18例骨髓增生异常综合征血象及骨髓象分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是因骨髓干细胞分化障碍而导致的一种克隆性恶性血液病。临床上引起以贫血为主或伴全血细胞减少为主要表现的综合征。骨髓呈病态造血，一系或多系增生异常，伴外周血细胞减少。临床多见演变为急性白血病。细胞形态学检查是其诊断和分型的重要依据。现将笔者收集的18例MDS分析其血象、骨髓象特征并报告如下。     

骨髓增生异常综合征

目的 提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平.方法 对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析.结果 78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97 %),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%).10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%).结论 MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性.由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时.     

骨髓增生异常综合征的内科诊疗

目的 提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平.方法 对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析.结果 78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97 %),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%).10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%).结论 MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性.由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时.     

骨髓增生异常综合征78例分析

目的:提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平。方法:对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析。结果:78例外周血减少36例(46%),二系减少18例(23%),分类可见幼红细胞34例(44%),幼粒25例(32%),贫血75例(97%),中、重度贫血62例(79%),表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69%)。10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8%)。结论:MDS临床表现不典型,血液学改变繁杂,缺乏特异性。由于MDS这些特点,使其诊断白血病尤其显得困难,特别是形态学改变不明显时。     

骨髓增生异常综合征细胞形态和细胞化学改变的意义(附48例报告)

本文报道48例骨髓增生异常综合征(MDS)的临床和血液学表现,其中13例经近3年发展成急性白血病。讨论了MDS 的细胞形态学和细胞化学改变的诊断及预后意义。提出了难治性贫血与红血病相鉴别的初步标准。     

骨髓增生异常综合征46例临床分析

目的 进一步探讨和认识骨髓增生异常综合征(MDS)的临床和血液学特点.方法 采用WHO新分型方案对MDS进行诊断及分型,对确诊的MDS患者的临床表现、血象、骨髓象、治疗及转归进行总结性分析.结果 MDS患者以贫血为主要症状,所有患者均存在不同程度病态造血;在10例接受急性髓细胞白血病(AML)方案化疗的RAEB-Ⅱ患者中2例完全缓解(CR),3例部分缓解(PR),总缓解率50%;在可随访的34例患者中10例(RCMD2例,RAEB-Ⅰ4例,RAEB-Ⅱ4例)在治疗过程中转化为急性白血病,其中M11例,M2 3例,M4 3例,M5 2例,M6 1例,总的急变率为29.4%.结论 病态造血是诊断MDS的关键形态学特征;治疗应强调分型治疗及个体化治疗,不同的亚型采用不同的治疗方案,对于中危Ⅱ和高危患者,如体能状况好则以强烈化疗为宜.     

骨髓增生异常综合征36例临床分析

目的　通过对36例骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床资料进行分析,探讨MDS各型临床表现、治疗的反应与预后的关系。方法总结36例MDS的一般情况、临床和实验室检查特点及治疗转归。结果MDS 患者以中老年多见,50岁以上患者22例(61.1%),分别有不同程度贫血或伴有一系和两系血细胞减少,骨髓粒、红两系病态造血23例(63.8%),以雄激素为主的治疗方案治疗RA型,血红蛋白有一定提高(70.5%),RAEB型患者易转变为急性白血病,对治疗反应差。结论RA型患者的存活时间较长,以雄激素为主的治疗方案可以改善RA 型患者的贫血,但如何防止MDS转变为急性白血病仍需研究。     

骨髓增生异常综合征急性转化探讨(附10例报道)

骨髓增生异常综合征(MDS)作为骨髓造血干细胞功能异常而引起的一组综合征,与白血病关系极为密切。其常以较高的百分率转化为急性白血病,国内也很重视注意MDS转化为白血病的特点,笔者结合我院10例MDS,两例急转红白血病患者的临床特征、血液学改变作初步探讨,报道如下。 1 材料与方法 1.1 一般资料 选自我院1990～1999年9年间10例(MDS)患者急转两例。经骨髓取材制片,瑞氏     

小儿骨髓增生异常综合征12例临床分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)、无效造血(ineffective hamatopoiesis)以及恶性转化危险性增高,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中一系或多系血细胞减少,以及转化为急性髓系白血病(AML)的危险性很高[1]。MDS多见于成人,小儿MDS的临床特点与成人不尽相同,表现相对较急,病情变化快,可转化为急性淋巴细胞白血病(ALL)。为了进一步探讨小儿MDS的临床特点,对15年来我院住院确…     

骨髓增生异常综合征的预后因素

骨髓增生异常综合征(MDS)是一个不精确的定义。血液学失调可先于急性髓细胞白血病(AML)。MDS的特征是通常在外周血里有一系或几系血细胞减少,而骨髓涂片经常有突出成熟畴形的异常细胞增高,很象AML。结果,MDS在多能干细胞水平上转化为瘤细胞。MDS主要侵袭老年人。最近,随着对多种恶性疾病单独地用细胞毒     

全血细胞减少718例细胞形态学分析

目的分析全血细胞减少患者的骨髓和外周血细胞形态特点,以提高对相关疾病的认识。方法对718例全血细胞减少患者的骨髓和外周血细胞形态进行回顾性分析。结果718例患者通过骨髓和外周血细胞形态分析可确定病因229例（31.89%）,前三位病因分别是：急性白血病126例（17.55%）,骨髓增生异常综合征45例（6.27%）,再生障碍性贫血25例（3.48%。）结论引起全血细胞减少的病因很多,骨髓和外周血细胞形态学检查是诊断全血细胞减少症病因的多种检查方法之一,大多数全血细胞减少患者要明确病因必须结合多项检查和临床分析。     

120例骨髓增生异常综合征的细胞形态学及免疫表型检测分析

[目的]评价血液及骨髓细胞形态学及干/祖细胞和骨髓细胞表面抗原的检测在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及预后判断中的价值.[方法]对120例MDS患者和对照组20例(缺铁性贫血13例,血小板减少紫癜7例)患者的血液常规测定采用Sysmex - xe - 2100血常规分析仪,血液及骨髓细胞涂片采用瑞-姬氏染色法,免疫表...     

原发性骨髓增生异常综合征合并自身免疫异常患者临床特征及生存研究

目的观察原发性骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome ,MDS）合并自身免疫异常患者的临床特征,探讨合并自身免疫异常对MDS患者转归及生存期的影响。方法分析2009年1月～2012年6月在河北省石家庄市赵县妇幼保健院进行治疗的146例MDS患者的临床资料,根据是否合并自身免疫异常将其分为合并自身免疫异常组（n=31）和免疫学检查正常组（n：115）,比较其一般情况、合并自身免疫性疾病情况、血常规指标、染色体核型分布以及转向率、中位生存时间等指标。结果146例MDS患者中,15例（10．27％）合并自身免疫性疾病,另有16例（10．96％）患者出现免疫学检查异常而无临床症状,二者合计31例,占比（21．23％）。合并自身免疫异常组患者〈60岁者比例、女性比例明显高于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义（P〈0．05）。两组患者外周血血常规检查指标、染色体核型分布、转白率等指标无差异（P〉0．05）。合并自身免疫异常组患者中位生存期明显短于免疫学检查正常组,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论MDS患者合并自身免疫异常多见于年龄〈60岁的女性,且合并自身免疫异常的MDS患者中位生存期缩短．提示自身免疫异常对MDS的预后可能存在不良影响。     

Study of heat shock protein HSP90α, HSP70, HSP27 mRNA expression in human acute leukemia cells

Summary The expression of three heat shock proteins (HSPs)-HSP90α, HSP70, HSP27 in cells obtained from 22 patients with leukemia, K562 erythroleukemia cell line, and normal blood cells was observed by means of RNA dot blot analysis. The results showed that the expression of the HSP27 gene was enhanced in 4 cases of acute lymphoid leukemia (ALL), 7 cases of acute nonlymphoid leukemia (ANLL) and 2 cases of myelodysplastic syndrome. (MDS) as compared with that of the normal blood Cells, yet there was no significant difference in the HSP27 expression between the ALL and ANLL cells. The expression of HSP70 in all the 5 ALL and ANLL patients was much lower than that of the normal subjects, except 1 case of ALL and 1 case of MDS, in which the expression was obviously enhanced. All the cases including 11 ANLL, 5 ALL and 1 MDS had higher HSP90α expression than the normal subjects. The enhanced expression pf HSP90α in leukemia cells may be associated with the active and indefinite proliferation of leukemia cells. Our results also suggest that the high expression of the HSP27 gene may not be confined to a specific type of acute leukemia.     

MDS病人血清血管内皮生长因子水平检测

目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)在骨髓增生异常综合征(MDS)病人血清中的表达,及其对于MDS发生发展及预后的意义.方法 用双抗体夹心酶联免疫吸附方法(ELISA)检测43例MDS 病人血清VEGF水平,其中RA组16例,RAS组6例,RAEB组14例,RAEBT组7例,分析其与MDS分型及临床因素的关系,以正常人和急性髓细胞白血病(AML)病人为对照组.结果 RA组、RAS组病人VEGF水平与正常对照相比无明显差异(P＞0.05),RAEB组、RAEBT组VEGF水平均明显高于RA、RAS及正常对照组(F=34.33,q=3.34～12.01,P＜0.05).血清VEGF水平与病人的外周血常规、骨髓原始细胞比例有关(F=2.46、32.58,q=2.80～11.54,P＜0.05).结论 VEGF水平与MDS的发展转归有关.     

骨髓增生异常综合征15例临床回顾性分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床诊断与治疗方法。方法回顾性分析2010年2月至2011年8月哈尔滨医科大学附属第一医院血液科收治的15例MDS患者的临床资料,并结合文献对MDS的发病特点及治疗进行讨论。结果本组15例转化为急性白血病5例,其中急性淋巴细胞性白血病2例,急性髓细胞性白血病2例。总的急变率为33.3%。采用化疗及抗细菌真菌治疗,病情稳定后出院。结论 MDS中国发病年龄较西方提前10岁左右,诊断难点在于鉴别诊断。中、高危MDS患者建议使用地西他滨联合化疗方案。     

系统性红斑狼疮血液学异常改变的探讨

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者的外周血象部分指标及骨髓细胞形态学的异常改变,以期减低将有血液学异常的SLE误诊为骨髓增生异常综合征（MDS）的误诊率。方法收集2007～2012年收治的30例有血液学异常的系统性红斑狼疮（SLE）病例,以16例MDS病例为对照组。对患者血常规、骨髓象及细胞形态学检查结果进行比较分析。结果 30例系统性红斑狼疮（SLE）病例中有15例呈全血细胞减少,9例贫血合并感染伴白细胞计数增高,6例贫血伴血小板减低;骨髓增生异常综合征（MDS）16例都呈全血细胞减少。系统性红斑狼疮（SLE）病例骨髓细胞形态学提示一系或二系不等的轻度病态造血,其中6例可见中性粒细胞假性派-胡（Pelger-Huet）畸形形态学改变。骨髓增生异常综合征（MDS）病例骨髓细胞形态学提示二系或三系以上病态造血,中性粒细胞易见假性派-胡（Pelger-Huet）畸形;结论对全血细胞减少并伴随中性粒细胞假性派-胡（Pelger-Huet）畸形形态学改变的病例,应进行自身抗体等相关检查除外SLE,避免将SLE患者误诊为原发性MDS。     

增殖细胞核抗原、ras癌基因产物P21与白血病的相关性

目的探讨急性白血病及骨髓增生异常综合征（MDS）患者增殖细胞核抗原（PCNA）、ras-P21表达的相关性及其临床意义。方法采用单克隆抗体免疫细胞化学染色技术（SP法）检测33例急性髓细胞白血病（AML）、18例急性淋巴细胞白血病（ALL）、25例MDS及10例正常人的增殖细胞核抗原（PCNA）及ras-P21的表达，分析其相关性。结果AML、ALL及MDS PCNA的阳性率分别为62％，56％和53％，三者阳性率差别无统计学意义（P〉0．05）。AML与ALL、AML与MDS的PCNA表达强度（阳性细胞％）差别无统计学意义（X^2值分别为2．027和0．5217）。2例半年内转化成AML的MDS患者为PCNA高表达。17例ras-P21阳性者均有PCNA表达。结论ras-P21和PCNA共同表达的白血病细胞增殖活性及恶性增殖的潜能更高，ras-P21和PCNA综合检测对于白血病细胞增殖活性和预后分析可能具有参考价值。     

骨髓增生异常综合征75例临床分析

目的　进一步认识骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床、血液学和骨髓病态造血的特点。方法　对 1995年 1月～ 2 0 0 2年 1月确诊的 75例MDS患者的一般情况、临床和实验室检查特点进行总结分析。结果　 75例MDSFAB分型难治性贫血 (RA) 46例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 (RAS) 4例 ;按WHO 1997新诊断标准真正RA(包括RAS 2例 )仅 8例 ,有 3 9例属于“难治性血细胞减少伴多系增生异常 (RCMD)”范畴。 72例 ( 96%)和 3 9例 ( 5 2 %)患者分别有贫血和全血细胞减少 ,2 2 .6%患者在外周血片可见到有核红细胞 ,16%见到幼稚粒细胞 ,2 .6%见到小巨核细胞 ;T细胞亚群显示明显异常 ,骨髓中红系祖细胞体外培养集落明显减或缺如。 2 5例患者染色体检查 12例检出异常核型 ,以5q 和t( 8;2 1)平衡易位较常见 ;复杂核型多见于MDS RAEB或RAEB t患者。骨髓中红、粒巨幼样变分别占 2 7.3 %和 2 4%,小巨核细胞检出率占 3 0 .7%,骨髓活检示幼红细胞岛和未成熟前体粒细胞位置异常 (ALIP)现象分别占 3 3 .3 %和 5 2 .8%。RA和RAS采用雄激素为主的治疗 ,62 %( 3 1/5 0 )血红蛋白有所提高 ,RAEB和RAEB t大多转化急性白血病。结论　应加强对WHO分型新标准的认识 ,骨髓病态造血特别是ALIP和小巨核的检出对诊断具有重要价值并可能反映     

骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血的实验室特点分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与巨幼细胞性贫血(MA)患者血液学指标及细胞形态学上的差异.方法 选择2015年7月至2020年6月安徽医科大学附属合肥医院(合肥市第二人民医院)17例初诊MDS患者(MDS组)和18例MA患者(MA组),比较两组患者的血常规、生化检查及骨髓涂片的结果.结果 两组患者的白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、平均红细胞体积及总胆红素、间接胆红素进行比较,差异无统计学意义(P>0.05).MA组患者乳酸脱氢酶高于MDS组,MDS组患者血清铁蛋白高于MA组,两组差异有统计学意义(P<0.05).MDS组9例(52.94％)患者发生红系巨幼变,3例(17.64％)发生粒系巨幼变,14例(82.35％)红系出现其他病态造血,13例(76.47％)粒系出现其他的病态造血,8例(47.06％)患者出现淋巴样小巨核,13例(76.47％)患者的原始细胞增多,与MA组相比,差异有统计学意义(P<0.05).结论 联合血液学指标及骨髓细胞学检查,有利于鉴别诊断骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血.