完全性大动脉错位解剖纠治手术的麻醉管理

总结了８例完全性大动脉错位（ＴＧＡ）解剖纠治术的有关麻醉管理的若干问题。其中４例室隔完整，４例伴室缺。最小年龄１８天，最轻体重３．４ｋｇ。采用大剂量芬太尼伴以安氟醚静吸复合麻醉。５例深低温停循环，３例低温体外循环，主动脉阻断时间９７．５±２０．８７分钟，全部自动复跳，１例死于肺高压，无麻醉并发症。大剂量芬太尼可使整个麻醉和手术过程较为平稳。术毕仍应维持适当麻醉深度，以利术后血流动力学平稳。变力性药物有助于心功能恢复，常用多巴胺。体外循环中按 α稳态的理论调节ｐＨ和 ＰａＣＯ２，无一例神经系统并发症。     

大动脉转换术治疗新生儿完全性大动脉错位

目的 回顾总结完全性大动脉错位（D－TGA）的手术治疗。方法 1999年11月至2001年8月，采用大动脉转换术（Switch）手术方法纠治新生儿D－TGA 16例，其中室间隔完整型大动脉错位（D－GA／IVS）6例，大动脉错位伴室间隔缺损（D－TGA／VSD）10例。所有病例都在深低温低流量和深低温停循环下行Switch纠治术。结果 Switch手术治疗TGA共16例，其中TGA／IVS 6例，无死亡；TGA／VSD 10例，死亡2例，均为伴有冠状动脉畸形者。14例随访2－20个月，VSD残余漏1例，肺动脉轻度残余梗阻2例，14例心功能均良好。结论 Switch手术是D－TGA纠治的首选方法，但必须早期手术。     

动脉转位术治疗65例新生儿完全性大动脉错位

目的报告美国西雅图儿童医院１９８９年１０月～１９９２年１０月，为完全性大动脉错位新生儿作动脉转位术６５例，其中伴室间隔完整型４１例，伴室间隔缺损型２４例。方法３６例使用深低温停循环方法，２９例使用深低温低流量方法。结果手术死亡４例（６．１５％），死亡原因均与冠状动脉解剖变异有关。结论动脉转位术是矫正新生儿期室间隔完整型和伴室间隔缺损型完全性大动脉错位最好的手术方法。     

二期手术治疗完全性大动脉错位

目的　总结完全性大动脉错位 (D -TGA)二期手术治疗效果和经验。方法　回顾分析1990年 8月至 2 0 0 0年 12月间 8例进行二期手术D TGA病儿。二期手术年龄为 14d～ 96个月 ,平均(5 0 5± 32 4 )个月 ;体重为 3 7～ 2 3 5kg ,平均 (15 9± 6 1)kg。两次手术间隔时间为 3d～ 75个月。初期手术中球囊房间隔缺损扩张术 2例 ,伴肺动脉发育不良行Blalock Taussig分流术 2例 ;因肺动脉高压行肺动脉环缩术 (PAB) 4例。二期手术中Senning手术 1例 ,Rastelli手术 4例 ,大动脉转换术 (ASO) 2例 ,改良Fontan手术 1例。结果　手术早期死亡 2例 ,1例为Rastelli手术 ,另 1例为改良Fontan手术 ,死亡原因分别为器质性肺动脉高压和左室流出道梗阻。早期生存 6例 ,随访发现 ,Senning手术病儿三尖瓣轻度反流 ,心胸比率 0 6 ;3例Rastelli手术者无左、右室流出道梗阻 ,心功能良好 ,III度房室传导阻滞 1例 ,完全性右束支传导阻滞 2例 ;ASO 2例均无解剖问题 ,心功能正常 ,远期效果满意。结论　初期姑息手术可以对完全大动脉错位病儿的生理进行初步“调整”或“准备” ;二期手术尽量选择大动脉转换术 ,由于解剖或生理因素可选择Rastelli手术或Senning手术 ,避免改良Fontan手术。     

心房内调转术治疗完全性大动脉错位

目的总结用心房内调转术治疗完全性大动脉错位(TGA)患者的经验。方法自2002年1月至2005年3月共对10例TGA患者行心房内调转术,男6例,女4例,年龄3个月~12岁。TGA伴室间隔缺损、肺动脉高压7例,伴房间隔缺损、室间隔完整2例,伴室间隔缺损、动脉导管未闭1例。采用Senn ing手术4例,M ustard手术6例。结果10例患者无1例死亡,脉搏血氧饱和度由手术前的0.65±0.05增至术后的0.95±0.03。紫绀消失,体质增强。随访4~28个月,复查心脏彩色超声心动图提示心房内转流正常,无梗阻现象,三尖瓣无明显反流。结论对TGA患者施行心房内调转术,可以取得较好的临床效果。     

完全性大动脉错位中的冠状动脉畸形分类及其处理

完全性大动脉错位是一种常见的紫绀型先天性心脏畸形，如不治疗婴儿早期即死亡。目前临床上对无肺动脉瓣狭窄的完全性大动脉错位患者采用动脉转位术纠治，但如合并冠状动脉畸形，手术的难度和死亡率就会增高。因此，处理好合并的冠状动脉畸形是手术成功的关键。现就冠状动脉畸形的分类、手术方法及处理结果进行综述。     

矫正型大动脉转位的手术纠治

目的回顾性分析１７例矫正型大动脉转位的手术纠治，通过两种不同方法的比较，以提高手术成功率，防止完全性房室传导阻滞的发生。方法室间隔缺损修补：１０例经右心房二尖瓣或解剖左心室切口，缝针经室间隔缺损置于室间隔左侧面；７例经解剖右心室切口缝针直接缝于室间隔左侧面。结果经解剖左心室修补的完全性房室传导阻滞发生率为４０％，而经解剖右心室的发生率为１４％。１４例伴不同程度的肺动脉流出道梗阻，除１例作瓣交界切开，余１３例均采用同种带瓣主动脉管道连接。手术死亡２例，死亡率１１．７６％。结论矫正型大动脉转位的室间隔缺损修补经解剖右心室修补为好，肺动脉高压是手术死亡的主要原因     

完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄的外科治疗

治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损、肺动脉狭窄(TGA/VSD,PS)的手术方式有Rastelli手术、Lecompte手术、Nikaidoh手术、Yamagishi手术以及动脉转位 左心室流出道扩大术等多种术式,Rastelli手术和Lecompte手术损伤小,但远期并发症多;Nikaidoh手术和Yamagishi手术解剖纠治完全,但手术损伤大;动脉转位术 左心室流出道扩大术适应证相对较狭窄。因此,在TGA/VSD,PS的外科治疗上,应根据患者的自身情况和手术指征采取不同的手术方法。现对上述手术术式的优缺点、适应证、禁忌证、疗效和展望进行综述。     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

大动脉转位术后吻合口生长的随访研究

目的随访分析大动脉转位术（ASO）后的主动脉（AO）、肺动脉（PA）吻合口生长情况,以了解ASO术后的长期疗效。方法回顾性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心施行ASO 331例患者的相关资料,其中完全性大动脉错位合并室间隔完整型（TGA／IVS）111例,完全性大动脉错位合并室间隔缺损（TGA／VSD）123例,右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）73例,快速二期大动脉转位术（Stage-Switch）24例。随访228例,随访时间20．4±18．6个月;随访超声心动图报告752张,平均每例随访3．3次。根据超声心动图所测AO、PA吻合口直径大小,分析吻合口的生长情况。结果TGA／IVS患者AO、PA吻合口直径（近期为0．74±0．17cm和0．65±0．13cm,远期1．09±0．31cm和0．84±0．21cm）,TGA／VSD患者AO、PA吻合口直径（近期为0．76±0．20cm和0．63±0．14cm,远期为1．09±0．24cm和0．82±0．22cm）,Taussig-Bing患者AO、PA吻合口直径（近期为0．84±0．25cm和0．74±0．20cm,远期为1．05±0．30cm和0．85±0．24cm）远期较近期均有明显生长（P〈0．05）;Stage—Switch患者AO吻合口直径（近期为0．93±0．19cm,远期为1．19±0．29cm）远期相对于近期有明显生长（P〈0．05）,PA吻合口直径（近期为0．90±0．27cm,远期为1．00±0．32cm）远期较近期有生长,但差异无统计学意义（P〉0．05）。随访至2008年11月,共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手术,术后有3例无残余梗阻,3例仍有残余梗阻。结论ASO的主动脉和肺动脉离断再缝合连接之后,血管能够随着年龄增加而生长,但也会发生狭窄。在长期随访中,有个别患者需要再次手术干预。     

影响动脉转位术手术死亡的危险因素分析

目的探讨动脉转位术(arterial switch operation,ASO)手术死亡的危险因素,以提高手术成功率,降低手术死亡率。方法2001年1月1日至2007年12月31日期间在阜外心血管病医院行ASO208例,男157例,女51例;年龄6 h至17岁,中位年龄90 d;体重3～43 kg,中位体重5 kg。大动脉转位(TGA)/室间隔缺损(VSD)127例,TGA/室间隔完整(IVS)或合并VSD直径5 mm81例。冠状动脉分布正常(1LCx2R)151例,单冠状动脉畸形15例,壁内走行6例,冠状动脉分布反位36例。收集所有患者术前、术中和术后的临床资料,建立数据库,行单因素和logistic多因素分析影响ASO手术死亡的危险因素。结果围术期死亡24例(11.54%),死于术后感染合并多器官功能衰竭12例,低心排血量综合征10例,肺动脉高压危象1例,脑部并发症1例。其中2001～2005年手术死亡20例(18.30%),2006～2007年手术死亡4例(4.00%),后者手术死亡率较前者明显降低(P0.05)。单因素分析结果:死亡患者体外循环时间明显长于生存患者(236±93 min vs.198±50 min,P=0.002),冠状动脉分布异常(33.3%vs.6.5%,P=0.000)及术中发生冠状动脉事件(33.3%vs.2.2%,P=0.000)的比率明显高于生存患者;logistic回归多因素分析结果:手术年代早(OR=7.463,P=0.003)、冠状动脉分布异常(OR=6.303,P=0.005)及术中发生冠状动脉事件(OR=17.312,P=0.000)是ASO围术期死亡的主要危险因子。结论ASO有明显的学习曲线,手术年代早、冠状动脉分布异常、术中对冠状动脉处理不当是影响ASO死亡的主要危险因子。     

完全性大动脉转位的外科治疗

对３３例完全性大动脉转位施行了手术治疗，其中全腔静脉肺动脉连接３例、改良Ｆｏｎｔａｎ手术２例、Ｍｕｓｔａｒｄ及大动脉调转术各１例，Ｒａｓｔｅｌｉ手术２６例，包括１５例心内隧道和心外管道，１１例心内、外双管道。这２６例心外管道中，除４例采用同种主动脉管道外，其余为经处理的猪肺动脉人工管道。全组手术死亡１０例，晚期死亡１例。结论：完全性大动脉转位病理解剖变异性大，应按不同类型的病理解剖特征选择手术方法     

左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位的临床疗效分析

目的评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位(cCTGA)的临床疗效。方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17～22.00(3.73±4.35)岁;体重5.10～61.00(15.71±10.95)kg。主要合并畸形:三尖瓣关闭不全(TR)23例(轻度11例、中度7例、重度5例),限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径(mLVEDD)8～32(21.56±6.60)mm,形态学左心室(mLV)后壁厚度2～7(4.29±1.52)mm,形态学左心室与形态学右心室(mRV)压力比(PmLV/mRV)0.12～0.65(0.41±0.12)。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术。结果术毕测压PmLV/mRV 0.57～0.93(0.76±0.10);全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示:双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻。术后随访1～35个月,无远期死亡。所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级,mLVEDD 14～40(26.17±7.11)mm,mLV后壁厚度4～9(4.95±1.44)mm,PmLV/mRV 0.52～0.98(0.72±0.16),TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术。结论左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻。     

Anatomical correction of complex forms of transposition of the great arteries in neonates

Objective—The arterial switch operation has become the procedure of choice for the simple transposition of the great arteries (TGA) while in the complex forms of the defect the staged approach is frequently implemented. The aim of this study is to compare groups of patients with simple transposition and children with the complex form of the defect and identify factors affecting early and late outcome.

Design—From 1997 to 2003, 135 consecutive neonates with TGA underwent arterial switch operation and simultaneous reparation of all associated defects. Univariate and multivariate analysis of perioperative variables and follow‐up data was performed. Patients were divided into two groups. Group I (n=84, 62.2%) included neonates with simple transposition (TGA/IVS), Group II (n=51, 37.8%) included children with complex transposition (TGA/VSD).

Results—Overall early mortality was 8.1% and there was one late death (0.7%). One‐month, 1‐year and 5‐year actuarial survival rates were 91.8, 91.1 and 91.1%, respectively. There were no differences in the early and late survival rate between groups. Reintervention rate for right ventricular outflow tract obstruction (RVOTO) was 13.3% (balloon plasty or reoperation). The freedom from reintervention at 1, 3 and 5 years was 98.4, 87.9 and 85.4%, respectively. There were no differences in the need for reintervention between groups. The significant differences between groups concerned: age at operation (p?<?0.001), associated anomalies (p=0.002) including aortic arch anomalies (p=0.002) and coronary artery anomalies (p=0.02), application of delayed chest closure (p=0.015), and occurrence of sepsis (p=0.032). Risk factors for early death were: left ventricule dysfunction related to age at operation (p=0.016) and resternotomy in intensive care unit (p?<?0.001). There were no differences between groups concerning these risk factors as far as circulatory arrest time, aorta clamping time, and early and late morbidity.

Conclusions—The arterial switch operation can be the treatment of choice for various forms of TGA with low early and late mortality and morbidity rates. The main cause of early death is still left ventricular dysfunction. Such well‐known predictors of poor outcome as presence of ventricular septal defect, coronary artery anomalies and aortic arch anomalies did not affect early and late findings. The presented approach of early simultaneous anatomical correction of TGA and all associated anomalies ensures good condition of children with low necessity for reintervention.