马凡氏综合征1例报告

病　例　患者 ,男 ,36岁。因活动后胸闷、心悸、乏力、自汗 1周 ,于 2 0 0 3年 7月 2 5日入院。入院查体 :T36 8℃ ,P 80 /min ,R16 /min ,BP110 /80mmHg ,一般情况可 ,神清 ,身材中等。双眼稍突 ,双肺呼吸音清晰 ,无干、湿性音 ,心浊音界向左下扩大 ,心率 80 /min ,二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣区可闻及 2 /6收缩期杂音。腹平软 ,肝、脾未触及。无四肢过长、韧带和关节过伸。入院后心脏彩超显示 :主动脉根部内径增宽为6 2mm。临床诊断为马凡氏综合征 ,为进一步明确诊治 ,转上级医院心内科治疗。上级医院胸片示 :左心室扩大。心脏彩超…     

马凡氏综合征伴亚急性细菌性心内膜炎1例报告

患者男,58岁。因心悸、胸闷、气喘伴发热1个月于1989年10月25日急诊入院。入院前曾多次在外院就诊治疗,血培养两次见肠球菌生长,给予青霉素治疗,经两周治疗症状未见好转故转入我院。患者父亲50岁时因心脏病死亡。患者有两个儿子指间距明显长于身长。体检:体温37.4℃、血压18/6kPa。营养发育欠佳,体型瘦长,长头。窄面,眼球稍突出。鸡胸,心界向左下扩大,主动脉听诊区可闻及泼水样舒张期杂音。有水冲脉及股动脉枪击音。肝脏肿大。指距182cm,身长170cm,身体下部大于上部6cm。蜘蛛指。眼底检查未见异常。心电图示左室肥大伴劳损,超声心动图示主动脉根部增宽。主动脉瓣上可见2.7×0.8cm赘生物。舒     

多发性大动脉炎1例尸检报告

病历摘要患者男,36岁,因头昏,咯血3天于1984年1月30日入院。1980年2月起反复低热,关节痛,血沉增快,蛋白电泳γ球蛋白增高。以后相继发现双手无脉,平时经常感冒、咳嗽。入院前3～4个月反复痰中带血,伴疲乏,无力,盗汗,黑蒙。查体:双手桡动脉消失,双上肢血压测不清,两下肢血压140/80～90,双颈根部可闻及Ⅱ级以上血管杂音,三尖瓣区Ⅱ级以上收缩期杂音,白细胞10,500,血沉60mm,γ球蛋白27％,免疫球蛋白正常范围,免疫复合物阳性(PEG法),抗核抗体阴性,胸片示两肺支气管病变两肺门感染。入院后经皮质激素,免疫抑制剂,止血     

多发性大动脉炎伴动眼神经麻痹1例

患者女性,33岁。主因头痛、头晕、恶心、呕吐、左眼睑下垂1天入院。既往患高血压病史10年,间断服用降压药物。查体:血压右上肢180/1110mmHg,左上肢150/90mmHg。左限睑下垂,左眼球向下活动受限。右侧颈部可闻血管杂音。化验检查未发现异常。为明确诊断,经左侧股动脉插管依次行主动脉弓、腹主动脉及左右颈动脉造影,结果为多发性大动脉炎,继发性高血压,动眼神经麻痹(系因产生盗血综合征使基底动脉缺血致动眼神经营养障碍)。经对症治疗45天,好转出院。此例患者病程长达10年未能确诊,其原因:对青年高血压患者未追查病因,未详细追问病史及查体,忽略了颈、锁骨上及腹部的血管杂音,未对比检查两侧桡动脉搏动,以致把多发性大动     

马凡氏综合征合并弱视1例报告

马凡氏综合征合并弱视１例报告安溪县医院陈全生福建医学院附属第一医院徐国兴马凡氏综合征（Ｍａｒｆａｎ＇ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ）是一种常染色体显性遗传疾病，合并弱视者少见。现将笔者所见的１例报告于下。患者，男，１１岁。因家长于一年前发现患儿视力差而来我院就诊...     

多发性大动脉炎1例

患者女,45岁,因头晕20余年,胸闷,气促时感心前区疼痛1年,发热1天入院。患者1984年因血压升高达200/144mmHg,以“肾性高血压及脑水肿”在昆明医学院附属医院行动脉造影检查示“右侧肾动脉狭窄及双侧颈动脉狭窄”。根据病情行“右侧肾移植手术”住院半年。20年来经常出现头晕,近1     

马凡氏综合征致脑梗塞1例报告

1病历摘要患者男,38岁。因“突发胸闷、眩晕后高处坠落,伤后精神恍惚,左侧肢体偏瘫1天”入院。患者父亲、大姐和大哥均患马凡氏综合征并于35~40岁年龄段发病死亡。查体:血压:左120/60mmHg,右80/45mmHg,皮下脂肪少,神志恍惚,双侧瞳孔等大等圆,直径约3·5mm,对光反应灵敏。右侧胸部2·3·4肋近胸骨处凹陷(家属证实为发育所致),肢体多处皮肤擦伤,左上肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级,双侧膝跳反射亢进,双侧踝阵挛阳性,双侧巴氏征阳性,左侧提睾反射未引出,右侧提睾反射正常。心脏彩超示:主动脉显著扩张,窦部内径约5·4cm,腔内有一膜样结构随血流摆动…     

多发性大动脉炎三例报告

大动脉炎是主动脉及其分支的慢性进行性炎变引起不同部位动脉狭窄或闭塞,少数病例因炎变破坏动脉壁造成动脉扩张或动脉瘤。现将近年来收治的多发性大动脉炎三例报告如下: 一资料和方法例一,女,12岁。病史:手足发凉两下肢无力三年,心     

多发性大动脉炎11例报告

多发性大动脉炎(也称无脉症)是一种较常见的血管疾病,原因未明。可能由于风湿病或梅毒、结核感染等,也可能是一种非特异性炎症。现将我院自1973年以来收治的11例报告如下。     

马凡氏综合征1例

马凡氏综合征１例成都军区昆明总医院妇产科（６５００３２）张福兰患者，男，３岁，汉族。因气短心跳快一个月来我院要求查染色体。患儿胚胎期２－４月时其母用过黄体酮及牙周宁。为足月顺产儿。出生时四肢软弱。手足指（趾）呈蜘蛛状。生后４个月会笑，１岁多会说话，２...     

马凡氏综合征二例报告

<正> 马凡氏综合征(marfan′s Syndrome)是一种显性遗传性间胚叶组织疾患,具有骨骼畸形、眼部体征与心血管病征等三联征,现将我院所见的二例(系同一家族)报告如下。[病例一:]贾×,男,37岁,住院号:11943,山西籍。主诉:劳累后心慌、气短三年,加重两个月。现在症:患者于三年前,急行走后,自感心慌、气短,今年二月,赴某地探亲,在某医院诊断为“先心病”,未进行治疗,二个月前感冒后,心慌气短加重,入院前五天,不能平卧,尿量减少,双下肢浮肿,来本院就诊。     

马凡氏综合征并自发性气胸1例报告

马凡氏综合征(Marfan’s sydnme)是一种常染色体显性遗传性的结缔组织病。具有家族遗传性。患者男性,15岁,学生。自感胸闷气憋入院。体质消瘦肌肉不发达,轻度驼背,漏斗胸。身高175公分,体重54.5公斤.指距206cm>身高,上肢83cm,下肢93cm,足长28cm,扁平足。手呈猿掌改变。手全长22cm。双眼轴性近视,双眼球水平震颤,双晶呈半脱位,但玻璃体透明,眼底呈双重影像。VD0.05,VS0.03。心尖区可闻Ⅱ级收缩期杂音伴有喀喇     

马凡氏综合征4例报告

病历摘要例1,男,28岁。劳累后心悸,气短6个月,咳嗽、低热、下肢肿、不能平卧1周,曾在外院被诊断为“风心,心衰”,强心、利尿治疗效果不好于1989年9月22日来诊。体检:T37℃,P84次,R38次,Bp16/8 kPa。脸狭长,端坐位,呼吸急,鼻翼煽动,唇微绀,咽部轻度充血,颈静脉充盈,肝颈回流征( )。鸡胸,心光搏动弥漫、抬举式,心界向两侧扩大,左界于左腋前线第6肋间,心率84次,律齐,心尖部闻及Ⅳ级全收缩期杂音,心尖部内侧闻及Ⅱ级舒张期杂音,主动脉瓣区闻及Ⅲ级收缩期和舒张期杂音,右下肺闻及湿性啰音,肝肋下2cm,剑下3cm,质软有压痛,下肢凹陷性水肿,周围血管征阳性。骨骼系统:身材瘦长,皮下脂肪少,枕骨鸟嘴样突起,高腭弓。身长176cm,指距183cm,上半身84cm,下半身92cm,蜘蛛指,左小指屈曲畸形,高足弓。两眼裂小,晶状体半脱位,视力正常。     

马凡氏综合征15例报告

马凡氏综合征,于1896年 Marfan 首先报告,我国是1951年张晓楼开始报告。现将我院从1971年到1980年所见马凡氏综合征15例作一临床报道。临床资料本组15例患者中,有两例无家族遗传史为散发病例(例1、例2)。其余13例分属两个家系:欧氏家族6例(例3—例8),罗氏家族7例(例9—例15)。15例临床资料(见表)分述     

马凡氏综合征三例报告

<正> 例一:患者女,65岁。因心悸,气短一年余。近两月来呼吸困难加剧入院。体检:瘦高体形,身高182cm,指距202cm,身高<指距,以耻骨上缘为界下半身比上半身长17厘米。头长方形,前额及眶上缘明显凸出,呈高弓状,眼球深陷,鸡胸,胸椎后突,四肢细长,手指足趾纤细呈蜘蛛状指。拇征(+)。腕征(+)。掌骨指数9.19(正常<8)。呼吸急促,唇紫绀,颈动脉怒张,搏动明显。心界向左下扩大,心尖搏动弥散,心律齐,心尖及主动脉瓣区可闻Ⅲ级收缩期吹风样杂音,主动脉第二听诊区可闻舒张期哈气样杂     

儿童多发性大动脉炎1例

患儿男,11岁。全身乏力1年,头晕、胸闷气短半年,眼与头痛半个月,昏迷2天,抽搐10次,心跳呼吸停止3次,于1985年12月22日入院。查体:体温37.8℃。浅昏迷状态。血压左上肢为零,右上肢为220/170,下肢为290/140mmHg。左颈动脉、左桡动脉搏动消失。左颈部、左锁骨上窝、左季肋下及脐至剑突之间可闻及血管杂音并触及震颤。心搏弥漫,心界增大,左界乳线外1.5cm。心尖部Ⅱ收缩期杂音。两侧巴氏征(+)。实验室检查:白细胞25,800,中性90％,淋巴10％。血红蛋白8.3g/dl,红细胞300万。尿蛋白(+++),白细胞少数,颗粒管型(+)。     

以心绞痛为首发症状的马凡氏综合征1例

病例简介男，45岁，因发作性心前区疼痛，伴胸闷2年入院，疼痛多因劳累引起，有头晕，“黑蒙”现象，经休息及含服“消心痛加速效救心丸”后可缓解。否认高血压史，家中无类似患者。血压13．5／80kPa，瘦长体型，指趾长加蜘蛛足，两眼高度近视，颈静脉充盈，光明显搏动，两脑无异常，心界向左下扩大，心率112次／min，律齐，第一心音不亢进，主动脉瓣第二听诊区可闻及收缩期杂音及舒张期哈气样杂音，向心尖部和颈部传导。肝肋下未触及，脊柱无畸形，双眼晶状体均半脱拉。超声心动图：左室内径70mm、左房内径30mm，二尖瓣前后叶逆向运动伴二…     

马凡氏综合征误诊1例

患者,男性,22岁,农民。因心累、气短、关节游走性疼痛8月,症状加重伴腹胀、浮肿1月,夜间阵发性呼吸困难3天,以“风湿性心脏病、联合瓣膜损害、全心衰”入院。体检:瘦长体型,血压20/8,kPa。颈静脉怒张,胸廓畸形呈非对称性鸡胸。心尖搏动弥敞。心前区可触及震颤,心界向两侧扩大,以左下扩在明显。心率94次/分,心尖区双期杂间,主动脉瓣区及副区Ⅲ级收缩期杂音及叹息样舒张期杂音分别向颈部及心尖传导。P_2亢进,可闻及枪击音,触及水冲脉。甲床见毛细血管搏动。肝肋下3.5cm,肝颈返流征阳性,双下肢凹陷性浮肿,指(趾)细长。心电图: