利妥昔单抗治疗淋巴结Castleman病1例

<正>患者,男,26岁,因发热1个月,少尿4 d于2009年9月28日入院。患者2009年9月初无明显诱因发热,体温≤38.5℃,无其他不适,社区医院诊断为"感染性发热",先后予"克拉霉素、伊替米星、左氧氟沙星、奈替米星、阿奇霉素、头孢哌酮、甲硝唑"等药物治疗,疗效不佳,并出现少尿,24 h尿量约400 ml,伴腹胀、双下肢水肿,为系统诊疗入院。查体:体温38.5℃,贫     

利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜一例

患者女, 41岁,因反复皮肤出血 4年,加重 10个月于2003年 12月 30日查血小板 15×109 /L,住我院。患者 1999年 5月因皮肤出血点,查血常规示血小板 15×109 /L,白细胞、血红蛋白正常;骨穿诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。曾先后予丙种球蛋白、甲泼尼龙、琥珀酸氢考、地塞米松、环孢素A、长春新碱、环磷酰胺及中药、脾切除等治疗,用药后血小板大多可一过性上升至正常,停药或药物减量后渐降至 10×109 /L以下。入院查体:全身皮肤可见出血点、瘀斑。满月脸,牙龈出血,口腔黏膜血泡。肝脾未触及。骨髓涂片:全片巨核细胞总数 669个;血清蛋…     

小剂量利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

目的探讨小剂量利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床效果、安全性及经济效果。方法选择我院住院17例难治性ITP患者,采用利妥昔单抗（100mg,每周1次,连用4周）,监测治疗前后血常规、血清免疫球蛋白定量和血小板相关抗体。结果治疗后血小板计数为（76．4±58．6）×10^9／L,治疗有效率为64．7％;随访6～39个月,复发率36.4％,无严重不良反应;治疗成本明显低于标准剂量的利妥昔单抗。结论小剂量的利妥昔单抗是治疗难治件ITP安伞、有效药物,价格适中.     

小剂量利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

目的：探讨小剂量利妥昔单抗治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）的疗效与安全性。方法：利妥昔单抗（100 mg/次,每周1次,连用4周）治疗4例常规治疗（大剂量丙种球蛋白IVIG、糖皮质激素、环孢菌素）无效的ITP患者,监测治疗前后的血常规、药物副作用。结果：2例有效,1例微效,1例无效。随访时间均为12周。无不良反应发生。结论：利妥昔单抗治疗ITP安全有效,但小剂量利妥昔单抗也可能是一种高效、安全治疗ITP的药物,其疗效满意,并能减轻患者的经济负担。     

利妥昔单抗治疗难治性特发性血小板减少性紫癜患者临床研究

的:探究利妥昔单抗在治疗难治性特发性血小板减少性紫癜中的临床疗效及其安全性。方法:选择56例难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者为研究对象,按照随机数字表法将其均分为试验组与对照组,每组各28例患者,对照组患者按照1mg/kg的剂量予以地塞米松进行治疗,隔日一次,连续治疗4周,试验组患者在对照组基础上增加100mg利妥昔单抗进行治疗,治疗时间4周,对比2组治疗有效率,对比治疗前后两组患者白细胞介素-18(IL-18)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、血小板计数、CD20+表达,最后对两组患者不良反应发生率进行统计对比;结果:(1)试验组治疗有效率为89.29%(25/28),对照组治疗有效率为71.43%(20/28),两组对比差异具有统计学意义(P<0.05);(2)治疗前两组IL-18、TNF-α水平对比差异不具有统计学意义(P>0.05),治疗后试验组患者上述指标均低于对照组(P<0.05);(3)治疗前两组患者CD20+、血小板计数对比差异不具有统计学意义(P>0.05),治疗后试验组患者CD20+低于对照组,血小板计数高于对照组(P<0.05);(4)试验组患者不良反应发生率高于对照组(P>0.05)。结论:利妥昔单抗在治疗ITP中具有较好的临床效果,能有效改善患者临床症状,且无严重的不良反应。     

小剂量利妥昔单抗联合地塞米松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜13例

<正>特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种器官特异性自身免疫性慢性疾病,以血小板减少及皮肤黏膜出血为主要表现。ITP的发病机制之一是患者体内存在血小板相关的特异性自身抗体,抗CD20单克隆抗体——利妥昔单抗能有效地清除B淋巴细胞,减少血小板抗体的产生,提升血小板数量;且不良反应可耐受,所以具有治疗ITP的理论依据。因其确切的外周血B淋巴细胞清除效应,近     

利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜

目的探讨难治性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗途径及其临床疗效。方法对12例难治性ITP患者给予静脉滴注利妥昔单抗375mg/m2,每周1次,共4次。同时根据病情联合使用激素等免疫抑制剂。结果 12例患者中,完全有效6例（50%）,部分有效2例（16.7%）,微效2例（16.7%）,无效2例（16.7%）,总有效率（66.7%）,未见急性和迟发的毒性反应。结论利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少性紫癜安全有效。     

利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的临床观察

目的探讨利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效。方法选取2013年8月至2014年8月西安市第九医院收治的56例难治性ITP患者为研究对象,按照随机数字表法分为观察组(28例)和对照组(28例)。对照组采用环磷酰胺治疗;观察组在对照组基础上联合利妥昔单抗,剂量为100 mg,每次滴注时间为1 h以上,每周1次,治疗时间为1个月。比较两组患者治疗后的临床疗效,治疗前后CD20+表达、血小板计数及血小板相关抗体情况,观察两组患者的不良反应发生情况。结果治疗后,观察组患者总有效率高于对照组[89.3%(25/28)比57.1%(16/28)],差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组CD20+、血小板相关抗体Ig G低于对照组[(11.9±2.2)%比(22.4±2.6)%,(34±8)%比(51±12)%],血小板计数高于对照组[(92.2±10.2)×109/L比(62.4±7.1)×109/L],差异有统计学意义(P<0.01)。两组患者寒战、发热、肺部感染、消化道出血发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗难治性ITP,能改善患者的临床症状,其疗效良好,无严重的不良反应,具有较高的安全性,值得在临床中推广使用。     

利妥昔单抗联合地塞米松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的效果

目的探讨利妥昔单抗联合地塞米松治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床效果。方法选取2018年4月至2019年5月河南科技大学第一附属医院收治的74例难治性ITP患者,依据治疗方案将患者分为研究组和对照组,每组37例。对照组患者接受地塞米松治疗,研究组患者接受利妥昔单抗联合地塞米松治疗。评估两组患者治疗效果。检测患者治疗前后血小板计数变化情况。采用流式细胞术检测患者治疗前后外周血B淋巴细胞表面CD20~+表达水平,采用酶联免疫吸附法检测患者血清炎症因子水平,包括白细胞介素-18(IL-18)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)。结果研究组患者治疗总有效率为89.19%,高于对照组的70.27%,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4周后,研究组患者CD20~+水平低于对照组,血小板计数高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4周后,研究组患者血清IL-18和TNF-α水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论利妥昔单抗联合地塞米松治疗难治性ITP效果显著,能降低炎症因子水平,提高血小板数量。     

利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性特发性血小板减少性紫癜19例

目的观察利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆治疗难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的临床疗效。方法选择符合难治性ITP诊断标准的19例患者,给予利妥昔单抗每平方米体表面积375mg,静脉滴注,每周1次,共4次;新鲜冰冻血浆10mL/kg,静脉滴注,每周1次,联合应用4周,判定疗效。结果显效9例（47.4%）,良效3例（15.9%）,进步4例（21.1%）,无效3例（15.9%）,总有效率为84.2%。结论利妥昔单抗联合新鲜冰冻血浆能有效治疗难治性ITP。     

NADPH氧化酶介导的ROS在特发性炎性肌病动物模型骨骼肌组织中的表达及意义

目的 探讨NADPH氧化酶中的NOX2和NOX4介导的活性氧（ROS）在特发性炎性肌病（IIM）发病机制中的作用及意义。方法将14只健康雌性BALB/c小鼠随机分为对照组（n=6)和EAM组（n=8）,EAM组小鼠采用豚鼠骨骼肌匀浆蛋白免疫诱导实验性自身免疫性肌炎动物模型。观察小鼠的体重变化、临床表现,测定其血清肌酶水平、四肢肌力及骨骼肌组织病理改变;并采用免疫组织化学法、分光光度法和ELISA法分别检测各组小鼠骨骼肌组织中NOX2、NOX4、NADPH及ROS的表达情况或含量。结果 与对照组相比,末次免疫后1周EAM组小鼠体重下降,差异有统计学意义（P＜0.05）。HE染色结果显示,对照组小鼠骨骼肌纤维大小、形态、结构基本正常,有少量炎性细胞浸润,未见肌纤维萎缩、变性、坏死;EAM组小鼠骨骼肌纤维大小不一、粗细不等,有大量炎性细胞浸润,可见不同程度的萎缩、变性、坏死;EAM组小鼠骨骼肌组织HE染色病理学评分显著高于对照组（P＜0.05）。与对照组相比,EAM组小鼠骨骼肌组织中NADPH含量降低、ROS含量升高（P＜0.05）。免疫组化染色结果显示,NOX2和NOX4在EAM组小鼠骨骼肌组织中的表达均高于对照组（P＜0.05）。Pearson相关分析结果显示,EAM组小鼠骨骼肌组织中ROS的含量与NOX2、NOX4的免疫组化评分均呈正相关（P＜0.05）,而与NADPH的含量呈负相关（P＜0.05）;EAM组小鼠骨骼肌组织HE染色病理学评分与NOX2、NOX4的免疫组化评分及ROS的含量均呈正相关（P＜0.05）,而与NADPH的含量呈负相关（P＜0.05）。结论 NADPH氧化酶中的NOX2和NOX4可能通过消耗NADPH产生大量的ROS,导致组织细胞氧化性损伤并诱导铁死亡反应来参与IIM的发病;NADPH、NOX2、NOX4和ROS有望成为新的评价IIM肌肉组织损伤程度的指标。     

VD方案治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

目的研究VD方案治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗效果。方法用长春新碱、地塞米松组成VD方案治疗难治性特发性血小板减少性紫癜46例。结果显效8例(8/46),良效25例(25/46),进步13例(13/46),无效0例(0/46)。结论VD方案治疗难治性特发性血小板减少性紫癜疗效确切,无严重副作用,值得推广应用。     

利妥昔单抗联合血浆置换治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜疗效观察

目的：评价利妥昔单抗联合血浆置换治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的疗效及安全性。方法符合诊断标准的特发性TTP患者28例,2010年1月至2013年1月在我院确诊的特发性TTP患者为治疗组12例,行利妥昔单抗联合血浆置换治疗,既往确诊的特发性TTP患者为对照组16例,仅给予血浆置换治疗。结果治疗组有效率为91.67％,对照组为68．75％,差异有统计学意义（P＜0.05）,治疗组血小板在治疗后第3、5、12天后数值上升速度明显快于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）,第21、28天,差异无统计学意义（P＞0.05）;随访12月,治疗组复发率9.09％,对照组为54.55％,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论利妥昔单抗联合血浆置换可有效治疗特发性TTP ,且耐受性良好。     

糖尿病患者应用他汀药物致肌病8例报告

目的 分析糖尿病患者应用他汀药物出现肌病的临床特点及发生原因. 方法 回顾性分析8例糖尿病患者应用他汀类药物致肌病的临床资料,并进行相关文献复习. 结果 8例患者均有肌肉酸痛,其中5例肌酸激酶(CK)升高.2例诊断为横纹肌溶解症,3例为肌炎,3例为较轻肌痛.引起肌病的药物主要为辛伐他汀、阿托伐他汀,1例为阿托伐他汀联用非诺贝特引起横纹肌溶解症,1例为氟伐他汀引起肌痛.2例横纹肌溶解病人合并多种疾病及多种合并用药. 结论 糖尿病患者尤其合并多种基础疾病及合并用药多的患者在应用他汀类药物时要严密观察临床症状及生化指标检测.     

糖尿病患者应用他汀药物致肌病8例报告

目的：分析糖尿病患者应用他汀药物出现肌病的临床特点及发生原因。方法回顾性分析8例糖尿病患者应用他汀类药物致肌病的临床资料,并进行相关文献复习。结果8例患者均有肌肉酸痛,其中5例肌酸激酶( CK)升高。2例诊断为横纹肌溶解症,3例为肌炎,3例为较轻肌痛。引起肌病的药物主要为辛伐他汀、阿托伐他汀,1例为阿托伐他汀联用非诺贝特引起横纹肌溶解症,1例为氟伐他汀引起肌痛。2例横纹肌溶解病人合并多种疾病及多种合并用药。结论糖尿病患者尤其合并多种基础疾病及合并用药多的患者在应用他汀类药物时要严密观察临床症状及生化指标检测。     

特发性炎症性肌病的分类： 基于临床表现和肌炎特异性抗体

目的 应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病（IIM）的疾病分类。方法 回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶（CK）、间质性肺炎（ILD）、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果 共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎（PM）30例（42.3%）,经典皮肌炎（DM）20例（28.2%）,无肌病皮肌炎（CADM）16例（22.5%）,免疫介导的坏死性肌病（IMNM）5例（7.0%）;二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症（P< 0.05）,CK正常或略高,主要对应CADM[占15例（51.7%）];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高（P<0.001）,对应IMNM[占4例（57.1%）];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点（P=0.022）,与抗合成酶抗体综合征（ASS）密切相关[占17例（48.6%）]。结论 本研究基于临床和血清学特征（特别是肌炎特异性抗体）的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。     

成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识

目的 依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点.结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例).结论 炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的.故小的组织块可能错过典型的病理改变.ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利.ENMC标准更具科学性和临床实用性.     

88例重叠肌炎的临床及免疫学特征

目的:探讨重叠肌炎 (overlap myositis, OM) 患者的临床及免疫学特征。方法:对2004年1月至2020年8月于北京大学人民医院住院的特发性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies,IIMs) 患者资料进行回顾性分析,包括人口学特征、临床症状、实验室指标、免疫学指标(抗核抗体、类风湿因子、肌炎相关性抗体、肌炎特异性抗体)、生存情况,并比较OM和其他炎性肌病患者的临床和实验室特点及预后差别。结果:共纳入368例IIMs患者,其中OM患者占23.9% (88/368)。OM患者女性占85.2% (75/88),中位病程13.5个月,结缔组织病(connective tissue disease, CTD)合并皮肌炎(dermatomyositis, DM)、多肌炎(polymyositis, PM)、免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM)、抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome, ASS)分别为 60.2%、3.4%、2.3%、 34.1%。OM患者和非OM患者相比,女性比例高(85.2% vs. 72.1%, P=0.016),病程长[13.5(4.5, 48.0)月 vs. 4.0(2.0,12.0)月,P<0.001)]。在临床特点方面,OM患者比非OM患者V型疹(25.0% vs. 44.6%, P=0.001)、甲周红斑(8.0% vs. 19.6%, P=0.013)发生率低,雷诺现象(14.8% vs. 1.8%, P<0.001)、间质性肺炎(88.6% vs. 72.1%, P=0.001)、肺动脉高压(22.7% vs. 7.5%, P<0.001)、心脏受累(18.2% vs. 9.3%, P=0.033)发生率高。在免疫学特点方面,天门冬氨酸氨基转移酶升高比例低(31.8% vs. 45.0%, P=0.035), C反应蛋白升高比例高(58.0% vs. 44.6%, P=0.037),抗核抗体(85.1% vs. 63.4%, P=0.001)、类风湿因子(40.2% vs. 17.8%, P<0.001)、抗Ro-52抗体(71.6% vs. 56.1%,P=0.038)阳性率高。OM患者和非OM患者的预后无明显差异。结论:OM出现脏器受累多见,易合并肺动脉高压、心脏损害。     

托法替布治疗难治性类风湿关节炎1例并文献复习

类风湿关节炎是一种以对称性、多关节炎为主要表现的慢性自身免疫疾病,若经两种以上传统慢作用抗风湿药治疗超过6个月,或联合靶向生物制剂治疗超过3个月,病情仍处于高疾病活动度的类风湿关节炎则定义为难治性类风湿关节炎.难治性类风湿关节炎临床并不少见,治疗极其棘手.本文回顾了1例难治性类风湿关节炎,经甲氨蝶呤联合来氟米特或艾拉莫...