促性腺激素释放激素类似物治疗儿童真性性早熟10例报告

为观察促性腺激素释放激素类似物 (GnRH_A)治疗儿童性早熟的疗效 ,以GnRH_A每次100μg/kg,每28d应用1次 ,对10例真性性早熟患儿进行治疗。治疗3个月后所有患儿第二性征明显退缩 ;治疗6个月后所有患儿性激素水平下降 ,BA/CA下降 ,预测成年身高[按骨龄预测成年身高 (Bayley_pinneau法 )]由治疗前 (156.4±6.2)cm升至(159.4±7.4)cm(P<0.01)。治疗过程中无明显不良反应。GnRH_A能抑制下丘脑 -垂体 -性腺轴的活动 ,使性激素分泌减少 ,从而使真性性早熟患儿第二性征逐渐退缩 ,骨龄生长减慢 ,改善最终身高 ,而且GnRH_A临床使用安全。     

促性腺激素释放激素类似物在儿童中枢性性早熟中的应用

促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟/中枢性性早熟(GDPP/CPP)是儿科内分泌系统的常见病之一,促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)是国际上治疗CPP的主要药物,其通过抑制下丘脑-垂体-性腺轴的活动和性激素分泌,减缓CPP患儿骨龄进展、改善成年身高。在临床实践中,仍需要不断探索GnRHa治疗的获益人群,探讨GnRHa的最佳治疗方案,不断完善GnRHa长期疗效和安全性证据。     

特发性性早熟的治疗研究进展

目前国内外均认为促性腺激素释放激素(GnRH)激动剂是治疗性早熟的首选药物。但有学者提出GnRH激动剂不能改善快速进展型特发性性早熟患儿的最终身高。由此相继产生联合生长激素和GnRH拮抗剂的治疗方案。我国用中药治疗该病亦取得了一定疗效。该文主要综述GnRH激动剂、GnRH拈抗剂、生长激素以及中药治疗特发性性早熟的研究进展。     

对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议

性早熟是儿科常见的发育异常 ,为规范中枢性 (真性 )性早熟的诊断和治疗 ,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组对此进行了专题讨论 ,提出以下建议供参考。一、定义性早熟是指女孩在 8岁前 ,男孩在 9岁前呈现第二性征(见附 )。中枢性性早熟 (CPP)是指由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素 (GnRH) ,激活了性腺轴 ,使垂体分泌促性腺激素以致性腺发育 ,从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP重要特征是以上过程呈进行性直至生殖系统成熟。CPP又称为GnRH依赖性性早熟。二、病因中枢性性早熟病因分两大类 :(1 )中枢神经系统器…     

儿童性早熟与社会暴露

性早熟(precocious puberty)是指女孩在8岁前、男孩9岁(或9岁半)前出现第二性征、世界各国对性早熟的界定还有很大分歧，我国目前还没有这方面的调查统计资料，适合当代社会的性早熟的年龄划分还需要进一步的调查研究、性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能是否提前发动分为两大类：一类是中枢性性早熟(CPP，或称真性、GnRH依赖性．完全性性早熟)；另一类是外周性性早熟(PPP，或称假性、     

先天性肾上腺皮质增生症合并中枢性性早熟临床分析

目的分析先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿合并中枢性性早熟的临床表现。方法通过回顾性分析和临床随访,在12例21羟化酶缺乏患儿中发现20例合并中枢性性早熟。根据治疗和非治疗情况分为A组(9例)和B组(11例),分析其发生的年龄、骨龄以及与激素替代治疗的关系。结果A组中发生中枢性性早熟的实际年龄平均为(5.6±2.1)岁,骨龄平均为(12.0±3.2)岁;B组中诊断中枢性性早熟平均年龄在(6.8±1.1)岁;骨龄平均值在(11.7±2.0)岁,两组在统计学上差异无显著性。B组应用氢化可的松治疗后平均2.3年出现中枢性性早熟。结论CAH患儿骨龄发育提前是发生性早熟的主要原因,早诊断和早治疗可改善预后。     

女性真性性早熟药物治疗疗效分析

目的　评价亮丙瑞林、达那唑、酮康唑、醋酸甲羟孕酮治疗女性真性性早熟的疗效。方法　女性性早熟 6 1例分别用酮康唑 4～ 8mg/ (kg·d) ,达那唑 5～ 10mg/ (kg·d) ,亮丙瑞林 30～ 90 μg/kg ,醋酸甲羟孕酮 8～10mg/d治疗。观察治疗前后患儿第二性征、骨龄、血清性激素变化。 结果　亮丙瑞林组治疗后第二性征减退 ,血激发试验峰黄体生成素 (LH)、卵泡刺激素 (FSH)及基础FSH、血清胰岛素样生长因子 1(IGF 1)显著下降 (P均 <0 .0 5 ) ,骨龄增长减慢 ;达那唑组第二性征减退 ,但血指标改变不大 ,个别病例有丙氨酸氨基转移酶 (ALT)改变等副作用 ;酮康唑对第二性征和激素变化均不明显 ;醋酸甲羟孕酮组除乳房略回缩外其他性征及激素无变化 ,且阴道出血率高。结论　亮丙瑞林治疗女性真性性早熟除可使第二性征逆转外 ,还可使激素下降、骨龄生长延缓 ;而达那唑、酮康唑、醋酸甲羟孕酮仅能改变第二性征 ,不能改变其他指标 ,且副作用大 ,故认为亮丙瑞林可作为治疗女性真性性早熟的理想药物     

女童性早熟38例

目的探讨女童真性性早熟和假性性早熟的早期鉴别及预防。方法对38例女童性早熟患儿详细询问病史,测身高、体质量,摄左腕正位X线片进行骨龄评价(Gmelich-Pyle法),B超检查,促性腺激素释放激素(LHRH)刺激试验:静脉注射戈那瑞林2.5μg.kg-1,分别于注射后0min、30min、60min静脉采血查血卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)水平。结果38例中真性性早熟18例,其中17例为原发性;假性性早熟20例,均原因不明,但对各种儿童饮料、滋补保健品经常食用及各种肉类在饮食中比例较大者假性性早熟组明显高于真性性早熟组。LHRH刺激试验LH、FSH和E2的峰值升高均明显,其中以LH峰值升高最明显。2组比较,骨龄/身高年龄差异显著,骨龄/实际年龄无统计学差异。结论LH和骨龄/身高年龄是真假性早熟最重要的鉴别指标,性早熟应以早预防、早诊断、早治疗为主,同时应对其进行心理行为干预治疗。     

浙江沿海地区性早熟的调查与研究

目的　掌握我国沿海地区小儿性早熟的发病情况。方法　对温岭市全市范围内性早熟患儿进行临床筛查、调查性早熟儿的流行病学并进行相关分析 ,分初步筛查、临床检测及相关分析 3个阶段。检测性早熟儿卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、雌二醇 (E2 )等激素。并作黄体激素释放激素 (LHRH)试验 ,对早熟儿进行韦氏量表评分分析。对女性早熟儿行B超子宫及卵巢检查 ,并与正常同龄儿对照。探讨当地性早熟儿的流行病学 ,进行相关分析。结果　 1.本地区 2 2 2 81人次筛查 ,查出阳性病例 84例。其中男 9例 [特发性性早熟 (IPP) 7例、部分性性早熟 (PPP) 2例 ],女 75例 (IPP 30例、假性性早熟 8例、PPP 37例 ) ;2 .女性IPP儿子宫、卵巢B超及FSH、LH、E2 等指标显著高于正常同龄儿 (P均 <0 .0 5 ) ,而其余患儿均基本正常。 3.早熟儿智商略低于正常儿 ,但差异不明显。 4 .生活在城镇、经济发达、污染地区、母亲初潮早、社会因素、营养状况、服用滋补药、遗传等诸多因素与性早熟有关。结论　沿海地区性早熟儿的发病率为 0 .38% ,女性性早熟发病率较高 (0 .6 7% )。B超测子宫、卵巢及FSH、LH、E2 等激素检测是女童IPP筛查简易、可靠的方法。性早熟病因复杂 ,对多影响因素进行干预 ,可降低其发病率     

儿童性早熟诊断和治疗中应该重视的问题

性早熟是临床常见的儿童内分泌疾患,对患儿生理和心理的影响及其规范化诊断和治疗一直是儿科内分泌领域研究的热点.近年来各种环境雌激素所导致的儿童性早熟亦引起人们的重视,而2010年的"奶粉致女婴性早熟"事件更使儿童性早熟成为社会广泛关注的焦点.该事件的发生同时也反映出非儿科内分泌专业医师对该病认识的不足.为规范儿童性早熟的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组在2007年即制订了<中枢性(真性)性早熟诊治指南>[1]."奶粉事件"后,卫生部也及时组织制订了<性早熟诊疗指南(试行)>[2].但在性早熟的临床诊治工作中仍有诸多不尽如人意之处.本文拟从临床实用角度阐述有关儿童性早熟诊疗过程中应该重视的问题.     

儿童性早熟诊断和治疗中应该重视的问题

性早熟是临床常见的儿童内分泌疾患,对患儿生理和心理的影响及其规范化诊断和治疗一直是儿科内分泌领域研究的热点.近年来各种环境雌激素所导致的儿童性早熟亦引起人们的重视,而2010年的"奶粉致女婴性早熟"事件更使儿童性早熟成为社会广泛关注的焦点.该事件的发生同时也反映出非儿科内分泌专业医师对该病认识的不足.为规范儿童性早熟的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组在2007年即制订了<中枢性(真性)性早熟诊治指南>[1]."奶粉事件"后,卫生部也及时组织制订了<性早熟诊疗指南(试行)>[2].但在性早熟的临床诊治工作中仍有诸多不尽如人意之处.本文拟从临床实用角度阐述有关儿童性早熟诊疗过程中应该重视的问题.     

性早熟女童性激素、瘦素水平及其影响因素

目的了解中枢性性早熟女童基础性激素、瘦素水平及相关影响因素。方法以78例中枢性早熟女童为研究对象,同时选择78例非性早熟女童为对照组,精确测量两组女童的身高、体质量,按G-P图谱测评骨龄,并取晨起空腹血清检测性激素及瘦素水平。采用t检验、秩和检验和Spearman相关分析进行统计学分析。结果性早熟女童的身高、体质量、骨龄、体质指数(BMI)、瘦素、促性腺激素(LH和FSH)、雌二醇(E2)水平均高于对照组女童;性早熟女童瘦素水平与LH、FSH、骨龄呈正相关,对照组瘦素与性激素水平无相关性;与骨龄相比,瘦素与LH、FSH的相关性较强。结论中枢性性早熟女童有明显的体格发育与基础性激素水平改变,瘦素对性早熟的发生起重要作用。     

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目的分析男性儿童同性性早熟的病因及临床特点。方法回顾性分析1988年1月至2009年4月中山大学附属第一医院收治的明确病因诊断的78例男性同性性早熟病例的病因及临床特点。结果中枢性性早熟(CPP)55例(70.51%),按构成比前三位病因为特发性性早熟、下丘脑错构瘤、先天性肾上腺皮质增生症(CAH)继发,其中下丘脑错构瘤患儿就诊年龄小、GnRHa激发试验后LH浓度最高,CAH患儿骨龄提前最多、HtSDSba负值最大;外周性性早熟(PPP)23例(29.49%),分泌HCG生殖细胞瘤和CAH为主要病因,CAH患儿由PPP转变为CPP的比例较大(5/9),尤其是初治年龄较大者更易发生。分泌HCG的生殖细胞瘤血和(或)脑脊液的β-HCG水平均升高。结论男性儿童性早熟以器质性病变引起多见,在诊治过程中应积极寻找病因。     

醋酸甲羟孕酮和醋酸亮丙瑞林治疗女童性早熟疗效比较

目的　观察醋酸甲羟孕酮、醋酸亮丙瑞林治疗女童真性性早熟的疗效。方法　分别采用醋酸甲羟孕酮 4～ 2 0mg/d口服和醋酸亮丙瑞林 6 0～ 90 μg/ (kg·月 ) ,每 4周 1次 ,皮下注射治疗女童性早熟 74例。 结果　两种药物均可使乳房变软、缩小。醋酸甲羟孕酮组治疗后 2 0例第二性征均发育减退 ,对骨龄及子宫、卵巢发育无明显的抑制作用 ,治疗前后血清雌二醇 (E2 )水平有明显差异 (P <0 .0 5 ) ;醋酸亮丙瑞林组所有患儿治疗后第二性征发育减退、骨龄增长速度及卵巢、子宫发育减慢 ,E2 、睾丸素 (T)及卵泡刺激素 (FSH)和血清促黄体素(LH)明显下降 (P <0 .0 5 )。结论　醋酸亮丙瑞林较醋酸甲羟孕酮更能有效地抑制垂体促性腺激素和性腺激素分泌 ,控制性征发育和延缓骨龄     

内分泌系统疾病

992795垂体性侏儒症/杜红伟…//中国乡村医生一1999,15(4)一17一18 9927,6尿崩症/徐乃军//中国乡村医生一1999,15(3).一16~17 992797儿童性早熟的检测项目和应用价值/顾可钦…//中国中西医结合杂志一1999,19(3).一133一134 992798儿童性早熟的研究/顾梯成//中国中西医结合杂志一1999,19(3)一133 9927,9性早熟的分类和病因/郭世杰…//中国乡村医生一1999,15(4)一14一15 992800补肾中药治疗女性性早熟的研究/蔡德培…//中国中西医结合杂志一19”,19(3).一135~136 992801特发性性早熟/郭世杰…//中国乡村医生一1999,15(4)一15一16 ,,2802儿童性…     

不同剂量促性腺激素释放激素类似物治疗女童特发性中枢性性早熟的临床观察

目的　观察不同剂量促性腺激素释放激素类似物 (GnRHa)缓释剂治疗特发性中枢性性早熟女童(ICPP)的疗效。方法　以达菲林针 1 0 0 μg/ (2 8d·kg)肌注两次 ,随机改用 40～ 50 μg/ (2 8d·kg) ;与随机改用 80～ 1 0 0 μg/ (2 8d·kg)治疗ICPP女童各 1 0例 ,每例共 1 2次 ,疗程 1年。起始年龄 (8.3± 0 .9)岁 ;观察治疗前后两组性征、身高、骨龄及预测成年身高及性激素、生长激素 (GH)变化。结果　两组治疗后性征均减退 ,性激素水平下降 ,骨龄增长受抑 ;两组预测成年身高改善相似。结论　小剂量达菲林治疗ICPP能有效抑制中枢性性早熟 ,改善患儿成年身高 ,较大剂量具有更实用、经济的优点     

简易化黄体生成素释放激素激发试验诊断性早熟

目的通过对性早熟患儿黄体生成素释放激素(LHRH)激发试验中各时间段黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)、睾酮(T)水平分析,探求激发试验的简易化。方法运用全自动化学发光免疫分析系统(ACS:180)检测60例性早熟患儿基础血清E2、T、FSH、LH水平及LHRH激发试验后血清FSH、LH水平,并进行比较。结果中枢性性早熟(CPP)组39例LHRH注射30 min后FSH和LH明显升高(Pa<0.01),LH/FSH>1,LH峰值>12 IU/L。周围性性早熟(PPP)组21例注射LHRH前及注射后30、60、90 min后,血LH、FSH无显著变化(Pa>0.05)。E2和T水平于注射前和注射后60 min无差异显著性(P>0.05)。二组LH、FSH高峰均集中在30、60 min。结论LHRH激发试验主要依据LH峰值和LH/FSH值来判断;激发试验可简化为LHRH激发前和激发后30、60 min分别抽血检测LH、FSH,即能为临床提供诊断依据。     

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目的了解不同初治年龄对先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿身高、骨龄、性早熟等方面的影响。方法将1982～2004年在上海新华医院和上海市儿科医学研究所内分泌、遗传代谢病专科诊治的32例CAH患儿(年龄:女≥8岁,男≥9岁),按初治年龄分为≤3岁组(14例)和>3岁组(18例),观察两组间末次复诊时骨龄与身高龄之差、性早熟例数及男女患儿发生性早熟的不同。结果14例初治年龄≤3岁患儿末次复诊时骨龄与身高龄之差[(3.0±2.0)岁]与18例>3岁组[(4.6±1.6)岁]比较差异有显著性(P<0.05),初治年龄>3岁组发生真性性早熟(9例)与≤3岁组(2例)比较差异有显著性(χ2=4.453,P<0.05)。男性患儿发生真性性早熟(9例)与女性患儿(2例)比较差异有显著性(χ2=4.794,P<0.05)。结论CAH患儿≤3岁得到诊治者其预测终身高较>3岁方诊治者明显改善,其性早熟发生率明显减少,男性CAH患儿较女性CAH患儿更易发生性早熟。     

醋酸亮丙瑞林缓释剂对中枢性性早熟女童生长和成年终身高预测的影响

目的：观察醋酸亮丙瑞林缓释剂(GnRH a)对中枢性性早熟女童生长和成年终身高指标的影响。方法：对13例中枢性性早熟女童给予GnRH a 50～80 μg/kg,4周注射1次,治疗6～15个月(平均治疗9.6个月)+适量有氧运动和/或生长激素(r hGh)。对比治疗前后身高、骨龄、预测身高及促黄体生成素(LH),雌二醇(E2)促卵泡激素(FSH)等指标变化。结果：身高由(137.64±9.35) cm增至(148.0±6.1) cm (P0.05)。最高身高预测值从(149.53±4.66) cm增至(157.2±1.98) cm (P<0.01)。LH,FSH较治疗前明显降低(P<0.05)。结论：GnRH a可明显抑制第二性征发育使骨龄的生长延缓,辅以适量的有氧运动和/或r hGh,能有效改善终身高。     

神经介素U及其受体2在正常发育与性早熟雌性大鼠中枢神经系统中表达的变化及意义

目的研究神经介素U(NMU)及其受体2(NMUR2)在正常发育与性早熟雌性SD大鼠中枢神经系统中的表达,分析其在真性性早熟发生中可能的作用。方法正常5日龄SD雌性大鼠60只,随机分成6组:实验1组(性早熟青春期前组)、实验2组(性早熟青春期组)、实验3组(性早熟成年期组)和对照1组(正常青春期前组)、对照2组(正常青春期组)、对照3组(正常成年期组),每组10只。实验组一次性皮下注射达那唑300μg,建立性早熟模型。利用RT-PCR方法检测各组下丘脑NMUR2 mRNA及垂体NMU mRNA的表达水平。结果1.对照与实验1组NMU mRNA表达均显著高于实验2、3组和对照2、3组(Pa<0.01),而实验2与3组、对照2与3组表达均无显著性差异(Pa>0.05)。2.实验2组NMU mRNA表达明显低于对照1组(相同日龄)(P<0.01)。3.对照与实验2组NMU mRNA的表达无显著性差异(P>0.05)。4.NMUR2 mRNA的表达与NMU mRNA的表达呈现相同的变化趋势。结论NMU及其受体NMUR2可能在真性性早熟的发生中起重要作用。