初诊多发性骨髓瘤合并骨髓纤维化患者临床特征及预后分析

目的探讨初诊多发性骨髓瘤(NDMM)合并骨髓纤维化(MF)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2012年1月至2022年7月河南省人民医院收治的160例NDMM患者临床资料, 根据是否合并MF分为MF组(n=74)及非MF组(n=86)。MF组进一步分为MF-1级组(n=47)和MF-2/3级组(n=27)。所有患者均采用以硼替佐米和免疫调节剂为基础的联合治疗方案, 4个疗程后进行疗效评估, 比较两组间的临床特征及预后。随访日期截至2022年12月30日, 随访时间[M(Q1, Q3)]为23.5(14.4, 40.5)个月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析, 生存率影响因素分析采用Cox风险回归模型。结果 160例NDMM患者中, 男91例, 女69例, 年龄[M(Q1, Q3)]为59(54, 69)岁。MF组骨髓原/幼浆细胞、总浆细胞比例分别为9.6%(3.2%, 28.5%)、36.4%(18.5%, 51.1%), 均高于非MF组的6.0%(1.2%, 17.2%)、24.0%(12.0%, 46.0%)(均P<0.05);MF组血红蛋白(Hb)为 84.0(...     

Ⅰ、Ⅱ期蕈样肉芽肿诊疗方案探讨

目的探索肿瘤前期(Ⅰ、Ⅱ期)蕈样肉芽肿(MF)临床诊断特点及治疗方案.方法对近2年来收治的6例肿瘤前期MF患者进行临床分析,并总结在诊治肿瘤前期MF方面的经验.结果结果显示,老年男性、顽固性瘙痒、鳞屑性红斑、单个不规则浸润性斑块是诊断肿瘤前期MF的重要提示.采用氮芥溶液和(或)PUVA并合用激素局部治疗,是治疗肿瘤前期MF安全有效而副作用少的方法.结论肿瘤前期MF临床表现虽复杂多变,但仍有特征性的表现,局部治疗辅以免疫调节剂仍是治疗的首选.     

慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并肺动脉高压1例报告

慢性粒细胞白血病(CML)与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病(MPD)。MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化(MF)。MPD中,真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)与原发性MF引起的肺动脉高压(PAH)较多见,但CML伴MF引起PAH罕见报道。现将我院2003年收治1例慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并脉动脉高压患者报告如下。1病历摘要患者女,61岁。2年前,无诱因出现乏力盗汗,双下肢淤点淤斑,明显消瘦,未正规诊治。此后查体脾肋下10 cm,于2000年4月就诊于北京协和医院。血常规:白细胞12.9×109/L,血红蛋白10…     

慢性粒细胞性白血病化疗方案的探讨

1991年 Clarkson 报告,目前慢性粒细胞性白血病(CML)化疗总成活率虽略有提高,但不如急性淋巴母细胞性白血病(ALL)治疗效果好.我院近3年来收治41例 CML 患者,在不同分期时采用不同的治疗方案,提高了缓解率,延长了生存期.1 临床资料附表 CML 慢性期的化疗方案及治疗效果     

慢性髓性白血病患者TKI停药无治疗缓解研究进展

酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的使用显著改变了慢性髓性白血病(CML)患者的生存及预后,但长期用药带来的经济负担和药物不良反应使得无治疗缓解(TFR)成为CML治疗研究的新目标.逐年增加的TKI停药临床试验显示,50％左右CML患者可获得TFR,具有一定的安全性和有效性,且严格把控TFR预测因子将有助于CML患者成功实现无治疗缓解.该文旨在对TKI停药的TFR的临床研究进展进行综述.     

I、II期蕈样肉芽肿诊疗方案探讨

目的 　探索肿瘤前期 (I、II期 )蕈样肉芽肿 (MF)临床诊断特点及治疗方案。方法　对近 2年来收治的 6例肿瘤前期MF患者进行临床分析 ,并总结在诊治肿瘤前期MF方面的经验。结果　结果显示 ,老年男性、顽固性瘙痒、鳞屑性红斑、单个不规则浸润性斑块是诊断肿瘤前期MF的重要提示。采用氮芥溶液和 (或 )PUVA并合用激素局部治疗 ,是治疗肿瘤前期MF安全有效而副作用少的方法。结论　肿瘤前期MF临床表现虽复杂多变 ,但仍有特征性的表现 ,局部治疗辅以免疫调节剂仍是治疗的首选。     

DNA flow cytometry from paraffin-embedded tissue in diagnosis of cutaneous malignant lymphomas and pseudolymphomas.

DNA content and cell cycle distributions in paraffin-embedded blocks of 111 skin biopsy specimens of 70 patients with cutaneous malignant lymphomas (CML) and 41 patients with cutaneous pseudolymphomas (CPL) including chronic actinic dermatitis (CAD) were estimated by DNA flow cytometry. A statistical significant difference between DNA indices (DIs) or proliferative indices (PIs) for CML including mycosis fungoides (MF) II, MF III, Sezary's syndrome (SS), cutaneous peripheral T-cell lymphomas other than MF and SS, cutaneous germinal center cell-derived lymphomas and cutaneous genuine histiocytic lymphoma from CPL. DIs were also helpful in differentiating MF I from CPL. There was a linear relationship between DIs and PIs, both of which had a parallel relationship to the degrees of malignancy and mortality of varieties of CML. The finding of aneuploidy is likely to be useful in differentiating CML from CPL. It is worth noting that DIs, PIs and proportions of aneuploidy in CAD were all higher than those of higher malignancy of CML. These data could not be considered as markers of malignancy.

     

上海交通大学基础医学院吴英理课题组发现克服慢性粒细胞白血病耐药及清除干/祖细胞的靶点

慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种血液系统恶性肿瘤.随着靶向药物伊马替尼及二代酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)在CML治疗中的应用,CML患者的生存期显著延长.但是,耐药问题在临床治疗中十分突出;同时,对TKI不敏感的...     

慢性粒细胞白血病骨髓染色体核型异常的结果分析

目的 探讨慢性粒细胞白血病(CML)患者骨髓细胞染色体核型变化的意义.方法 采用骨髓细胞短期培养法, 应用R显带技术对CML患者进行骨髓染色体核型分析.结果 67例CML患者中62例检出费城染色体Ph,阳性率为92.5%,其中有12例除Ph阳性外还合并数目异常及结构异常.结论 对CML患者进行细胞遗传学动态观察对病情进...     

慢性粒细胞白血病患者VEGF及p53抗体的表达研究

目的:研究慢性粒细胞白血病(CML)患者血清中血管内皮生长因子(VEcF)及抑癌基因p53蛋白抗体的表达,分析两者间关系及与对cML疾病临床分期和预后评价的价值.方法:采用酶联免疫吸附试验ELISA法,分别检测20例CML患者血清中VEGF及p53抗体的含量,并观察两者与CML的临床分期和治疗效果的关系.结果:CML患者血清中的VEGF为(326.6±127.15)pg/ml、p53抗体为(0.467±0.09)pg/ml,两者含量均较正常人明显升高(P<0.001);同时CML慢性期患者的血清VEGF和p53抗体水平明显低于急变期患者(P<0.05).结论:血管生成的调控因子VEGF和抑癌基因p53蛋白抗体的表达与CML的疾病进程有关,两者之间存在一定的协同性,提示p53蛋白可能参与调节VEGF通路,两者高表达可预示CML疾病进展及不良预后.     

炎症标志物对经皮肾镜取石术后发生SIRS的预测价值

目的:研究经皮肾镜取石术（PCNL）术后白细胞值、C反应蛋白值及降钙素原与急性炎症反应的关系,并筛选出相应临界值与感染的相关性以及对术后感染的预测价值。方法:选取221例肾结石采取经皮肾镜取石碎石术患者。回顾性分析患者术前、术后白细胞值、C反应蛋白、降钙素原变化,术后出现急性炎症反应的时间、程度。术前尿培养阳性或术后出现高热的患者,给予敏感抗生素至白细胞水平恢复正常。采用SPSS19.3软件进行统计分析,计量资料采用t检验,计数资料采用χ²检验。结果:术后白细胞升高的患者有101例（45.7%）,其术前血白细胞平均水平为（6.41±1.56）×10⁹/L,术后第1天血白细胞平均水平为（15.21±3.32）×10⁹/L。术后血白细胞值升高而发展为急性炎症反应综合征（SIRS）者有46例（45.5%）,其术后第1天血白细胞值较术前升高（8.98±3.86）×10⁹/L,SIRS者术后C反应蛋白为（61.96±19.59）mg/L,降钙素原为（4.00±0.93）ng/L。ROC曲线分析表明术后第1天血白细胞值、术前术后白细胞绝对差值、术后C反应蛋白、术后降钙素原分别为曲线下面积的0.663、0.646、0.615、0.694,ROC曲线分析得出术后白细胞阈值为13.95×10⁹/L、术前术后血白细胞绝对差阈值为9.05×10⁹/L、C反应蛋白阈值为64.42mg/L、降钙素原阈值为3.50ng/L。结论:PCNL术后易发生感染并发症,严重的感染并发症多经历SIRS期,术后白细胞大于13.95×10⁹/L、术前术后血白细胞绝对差值大于9.05×10⁹/L,CRP大于64.42mg/L、PCT大于3.50ng/L与严重的感染性并发症发生有密切关系。     

双重血浆分子吸附系统治疗过程中肝素抗凝效果的影响因素研究

目的 观察经验性肝素抗凝方案在双重血浆分子吸附系统(double plasma molecular adsorption system, DPMAS)治疗过程中的抗凝效果与安全性,分析影响抗凝效果的因素。方法 选取2018年4月至2020年12月在首都医科大学附属北京佑安医院行DPMAS治疗的肝病患者102例,共进行治疗198次。根据DPMAS治疗过程中肝素抗凝效果分为抗凝良好组、抗凝不足组及抗凝过量组。比较不同的给药剂量组肝素抗凝效果良好例次的比例,比较3组患者基线临床资料的差异。结果 198例次均顺利完成治疗,其中抗凝良好组共118例次,抗凝不足组共11例次,抗凝过量组共69例次。当凝血酶原活动度(prothrombin activity, PTA)>30%、血小板计数(platelet, PLT)≤325×10⁹/L时,肝素抗凝效果良好例次的比例均＞70%;抗凝不良组患者体质量、血红蛋白(hemoglobin, Hb)、PLT显著高于抗凝良好组,差异有统计学意义(P<0.05);与抗凝良好组相比,抗凝过量组患者PTA、抗凝血酶活性(antithrombin activity, AT)、Hb降低,PT、APTT升高,差异有统计学意义(P<0.05);198例次治疗后24 h内,9例次患者出现中心静脉置管处渗血,1例次患者出现鼻腔出血,均未发生消化道出血等其他严重出血并发症;肝素过量组患者在治疗结束后24 h 活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time, APTT)为(54.52±19.71) s,与治疗前比较,差异无统计学意义(P＞0.05)。结论 当患者PTA>30%、PLT≤325×10⁹/L时,DPMAS治疗中依据治疗前24 h内PTA和PLT给予不同肝素剂量是可行的,但应考虑体质量、血红蛋白对抗凝效果的影响。     

老年社区获得性肺炎并发呼吸衰竭患者血小板及凝血功能变化及意义

目的探讨老年社区获得性肺炎并发呼吸衰竭患者血小板及凝血功能变化情况,以便为临床诊治提供指导。方法对2017年3月1日-2019年3月1日某院CAP患者300例进行回顾性研究,并根据是否合并呼吸衰竭分为呼吸衰竭组(n=54)与非呼吸衰竭组(n=246),比较两组、呼吸衰竭组老年不同社区获得性肺炎CURB-65评分、急性生理学与慢性健康状况Ⅱ评分患者及不同预后患者血小板及凝血功能指标(平均血小板体积、血小板、D-二聚体、纤维蛋白原),分析CAP并发呼吸衰竭患者血小板及凝血功能指标与年龄、CURB-65、APACHEⅡ评分的相关性及对预后的预测价值。结果呼吸衰竭组老年、中青年MPV为10.94±1.40fL、9.37±1.35fL,DD为10.39±2.37 mg/L、8.61±2.14 mg/L,高于非呼吸衰竭组的8.47±1.32fL、2.47±0.65 mg/L,PLT为175.47±37.48×10⁹/L、206.20±41.25×10⁹/L、FIB为2.89±0.75 g/L、3.86±0.82 g/L低于非呼吸衰竭组的275.37±52.49×10⁹/L、4.85±1.14 g/L,差异有统计学意义(P<0.05);CAP并发呼吸衰竭患者MPV(r=0.357)、DD(r=0.416)与年龄呈正相关关系,PLT(r=-0.382)、FIB(r=-0.405)与年龄呈负相关关系(P<0.05);老年CAP并发呼吸衰竭患者MPV(r=0.485、0.606)、DD(r=0.581、0.752)水平与CURB-65、APACHEⅡ评分呈正相关关系,PLT(r=-0.759、-0.721)、FIB(r=-0.743、-0.678)与CURB-65、APACHEⅡ评分呈负相关关系(P<0.05);MPV、DD、PLT、FIB联合预测老年CAP并发呼吸衰竭患者预后曲线下面积(AUC)最大,为0.876,敏感度为80.00%,特异度为82.35%。结论老年CAP并发呼吸衰竭患者存在血小板及凝血功能异常现象,二者联合可作为病情严重程度、预后判断的辅助指标。     

Venetoclax联合化疗治疗复发/难治性急性髓系白血病的临床研究

背景成人复发/难治性急性髓系白血病（AML）的预后较差,长期生存率和治愈率极低,化疗方案有限。目的探讨Venetoclax（VEN）联合阿扎胞苷（Aza）、HAAG〔高三尖杉酯碱（HHT）、阿糖胞苷（Ara-C）、阿克拉霉素（Acla）、粒细胞刺激因子（G-CSF）〕方案治疗复发/难治性AML的安全性和有效性。方法回顾性分析蚌埠医学院第一附属医院收治的10例复发/难治性AML患者的临床资料,包括：临床特征（年龄、性别、诊断、染色体、基因突变、预后）、外周血及骨髓细胞学、VEN+Aza+HAAG方案治疗效果。结果10例患者中男7例、女3例,平均年龄（47.9±11.3）岁;FAB分型：M24例、M56例;预后良好3例、中等2例、不良5例。化疗前中位白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、血小板计数（PLT）、骨髓原始细胞百分比（Blasts%）分别为4.10×109/L、87.5 g/L、66.00×109/L 、63.5%,化疗后分别为3.28×109/L、107.0 g/L、78.00×109/L、5.5%。VEN+Aza+HAAG方案联合化疗前中位化疗次数为5次,化疗后完全缓解（CR）1例,形态学完全缓解而血细胞计数未完全恢复（CRi）4例,部分缓解（PR）3例,未缓解（NR）2例。10例患者客观缓解率（ORR）为80%,中位生存期（OS）为6.5（3.0,8.5）个月。毒副作用主要为骨髓抑制、感染等,无患者死于治疗相关并发症及其他毒副作用。结论与传统化疗方案相比,复发/难治性AML患者使用VEN+Aza+HAAG化疗方案可以明显提高ORR及缓解深度,延长患者生存时间,值得进一步研究并有望在临床推广应用。     

皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征5例

<正>皮肌炎(dermatomyositis,DM)是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)的一种亚型,其特征是骨骼肌和皮肤炎性细胞浸润致肌痛、肌无力,典型皮肤表现包括Gottron疹/征、向阳疹、V领征、披肩征等,皮肌炎还常并发间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)、关节炎、心脏疾病和恶性肿瘤等。继发于自身免疫病的噬血细胞性淋巴细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种少见的危及生命的疾病,是由淋巴细胞、巨噬细胞和促炎因子过度激活引起的严重炎症反应,常见的表现包括高热、全血细胞减少、肝脾肿大和凝血功能障碍。在MAS合并的自身免疫病类型中,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及成人斯蒂尔病(adult-ons...     

类风湿关节炎合并下肢静脉血栓患者的临床特点

目的：分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)合并下肢静脉血栓患者的临床特点,提高对该病的认识。方法：选择自2013年11月1日至2020年12月31日期间在北京大学第三医院风湿免疫科住院的RA患者502例,回顾性分析入院诊断无下肢静脉血栓,出院诊断包含下肢静脉血栓的RA患者的临床和实验室检查指标特点,并将该组患者定义为血栓组,其他不合并下肢静脉血栓的患者作为对照组,进行两组间单因素分析,并对差异有统计学意义的因素进行多因素Logistic回归分析。结果：血栓组患者34例(6.77%),对照组468例(93.23%)。血栓组年龄34～86岁(中位年龄71岁),女性23例,男性11例;单侧下肢静脉血栓20例(58.8%),双侧下肢静脉血栓14例(41.2%),其中3例(8.8%)合并肺栓塞(低危)。血栓组中17例(50.0%)患者入院前卧床大于1周或需要借助拐杖/轮椅活动,29例(85.3%)患者存在下肢大关节受累,髋关节、膝关节、踝关节以及膝、髋关节同时受累的患者分别为1、22、2和4例。血栓组28个关节疾病活动度评分(disease activity sc...     

1例以腹泻为首发症状的输入性恶性疟感染病例报道

探讨一例以腹泻为首发症状的输入性疟疾病例的临床特征和流行病学资料,为输入性疟疾诊冶及预防提供参考资料.收集该病例实验室检测结果、临床诊治经历及流行病学等资料并进行分析.该患者疟疾发作以腹泻为首发症状,血细胞分析:白细胞计数(WBC)5.02×109/L,红细胞计数(RBC)3.91×1012/L,血红蛋白(HGB)13...     

小剂量G-CSF联合GM-CSF动员外周血CD34+细胞

目的 探讨小剂量粒单巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员外周血干细胞的效率。方法 20例成人恶性血液病按统计学配对方法等分为2组。非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)患者化疗方案为环磷酰胺2.0 g/d,静脉滴注,第1~2天,足叶乙甙0.2 g/d,静脉滴注,第1~3天;急性非淋巴细胞白血病(ANLL)患者用阿糖胞苷2.0 g/d,静脉滴注,第1~3天,足叶乙甙用法同NHL。当白细胞低于1.0×10⁹/L时研究组10例应用GM-CSF 2.5 μg/d·kg·b.w.联合G-CSF 2.5 μg/d·kg·b.w.;对照组单用G-CSF 5 μg/d·kg·b.w.,全部皮下注射5~6 d。白细胞5.0×10⁹/L以上时应用CS-3000 pluse分离外周血单个核细胞,流式细胞术计数CD34⁺细胞。结果 产品细胞分类计数单个核细胞占95%~99%,在研究组CD34⁺细胞平均采集9.4(8.4~10.2)×10⁶/kg·b.w.,CFU-GM 42.4(21.9~72.8)×10⁴/kg·b.w.,对照组平均采集CD34⁺细胞4.8(4.1~8.3)×10⁶/kg·b.w.,CFU-GM 28.1(7.1~60.2)×10⁴/kg·b.w.,2组差异显著(P<0.05)。副作用2组相似。结论 恶性血液病患者化疗后应用G-CSF联合GM-CSF动员CD34⁺细胞的效果优于单用G-CSF。     

抗病毒干预治疗复发性儿童特发性血小板减少性紫癜

目的探讨阿昔洛韦＋喜炎平抗病毒结合静脉免疫球蛋白（IVIG）、长春新碱（VCR）、地塞米松（DEX）干预治疗对复发性儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）防治效果。方法40例伴DNA病毒感染的复发ITP患儿随机分为两组,20例采用阿昔洛韦（（10～15 mg）（/kg.d）静点7～10 d）＋喜炎平（（2.5～5 mg）（/kg.d）静点7～10 d）抗病毒干预治疗结合IVIG（1g/kg.d静点1～2 d）＋VCR（1.5mg/m2.d静点8 h以上,每周1次,共4～6次）＋DEX（15mg（/m2.d）即0.5 mg（/kg.d）静点3 d后口服醋酸泼尼松（60mg/（m2.d）即2 mg（/kg.d）分3次,共14～21 d）常规冲击治疗并与20例常规组比较防治效果。结果治疗7 d时两组血小板计数均达正常范围;治疗21 d时两组血小板计数有所降低,干预组（146.35±48.38×10^9/L）高于常规组（123.41±26.48×10^9/L）有显著差异（P〈0.05）;治疗2个月时两组血小板计数有所升高,干预组（184.53±86.74×109/L）高于常规组（134.58±75.26×10^9/L）有显著差异（P〈0.05）。两组病例在治疗后达显效例数虽然干预组（19/20）较高,达进步例数干预组（1/20）较低,但均无显著差异（P〉0.05）。两组病例在治疗后随访1年,发现干预组复发例数（8/20）较常规组（15/20）少,具有显著差异（P〈0.05）。结论抗病毒干预疗法对复发ITP预防和治疗危险性出血与常规组相当,较常规组更能稳定病情并减少复发。     

牙周基础治疗对2型糖尿病伴慢性牙周炎患者红细胞、血小板相关指标的影响

目的: 比较2型糖尿病伴慢性牙周炎(type 2 diabetes mellitus with chronic periodontitis,DM-P)患者牙周基础治疗前后的红细胞、血小板相关指标的水平。方法: 共纳入35例DM-P患者,所有参与者均进行牙周基础治疗,比较基线及治疗后3个月的牙周临床指标和红细胞、血小板指标。结果: 与基线时相比,DM-P患者牙周基础治疗后3个月的探诊深度[(3.370±0.601) mm vs. (2.729±0.431) mm]、出血指数[2.160 (1.550~3.410) vs. 1.420 (1.000~2.970)]、附着丧失[(3.307±1.577) mm vs. (2.990±1.587) mm]明显下降(P均<0.001),红细胞计数[(4.727±0.392)×10¹²/L vs. (4.825±0.394)×10¹²/L,P=0.010]、血红蛋白水平[(145.886±11.792) g/L vs. (149.200±12.979) g/L,P=0.007]、红细胞比容[43.40% (37.50%~48.50%) vs. 43.80% (38.50%~53.20%), P=0.003]显著增加,血小板计数[(216.714±61.900)×10⁹/L vs. (205.886±62.051)×10⁹/L,P=0.016]显著降低。结论: 牙周基础治疗显著改善DM-P患者的红细胞、血小板相关指标,可能降低DM-P患者发生糖尿病血管并发症的风险。