成人心肌致密化不全的超声诊断分析

心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的先天性心肌病，成人患者因多伴受累心室扩大，且无特异性症状体征，临床上易误诊为扩张型心肌病、冠心病、风湿性心脏病等。近年来，我们超声诊断的成人心肌致密化不全7例如下。     

心肌致密化不全16例分析

心肌致密化不全（Noncompaction of Ventrlcular Myocardium，NVM）是心肌发育不全的一种罕见先天性心肌病，它是胚胎发育早期，网织状肌小梁致密化过程失败小梁化的心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷小梁隐窝为特征，本病就诊年龄不一，临床表现没有特异性，首诊易误诊。对我院2003-11～2006-07经临床和超声检查诊断为NVM患16例分析如下。     

左室心肌致密化不全2例彩超诊断分析

心肌致密化不全（Noncompaction of Ventricular myocarditim，NVM）为一罕见的先天性心肌发育不良的心肌病，小儿多于成人。心肌致密化不全的诊断与治疗已引起临床重视，超声诊断具有重要价值。我们应用GE—Vivid7彩超，探头频率3．5MHZ，行常规心脏部位检查，现将我院两例病例报告如下。     

心肌致密化不全超声心动图的特征分析

目的：通过超声心动图观察心肌致密化不全（NVM）,了解NVM超声心动图的特征性表现。方法：对我院2005年4月～2007年12月31例确诊为NVM患者的超声心动图诊断结果进行回顾总结。结果：31例NVM有家族史发病7例（22.6%）,无家族史发病24例（77.4%）;左心室病变21例（67.7%）,右心室病变2例（6.5%）,双心室病变8例（25.8%）;病变心室扩大31例（100%）;左室射血分数〈55%29例（93.5%）;常见受累部位依次为左室的心尖水平29例（93.5%）,乳头肌水平26例（83.9%）,腱索水平6例（19.4%）,瓣口水平1例（3%）。受累室壁收缩末期非致密化心肌层与致密化心肌层的比值为2.2～3.1,31例NVM患者彩色多普勒均显示NVM的隐窝内暗淡血流充填。结论：NVM的临床表现各异,较难确诊,而NVM的超声心动图特征明显,因此NVM超声心动图具有特异性表现。     

超声诊断心肌致密化不全4例

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium NVM），是一种罕见的先天性心肌发育不良疾病，临床表现无特异性，容易误诊。现将近两年我院经超声诊断的4例NVM报告如下，以提高对本病的认识。     

心肌致密化不全误诊2例分析

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocarditim，NVM）又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种罕见的先天性心脏疾病，有家族发病倾向但非单一遗传背景，可以孤立存在或者与其他先天性心脏畸形并存。现将2例报告如下。     

心肌致密化不全的超声心动图诊断特点

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是一种罕见的、有临床特色的先天性疾病。NVM为非单一遗传背景的疾病,有家族发病倾向,可孤立存在（isolated noncompaction of ven-tricular myocardium,INVM）或与其他先天性心脏畸形并存。1984年,该病被首次报道并命名为NVM。     

心室肌致密化不全的心律失常与超声心动图对照研究

目的 探讨心室肌致密化不全（NVM）患者的超声心动图表现与心律失常特征，从而提高对其诊断的认识。方法 心电图检查为常规12导联同步记录，24h动态心电图（12导联／3导联），观察心律失常谱；超声心动图检查以四腔观，左心室长轴二腔观和左心室短轴观为主进行多切面扫查，重点观察近心尖1／3的左心室肌与心内膜。结果 本组9459例超声心动图检查中，诊断NVM53例，其发生率为0．56％；左室型35例，双心室型5例，合并先天性心脏病10例，合并高血压性心脏病3例。53例患者均为首次诊断NVM，其中四家系共9例患病。家族发病率为17％。心律失常发生率为43．4％（23／53）；其中室性早搏13例、室性心动过速3例、心房扑动1例、心房颤动2例、窦房阻滞2例、房室阻滞3例、室内阻滞2例、严重心律失常6例；室性心律失常占69．57％（16／23），心脏传导阻滞30．43％（7／23）。合并心力衰竭15例，发生率为28．3％；合并脑栓塞1例。结论 超声心动图是诊断NVM的重要手段，本组发生率为0．56％，提示该病并不十分罕见。而心律失常是NVM最为常见的临床表现，特别值得提出的是有家族性心律失常，应注意鉴别有无NVM。     

超声心动图诊断心肌致密化不全的价值

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（NVM）的诊断价值。方法分析2002年1月-2012年10月31例NVM患者的超声心动图表现,重点于左室长轴、心室短轴、心尖四腔及心尖两腔等切面观察室壁的结构及运动,判断心功能、瓣膜反流的情况。结果31例NVM患者二维超声心动图示病变部位心肌心内膜面弥漫分布丰富肌小梁交织呈网状及其深陷其间的隐窝,彩色多普勒超声示隐窝内低速血流,并与心腔内高速血流相通。28例呈左室型（90．3％）,以近心尖1／3～2／3的心肌尤为显著;2例呈右室型（6．5％）;1例呈双室型（3．2％）;1例隐窝内形成血栓（3．2％）。结论超声心动图能清晰显示心内结构,客观评价心功能,对NVM具有重要的诊断价值。     

心肌致密化不全的超声心动图诊断:与MRI的对照研究

目的探讨心肌致密化不全（NVM）患者的超声心动图及MRI表现，评价超声心动图诊断心肌致密化不全的价值。方法通过常规超声心动图对20例NVM病人进行多切面扫查，观察其受累部位并于心室舒张期选择室壁最厚部位测量非致密化心肌厚度与致密化心肌厚度并计算两者比值。其中10例病人与MRI进行对比研究。结果两种方法对受累心肌节段的检测具有很好的相关性。结论超声心动图对诊断心肌致密化不全具有快速、简便、准确的优点。     

超声在诊断心肌致密化不全中的临床价值

目的分析了解心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardtium，NVM）的超声心动图诊断价值。方法对4例心肌致密化不全患者采用HP5500彩色超声诊断仪，进行常规检查，重点观察左室长轴、短轴、四腔心切面。结果4例患者中均可见左室腔内未致密化的粗大肌小梁及隐窝，4例都未合并其他先天性心脏病，且均为左心室型。2例出现明显心功能不全，1例出现心律失常，另1例无明显症状。结论应用超声心动图诊断心肌致密化不全是目前临床的最佳选择，它简便，经济，无创，结果可靠。     

超声心动图及其新技术评价心肌致密化不全的研究进展

1932年Bellet和Gouleyll’首次报道“心室腔内多发肌小梁形成”病例，1990年Chin等首次将其命名为“心肌致密化不全”（noncompactionofventricularmyocardium，NVM）。     

应变率显像--局部心肌功能定量评价的新方法

局部心肌功能的定量评价无疑对心脏病尤其冠心病的定位诊断，疗效评价，愈后判断提供最直接的参考依据。应变率显像（strain ratc imaging,SRI）是在组织多普照勒显像（tissuc Doppler imaging,TDI）基础上发展起来的新技术，开辟了局部心肌功能定量评价的新窗口。     

彩色多普勒超声对心肌致密化不全的诊断应用价值

目的：探究心肌致密化不全（noncompaction of the ventficular myocardium，NVM）心内结构和功能的特征。评价彩色多普勒对该病的诊断应用价值。方法：回顾性分析13例成人NVM患者的临床表现、超声心动图、X线胸片、心电图等。结果：13例NVM患者的超声心动图表现为心室壁中下段肌小梁增多增粗，肌小梁之间见大小不等的深陷隐窝，局部室壁搏动降低。部分患者心功能降低。部分患者伴有轻度二尖瓣反流和三尖瓣反流等。本组病例未见合并其他先天性心脏畸形。结论：NVM病情迁延，临床表现各异，易造成误诊和漏诊，超声心动图是诊断NVM的最重要方法。     

家族性心肌致密化不全2例报告

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种少见的先天性心脏病,又称心肌窦状隙持续状态,是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止导致的心肌疾病,世界卫生组织(WHO)将其归类为未定型心肌病.本病发病有家族倾向,现将父子两例心肌致密化不全报告如下.     

超声心动图诊断成人左室心肌致密化不全11例

目的：探讨成人心肌致密化不全（NVM）的超声心动图特征。方法：对11例NVM患者的超声心动图结果进行总结分析。结果：11例患者超声心动图均表现有粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝,彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通,11例患者均有不同程度的左心室扩大、室壁运动的减弱、心功能的减低及不同程度的瓣膜返流。结论：NVM具有特征性的超声心动图改变,是临床诊断NVM首选的检查方法。     

彩色多普勒心动超声诊断左室心肌致密化不全合并室间隔膜部瘤1例

心室肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）又称海绵状心肌或心肌窦状腺持续状态。是胚胎发育早期，网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在，本畸形罕见，可单独存在或与其他先天性畸形并存。现对我院诊治的1例报告如下。     

心肌致密化不全13例分析

目的：总结NVM的临床特点，提高对该病的诊断水平。方法：对13例NVM病人的临床资料进行回顺性分析。结果：13例NVM患者均有进展性心功能不全，均经超声明确诊断，临床治疗心功能得到改善。结论：NVM临床发病较少，但值得重视，超声心动对NVM可提供诊断依据，临床对症治疗有效。     

超声诊断心肌致密化不全7例

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是一种少见的先天性心脏病。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ISFC)的分类标准,归为未定型心肌病。本文报道7例NVM,并将其与肥厚型心肌病、扩张型心肌病、缺血性心肌病及心室负荷增高的心脏疾病进行鉴别。资料与方法一、研究对象2000年6月至2006年1月本院门诊或住院患者7例,男性4例,女性3例,年龄18~61岁,平均31.3岁。所有患者均进行临床体格检查、超声心动图检查、十二导联心电图检查及胸部X线检查。二、仪器与方法采用GE LO…     

脑钠肽联合速度向量成像技术评估先天性心脏病胎儿心功能的临床价值

目的探讨羊水脑钠肽（BNP）联合速度向量成像技术（VVI）评估先天性心脏病胎儿心功能的临床价值。 方法应用ELISA方法测定正常对照组304例胎儿与先天性心脏病组47例胎儿羊水中BNP浓度,分析两组胎儿羊水中BNP浓度的差异及其与孕周的关系,同时联合运用速度向量成像技术对胎儿心功能进行评估。 结果先天性心脏病组胎儿羊水中BNP浓度值高于正常对照组,两组胎儿羊水中BNP浓度值比较差异有统计学意义（F ＝ 4.032,P<0.05）,且先天性心脏病组胎儿羊水中BNP浓度值随着羊水穿刺孕周增加而升高（r ＝ 0.289,P<0.05）,同时先天性心脏病组胎儿左心室心肌整体运动速度、应变、应变率较正常对照组胎儿降低,差异有统计学意义（P<0.05）。 结论先天性心脏病组胎儿左心室心肌整体运动参数下降,羊水中BNP浓度增高,且与孕周呈正相关性,羊水BNP浓度测定值可作为产前评价胎儿心功能潜在损害的一个生物学指标。