎女性发病率（85.6%）高于男性（14.4%）（P〈0.05）,汉族、维吾尔族、哈萨克族和回族肺血管炎发病率（54.8%、28.3%、11.9%、4.99%）比较差异无统计学意义（P〉0.05）;咳嗽、发热为肺血管炎常见临床症状,其中121例有多脏器受累,可继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病;肺部高分辨率CT可见网状改变、肺泡病变、囊状改变及结节改变;抗中性粒细胞胞质抗体阳性63例（17.5%）。结论肺血管炎发生率在民族间未发现存在差异,多见于女性,临床症状不典型,有多脏器受累的特点;动态检测抗中性粒细胞胞质抗体或行组织活检病理检查有助于疾病的诊断。     

双重血浆置换联合免疫抑制剂治疗ANCA相关性血管炎肾损害疗效观察

目的观察双重血浆置换(DFPP)联合免疫抑制剂治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害的疗效。方法选取2016年5月至2019年4月肾内科收治的12例确诊ANCA相关性血管炎(AASV)肾损害的患者,其中MPO-ANCA阳性组7例,另外PR3-ANCA阳性组5例,均接受DFPP治疗,同时联合使用甲泼尼龙及环磷酰胺进行冲击治疗,比较治疗前后病情活动指标和血清ANCA滴度、免疫球蛋白(Ig)G、血清白蛋白(ALB)、血肌酐(Scr)水平的变化。结果 pANCA及MPO-ANCA阳性组患者随访末,伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)及MPO-ANCA滴度、Scr水平均比治疗前下降(P<0.05,P<0.01),24 h尿蛋白定量(Upro)、尿沉渣红细胞计数(URBC)、ALB、IgG水平与治疗前比较差异无统计学意义(P均>0.05);7例中1例进入维持性透析,6例部分缓解。cANCA及PR3-ANCA阳性组患者随访末BVAS评分及ANCA滴度、Scr、URBC、ALB及IgG水平均比治疗前下降(P<0.05,P<0.01);5例中1例进入维持性透析,1例完全缓解,3例部分缓解,合计4例缓解。结论 DFPP联合免疫抑制剂治疗能有效降低AASV肾损害患者的ANCA滴度,改善肾功能。     

Serum progranulin as a predictive marker for high activity of antineutrophil cytoplasmic antibody‐associated vasculitis

BackgroundThis study investigated whether serum progranulin could act as a predictive marker for high disease activity of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)‐associated vasculitis (AAV).MethodsFifty‐eight AAV patients were included in this study. Clinical and laboratory data were obtained at blood collection. The Short‐Form 36‐Item Health Survey Physical and Mental Component Summaries (SF‐36 PCS and SF‐36 MCS), Birmingham Vasculitis activity score (BVAS), Five‐Factor Score (FFS), and Vasculitis Damage Index (VDI) were assessed as AAV‐specific indices. Whole blood was collected and serum samples were isolated and stored at −80°C. Serum progranulin concentration was quantified by ELISA kits.ResultsThe median age of patients was 63.0 years (19 men). The median BVAS was 11.0, and the median serum progranulin level was 49.0 ng/ml. Serum progranulin was significantly correlated with BVAS, FFS, erythrocyte sedimentation rate, C‐reactive protein level, SF‐36 PCS, haemoglobin, and serum albumin. Severe AAV was arbitrarily defined as the highest tertile of BVAS (BVAS ≥16). When the cut‐offs of serum progranulin were set as 55.16 ng/ml and 43.01 ng/ml for severe AAV, AAV patients with serum progranulin ≥55.16 and 43.01 ng/ml had significantly higher risks of severe AAV than those without (relative risk (RR) 4.167 and 4.524, respectively).ConclusionsProgranulin might play an anti‐inflammatory role in AAV pathogenesis and serum progranulin could be used as a predictive marker for high activity of AAV.     

抗中性粒细胞胞浆抗体的两种检测方法比较

目的比较线性免疫分析法（LIA）与间接免疫荧光法（IIF）检测抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的性能,评价两种方法在ANCA检测中的应用效果。方法用LIA法和IIF法对92份自身免疫性疾病患者血清和160份健康献血者血清进行检测,用,检验,对两种方法结果进行比较分析。结果LIA法阳性率为6．4％（16／252）,其中PR3阳性率为2．4％（6／252）,MPO阳性率为4．0％（10／252）;IIF法阳性率为8．7％（22／252）,其中C-ANCA阳性率为3．5％（9／252）,P-ANCA阳性率为5．2％（13／252）。在经确证为血管炎的19例标本中,LIA法检出阳性16例,假阴性3例,敏感性为84．2％（16／19）,准确性为100％（16／16）;IIF法检出阳性23例,假阳性4例,敏感性为94．7％（18／19）,准确性为81．8％（19／23）。两种方法的敏感性和准确性比较均有显著性差异（P〈0．01）。结论两种方法检测ANCA的阳性率的比较差异无显著性（P〉0．05）;但IIF法相对敏感,uA法有较高的准确性,两者联合检测可提高ANCA的检出质量。     

Fibrinogen to albumin ratio reflects the activity of antineutrophil cytoplasmic antibody‐associated vasculitis

BackgroundWe investigated whether fibrinogen to albumin ratio (FAR) at diagnosis could reflect the cross‐sectional activity and predict poor outcomes in patients with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)‐associated vasculitis (AAV).MethodsThis cross‐sectional study included 54 immunosuppressant drug‐naïve patients with AAV who had the results of plasma fibrinogen and serum albumin at diagnosis. Clinical and laboratory data at diagnosis were collected, and all‐cause mortality, cerebrovascular accident, cardiovascular disease, end‐stage renal disease occurrences were assessed as poor outcomes. FAR was calculated by the following equation: FAR = plasma fibrinogen (g/dl)/serum albumin (g/dl).ResultsThe median age was 65.5 years, and 59.3% of patients were men (33 MPA, 13 GPA and 8 EGPA). FAR was significantly correlated with Birmingham vasculitis activity score (BVAS; r = 0.271), erythrocyte sedimentation rate (ESR; r = 0.668) and C‐reactive protein (CRP; r = 0.638). High BVAS was defined as BVAS ≥16, and the cut‐off of FAR at diagnosis was set as 0.118. AAV patients with FAR at diagnosis ≥0.118 had a significantly higher risk for the cross‐sectional high BVAS than those without (RR 3.361). In the univariable linear regression analysis, CRP (β = 0.383) and FAR (β = 0.297) were significantly correlated with BVAS at diagnosis. However, in the multivariable analysis, none of them was correlated with the cross‐sectional BVAS. FAR at diagnosis could not predict poor outcomes during follow‐up in AAV patients.ConclusionsFibrinogen to albumin ratio at diagnosis could reflect the cross‐sectional BVAS but could not predict poor outcomes in patients with AAV.     

血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测及临床意义

目的 :探讨应用抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)检测血管炎患者方法及意义。方法 :以健康人血液中性粒细胞为抗原基底 ,回顾性总结了 6 1例各种血管炎患者及 5 0例健康献血员 (ANCA)的检测率。结果 :6 1例各种血管炎患者的阳性率为 34.4 3% ,其中 ,韦格内氏肉芽肿 (WG)阳性率为 5 3.5 7% (15 / 2 8) ;大动脉炎阳性率为 16 .6 7%(2 / 12 ) ;未分类血管炎阳性率为 19.0 5 % (4/ 2 1)。 5 0例健康献血员全阴性。结论 :ANCA是血管炎疾病敏感而特异的血清标志抗体 ,对以WG为代表的该项疾病诊断和鉴别诊断及治疗具有重要的意义     

Update to the ASFA guidelines on the use of therapeutic apheresis in ANCA-associated vasculitis

Since 1986, the American Society for Apheresis (ASFA) has published practice guidelines on the use of therapeutic apheresis in the Journal of Clinical Apheresis (JCA) Special Issue. Since 2007, updated guidelines have been published every 3 years to reflect current evidence based apheresis practice with the most recent edition (8th) published in 2019. With each edition, the guidelines are reviewed and updated based on any newly published literature since the last review. The PEXIVAS study, an international, randomized controlled trial comparing therapeutic plasma exchange (TPE) vs no TPE and standard vs reduced dose steroid regimen on the primary composite outcome of end stage renal disease or death in patients with ANCA-associated vasculitis (AAV), was published in February 2020. This study represents the largest study on the role of therapeutic apheresis in AAV published to date and prompted the JCA Special Issue Writing Committee to reassess the current AAV fact sheet for updates based on this newly available evidence. This interim fact sheet summarizes current ASFA recommendations for the evidence-based use of therapeutic apheresis in AAV and supersedes the recommendations published in the 2019 guidelines.