自身免疫性肝炎两例并文献复习

自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH）是一种罕见的肝实质慢性进行性炎症性疾病,病因不明,是一种肝脏的特殊炎性反应,其病程慢性波动,可自行发展为肝硬化和肝衰竭。该病在西方国家发病较多,我国少见,但随着免疫和生化等诊断技术的不断进步,我国AIH的发现率逐渐增高。现将我科近期收治的两例自身免疫性肝炎病例进行报道,并复习相关文献,加深对AIH的认识,提高对AIH的诊断率。     

体检肝功能异常诊断自身免疫性肝炎1例并文献复习

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是由异常自身免疫介导累及肝细胞的实质炎症反应,因其病程长,疾病初期无特异性症状顾不易察觉,极易漏诊误诊。现报道1例仅以血清转氨酶活性升高为首发表现确诊AIH病例,以提高重视自身抗体对AIH及早诊断的效益。1 病例介绍患者女,47岁,主诉3年前体检发现肝酶指标升高,未予重视。今年再次体检仍示谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)指数较前上升,     

药物性肝炎发展为自身免疫性肝病3例文献复习

例1：患者女性,48岁,主诉“间断乏力10个月”于2008年5月16日入院,无明确服用可疑肝损伤药物史。肝功能检测：TBil 114．68μmol／L、DBil 90μmol／L、ALT 1321U／L、AST 650U／L、GGT 138U／L、ALP 180U／L。     

Graves病合并自身免疫性肝病1例并文献复习

<正>甲状腺功能亢进症导致肝损伤的原因有甲状腺激素增多引起的损伤、抗甲状腺药物治疗引起的药物性肝损伤(DILI)及可能合并的其他肝脏疾病等^[1,2]。Graves病(Graves’ disease, GD)是一种全身性自身免疫性疾病,也是甲状腺功能亢进症最常见的表现形式。2010年一项研究报道,另一种自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、恶性贫血、系统性红斑狼疮等在GD患者的发生率为9.7%,在桥本甲状腺炎的发病率为14.3%^[3]。     

韦氏肉芽肿3例报告并文献复习

韦氏肉芽肿３例报告并文献复习徐玉华，史利恒，马兰英，赵向东，晏华琪关键词韦格内肉芽肿病韦氏肉芽肿（Ｗｅｇｅｎｅｒ’ｓｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＷＧ）是一种始于呼吸道的坏死性肉芽肿，伴全身性血管炎，常因肾小球肾炎引起尿毒症死亡，临床罕见。国内迄今报...     

自身免疫性多内分泌腺综合征4例报告并文献复习

自身免疫性多内分泌腺综合征(APS)是指同一患者同时或先后出现两种或以上的自身免疫性内分泌腺体或非内分泌腺体疾病[1].其特征之一是自身免疫异常激活不仅针对内分泌器官,非内分泌器官也同样可以受累[2].在芬兰人(发病率1∶25 000)和伊朗犹太人(发病率1∶9 000 ～1∶600)中发病率最高,而国内仅有散在小样本病例报告[3-6].本文总结了4例APS的诊治经过,并倡导临床医生重视这一疾病.     

自身免疫性胰腺炎一例并文献复习

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种由自身免疫机制介导的,以淋巴、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、胆囊、涎腺、肺、肾等胰外器官。因其临床表现与胰腺癌相似,常被误诊为胰腺癌而行不必要的手术。本文介绍我科收治的AIP一例,并结合文献共同复习AIP的临床特征、诊断及治疗。     

肺纤维化合并肺气肿综合征3例并文献复习

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点、诊断标准及影像学表现,并提高对其认识.方法 分析2008年10月至2011年5月收治的3例肺纤维化合并肺气肿综合征病例临床特点、肺功能及影像学表现,并复习国内外文献.结果 3例患者均为重度吸烟的老年男性,均以活动后呼吸困难为主要表现.胸部CT表现为下肺纤维化及上肺野肺气肿,肺功能表现为第1秒用力呼气容积、用力肺活量及肺总量轻度下降而一氧化碳弥散功能重度下降.其中2例合并肺动脉高压.经治疗后咳嗽及喘息症状能够缓解,但肺弥散功能改善不明显.结论 诊断肺纤维化合并肺气肿综合征主要依赖胸部高分辨率CT,其特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化.肺功能表现为肺总量基本正常而弥散功能显著下降.临床治疗能部分缓解症状但难以改善肺弥散功能.肺纤维化合并肺气肿综合征发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究.     

胰岛素自身免疫综合征三例并文献复习

胰岛素自身免疫综合征（insulin autoimmune syndrome，IAS）是引起低血糖的重要原因之一。自上个世纪70年代Hirata首先报道以来，近30余年来临床报道逐渐增多。正确认识IAS有助于低血糖的早期诊断和恰当处理。本研究在报道北京协和医院诊断的3例IAS的基础上，综合分析我国目前已经报道的37例IAS的临床资料，并与日本的IAS资料比较，提出中国人群IAS的临床特点，供临床参考。     

带蒂肝癌3例报告并文献复习

带蒂肝癌３例报告并文献复习安子元，李怀玉，张东友，徐大毅（山西医学院第一附属医院内科太原０３０００１）巨块状肝癌中有一类带蒂向肝外生长，几乎很少累及肝脏本身的带蒂性肝癌（ｐｅｄｕｎｃｕｌａｔｅｄｈｅｐａｔｏｃｅｌｌｕｌａｒｃａｒｃｉｎｏｍａ）临床上极...     

神经精神狼疮3例报告并文献复习

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(NPSLE)的发生率高达14%～75%[1],由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例在40%～50%,并具有较高的病死率和致残率[2,3]。因此,及时的诊断NPSLE,并给予适当的治疗至关重要。本文报道3例临床病例并结合近期文献资料,进行回顾性总结。1病例资料患者女性,35岁。1996-04曾在我院确诊“系统性红斑狼疮”,长期口服泼尼松治疗。1997-02-20因“发热半月”入院…     

脓毒性肺栓塞3例报告并文献复习

目的 提高临床医师对脓毒性肺栓塞的认识及争取早期诊断和治疗.方法 对3例脓毒性肺栓塞病例的临床表现、影像学特征、基础疾病、并发症、实验室检查等方面进行病例分析及文献复习.结果 3例脓毒性肺栓塞均有发热、咳嗽、咯痰等症状.影像学上表现为双肺靠近胸膜处结节状、斑片状阴影等改变,2例伴有空洞,其中1例伴有气囊肿,2例伴有胸腔积液.基础疾病方面3例患者均通过心脏彩色多普勒确诊伴有感染性心内膜炎.并发症方面1例患者出现肾脏、眼底受损,2例患者伴有贫血.血培养仅有1例为阳性.结论 脓毒性肺栓塞是一种少见但严重的疾病,无特征性的临床表现,影像学上常有靠近胸膜多发结节状斑片状影,伴或不伴空洞形成.多有感染性心内膜炎等基础疾病,可出现肾脏、眼底等栓塞并发症,血培养阳性率较低.早期诊断及治疗对提高患者预后具有重要意义.     

儿童获得性血友病3例报告并文献复习

正获得性血友病是非血友病患者(无出血性疾病史、无阳性家族史)循环中出现中和或灭活FⅧ/FⅨ活性的自身抗体,导致其水平降低的一种自身免疫性疾病。获得性血友病患者有时会发生自发性出血,手术、外伤或侵入性检查时发生出血。其年发病率为(0.2~1.9)/100万,致死性出血发生率为2%~92%[1];发病年龄以中老年人为主,变异较大,中位发病年龄78岁,儿童极为罕见。我们报道     

Graves病伴胰岛素自身免疫综合征1例报告并文献复习

正胰岛素自身免疫综合征为临床少见病,因Graves病后服用含巯基药物诱发此病较为少见。内分泌科门诊接诊Graves病患者时,尤其是应用含巯基抗甲状腺药物后出现餐后低血糖症状时,应注意对血糖、胰岛素及胰岛素自身抗体的筛查,及时调整药物种类及治疗方法,减少患者不适,减少非必要胰腺外科手术。胰岛素自身免疫综合征应注意与糖耐量异常、胰岛素瘤、外源性胰岛素诱发的低血糖相鉴     

异基因骨髓移植治疗自身免疫病2例报告并文献复习

目的：通过2例自身免疫病在异基因骨髓移植后达治愈及长期缓解的病例分析和文献复习，探讨异基因骨髓移植对自身免疫病的疗效和安全性。方法：病例分析和文献复习。结果：2例骨髓移植前分别确诊系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎的患者接受异基因骨髓移植后体内异基因骨髓均长期稳定植入，自身免疫病达完全缓解，已经分别随诊126个月和44个月。结论：自身免疫病可以由异基因骨髓移植治愈或达长期缓解。     

肺结核合并Poncet病2例报告并文献复习

目的分析肺结核合并Poncet病的诊断、鉴别诊断和治疗。方法通过病例报告和文献复习,总结肺结核并发Poncet病的发病机理和临床特点。结果提高对肺结核合并Poncet病的认识,减少误诊误治。结论肺结核并发关节炎的临床表现时要重视Poncet病的诊断,并与风湿性、类风湿性或其他感染性关节炎进行鉴别。     

皮肌炎合并扩张型心肌病1例报告并文献复习

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)均为结缔组织疾病,发病率较低,在美国为5/100万,合并扩张型心肌病(DCM)就更为少见。本文结合我院收治的1例及文献报道的8例总结如下。1病历简介患者男,34岁。因“反复发热、乏力5年,胸闷、气促、水肿2个月,发热1d”于2005-07-12入院。2000年9月无诱因出现发热就诊我院,查肌酶升高,肌肉活检显示横纹肌退行性病变,肌电图示肌源性损害,心脏彩超检查示心包少量积液,心功能、结构正常。给予泼尼松60mg/d,口服,2个月后复查肌酶接近正常,症状缓解,泼尼松逐渐减量,但患者未规律服药,于2000年12月因特发性阴囊坏疽在我…     

COPD合并肺间质纤维化4例报告并文献复习

目的探讨慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化(PF-COPD)的临床特点。方法报告我院PF-COPD4例,回顾性分析文献报道的PF-COPD47例,并与我院同期收治的特发性肺间质纤维化(IPF)9例及随机抽取慢性阻塞性肺疾病(COPD)40例。对比分析其临床症状、胸部体征、影像学检查、肺功能及血气分析结果。结果PF-COPD的临床表现介于两种疾病之间,肺功能检查呈混合性通气功能障碍及弥散功能下降,血气分析表现以低氧血症为主,胸部X线及CT兼具两者特点。结论PF-COPD的确存在,具有其独特的临床特点。     

特纳综合征合并冠心病1例报告并文献复习

<正>特纳综合征(Turner syndrome,TS)又称先天性卵巢发育不全,是由于女性患者细胞中一条X染色体缺失(部分或全部)以及结构异常所致的一种疾病,其发病率在活产女婴中约1/2500,在临床上比较少见。Turner综合征的核型可分为4类,即单一型、嵌合型、X染色体结构异常及含Y染色体核型[1]。其主要特征包括:身材矮小,性腺高度发育不良,第二性征发育较差,原发性的闭经,肘外翻,蹼颈,部分还伴有先