儿童急性淋巴细胞白血病的异基因造血干细胞移植治疗

随着化疗方案的进步及支持治疗的有效应用,欧美发达国家儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期生存率达到80%以上,我国能够进行规范治疗的单位儿童ALL的5年生存率也接近80%.尽管如此,仍有部分病人不能仅靠化疗解决问题,这部分病人主要是那些初始治疗难以获得缓解或者缓解后又复发的病例,他们将从异基因造血干细胞移植中获益.     

儿童急性淋巴细胞性白血病治疗进展

近十年来随着急性淋巴细胞性白血病(以下简称急淋)治疗方案的不断改进,儿童急淋的初治缓解率已达90～95％,大约50％的病人可无病存活5年以上,而其它50％的病人会再次复发,部分长期生存的病人在停止治疗后也见到疾病的复发。因此,进一步研究急淋的不同类型,探索与此相应的不同治疗方案及治疗的疗程和合适的停药时间都是今后值得探讨的问题。本文复习了目前对急淋的治疗方案进行综     

两种化疗方案治疗儿童急性非淋巴细胞白血病的疗效比较

目的 　比较两种不同方案对儿童AML的治疗效果。方法 　按不同治疗方案将 56名儿童分为两组 :A组 32名 ,采用以DA或IA为主的传统诱导方案 ,随后给VM2 6+Ara -C巩固治疗及以POAP为主的维持治疗 ,疗程 3年左右。B组 2 4名则采用改良的BFM方案 ,总疗程 2年左右。随访截止日期 2 0 0 0年 1 2月 31日。结果 　 56例诊断时中位年龄 7.8岁。男女比例为 1∶1。M2 为最常见亚型占 4 8%。高白细胞血症者 7例 ( 1 2 .5% )。 1 9例病人 ( 34% )伴骨髓外侵润 ,其中 2例有原发的CNSL。早期死亡 ( 2个月内 ) 3例占 5.4 % (A组 1名 ,B组 2名 )。第一疗程后的平均缓解率为72 % (A组 6 2 .6 % ,B组 87.5% ,P <0 .0 5)。 3年无病存活率 (EFS)分别为A组 36 .8% ,B组 6 5.6 % ,两组比较有显著差异 (P <0 .0 5)。A组病人复发率明显高于B组分别为 50 %及 1 6 % (P <0 .0 0 1 ) ,诱导及巩固中合并症的发生率及死亡率B组高于A组分别为 9/2 4和 8/32 ,但差异无显著性。结论 　强烈的诱导方案及巩固方案 ,可以提高AML病人的远期存活率 ,减少复发。特别对有高危因素的病人如高白细胞血症、M4、M5 亚型者效果更佳。过多延长维持治疗时间并不能改善预后。强烈化疗增加了合并症发生的频率及危险性 ,从而需要更有力的支持治疗。     

儿童急性髓细胞白血病单中心疗效分析

目的回顾性分析BCH-AML05方案治疗儿童急性髓细胞白血病(AML)的效果。方法 2011年1月-2017年1月期间符合研究条件的68例AML患儿接受BCH-AML05方案治疗,其中12例同时存在髓外粒细胞肉瘤(GS)。按方案将病人分为高危、中危和低危组,分别接受5个疗程强化疗。3组病人最初3疗程一致,分别为诱导1(DAE方案)、诱导2(DAE方案)及诱导后(MMA方案)治疗。此后,低危组患儿再给予巩固1(CLASP 12 g方案)及巩固2(HA方案)治疗。中高危组患儿则根据是否诱导1方案获得完全缓解(CR)给予2个不同巩固疗程,如诱导1即获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(8 mg)及CLASP(12 g)方案;如诱导2才获得CR,则巩固1和巩固2疗程分别为MMA(10 mg)及CLASP(18 g)方案。收集病人临床资料,分析疗效并比较不同危险组间病人生存情况。结果病人完全缓解率(CR)94.11%,2年和3年累积复发率分别23%和29%,2年和3年总生存率(OS)62%、58%,2年和3年无事件生存率(EFS)均为57%。不同危险组病人OS和EFS比较差异无显著性(P值分别为0.264、0.421)。合并GS患者OS和EFS稍优于未合并GS患者,但两组间差异无显著性(P值分别为0.171、0.169)。结论BCH-AML05方案治疗儿童AML获得了较好疗效,不同危险度患儿生存率无显著差异;合并GS的AML患儿,化疗效果有优于未合并GS患者的趋势。     

儿童急性淋巴细胞性白血病复发原因探讨(附18例)

分析 18例ALL患儿的临床资料 ,探讨ALL复发的原因。将复发ALL患儿按时间分为二组 ,86～ 91年为A组 ,92～ 98为B组 ,对二组患儿的复发率、复发部位结合不同的化疗方案进行分析、比较。并分析 18例ALL患儿的复发与高危评分的相关性和复发后再治疗的结果。结果 ,(1) 81例患儿中 18例复发。高危 19例 ,标危5例 ,其中染色体畸变 2例 ,去除 6例放弃治疗复发者 ,总复发率为 2 4 % ,其中A组为2 8.5 7% ,B组为 15 .38% ,B组方案复发率明显下降。 (2 )复发部位 :A组 14例病人中骨髓复发 5例 ,中枢 6例 ,睾丸 2例 ,眼球 1例 ;B组 4例复发 ,骨髓 3例 ,中枢 1例 ;提示A组病人多部位复发 ,B组病人以髓内复发为主。 (3)A组 4 9例病人中 ,高危 31例 ,复发 10例 ;标危 18例 ,复发 4例 ;B组 2 6例病人中 ,高危 17例 ,复发 3例 ;标危 9例 ,复发 1例 ;两组病人高危和标危的复发率经统计学计算均无差异 (P >0 .0 5 )。(4) 15例复发患儿接受再治疗 ,4例未缓解 ,9例再次复发 ,仅 2例持续缓解。结果表明 :儿童ALL的复发与化疗方案的强度、是否坚持规则是疗程的治疗及染色体畸变等密切相关 ;严格、合理的庇护所治疗可降低髓外复发率 ;本组资料中 ,高危患者的复发率相对标危略高 ,但两者在统计学上无明显差异 ;复发后再治疗疗效差     

CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴性白血病单中心疗效分析

目的分析CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的单中心疗效,为改进该方案提供临床依据。方法符合入组标准的100例ALL患儿,接受了CCLG-ALL 2008方案治疗,回顾性分析治疗结果及治疗相关毒副作用。结果 100例中低危ALL 49例,中危23例,高危28例。诱导缓解率97%。化疗期间发生严重感染24例(24%),并发大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)6例,发生治疗相关死亡(TRM)8例。本组病人的2年和5年累积复发率均为(12%±0.04),2年和5年总体生存率(0S)均为(83%±0.04),2年和5年无事件生存率(EFS)均为(79%±0.04)。低危组与高危组间0S差异有显著性(χ~2=12.026,P=0.001);低危组与高危组间EFS差异有显著性(χ~2=14.291,P=0.000),中危组与高危组间EFS差异亦有显著性(χ~2=5.356,P=0.021)。影响生存的主要因素是诱导期严重感染所致TRM、疾病复发以及病人治疗途中失访。结论 CCLG-ALL 2008方案治疗儿童ALL完全缓解率高、复发率低,降低诱导期严重感染所致TRM,减少高危疾病复发,并改进高危病人综合管理以使病人能接受完整治疗,可进一步提高生存率。     

严重营养不良腹泻患儿病死率与一种标准化治疗方案的应用

尽管人们对严重营养不良患儿的病理生理学及治疗的认识不断加深,但50年来平均病死率却几乎一直维持在20%～26%。作者制定了一种治疗严重营养不良腹泻患儿急性期的标准化方案,评估了此方案在降低病死率方面的有效性。病人与方法　将治疗严重营养不良腹泻患儿的传统方法与标...     

细菌性脑膜炎的治疗

此文为美国传染病委员会的报告。其目的在于估价新头孢菌素类制剂的疗效,并为确定婴儿和儿童细菌性脑膜炎初期治疗的最佳方案提供依据。为了更全面的讨论关于脑膜炎的诊断和处理,读者可参考美国儿科学会指定课题组最近发表的一篇报告。本文则超出该报告,提出以新的头孢菌素类作为第一线治疗药物,并对某些脑膜炎患者推荐更短期的疗程。本文也将发表论述促使病人更快出院、减少医疗费用的代替治疗方案,以及脑膜炎病人在家庭治疗处理的问题。     

儿童肿瘤病人的营养评估和营养支持

营养支持是癌症病人治疗方案中一个重要的组成部分。随着对肿瘤病人营养代谢过程的了解逐步加深，以及在提供营养支持技术方面的进展，使几乎所有癌症病人的营养支持成为可能。研究已揭示将营养的分期、评估和支持融入肿瘤病儿整个治疗方案中的重要性(例如进展期的神经母细胞瘤、     

哮喘持续状态67例临床分析

对 198 8年 6月至 1998年 6月住院的支气管哮喘病人中符合哮喘持续状态诊断标准的 6 7例作临床分析。上呼吸道感染是主要诱因 (86 .7% )。其中多数患儿未接受哮喘系统治疗 ,仅 14例坚持用支气管扩张剂及糖皮质激素吸入疗法 ,6 7例患儿治疗方案基本符合儿童哮喘治疗常规 ,症状可得到控制。认为减少哮喘持续状态的发生率在于做好婴幼儿哮喘的防治工作 ,早诊断 ,早治疗 ,系统治疗 ,首选吸入疗法并掌握正确的吸药方法。     

浅谈精准医学发展及其在小儿外科的应用

<正>精准医学(precision medicine)是在大数据背景下,以基因组学为基础、个性化治疗为目标的临床决策体系。即根据病人特征,在整合病人遗传、分子或细胞学信息的基础上,对疾病诊治进行个体化的制定,包括基因筛查:(测序)、建立数据库(建库)、云计算分析(分析)、制定个体化方案(方案)等步骤,最终实现"在正确的时机将正确的治疗施予适合的个体"(delivering the right treatment at right time to the right person)。     

激素治疗后肾上腺皮质功能减退与特发性肾病综合征早期首次复发的关系

激素治疗特发性肾病综合症可见临床缓解,但1/3病人经常复发仍是一个主要的问题。病人第1次缓解后,是否复发还无法预知。但3个月内首次复发者,往往伴有以后的经常复发。撤激素后病人有暂时性的肾上腺皮质功能减退。类风湿性关节炎病人在撤激素后常常伴有症状的复发。为此,作者研究特发性肾病综合征首次发作时,强的松治疗对肾上腺皮质的活性的作用及其活性与临床症状和病程的联系。病人和方法:作者观察了23名病儿,年龄为1.6～14.7岁,均为首次发作对激素敏感的特发性肾病综合征。肾病综合征、缓解、复发和“经常复发者”的定义和治疗方案均与国际小儿肾脏病研究中心所定标准一致。     

小儿急性淋巴细胞白血病化疗方案进展

经过几十年的努力,小儿ALL已成为可治愈的疾病.在国外,小儿ALL的化疗始于20世纪60年代,当时可以生存下来的患儿不到70%,联合化疗使小儿ALL的存活期明显延长,70年代后,在化疗强度不断加强的条件下,系统的CNSL的预防治疗明显降低了CNSL的复发率,进入80年代后小儿ALL的化疗已进入"成熟"阶段,其中重要的原因之一是采用分型治疗的原则,即根据病人复发危险程度选择不同强度的化疗方案.     

神经母细胞瘤规范化诊治的初步经验

目的 总结按日本研究会方案治疗神经母细胞瘤的经验体会.方法 2000年至2006年间诊治新发小儿神经母细胞瘤98例,年龄12 d～144个月,经影像学、24 h尿香草扁桃酸、骨穿和手术病理确诊.按INSS分期,Ⅰ期3例、Ⅱ期13例、Ⅲ期31例、Ⅳ期48例、Ⅵs期3例.治疗方案按日本研究会神经母细胞瘤综合治疗方案98年修订版进行.结果 本组术前新辅助化疗缓解率为49.2%(29/59),手术肉眼完整切除率为60.8%.总体2年生存率为73.4%,总体5年生存率为47.8%,其中Ⅲ期分别为75.0%和58.8%,Ⅳ期分别为64.1%和20.0%.结论 规范化治疗是提高神经母细胞瘤治疗效果的重要手段.日本研究会方案是较为可行的方案之一,可有效提高患儿的生存率.肿瘤肉眼完整切除是神经母细胞瘤综合治疗的重要部分,外科医师参与并掌握治疗方案,是规范化治疗得以执行的保证.     

小儿白血病的分子遗传学改变研究进展

本文描述了小儿急性白血病的最常见分子遗传学改变，同时分析了分子改变与治疗的关系。小儿急性淋巴细胞白血病ＴＥＬ－ＡＭＬ１基因融合和超二倍体治疗效果较好，可以应用弱强度化疗方案。而 ＭＬＬ基因重排和ＢＣＲ－ＡＢＬ基因融合则提示预后不好，这些病人最好在第一次缓解后行骨髓移植。白血病病人的基因改变与临床特征相结合分析能够更好的预测疗效。     

婴儿腹泻细胞内外电解质变异的研究

本文对36例1(1/2)岁以下(其中3个月以下小婴儿占80.6%,1岁以下占94.4%)婴幼儿急性腹泻病人血浆和红细胞钠、钾、氯、磷进行了测定,以了解急性腹泻脱水时及经治疗脱水纠正后细胞内外电解质变化情况,以便更合理的进行液疗。研究结果显示,在一定液疗常规规定下治疗后大多数病人血浆钠、钾在正常范围内;血浆氯在治疗前均值(109.8毫当量/升)高于正常,治疗后有所下降(106毫当量/升),接近正常;前后相比P<0.01,病情越重治疗前越高;血浆磷虽然治疗前后均值都在正常范围,但治疗后低于治疗前且病情越重血浆磷下降越多,血浆磷治疗前后对比P 值<0.01。这些均有指导治疗意义。红细胞钠、钾均值治疗后比治疗前增加,差异有显著性。红细胞氯无显著变化。红细胞磷在中重型病人明显低于轻型病人,P<0.05,提示病人病情越重体内磷缺乏越明显,因此对重症腹泻病人液疗应注意补充磷。本文研究在所规定的液疗方案下进行,所得结果是好的,从而可认为所用液疗方案是得力的。     

小儿白血病的分子遗传学改变研究进展

本文描述了小儿急性白血病的最常见分子遗传学改变，同时分析了分子改变与治疗的关系。小儿急性淋巴细胞白血病TEL－AML1基因融合和超二倍体治疗效果较好，可以应用弱强度化疗方案。而MLL基因重排和BCR－ABL基因融合则提示预后不好，这些病人最好在第一次缓解后行骨髓移植。白血病病人的基因改变与临床特征相结合分析能够更好的预测疗效。     

新辅助化疗治疗青少年骨肉瘤的护理

骨肉瘤好发于青少年,且恶性程度极高,如不及时恰当的治疗预后很差,而且错过最佳的治疗时期,最后常常导致截肢甚至危及生命,因此,选择最佳的治疗方案对病人来说尤为重要。我科自2002年开始开展了新辅助化疗配合手术治疗的方法,为保肢手术创造了条件,延长病人生存期。新辅助化疗方案化疗剂量大,同时又配合手术治疗的特点,有一定的风险性,故化疗期间的护理需仔细认真,现结合临床将护理体会总结如下。1临床资料1.1一般资料本组病例22例,男17例,女15例,年龄10~16岁,,其中经化疗术后保留肢体15例。部位:股骨下端8例,胫骨上端6例,腓骨上端6例,肱骨…     

医学科研方法及统计学处理 第二讲 如何进行临床科研设计(之二)

1 3　研究设计类型1 3 1　随机对照试验 (ＲＣＴ)　又称随机同期对照试验 ,主要用于研究治疗及预防效果。在治疗研究时 ,首先要根据为获得其临床疗效差别并具有临床意义的最低要求样本数而作出样本的估计数。将符合诊断标准、纳入标准和不属于排除的对象 ,自愿或同意 (或家长同意 )参加试验的病人 ,按随机分配方案 ,分配入试验组或对照组。两组病人数原则上相等 ,即 1∶1,如病人来源较少 ,试验组病人可略多于对照组 ,如 3∶2 ,甚至 2∶1,如差别太大 ,将降低检验效能[9] 。划定统一的纳入、排除标准的目的 ,是使全部病人治疗前的情况通过限制…     

免疫球蛋白无应答川崎病再次免疫球蛋白、英夫利昔单抗和激素治疗队列研究

背景 IVIG无应答KD患儿的治疗方案包括再次IVIG、英夫利昔单抗(IFX)和激素(IMP),目前不同治疗方案的疗效评价不一.目的 IVIG无应答KD患儿再次IVIG、IFX和IMP治疗效果比较.研究设计队列研究.方法 以IVIG无应答KD患儿为队列人群,再次治疗和补救治疗(再次治疗无反应)在江西省儿童医院(我院)中...