重症肌无力合并胸腺瘤的临床特点

目的 为了探讨重症肌无力（MG）合并胸腺瘤的临床特点和手术治疗后的效果。方法 自1983年3月～2004年12月我们对76例MG病人实施了胸腺瘤切除术，术后69例病人出院后被随访6个月～20年。结果 28例病人的胸腺瘤为良性，48例病人的胸腺瘤为恶性。术后有35．5％的病人出现了MG危象。主要见于Ⅱb和Ⅲ型病例。术后在院死亡率为6．6％。随访结果为31．9％病人的MG症状得以治愈；23．2％病人的MG症状得以改善；5．8％病人症状同术前；36．2％病人死亡于该病。结论 MG合并胸腺瘤病例特点为病情较重，发展快，术前术后易出现MG危象，围手术期死亡率较高，预后欠佳。术前药物治疗和胸腺瘤切除的早期行气管切开对于治疗重症病例非常重要。这也是预防治疗MG危象及降低围手术期死亡率有效的方法。     

Clinical study of surgery for patients with myasthenia gravis and hyperthyroidism

目的：探讨重症肌无力(MG)并发甲状腺机能亢进(甲亢)病人的临床治疗特点和外科治疗的效果。方法：对11例患MG并发甲亢病人分别行甲状腺次全切除、胸腺切除和甲状腺次全切除同时胸腺切除,并对这些病例进行术后随访。结果：本组7例Ⅱb型病人中2例由于气管切开所致颈部切口感染,经外科治疗后痊愈。3例(Ⅱa型1例,Ⅱb型2例)在单纯甲状腺次全切除术后3～6个月MG复发。2例(Ⅱa型和Ⅱb型各1例)在单纯胸腺切除术后8个月和12个月MG复发。6例(Ⅰ型1例、Ⅱa型1例、Ⅱb型4例)同时实施了甲状腺次全切除和胸腺切除术,术后3个月1例MG复发;3例(Ⅱa型1例和Ⅱb型2例)的MG缓解,2例(Ⅱb型)的MG改善。结论：MG并发甲亢病例同时实施胸腺切除和甲状腺次全切除疗效好,但由于气管切开增加了颈部切口感染的机会。MG并发甲亢时甲状腺次全切除或胸腺切除远期效果不理想。     

重症肌无力患者胸腺Fas基因突变及氨基酸变异分析

目的：分析重症肌无力(MG)患者胸腺Fas基因突变及其编码蛋白质的氨基酸变异,探讨Fas分子在重症肌无力发生中的作用。方法：提取8例MG患者胸腺总RNA,经RT-PCR法扩增mFas基因全长,克隆后用荧光标记法进行基因测序,用DNASIS、OMIGA软件与Genbank中Fas序列进行同源性比较和分析。结果：8例患者胸腺组织6例出现Fas基因突变,突变率为75％(6／8),其中5例发生2个以上位点突变,只有1个位点突变的1例(12．5％,1／8);突变类型为164位A→G,相应的氨基酸变异为55位Asp→Gly,96位His-Arg,192位Arg→Lys和251位Lys→Arg。Fas基因高度保守,患者之间同源性为99．6％～100％,Fas分子同源性为98．7％～99．7％。结论：重症肌无力患者胸腺组织中存在Fas基因突变和Fas分子结构变异,可能与患者胸腺异常有关。     

重症肌无力患者血清抗乙酰胆碱受体抗体和抗突触前膜抗体的检测

应用β-银环蛇毒素(B-BGT)特异结合突触前膜和。α-银环蛇毒素(α-BGT)特异结合乙酰胆碱受体的包被检测板,以ABC-ELISA测定血清抗突触前膜抗体(PrMab)及抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)。共检测131份血清,其中正常人71例,非重症肌无力患者20例,重症肌无力患者40例。结果:①正常人全部阴性.②非重症肌无力患者中,只有一例两种抗体阳性。③40例重症肌无力中,33例抗体阳性,单一抗体阳性15例,两种抗体均阳性18例,PrMab阳性者24例(60%),AehRab阳性者27例(67.5%)。提示重症肌无力患者的抗乙酰胆碱受体抗体和抗突触前膜抗体检测,可作为一项免疫学诊断指标,有临床实用价值。     

胸腺切除治疗重症肌无力临床探讨

自1966年3月～1994年10月，采用胸腺切除术治疗各型重症肌无力122例。所有病例的胸腺均经病理检查，胸腺异常为95．1％，其中胸腺瘤占37．7％，恶性胸腺癌占胸腺瘤的67．4％。术后47．5％的病例发生了重症肌无力危象，该危象多见于ⅡB和Ⅲ型病例。6．5％的病例在院死亡。术后对106例进行了6个月至28年随访，症状缓解和改善者占68．9％，无变化者占8．5％，术后离院与本病有关死亡者为17．9％。该文认为，病情严重ⅡB、Ⅲ型病例胸腺切除早期行气管切开术，酌情使用人工呼吸机，是预防和治疗重症肌无力危象的重要方法，有助于降低围手术期死亡率。     

调补宗气法治疗重症肌无力相关痿证的机制

调补宗气法治疗重症肌无力相关痿证的机制,主要与肺有关,调补宗气法的使用主要是以肺病导致痿证为理论依据的,宗气失常与痿证发病密切相关。痿证的病位主要在五脏,与肝,脾胃,肺密切相关,而与肺关系最为密切。而调补宗气法的使用恰恰是从肺入手来治疗痿证,为临床上治疗痿证从肺入手提供了理论依据。     

重症肌无力危象44例循证护理分析

目的:分析循证护理对重症肌无力危象、并发症及预后的影响。方法:应用循证方法分析重症肌无力危象患者,确定循证的护理问题,寻找循证支持。干预组44例应用循证护理措施,对照组38例应用常规护理。比较2组并发症发生率及卫生经济学指标。结果:干预组患者呼吸道感染和情感障碍发生率均低于对照组(P<0.05和P<0.01),住院时间、住院费用明显少于对照组(P<0.01)。结论:循证护理能减少重症肌无力危象并发症发生,对重症肌无力危象患者应早期应用循证护理措施。     

重症肌无力患者围手术期管理

目的：对胸腺切除术治疗重症肌无力患者的围手术期管理进行总结。方法：365例重症肌无力患者采用经前胸第二肋间横断胸骨小切口行胸腺切除术。术前口服皮质类固醇、胆碱酯酶抑制剂改善肌无力症状，处理并发症；术中彻底清扫胸腺及前纵隔脂肪；术后继续应用胆碱酯酶抑制剂，加强呼吸道管理。结果：329例患者安全渡过围手术期；36例发生术后危象，其中治愈28例，自动出院5例，死亡3例。结论：规范合理的围手术期处理可保证MG手术安全性，提高手术疗效，降低病死率。     

胸腺瘤合并重症肌无力手术治疗及围手术期处理

目的 总结胸腺瘤合并重症肌无力的围手术期处理方法及外科治疗经验.方法 对1994年1月～2008年1月接受手术治疗的18例胸腺瘤合并重症肌无力患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本组无围手术期死亡病例,所有患者随访1年半,3例术后早期发生重症肌无力危象,经呼吸机辅助呼吸等抢救治疗痊愈.手术后重症肌无力症状完全缓解9例,部分缓解5例,无效4例,在术后4个月因重症肌无力、发生肺部感染及呼吸衰竭死亡1例,还有1例术后半年死于肿瘤远处转移.其余16例情况良好,有效率77.7%.结论 扩大胸腺切除术与术后肿瘤的综合治疗是提高疗效的有效手段,加强围手术期处理可以防治并发症及危象.     

眼肌型重症肌无力的预后分析

目的探讨影响眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床预后的相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2010年9月我院收治的203例眼肌型MG患者,根据治疗后6～32个月临床预后分为完全缓解组及未完全缓解组。比较两组MG患者的临床特点,分析单纯胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂合并胸腺切除术或糖皮质激素三种方法对眼肌型MG预后有无影响。结果 203例眼肌型MG患者87(42.86%)例完全缓解。两组患者中病程2年者完全缓解率为58.52%,明显高于病程﹥2年者的缓解率29.41%(P0.01)。临床表现仅为眼睑下垂者完全缓解率显著高于伴有复视者(48.7%vs.34.53%,P0.01):单用胆碱酯酶抑制剂治疗完全缓解率为46.25%,胆碱酯酶抑制剂+糖皮质激素治疗为38.18%,胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除治疗为42.65%。统计学分析,三种不同治疗方案对眼肌型MG预后无显著统计学差异。结论眼肌型MG完全缓解率随着病程的延长明显下降。胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素及胸腺切除术对眼肌型MG完全缓解率无明显影响。     

重症肌无力围手术期气管切开的危险因素探讨

目的 探讨重症肌无力（MG）病人胸腺切除术围手术期行气管切开的适应症和相关危险因素。方法 回顾性分析我院自1980年4月至1999年8月因MG行胸腺切除术病人174例,44例于围手术期行气管切开,占总数25.3%,38例发生危象、占总数21.8%,分析了重症肌无力临床分型、病期、是否伴有胸腺瘤、术前肺功能情况和术前抗胆碱能药物用量等因素与肌无力危象之间的关系及需要行气管切开术的手术适应症。结果 MG病人病程长、服用抗胆碱能药物剂量大、临床分期为Ⅱb型以上,术前有肺功能损害及合并有胸腺瘤者,特别是伴有侵润型胸腺瘤的患者,术后发生危象较高;需气管切开的比例也相应较高。结论 重症肌无力病人胸腺切除术后发生危象,及时气管切开,人工呼吸器辅助是降低病死率的重要措施;术后立即预防气管切开术后应根据患者的病情严格掌握,不能滥用,以有利于病人恢复。     

重症肌无力患者的麻醉选择探讨

目的探讨重症肌无力(MG)患者胸腺切除术的麻醉处理方法和小剂量非去极化肌松药的应用,观察分析术后需呼吸支持的原因.方法36例MG病人诱导给予咪唑安定、芬太尼、丙泊酚和琥珀胆碱,经鼻腔气管插管.麻醉维持前期7例采用阿曲库铵和异氟醚,术后均带气管导管回监护室行呼吸支持.后期29例采用N2O和异氟醚.根据术后是否需要呼吸支持分成两组:术后立即拔管组和术后延迟拔管组.结果后期29例中24例在手术室内成功拔管,5例术后需呼吸支持12h至7d.结论MG患者行胸腺切除术,术中应用非去极化肌松药者,术后均需呼吸支持,吸入N2O O2和异氟醚,是一种安全的麻醉方法,术后需呼吸支持的发生率随MC的临床分级增加而增高.     

Long-term prognostic analysis of thymectomized patients with myasthenia gravis

目的　探讨重症肌无力胸腺切除术后影响远期生存的因素。 方法　采用胸腺切除术治疗170例重症肌无力患者,其中124例术后获得超过40个月的远期随访,运用COX回归模型分析可能影响远期预后生存的有关因素,包括胸腺的各病理类型、性别、年龄、病程、术前临床Osserman分型和治疗。 结果　本项研究表明,胸腺的不同病理类型是影响胸腺切除术后远期生存的唯一重要因素,术后远期生存率有明显差异,表现为胸腺增生>良性胸腺瘤>胸腺萎缩>恶性胸腺瘤（P<0.05）。 结论　胸腺的不同病理类型是影响重症肌无力胸腺切除术远期生存的重要因素。     

重症肌无力患者的麻醉选择

目的探讨重症肌无力(MG)患者胸腺切除术的麻醉处理方法和小剂量非去极化肌松药的应用,观察分析术后需呼吸支持的原因。方法36例MG病人诱导给予咪唑安定、芬太尼、丙泊酚和琥珀胆碱,经鼻腔气管插管。麻醉维持前期7例采用阿曲库铵和异氟醚,术后均带气管导管回监护室行呼吸支持。后期29例采用N2O和异氟醚。根据术后是否需要呼吸支持分成两组:术后立即拔管组和术后延迟拔管组。结果后期29例中24例在手术室内成功拔管,5例术后需呼吸支持12h～7d。结论MG患者行胸腺切除术,术中应用非去极化肌松药者,术后均需呼吸支持,吸入N2O O2和异氟醚,是一种安全的麻醉方法,术后需呼吸支持的发生率随MG的临床分级增加而增高。     

重症肌无力合并抑郁78例相关因素分析

目的：探讨重症肌无力（myasthenia gravis,MG）合并抑郁的特点及其相关因素。方法：对78例MG患者采用汉密顿抑郁量表、MG日常生活能力量表及自制一般情况调查表进行测查并对各因素进行相关统计分析。结果：MG患者合并抑郁的发生率为60.3%,其中轻度抑郁44.7%,中度抑郁34.0%,重度抑郁21.3%,其抑郁情绪主要表现为焦虑/躯体化、阻滞、绝望及睡眠障碍等。MG合并抑郁相关因素为性别（OR=1.198）、日常生活能力量表评分（OR=2.213）和溴吡斯的明使用量（OR=1.997）。结论：MG患者抑郁发生率较高,MG合并抑郁状态是多种因素共同作用所致。     

胸腺切除治疗重症肌无力围手术期处理

目的总结重症肌无力胸腺切除的围手术期处理经验.方法回顾分析我科1978年至2003年5月所行胸腺切除治疗重症肌无力243例病人术前准备,术中处理及肌无力危象的预防及处理.结果243例术后发生肺部并发症15例(肺部感染6例,肺不张5例,急性呼吸窘迫综合征4例),危象44例,占18.1%,术后死亡3例(1.2%).结论加强围手术期处理、预防及正确处理术后危象是保证手术安全,降低术后死亡的关键.     

Predictors of postoperative myasthenic crisis in patients with myasthenia gravis after thymectomy

Background  Thymectomy is considered the most effective treatment in patients with myasthenia gravis. This study aimed to explore the predictors of postoperative myasthenic crisis in patients with myasthenia gravis after thymectomy.

Methods  Clinical records of 243 patients with myasthenia gravis who underwent thymectomy were reviewed retrospectively. The following factors were analyzed in relation to the occurrence of myasthenic crisis after thymectomy: gender, age, duration of symptoms, Osserman stage, history of myasthenic crisis, concomitant diseases, preoperative pyridostigmine dose, preoperative steroid therapy, operation approach, operation time, presence of thymoma, major postoperative complications.

Results  Forty-four patients experienced postoperative myasthenic crisis during the first month after thymectomy. Univariate analysis revealed that Osserman stage (RR=0.0976, P=0.000), history of myasthenic crisis (RR=0.2309, P=0.012), preoperative pyridostigmine dose (RR=0.4349, P=0.016), thymoma (RR=0.0606, P=0.000), and major postoperative complications (RR=0.1094, P=0.000) were significantly related to postoperative myasthenic crisis. Multivariate Logistic regression analysis showed that Osserman stage (IIb+III+IV) (RR=0.0953, P=0.000), thymoma (RR=0.0294, P=0.000), and major postoperative complications (RR=0.0424, P=0.000) independently predict postoperative myasthenic crisis.

Conclusion  Osserman stage (IIb+IIIb+IV), thymoma and major postoperative complications are independent predictors of postoperative myasthenic crisis in patients with myasthenia gravis who underwent thymectomy.

     

儿童重症肌无力的外科治疗

目的 探讨儿童重症肌无力的手术疗效和适应证。方法 回顾性分析182例行扩大胸腺切除术的儿童重症肌无力患者的临床资料。结果 1、3和5年的缓解率为18；6％、35．8％和42．7％，有效率为77．6％、82．9％和86．7％。单纯眼肌型在第3、5年的有效率分别为86．5％、92.0％，明显高于全身型的患儿（P〈0.05），其有效率分别为73.0％、76.0％。结论 胸腺切除术对治疗儿童重症肌无力是安全有效的，胸腺瘤和全身型重症肌无力患儿应尽早手术，单纯眼肌型可先予保守治疗，如1年后药物控制不佳亦应行手术治疗。     

重症肌无力伴胸腺瘤患者术后放射治疗远期效果观察

目的:研究伴胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者术后放射治疗的效果.方法:观察和比较60例伴胸腺瘤MG患者术后放疗与43例术后未放疗患者的远期疗效和生存率.结果:术后放疗组的50例(83.3％)患者放疗后MG症状好转.随访1～15年,MG总有效率为78.3％,其中完全缓解者12例(20.0％)、药物缓解者16例(26.7％);术后未放疗组MG总有效率为79.1％,其中完全缓解者16例(37.2％)、药物缓解者5例(11.6％),两组远期疗效差别无统计学意义(P>0.05).术后放疗组2、5和10年生存率分别为93.3％、80.0％和46.7％,其中Masaoka分期Ⅰ-Ⅱ期者分别为97.6％、92.8％和83.3％,Ⅲ-Ⅳ期者分别为83.3％、50.0％和0％;术后未放疗组2年、5年和10年生存率分别为86.0％、74.4％和48.8％,其中Ⅰ-Ⅱ期者分别为94.7％、86.8％和71.1％,Ⅲ-Ⅳ期者分别为40.0％、0％和0％.两组Ⅲ-Ⅳ期患者生存率比较具有统计学意义(P<0.01).结论:放射治疗可以提高伴浸润性胸腺瘤的MG患者远期生存率和缓解MG症状.     

胸腺瘤伴重症肌无力的围手术期治疗

目的研究胸腺瘤伴重症肌无力患者的围手术期治疗。方法自1998年7月至2006年7月,手术治疗胸腺瘤伴重症肌无力患者12例。结果MasaokaⅠ期、Ⅱ期、Ⅳ期各2例、Ⅲ期6例。无手术死亡。术后1例1月后死于呼吸衰竭,1例2年后死于肿瘤复发。生存10例,9例治愈,1例好转。结论全胸片检查是诊断本病的重要方法。加强围手术期处理,是降低手术并发症及死亡率的关键。应该合理使用抗胆碱酯酶药物;采用低位胸部正中切口,切除肿瘤,清扫前纵隔;选用有效抗菌素防治肺部感染,以降低重症肌无力危象的发生率。