红斑狼疮脱发的研究进展

脱发是红斑狼疮(LE)患者的常见临床表现之一,且与疾病活动性有关,可分为瘢痕性脱发与非瘢痕性脱发两大类,前者为盘状红斑狼疮(DLE)脱发,后者可分为狼疮发、斑状脱发、弥漫性脱发。不同类型的LE脱发在临床、皮肤镜和组织病理学表现上各有特点。红斑狼疮非瘢痕性脱发患者的常见皮肤镜表现包括毛细血管扩张、毛干直径差异明显及色素减退、头皮色素沉着、白点征、褐色毛周征等。LE患者的非瘢痕性斑状脱发在临床和皮肤镜表现有异于斑秃。LE脱发的治疗要及时和适宜,尤其是早期DLE脱发患者治疗后毛发可部分再生,非瘢痕性脱发患者可基本痊愈。     

硫酸羟氯喹治疗盘状红斑狼疮的分析

观察硫酸羟氯喹HCQ治疗盘状红斑狼疮DLE的疗效并分析其副作用。结果:49例DLE病人的体征与治疗前相比差异有显著意义P<0.01,总有效率75.5%。不良反应较轻。     

抗疟药

1894年英国的 Payne 首次用抗疟药奎宁治疗盘状红斑狼疮(DLE)。但是直到1951年 Page 用阿的平治疗 DLE 有效的报告,才确立了此类药治疗非疟疾的用途。各种抗疟药——阿的平、氯喹和羟氯喹对一些皮肤病是有效的。但是后两者可能造成不可逆的视网膜病,从而降低了人们早先对此类药的热情。一、化学性质和代谢氯喹和羟氯喹的基本化学结构是4-氨基醌核(4-aminoquinolone nucleus)。阿的平与其不同的是有一额外的苯环而成为吖啶化合物。但4—氨基醌核仍是所有的抗疟药的基本结构。抗疟药味苦,溶解于水,几乎完全由胃     

深在性红斑狼疮21例临床及组织病理分析

目的:总结深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profundus,LEP)的临床及组织病理特点,加深对LEP的认识.方法:回顾性分析北京大学第一医院于2000-2011年间诊治的21例LEP患者的临床表现、实验室检查、组织病理特点和治疗反应.结果:21例患者中男5例,女16例,男女比例为1∶3.2.平均发病年龄为34.33岁(7～77岁),平均病程1.4年(2个月～5年).21例LEP患者共有皮损位点39处,其中26处位于头面部(66.67％),6处位于上肢(15.38％),4处位于躯干(10.26％),3处位于下肢(7.69％).21例LEP中,独立存在的14例(66.67％),并发有盘状红斑狼疮(DLE)皮损的5例(23.81％),并发系统性红斑狼疮(SLE)2例(9.52％).组织病理检查:21例LEP共同特点是皮下脂肪小叶有明显炎症累及,主要为淋巴细胞为主的浸润,其中4例(19.05％)伴有脂肪小叶透明变性坏死.21例LEP中15例(71.43％)组织病理同时有DLE的基本改变,还有3例(14.29％)伴有真皮浅层苔藓样淋巴细胞浸润,另有3例(14.29％)真皮血管壁及其周围呈纤维蛋白样变性.11例患者予羟氯喹联合泼尼松治疗皮损消退(2例复发),3例单独予羟氯喹治疗2例效果不佳,1例皮损消退.结论:LEP女性多发,皮损主要累及头面部及上肢,少数并发SLE.羟氯喹联合泼尼松对早期皮损治疗效果好.     

红斑狼疮的斑秃发病率

作者注意到红斑狼疮(LE)病人中斑秃(AA)的发病率,对39例临床确诊为DLE 或轻症 SLE 的患者进行了对照研究。39例中女28例,男11例。有4例患者发生过与 AA 无法区别的脱发。男女各2例,平均年龄33岁。DLE 与 SLE 各2例。2例头部有非瘢痕性圆形脱发;1例瘢痕性脱发与非瘢痕性脱毛并存;1例为少见的蛇行状脱毛。取非瘢痕性脱发组织活检,病理变化与AA 的变化相一致。免疫荧光检查,在真、     

儿童深在性红斑狼:羟氯喹治疗

盘状红斑狼疮(DLE)和深在性红斑狼疮(LP)在儿童中罕见.作者报告2例:例1.9岁女孩,病史6年.3岁半开始在上唇和右面颊部发生非触痛性红斑性小结节,以后出现4个2～6mm大小的散在结节,并于结节部位出现红色斑块,部分凹陷,双耳壳红斑具细薄鳞屑和萎缩,随后其背、臀及前额部陆续出现凹陷或皮下组织萎缩,发病初期面部病损活检组织学所见符合DLE.血象、血沉及肝功能等生化检查均正常,LE细胞及ANA阴性,面部皮损活检标本作DIF检查见沿真皮表皮交界处,有线状、颗粒状IgG和IgM沉积,非皮损处皮肤DIF检查阴性.自5岁半起用羟氯喹治疗,100mg/d,用药5周皮损变平,红斑减轻,6个     

迟发性皮肤卟啉症一例

患者，男，23岁。面颈部及双手背红斑、水疱、破溃2年，光敏感性和皮肤脆性增加，摩擦后加重。家族中无类似病史。血卟啉阴性；尿卟啉阳性；抗核抗体阴性。通过直接测序的方法对患者UROD基因10个外显子进行测序，未发现有害致病突变。组织病理示表皮下水疱形成，真皮上部血管内及血管壁周围糖蛋白沉积。诊断迟发性皮肤卟啉症，给予羟氯喹200 mg每日两次。     

毛囊干细胞在盘状红斑狼疮性脱发和斑秃中的变化及意义

目的了解毛囊干细胞在常见瘢痕性脱发和非瘢痕性脱发中的变化及意义。方法采用SP免疫组化法检测毛囊干细胞常用标志分子CK15、CD200在常见瘢痕性脱发和非瘢痕性脱发即盘状红斑狼疮(DLE)和斑秃皮损中的表达。每组8例患者,以同等数量正常人头皮做对照。结果毛囊干细胞标志CK15、CD200在正常对照的阳性率均为100%,而在DLE患者头皮中的阳性率分别为37.5%和12.5%,同正常对照相比均明显减少(P<0.05);斑秃患者毛囊中CK15阳性表达率为100%,CD200阳性表达率为50%,CD200阳性表达率与正常对照相比明显减少(P<0.05)。结论毛囊干细胞在DLE患者中明显受损,可能与其永久性脱发有关;而在斑秃中毛囊干细胞无减少。CD200在毛囊表达减少可能与斑秃及DLE的发病相关。     

种痘样水疱病一例

临床资料患者,男,5岁。面部、手臂丘疹、水疱伴瘙痒1年余。1年前患儿面部、手臂出现丘疹、水疱、结痂而来我院给予羟氯喹100 mg,日1次,外用糠酸莫米松软膏好转,后留有痘疮样疤痕。2014年2月患者面部又出现类似皮损,家长因担心羟氯喹副作用而自行应用吡美莫司（商品名：爱达宁）症状减轻,后改为0.03%他克莫司（商品名：普特彼）。     

误诊为线状IgA大疱性皮病的大疱性系统性红斑狼疮1例

患者男,20岁,面部、胸前皮肤出现孤立或半环状排列的水疱7天,曾诊断为线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),后经实验室检查患者外周血白细胞2.50×10~9/L,血小板65×109/L,ANA 1∶640,抗dsDNA抗体阳性,尿蛋白(3+)。组织病理示:表皮下水疱形成,真皮浅层及血管周可见淋巴细胞、中性粒细胞浸润,免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)基底膜带有IgG,IgA和C_3均呈线状沉积,确诊为大疱性系统性红斑狼疮(bullous systemic lupus erythematosus,BSLE)。予甲泼尼龙、羟氯喹等治疗7天,皮损全部消退,随访未见新发水疱。     

羟基氯喹治疗光线性皮肤病的回顾性分析

采用羟基氯喹对148例光线性皮肤病进行治疗,观察了羟基氯喹治疗多形性日光疹,慢性光化性皮炎,外源性光敏性皮炎,迟发性皮肤卟啉病,痘疮样水疱病以及日光性荨麻疹的临床效果。结果表明羟基氯喹对光线性皮肤病有一定疗效。并可作为首选药物用于多形性日光疹和迟发性皮肤卟啉病的治疗。     

羟氯喹、小剂量泼尼松联合复方倍他米松注射液局部注射治疗皮肤窦性组织细胞增生症的疗效观察和护理体会

目的观察羟氯喹联合复方倍他米松注射液局部注射治疗皮肤窦组织细胞增生症的临床疗效和护理措施。方法 13例患者中,2例单发皮疹者给予口服羟氯喹200mg,2次/d,局部皮损内注射复方倍他米松注射液,每4周1次,疗程(8-12)周。11例多发皮疹者同时给予泼尼松20mg,1次/d,治疗12周后观察疗效。结果 13例患者取得显著疗效,治疗中均未见明显不良反应。结论羟氯喹联合复方倍他米松注射液局部注射治疗皮肤窦组织细胞增生症疗效显著,同时结合有针对性的护理措施能更好地促进皮损的恢复。     

外阴-阴道-牙龈综合征临床研究

目的 探讨外阴-阴道-牙龈综合征(VVGS)的临床特征及治疗策略.方法 收集11例VVGS患者的临床资料并进行分析.结果 11例VVGS确诊时的平均年龄和中位年龄均为46岁,平均病程4年.疼痛糜烂性红斑位于阴道前庭7例,齿龈10例,双侧颊黏膜5例;性交疼痛8例;阴道溢血4例.7例应用小剂量甲泼尼龙联合羟氯喹或秋水仙碱,4例仅口服羟氯喹,11例患者均外用0.1%他克莫司软膏,8例获痊愈或显效,未见明显不良反应.结论 VVGS多见于中年女性,痛性红斑好发于阴道前庭和齿龈,性交疼痛常见.甲泼尼龙联合羟氯喹片及单独应用羟氯喹治疗轻症患者疗效好.0.1%他克莫司软膏可作为局部维持治疗的药物之一.     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤水肿性红斑、水疱破溃遗留凹陷性瘢痕,同时伴有发热和肝脾肿大的一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤.该病多见于儿童,与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关.1现将我们诊断的1例,报道如下.     

寻常性银屑病并发红斑型天疱疮1例

1 病历患者男,58岁.因全身反复鳞屑性红斑20年,面颈、躯干散在水疱伴糜烂结痂1年就诊.患者20年前因躯干、四肢出现散在大小不等鳞屑性红斑伴轻度瘙痒,于当地医院诊断为"银屑病",予外用糖皮质激素不规则治疗,近20年来反复发作.1年前无明显诱因下于正常皮肤及银屑病皮损之上出现黄豆至蚕豆大水疱,疱液清,迅速破裂形成糜烂面,结黑褐色痂,皮损集中于面颈部及躯干.当地医院疑诊"天疱疮",考虑到患者并发银屑病,未予系统使用糖皮质激素,予以雷公藤多苷、羟氯喹治疗,疗效不佳,仍有水疱不断发生且皮损范围扩大,部分皮损消退后遗留褐色色素沉着.患者既往体健,个人史、家族史均无特殊.     

系统性红斑狼疮合并中毒性表皮坏死松解症1例

报告1例系统性红斑狼疮患者合并中毒性表皮坏死松解症。患者女,20岁。于2013年2月因面部起红斑,口腔溃疡,低热,检查抗SM(+),抗RNP(+),抗SSA(+),ANA(1∶1 000),抗ds DNA(+),诊断系统性红斑狼疮;服用甲泼尼松龙片及羟氯喹片治疗过程中出现红斑、水疱、大疱,大面积表皮剥脱,给予甲泼尼松龙片及人免疫种球蛋白静脉滴注治疗后皮疹好转出院。     

伴发食道病变的先天性大疱性表皮松解症病例

本病累及食道粘膜少见。文献仅记载个别营养不良型的病例食道粘膜受累。作者报道一例女性,28岁,诊断为先天性大疱性表皮松解症营养不良型。主诉吞咽困难2年多,食后呕吐,显著消瘦。自幼损伤部位起水疱,痊愈后有瘢痕和皮肤营养不良。患者营养不良。皮肤带黄色、萎缩、干燥。四肢伸侧有浆液性水疱、糜烂,青色斑点。甲板营养不良性     

肿胀性红斑狼疮的研究进展

肿胀性红斑狼疮为皮肤型红斑狼疮的亚型之一,其临床特征为紫红色斑,单个或多发斑块,表面光滑,边界清楚,不形成瘢痕,无糜烂、萎缩、鳞屑、毛囊角栓等表皮的改变,且具有显著光敏性,好发于日光暴露部位.组织病理学特点为血管及附属器周围淋巴细胞浸润,真皮网状层黏蛋白沉积,无明显表皮受累,直接免疫荧光检测为阴性.氯喹和羟氯喹治疗有效.     

LE亚群的组织病理学比较

本文作者研究了63例LE患者(SCLE28例.DLE34例,ACLE1例)的77个活检标本,对LE亚群的组织病理学进行了比较,并作了统计学分析.LE亚群的临床及组织学诊断标准参考以往研究者的标准.DLE的活动期损害为粘着性鳞屑性红色斑块,有毛囊角栓,硬化或瘢痕形成.组织学     

立足临床,开拓发展

自身免疫性大疱病是指一组发生在皮肤和黏膜,以水疱、大疱为基本损害的器官特异性自身免疫性皮肤病,特征是患者血清中存在破坏皮肤黏附结构的自身抗体.其表现形式多样,根据水疱所在部位及自身抗体靶向结构蛋白的不同可分为表皮内水疱病和表皮下水疱病.表皮内水疱病以天疱疮为代表,表皮下水疱病包括大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、线状Ig...