17例误诊为IgG4相关疾病患者的临床特点及误诊原因分析

目的 总结误诊为IgG4相关疾病患者的临床特征,寻找误诊原因,提高对该病的认识。方法 回顾性分析北京大学人民医院收治的17例在院外误诊为IgG4相关疾病患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和病理特征。结果 17例患者中男性9例,女性8例,中位年龄45岁,自发病到确诊的中位时间为12个月,大多数患者的首诊科室不是风湿免疫科。6例最终诊断为淋巴增殖性疾病,4例为自身免疫性疾病,2例为感染性疾病,Rosai Doffman病、硬纤维瘤病、口底高分化黏液表皮样癌、嗜酸粒细胞增多综合征、过敏性鼻炎合并哮喘各1例。有14例患者出现IgG4相关疾病的典型部位受累,主要包括6例腮腺、2例颌下腺、3例胰腺、2例腹膜后病变。10例患者血清IgG4升高,7例血清IgG4/IgG的值大于10%,7例IgE升高,4例补体降低,3例嗜酸性粒细胞比例升高。在15例患者的病理检查结果中,10例患者可见淋巴浆细胞浸润,5例存在IgG4 ⁺浆细胞,4例IgG4 ⁺浆细胞与IgG ⁺浆细胞的比值小于40%,1例大于40%,但均未见到典型的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。结论 多种疾病均可出现类似IgG4相关疾病的典型部位受累、血清IgG4升高,甚至组织病理也可表现为IgG4 ⁺浆细胞浸润,临床医生要注意鉴别,综合评估患者的临床表现、实验室检查结果,及时进行组织病理检查,甚至重复多次病理检查以明确诊断。     

43例IgG4相关性疾病患者临床诊治分析

  目的  分析总结IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）患者临床、病理特征及诊治经验。  方法  回顾性分析2013年1月?2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料（包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况）。  结果  43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3∶1,年龄（51.3±15.9）岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例（IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例）,占25.6%;眶周受累患者10例,占23.3%,淋巴结肿大患者9例,占20.9%,发热患者6例,占14.0%;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体（ANA）升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1 350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞（3～>500个/高倍视野）浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性。43例患者中5例因误诊行手术治疗。所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转。  结论  IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗。     

IgG4相关性疾病临床特点分析

目的：总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法：对中南大学湘雅二医院2014年6月至 2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表 现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果：21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%); 年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管 (19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清IgG4[8.63(1.13~36.50) g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖 皮质激素治疗后病情改善。结论：IgG4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以 肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。     

IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

目的 分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法 纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果 9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2％),女性7例(77.8％),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3％)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7％)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论 IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。     

IgG4相关性疾病的临床特征及住院费用分析

目的 分析42例IgG4相关疾病(IgG4-RD)的临床特征及住院费用,为早期诊断及合理控费提供参考。方法 回顾收集2016年10月—2021年10月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的42例IgG4-RD患者的临床资料,并进行统计分析。结果 42例患者中,患者器官受累数为1～5个,最常见的受累器官为胰腺(42.86%)、胆道(26.19%)、淋巴(30.95%),患者IgG4-RD应答指数(IgG4-RD RI)为5.5(3.0,7.0),器官受累数目与血清IgG4和RI呈正相关关系。单用糖皮质激素治疗者28例,激素联合免疫抑制剂者10例,2例患者病情未予药物治疗,2例患者拒绝激素治疗,33例患者对药物治疗反应良好,治疗后血清IgG4、红细胞沉降率(ESR)及IgG4-RD RI均较前下降。IgG4-RD患者住院费用为13 808.15(6 968.50,24 652.09)元,药品治疗类因子、手术材料类因子、辅助检查类因子是影响IgG4-RD患者住院费用的3个公因子。结论 IgG4-RD是一组好发于中老年男性、多器官受累且高度可治疗的系统性疾病,血清IgG4及IgG4-RD RI可作...     

糖尿病合并IgG4相关性疾病伴肾功能不全一例

IgG4相关性疾病的肾脏受累统称为IgG4相关性肾病(IgG4-RKD),其临床表现多样,易被漏诊及误诊。本文报道1例糖尿病合并IgG4-RKD患者临床资料,患者血肌酐303μmol/L、IgG413.9 g/L,CT平扫及三维重建检查示腹主动脉及髂动脉周围软组织影、继发肾积水,肾脏活组织检查肾示小管间质病变较重。予糖皮质激素治疗3周后,血肌酐水平下降,肾积水好转。     

免疫球蛋白G4相关性疾病累及多脏器1例病例报道

免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-RD）是2011年被正式命名的一种与IgG4相关累及多器官或组织,慢性进行性炎症伴纤维化的自身免疫性疾病,主要以全身多脏器类肿瘤样的特征为临床表现,大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、血清IgG4显著升高。多见于患有变态反应性疾病的老年人。本院收治1例累及胆道、胰腺、前列腺和淋巴结等多脏器的IgG4相关性疾病患者,综合临床表现、影像学检查、血清免疫学检查及病理活检明确诊断,积极早期糖皮质激素治疗并密切跟踪随访,取得较好的治疗效果。     

IgG4相关性垂体炎研究进展

垂体炎是一种以垂体炎症和细胞浸润为特征的疾病,组织学上分为淋巴细胞性垂体炎（又称自身免疫性垂体炎）［1］、肉芽肿性垂体炎、黄瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关性垂体炎和混合性垂体炎。垂体炎患者从磁共振上表现为鞍区占位病变,如对该病认识不足,易被误诊为垂体腺瘤,不恰当地进行鞍区肿物切除,易造成永久性地垂体功能低下并需要终生激素替代治疗。 IgG4相关性疾病是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征的慢性、系统性疾病,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等［2］。 IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种,其主要特点是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的浸润,导致垂体功能改变或占位效应［3］。该病由Vliet和Perenboom［4］于2004年首先描述,Wong等［5］于2007年首次行病理学诊断。目前国内对该病的病例报道甚少,本综述就IgG4相关垂体炎的临床特点和诊治标准总结如下。     

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降...     

系统性硬化合并神经系统损害临床分析（附12例报告）

目的总结系统性硬化（SSc）神经系统损害的临床特点。方法对我院1983年1月至2007年12月收治的313例SSc住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果共有12例患者合并神经系统损害,男1例,女11例。其中周围神经病变6例,表现为多发性单神经病、远端不对称性多发性神经病,2例合并多发性肌炎和重症肌无力;中枢神经系统受累6例,表现为癫痫、多发脑白质脱髓鞘、颅内压升高、脑梗死等。5例患者抗ScL-70阳性。行肌电图检查8例,6例有神经源性损害和（或）肌源性损害。7例行头颅MR或CT检查,5例有异常发现,包括脑白质脱髓鞘病变、脑梗死、脑缺血和（或）脑积水等。2例合并周围神经病变的患者给予激素及免疫抑制剂治疗后症状减轻。结论SSc神经系统损害中年女性多见,周围和中枢神经系统均可受累。     

IgG4相关性疾病的临床特征研究

背景IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。目的分析IgG4-RD患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者的临床资料,包括一般资料、实验室检查结果、影像学检查结果、组织病理学和治疗情况,并通过电话或查询病史资料的方式进行随访,随访时间截至2020-01-01。结果106例IgG4-RD患者中,男69例,女37例;发病年龄（54.6±13.1）岁。最常见受累器官包括淋巴结（67.0%）、涎腺（37.7%）、胰腺（35.8%）等。单个器官受累17例（16.0%）,中位受累器官为3（2,4）个。女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性,胰腺受累发生率低于男性（P<0.05）。96.1%（99/103）的患者血清IgG4≥1.35 g/L,79.6%（82/103）的患者血清IgG4≥2.7 g/L。与血清IgG4<2.7 g/L患者相比,血清IgG4≥2.7 g/L患者反应指数（RI）值、嗜酸粒细胞计数、IgG水平、IgG2水平、低补体血症发生率更高以及受累器官数目更多（P<0.05）。胰腺受累组低补体血症发生率高于未受累组,肾脏受累组低补体血症发生率高于未受累组,涎腺/泪腺受累组累及器官数目及嗜酸粒细胞增多症发生率高于未受累组（P<0.05）。88例患者接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗,临床缓解率为97.2%。86例患者获得随访,其中32.6%（28/86）的患者出现复发。结论IgG4-RD临床特点在性别以及不同受累器官之间存在差异,血清IgG4升高可能代表更高的疾病活动度,及时使用激素或激素联合免疫抑制剂可有效缓解病情。     

IgG4相关性肺病1例报道及文献复习

IgG4 相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫疾病,可累及全身多个脏器,其肺部表现包括肺实变、支气管血管束增厚、间质受累等。为提高对IgG4 相关性肺疾病的认识及诊治水平,回顾分析了1 例病理确诊的IgG4 相关性肺疾病,同时复习文献进行归纳总结。患者男,52 岁,以肺弥漫性实变起病,经我院CT 引导下行肺穿刺活检术,活检组织病理示纤维组织增生伴小区席纹样改变,浆细胞、淋巴细胞等浸润,免疫组化示数目众多的浆细胞（＋）,IgG4（＋）。血清IgG4 水平示3200.0 mg/dL[（3.0～201.0）mg/dL]。诊断IgG4 相关性肺疾病,予甲泼尼龙片口服,5 个月后胸部CT 复查示肺部病灶较前吸收。血清IgG4 浓度升高和淋巴细胞增多的病理证据是IgG4-RD的特征性表现,是正确诊断的必要条件。IgG4-RD 对激素治疗敏感。报道这一例仅累及肺部的病例及文献复习以提高对IgG4 相关性肺疾病的认识。     

血清IgG水平和IgG4相关性疾病反应指数在IgG4-RD活动性评估中的应用

目的 验证IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）反应指数（responder index,RI）在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法 纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体评估（physician global assessment,PGA）将患者分为活动组（n=78）和稳定组（n=39）。总结患者的一般情况、临床资料、实验室检查和IgG4-RD RI,分析两组患者一般情况和实验室检查的差异。进一步分析血清标志物及IgG4-RD RI评估IgG4-RD疾病活动性的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积。结果 活动组IgG4-RD患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比、血小板、血沉、C反应蛋白、IgG、IgG4、球蛋白、白介素6（interleukin-6,IL-6）和可溶性IL-2受体（soluble IL-2 receptor,sIL2R）较稳定组显著升高;血红蛋白、总胆固醇和甘油三酯显著降低。IgG、IgG4、球蛋白、血沉和sIL-2R水平均与IgG4-RD RI呈正相关（P<0.05）。IgG4-RD RI和血清IgG水平用于判断疾病活动性的曲线下面积达到0.940和0.916。以IgG4-RD RI ≥ 6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG ≥ 11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%。结论 在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠、实用的评估方法。     

LEUKAEMIC INVOLVEMENT OF CENTRAL NERVOUS SYSTEM

Eighty two patients of leukaemia consisting of 25 cases of acute lymphocytic leukaemia, 38 cases of acute myeloid leukaemia, 14 cases of chronic myeloid leukaemia and 5 cases of chronic lymphocytic leukaemia were evaluated for central nervous system (CNS) involvement. Speech disorders, cranial nerve palsies, encephalopathy, ataxia, intracranial haemorrhage, peripheral neuropathy and spinal cord involvement were the main neurological findings detected in 23 (28.1%) cases. All except one were subjected to autopsy after death. Leukaemic infiltrations (36.6%) and intracranial haemorrhage (26.8%) were the prominent CNS autopsy findings. In addition, demyelination with astrocytosis (9.7%) and gliosis (2.4%) were seen. In all, 45 (54.9%) of the patients showed CNS involvement at autopsy. Thus a large number of CNS lesions were missed clinically and detected only on autopsy.KEY WORDS: Intracranial haemorrhage, Leukemia, Metastasis     

Update on classification,diagnosis, and management of immunoglobulin G4-related disease

Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a newly recognized chronic fibro-inflammatory autoimmune disease, and its recognition has been constantly increasing worldwide over the last few years. A correct and timely recognition, as well as appropriate intervention, is crucial for the treatment of IgG4-RD. For certain subtypes of IgG4-RD, organ-specific criteria are formulated to make the diagnosis more accurate. New biomarkers have emerged in the recent years to aid the disease diagnosis, it...     

颅内淋巴瘤样肉芽肿2例报道

目的 探讨中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿病的临床、病理特点及影像学表现。方法 对我科收治的2例原发颅内淋巴瘤样肉芽肿病患者进行临床分析,并结合影像学检查、手术、脑组织病理和免疫组化结果对该疾病进一步研究。结果 2例患者入院时均有头痛、恶心、肢体麻木等症状,影像学检查表现为颅内孤立的团块样占位,呈长T1长T2信号,环状强化明显,其他脏器未见累及。手术中可见脑组织张力极高,其中一例病变已侵蚀硬脑膜,术后病理及免疫组化检查证实为淋巴瘤样肉芽肿病。结论 原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿病较为少见,部分颅内单发病变患者经手术切除治疗预后良好。     

利妥昔单抗鞘内注射治疗中枢神经系统淋巴瘤

目的探讨中枢神经系统淋巴瘤（CNSL）的治疗方法。方法报道利妥昔单抗（商品名：美罗华）鞘内注射三例中枢神经系统淋巴瘤患者,分析治疗过程并复习相关文献。结果 2例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者临床症状达到完全缓解并无病生存超过5年,1例继发性中枢神经系统淋巴瘤患者获部分缓解,十个月后死亡。结论美罗华鞘内注射治疗效果肯定,毒副作用轻微。为治疗原发中枢神经系统淋巴瘤提供了一种有效的方法。     

IgG4相关唾液腺炎的临床病理特点及诊断

SUMMARY Immunoglobulin G4-related sialadenitis (IgG4-RS) is a newly recognized immune-mediated disease and one of immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD). Our multidisciplinary research group investigated the clinicopathological characteristics and diagnosis of IgG4-RS during the past 10 years. Clinically, it showed multiple bilateral enlargement of major salivary glands (including sublingual and accessory parotid glands) and lacrimal glands. The comorbid diseases of head and neck region including rhinosinusitis, allergic rhinitis, and lymphadenopathy were commonly seen, which could occur more early than enlargement of major salivary glands. Internal organ involvements, such as autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis, and interstitial pneumonia could also be seen. Thirty-five (38.5%)patients had the symptom of xerostomia. Saliva flow at rest was lower than normal. Secretory function was reduced more severely in the submandibular glands than in the parotid glands. Serum levels of IgG4 were elevated in almost all the cases and the majority of the patients had increased IgE levels. CT, ultrasonography, and sialography showed their imaging characteristics. Histologically it showed marked lymphoplasmacytic inflammation, large irregular lymphoid follicles with expanded germinal centers, prominent cellular interlobular fibrosis, eosinophil infiltration, and obliterative phlebitis. Their immunohistological examination showed marked IgG-positive and IgG4-positive plasma cell infiltration and high IgG4/IgG ratio. The disease could be divided into three stages according to severity of glandular fibrosis. The serum IgG4 level was higher and the saliva secretion lower as glandular fibrosis increased. IgG4-RS should be differentiated from other diseases with enlargement of major salivary gland and lacrimal gland, such as primary Sjögren syndrome, chronic obstructive submandibular sialadenitis, and eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma.