阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的转化

目的　提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)晚期并发症的认识 ,探讨 PNH克隆转化的规律。方法　报告 1例 PNH转化为骨髓增生异常综合征 (MDS) ,并进行文献复习。结果　PNH克隆转化后的特点 :1转化类型主要为急性非淋巴细胞性白血病 (ANL L) ,以 M6 最多。 2转白中位转化时间是 5 3个月 ,转 MDS时间 8a。 3中位生存时间7.1个月 ,预后差。 4溶血试验转为阴性。 5转 MDS后染色体改变多为 - 7/ 7q-和 8。 6多数来源于 PNH克隆。结论　PNH是一种获得性克隆性造血干细胞疾病 ,少数 PNH患者可转化为骨髓增生异常综合征 (MDS)或急性白血病 (AL) ,临床医生须提高警惕     

妊娠期急性外伤性颅内血肿的观察及护理

妊娠期急性外伤性颅内血肿患者的护理除同一般颅脑损伤病人外,还具有一定的特点,如病情过重或处理不当会危及母体和胎儿的生命,除良好的治疗外,精心的护理至关重要。我院外科自1978～1991年共收治13例妊娠期急性外伤性颅内血肿患者,结合文献,谈谈护理体会。临床资料一、一般资料:13例中年龄23～38岁。早期妊娠6例;中期妊娠4例;晚期妊娠3例。早期的6例中有3例阴道出血;中期的4例中2例阴道出血并下腹疼痛;晚期的3例中,早产1例,难产1例。本组病例中,伴有发热,出现阴道异常分泌物,有尿路感染.盆腔感染者5例。二、妊娠期急性外伤性颅内血肿的特点 1.头痛、呕吐、躁动等症状较突出,本组达53.8％。早期妊娠患者常伴有早孕反应,晚期妊娠少数合并妊娠中毒症。 2.易发生先兆流产、早产。本组早期妊娠伤者发生先兆流产占50％,中晚期妊娠伤者流产、早产占42.8％。     

76例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特点分析

目的 总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识.方法 回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析.结果 76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10～74)岁.46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中门静脉血栓7例、下肢深静脉血栓3例、脑血栓2例、肺栓塞2例.CD55/CD59阴性红细胞(CD55-CD59-RBC)比例分别为(34.24±25.50)%及(32.22±23.12)%,CD55/CD59阴性中性粒细胞(CD55-CD59-NEU)比例分别为(61.23±27.47)%及(60.24±25.59)%,平均LDH水平为(1199.2±893.5)U/L.并发症:13例(17.1%)发生肾功能损害,12例(15.8%)合并胆囊炎,10例(13.2%)合并出血,9例(11.8%)并发感染.对68例患者进行随访,中位随访时间为7(0.5～20)年,其中2例进展为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病,1例合并卵巢癌.合并血栓的患者CD59-NEU比例为(73.45±22.32)%,明显高于无血栓的患者[(58.3±20.2)%],差异有统计学意义(P<0.05).结论 本组PNH患者有较高的血管内溶血发生率、血栓和肾功能损伤并发症比例.合并血栓的PNH患者外周血CD59-NEU比例更高.     

妊娠合并急性阑尾炎25例分析

妊娠合并急性阑尾炎是最常见的妊娠急腹症 ,处理不及时对母儿均会产生严重的影响 ,作者对 2 5例妊娠合并急性阑尾炎的患者分析如下。1　临床资料本组为我院 1 5a间 72 1 2次妊娠合并急性阑尾炎 2 5例患者 ,其中妊娠早期合并急性阑尾炎 9例 ,妊娠中期发生 1 4例 ,妊娠晚期发生 2例。发病年龄 2 1～ 42岁 ,平均为 2 9.3岁 ;高峰年龄 2 5～ 34岁 ,共 1 8例 ,与生育高峰年龄相一致。本组中 1例妊娠 6 4周出现转移性右下腹疼痛 ,因有少量阴道出血 ,服用保胎药无效 ,人流后 3 d行阑尾切除术 ,术后恢复良好。另 1例妊娠 32 2周 ,因延误诊断 ,阑尾…     

DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。     

再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制联系

再生障碍性贫血(AA)是由于多种原因造成造血干细胞的数量和/或功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症,临床上表现为贫血、感染和出血.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是获得性克隆性疾病,它以有GPI-AP缺陷的异常造血细胞的出现为特征,并常合并造血抑制包括AA.PNH的主要临床表现是溶血性贫血,其常见的并发症是血栓形成、全血细胞减少、MDS、急性白血病[1].AA常同时伴有PNH,PNH患者也常合并AA的特征,称之为AA/PNH综合症.当免疫抑制治疗提高了严重AA患者的生存率,两病之间的联系更加明显.在此我们对两者之间发病机制的联系作一综述.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿晚期可演变为原始细胞过多性难治性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)被认为是以细胞膜对补体溶解作用敏感性增加为特征的溶血异常。典型的溶血是慢性经过渐近恶化和发生并发症,如静脉血栓形成,再障等。少数病例在PNH晚期可发展成急性白血病。本文报道1例63岁的PNH患者,晚期演变为5型(原始细胞过多性难治性贫血)骨髓增生异常综合征(MDS)。     

产科急性肾衰竭

产科急性肾衰竭是一种严重的并发症,本文18例有7例死亡。本组肾衰原因有①产后出血及休克10例,其妊娠期均有严重合并症如慢性高血压、先兆子痫、子痫、胎盘早剥等。②溶血反应6例,其中2例发生于抗原不合输血。其余均为官腔感染致溶血、DIC,导致肾衰。③中期妊娠引产后急性肾衰5例,其中1例为严重过敏反应继发羊水栓塞及DIC,余为不同原因所致宫腔严重感染。④妊娠期肝病凝血机能     

妊娠期高血压病合并急性肾功能衰竭的治疗

急性肾功能衰竭是妊娠期高血压的严重并发症,多发生在慢性肾炎,慢性高血压、产后出血、产褥感染的基础上,患者出现少尿或无尿,血清尿素氮,肌酐升高,若治疗不当,严重危及母儿生命。本文对我院26例妊娠期高血压合并急性肾功能衰竭病例的治疗分析如下：     

阵发性睡眠血红蛋白尿并红白血病一例

阵发性睡眠血红蛋白尿(PNH)合并再障已为国内外所承认。PNH并白血病较罕见,合并红白血病则更少,国内外仅有3例报告。现将我院收治的1例PNH合并红白血病报告如下。 男,30岁,因反复酱色尿一年,鼻衄、发热、全身乏力5个月入院。近一年来曾解酱色尿多次,多于晨起或劳动后发生,伴有排尿困难。5个月前无诱因     

剖宫产后再次妊娠合并凶险性前置胎盘产后出血状况及其影响因素分析

目的 探讨剖宫产(CS)后再次妊娠合并凶险性前置胎盘(DPP)产后出血状况及其影响因素。方法 选取2018年6月～2020年8月我院熟知的分娩的94例CS后再次妊娠合并DPP患者,观察产后出血状况,对比发生和未发生产后出血患者的资料,分析CS后再次妊娠合并DPP患者发生产后出血的影响因素。结果 94例CS后再次妊娠合并DPP患者中产后出血38例,占40.43%;经单因素分析与多项Logistic回归分析结果显示,胎盘植入或粘连、中央型前置胎盘、CS次数≥3次是CS后再次妊娠合并DPP患者发生产后出血的影响因素(OR1,P0.05)。结论 胎盘植入或粘连、中央型前置胎盘、CS次数≥3次均可能增加CS后再次妊娠合并DPP患者产后出血的发生风险,临床可据此采取积极防治措施,以降低患者发生产后出血风险。     

临床常见诊疗错误汇编(77)

腹痛黑便并非都是消化道出血——1例输卵管壶腹部妊娠误诊为肝硬化上消化道急性出血女,23岁。因脐周阵发性疼痛6天,黑便2天,晕厥1次伴恶心、呕吐胃内容物于5月26日拟诊“肝硬化合并上消化道出血”入急诊留观室。心肺(-),除下腹有轻压痛外,余无异常。查血红蛋白6.8克,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿15例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal mocturnal hemoglobinuria,PNH)属后天性红细胞膜缺陷疾病,表现为对补体溶血作用异常敏感,临床上以血管内溶血为特点,这种细胞缺陷也存在于血小板和白细胞,故PNH患者除贫血外还常有白细胞和血小板减少。该病在我国北方较常见。症状多不典型,特殊诊断方法又少,误诊者并非鲜见。我院收治的25例PNH中误诊者15例,误诊率达60%,本文就此进行分析讨论。一、误诊病例及其特点首发症状:发烧(2例)、黄疸(4例)、乏力(11例)、酱油尿(5例)、粘膜出血及/或皮肤紫癜(5例)、心慌(2例)、头晕(3例)、腰背疼(1例)。误诊疾病类型:肝炎(4例)、再障(6例)、肾炎(2例)、上消化道出血(1例),白细胞减     

应用洗涤RBC和Plt治疗PNH合并妊娠1例

据报道,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者合并妊娠,死胎率为27%,孕妇的死亡率为15%[1].我院收治1例PNH合并血小板减少的孕妇,成功助娩一男婴,现报告如下. 1 病例介绍 患者,汉族,28岁,停经37-2周,预产期1998年11月12日,因双下肢浮肿,尿蛋白3+,尿检RBC3+,BP130/90mmHg,综合既往病史,诊断为GIPO 37-2周宫内妊娠L0A、妊高症、PNH,于1998年10月19日收住妇产科.患者于1991年无明显诱因出现面色苍白,余无不适,至1993年在当地医院诊断为PNH.1994年发现酱油色尿伴发热,就诊我院血液科,经系列详细检查,确诊PNH,给予输注新鲜全血,症状未改善,改为输注洗涤RBC,症状缓解,Hb逐渐上升.入院前一个月,因头痛明显,尿色加深,曾前来就诊,给予输注洗涤RBC4U,无不适,入院检查,T37℃,P76/分,R20/分,WBC4.4×109/L,Hb40g/L,Plt27×109/L,贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无黄染,无皮下结节,全身浅表淋巴结未触及肿大.经血液科会诊,共给予输注洗涤RBC16U,Plt34U,Hb升至100g/L,Plt39×109/L,孕38周,因胎盘阻抗增大,继续妊娠有可能导致胎儿宫内窒息,拟终止妊娠.10月29日在持续硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术,助娩一男婴,手术顺利,术中出血150ml,输注Plt 12U,术后无出血倾向,症状明显好转,Hb升至110g/L,Plt65×109/L.     

1例妊娠合并急性阑尾炎的中医治疗

正妊娠期急腹症是目前临床上的较难治疗的疾病之一,其发生率为1/635~1/500[1],其中妊娠合并急性阑尾炎是妊娠期间常见的外科疾病。由于孕期子宫增大、盆腔充血、大网膜移位等生理现象,使妊娠期间的阑尾炎易于发生阑尾坏死、穿孔、弥漫性腹膜炎等,病变波及胎儿可导致流产、早产或胎死腹中。对于妊娠合并急性阑尾炎的临床治疗存在困难,一般认为妊娠初3个月内和妊娠8个月以上发生急性阑尾炎,若     

人源型抗C5单克隆抗体治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病,至今仍无有效治疗手段.骨髓移植是目前唯一可治愈PNH的手段,但仅适合于骨髓增生低下或反复发生严重血管栓塞的患者.重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体(Eculizumab)的出现改写了PNH治疗的历史,其临床应用前景令人鼓舞.本文就Eculizumab药理学及其近年来在PNH治疗中的应用状况作一综述.     

妊娠合并急性阑尾炎16例分析

目的探讨妊娠期合并急性阑尾炎的病因、发病率、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析我院2002～2006年间收治的妊娠期合并急性阑尾炎16例。结果妊娠期合并急性阑尾炎16例的发病率为1．04‰。保守治疗3例，手术治疗13例，术后发生早产1例，无孕产妇及新生儿死亡。结论应加强对妊娠各期急性阑尾炎的认识，提高早期诊断率，积极合理的手术治疗可避免病情迅速发展，防止病情恶化，保证妊娠的顺利进行。     

1例双胎妊娠合并高脂血症性急性胰腺炎患者的护理

正妊娠合并急性胰腺炎是妊娠期严重的并发症,通常发生在妊娠中晚期,由高脂血症引发的妊娠急性胰腺炎发病率呈逐年上升趋势,且症状重,母婴死亡率高,近些年来受到临床关注~([1])。本科室于2014年3月12日收治了1例妊娠合并急性胰腺炎患者,经精心治疗护理后康复出院,于孕36周剖宫产下一对健康婴儿,现将对该患者的护理报道如下。1病例介绍患者,女,30岁,初中文化,双胎妊娠22周,主因2014年     

妊娠期合并急性阑尾炎的观察与护理

急性阑尾炎是妊娠期较常见的外科疾病，孕妇急性阑尾炎于妊娠期的发病率，国外资料为0．1％-2．9％，国内资料0．1％-2．95％。妊娠各期均可发生，但以妊娠6个月内居多。我院自1999年到2004年6月共收治妊娠合并急性阑尾炎患者14例。手术治疗9例，保守治疗5例，由于及时治疗，精心护理，患者均痊愈出院。     

妊娠合并血小板减少78例临床分析

妊娠期血小板减少是围生期常见的一种疾病,发生率占妊娠总数的3．7％,病因多是内科疾病或妊娠合并症引起血小板破坏或消耗增多或产生障碍等引起。常见的有：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）、妊娠血小板减少症、重症子痫前期及子痫、弥漫性血管内溶血、系统性红斑狼疮等。无论何种原因,引起血小板质或量的异常,导致妊娠、分娩、手术或者麻醉过程中出现严重的出血,均可危及孕妇及胎儿的生命。所以,正确认识妊娠合并血小板减少,对于孕妇和胎儿有着重要的意义。总结和分析了78例妊娠合并血小板减少患者的临床特征及治疗方法,报告如下。