激素治疗难治性全身型幼年特发性关节炎39例

目的观察难治性全身型幼年特发性关节炎（JIA）患儿的临床特点及糖皮质激素的治疗价值。方法全身型JIA患儿39例采用不同剂量糖皮质激素治疗,分为小剂量组：0.5～1.0mg/（kg.d）;大剂量组：1.0～1.5mg/（kg.d）。观察二组治疗10、20d后活动性指标变化,并判定疗效。结果二组使用糖皮质激素10d后总有效率分别为58.8%、72.7%,使用20d后总有效率分别为76.5%、90.9%。二组控制体温疗效无明显差异;控制压痛关节数、肿胀关节数、ESR和CRP白疗效大剂量组明显优于小剂量组（Pa〈0.05）。结论糖皮质激素对控制全身型JIA的短期疾病活动性有明显疗效,且在一定剂量范围内疗效随剂量增加而明显。     

依那西普治疗非全身型幼年特发性关节炎的近期疗效及安全性观察

目的观察依那西普治疗非全身型幼年特发性关节炎的疗效和安全性。方法对30例非全身型幼年特发性关节炎患儿皮下注射依那西普0.4 mg/(kg.次),每周2次,在治疗后1周、1个月及3个月采用ACRPedi 30/50/70评分进行疗效评估。结果治疗后1周、1月及3月时ACR Pedi 30达标率分别为16.70%、90.00%、96.67%,ACR Pedi 50达标率分别为3.30%、30.00%、66.70%,ACR Pedi 70达标率分别为0、0、16.70%(5),且无重大不良事件发生。结论依那西普治疗非全身型幼年特发性关节炎具有较好的近期疗效,在病程早期使用效果更显著,不良反应小且发生率低。     

幼年特发性关节炎治疗进展

幼年特发性关节炎(JIA)治疗包括药物、外科和心理康复治疗等,需多学科协作,个体化地满足每个患儿的需要.对病情评估是治疗方案和药物剂量的选择依据,需评估所选择药物和剂量对患儿的风险/效果比率,寻求最适宜的药物和剂量.JIA治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能性活动,解除不舒适感,预防或减少器官损害,避免或最小化药物毒性.JIA为慢件疾病,现行所有治疗都不能治愈.JIA早期治疗的重要性、除非类固醇类抗炎药(NSAIDs)以外尽早联合应用改变病情药(DMARDs)治疗的必要性和作用于细胞因子药物的有效性已成为儿科临床风湿病医师的共识.     

复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎疗效观察

目的探讨复方倍他米松关节腔注射治疗幼年型特发性关节炎的临床疗效。方法对21例幼年特发性关节炎患儿关节腔内注射复方倍他米松7mg/(m~2·次),观察疗效。结果21例幼年型特发性关节炎患儿3次注射总有效率达90.5%,无明显不良反应。结论关节腔注射复方倍他米松治疗幼年型特发性关节炎控制关节症状疗效显著。     

生物制剂治疗幼年特发性关节炎新策略

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期最常见的风湿性疾病之一,预后较差.生物制剂改变了JIA的传统治疗模式,使JIA患儿的病情明显改善.JIA是一种异质性疾病,采用生物制剂治疗前要评估其病情,根据其不同的临床表现选择相应的治疗方案.治疗过程中也要评估临床疗效及不良反应,平衡治疗的风险和益处.该文重点介绍生物制剂在JIA中的应用现状,并根据2011年美国风湿病学会发布的治疗JIA的循证建议对生物制剂的选择进行阐述.     

中国儿童幼年特发性关节炎全身型诊疗及预后协作观察计划

为便于国际间协作交流,国际风湿病学会联盟儿科常务委员会(Pediatric standing committee of international league of association for rheumatology)对儿童类风湿性关节炎这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归及治疗,先后于1994年(圣地亚哥),1997年(德尔本)及2001年(埃得蒙顿)进行了3次国际间的专家讨论,提出将16岁以下儿童持续6周以上不     

幼年特发性关节炎的治疗进展

幼年特发性关节炎(JIA)是16岁以下儿童最常见的风湿性疾病,患儿的预后呈多样性,一些完全康复,另一些则终身有症状和/或显著的残疾,因此亟需有效的药物来控制疾病.非甾体类抗炎药物是治疗JIA的第一线药物,选择性环氧化酶-2抑制剂与传统的非甾体类抗炎药物相比,具有抗炎作用大而副作用小的优点.缓解疾病的抗风湿药物是治疗JIA的第二线药物,氨甲蝶呤、柳氮磺胺吡啶以及etanercept在双盲对照试验中被证实是有效的.一些研究显示硫唑嘌呤、来氟米特、infliximab等药物也可能有效,但仍需进一步研究.     

幼年特发性关节炎全身型早期诊断标准探讨

目的通过回顾性分析与比较幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)与其他疾病引起的发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果,来获得鉴别诊断的临界值,以提高早期诊断SOJIA的准确性。方法收集不明原因发热患儿共124例,记录患儿持续发热达2~4周时的临床特点和实验室检查结果,并随访1年以上。对资料完整的病例采用SPSS16.0软件进行单因素分析,对有统计学意义的单因素进行受试者工作特征曲线(ROC)分析,然后对有意义的临床特点和实验室检查结果进行联合分析。结果诊断明确且资料完整者共96例,其中33例为SOJIA,19例为其他自身免疫性疾病,25例为血液/肿瘤疾病,19例为感染性疾病。当血清铁蛋白(SF)≥545.75 ng/ml时,可以将SOJIA与其他自身免疫性疾病区分的灵敏度为97.0%,特异度为100%,若以出现皮疹或关节肿/痛加上血小板计数≥217×109/L或C3≥1.275 g/L作为标准,其区分SOJIA和血液肿瘤疾病的灵敏度为100%,特异度为96%。若以SF≥441.7ng/ml加上出现皮疹或关节肿/痛,那么其区分SOJIA和感染性疾病的灵敏度和特异度均可达到100%。结论结合发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果可提高早期诊断SOJIA的准确性。     

新发活动期全身型幼年特发性关节炎血清细胞因子水平分析

目的 分析新发活动期全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿血清细胞因子水平,探讨细胞因子在其发生发展中的作用.方法 采用流式细胞术检测2010年1月至2013年12月新发活动期74例SJIA患儿血清白介素(IL)-2、-4、-6、-10、肿瘤坏死因子(TNF)和γ-干扰素(IFN-γ)水平,202例健康体检儿童为对照组;并同时检测患儿白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板、超敏C反应蛋白和血沉等常规实验室指标.结果 74例SJIA患儿的白细胞、中性粒细胞比例、超敏C反应蛋白和血沉等均明显高于正常范围,血小板在正常范围,血红蛋白水平低于正常范围.与健康对照相比,SJIA组患儿血清IL-6明显升高(PPP>0.05).SJIA患儿IL-6水平明显升高,血红蛋白明显降低,两者呈负相关(r=-0.244,P结论 SJIA患儿血清IL-6水平明显升高,且与贫血呈负相关.     

益赛普治疗幼年特发性关节炎的临床研究

目的 探讨重组人型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白(益赛普)治疗幼年特发性关节炎的临床疗效.方法 45例幼年特发性关节炎患儿分为试验组和对照组.试验组使用益赛普12.5 mg皮下注射,每周2次,治疗8周;对照组使用常规抗风湿药物.观察患儿关节压痛、肿胀等临床症状的改善情况,并检测红细胞沉降率和C反应蛋白.结果 试验组益赛普起效迅速,与对照组比较有明显效果(P＜0.05),试验组治疗后红细胞沉降率、C反应蛋白明显下降(P＜0.05).结论 益赛普治疗幼年特发性关节炎短期疗效非常明显,可作为治疗难治性幼年特发性关节炎诱导缓解的首选药物.     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习

目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.     

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。虽然sJIAMAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异。糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物。该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。     

全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变概述

全身型幼年特发性关节炎是儿童常见的风湿性疾病之一,肺间质病变是指以肺间质和远端气隙重构为特征,进而导致异常气体交换的疾病.近年来,国内外对全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变的报道有增多趋势.该文总结了近年来报道中全身型幼年特发性关节炎儿童合并肺间质病变的情况,并对儿童肺间质病变的临床表现,影像学表现,诊断和治疗进行综...     

全身型幼年特发性关节炎发病机制研究进展

幼年特发性关节炎(JIA)是一组16岁以前起病,原因不明,以慢性关节炎为主要特征,可伴有其他组织、器官损害的慢性全身性疾病,并除外其他疾病所致关节炎.与其他类型JIA相比,全身型JIA(sJIA)常伴有特殊的临床表型,如弛张高热、皮疹、浆膜腔积液、肝脾淋巴结肿大及多器官损害,少数甚至伴发巨噬细胞活化综合征(MAS).此...     

Serum thrombomodulin in systemic lupus erythematosus and juvenile idiopathic arthritis

Thrombomodulin is a thrombin receptor on the vascular endothelial cell surface which is likely released upon endothelial cell damage. Serum soluble thrombomodulin (sTM) was assessed and investigated as a parameter of disease activity in children and adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE) and juvenile idiopathic arthritis (JIA). Patients included in this study were regularly attending the Allergy and Immunology Clinic, Children's Hospital, Ain Shams University. They were 38 (76%) females and 12 (24%) males, their ages ranged between 5 and 18 years with a mean of 14.3 +/- 4.84 years and median of 13 years. They were divided into two groups: SLE group which included 20 patients and JIA group which included 30 patients; and the control group which included 30 healthy age and sex-matched individuals for comparison. Disease activity in SLE patients was evaluated by systemic lupus erythematosus disease activity index (SLEDAI) score, while in JIA patients disease activity was determined by number of joints with active arthritis, erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP). Serum levels of sTM were determined by enzyme-linked immunosorbent (ELISA) assay. Serum levels of sTM were significantly higher in SLE and JIA patients in comparison with the control group; there was no significant difference between SLE and JIA patients. In SLE patients, a highly significant correlation was found between sTM and SLEDAI score (r = 0.99, p < 0.001). In JIA patients, a highly significant correlation was found between sTM and number of joints with active arthritis as well as ESR (r = 0.85, p < 0.001; r = 0.93, p < 0.001, respectively). Levels of sTM were significantly higher in CRP-positive than CRP-negative JIA patients. Serum sTM is a useful serologic marker of disease activity in SLE and JIA. It may prove to be a potential indicator for early and more aggressive treatment. Furthermore, sTM may prove to be an important marker for vasculitis in general.     

以寰枢关节半脱位为首发表现的全身型幼年特发性关节炎1例

目的探讨以寰枢关节半脱位为首发症状的全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)临床特点。方法回顾性分析1例以寰枢关节半脱位为首发症状的SoJIA患儿的临床资料。结果患儿,男,9岁,以颈部活动障碍为首发症状,病程第3天出现发热,第23天病情迅速进展,红细胞、血小板、血红蛋白急剧下降,凝血功能障碍,双肺大量渗出;彩色超声示腹腔、胸腔、心包等多浆膜腔积液,根据2001年国际风湿病学会联盟修订标准,确诊SoJIA合并巨噬细胞活化综合征,予血液灌流、滤过,并予甲基泼尼松龙联合环孢素A治疗,病情缓解。结论对于无明显骨骼畸形或急性炎症等诱因情况而出现的自发性寰枢关节脱位伴全身症状的患儿,应警惕全身型幼年特发性关节炎可能。