成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习

目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。     

MOG抗体脑脊髓炎1例分析并文献复习

目的：学习和讨论MOG抗体脑脊髓炎的临床特点、治疗方法及预后。方法：报道1例少见的MOG抗体 脑脊髓炎病例并复习相关文献。结果：该病例以癫痫为首发临床症状,影像学表现为皮质、深部灰质核团及 软脑膜受累,血清及脑脊液MOG抗体阳性,激素治疗后症状缓解明显。搜索既往MOG抗体脑脊髓炎病例报 道,检索出脑炎表现的成人患者病例61例。以急性播散性脑脊髓炎及脑干脑炎病例常见,治疗方法主要是免 疫治疗。结论：目前MOG抗体脑脊髓炎的病理机制尚不明确,临床特征、治疗及预后也存在不确定性。因 此,早期识别、及时治疗是获得更好预后的重要因素。     

儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

肿瘤样表现的多发性硬化二例误诊分析

多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是中枢神经系统以白质脱髓鞘病变为特点，并与遗传易感个体、环境因素共同发挥作用的自身免疫疾病，是最常见的脱髓鞘病之一。易反复发作，每次炎性髓鞘脱失发作，都可伴有临床症状，此后多数患者有一定程度缓解，构成本病早期典型的复发一缓解过程，症状典型者临床诊断不难，以肿瘤样表现为主者容易误诊。作者报告2例并复习有关文献。     

Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报告并文献复习

目的 探讨Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑炎继发抗NMDAR脑炎的临床表现及诊治方法。方法 回顾性分析1例Ⅰ型单纯疱疹病毒性脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患儿的临床资料,并进行文献复习。结果 患儿,女,8个月,体重7 kg,临床表现有发热、肢体障碍、抽搐、运动发育倒退、吞咽功能损伤、表情淡漠等,头颅及全脊柱磁共振成像(MRI)+弥散加权成像(DWI)提示多脑叶、脑干及脊髓受累,予糖皮质激素和人血丙种球蛋白冲击等对症治疗后体温正常。出院第6天再次出现体温波动,逐渐出现强直状态,吞咽功能消失,在脑脊液及血清中检测出抗NMDAR抗体弱阳性,诊断为自身免疫性脑炎——抗NMDAR脑炎。再次使用甲泼尼龙琥珀酸钠(20 mg·kg^-1·d^-1)联合人血丙种球蛋白(1 g·kg^-1·d^-1)冲击治疗,连续应用3 d,甲泼尼龙琥珀酸钠延长应用至7 d,后每3 d减量5 mg·kg^-1·d^-1,直至口服醋酸泼尼松片(2 mg·kg^-1·d     

1例被误诊为皮层蛛网膜下腔出血的MOG抗体相关性脑炎的病例报道

<正>自身免疫性脑炎(AE)主要指一类由自身免疫机制介导的、脑实质多发性或弥散性炎性改变,可引起神经功能障碍,如癫痫发作、精神行为异常、认知功能下降等,包括:抗-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、边缘性脑炎、其他AE综合征~([1])。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)相关性脑炎属于自身免疫性急性中枢神经系统脱髓鞘疾病,是近年来的研究热点。现将福建医科     

急诊7例自身免疫性脑炎病例分析并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一组以癫痫发作、精神行为异常和认知功能减退为特点的疾病,泛指一大类由自身免疫反应引起的中枢神经系统炎性疾病~([1])。自身免疫性脑炎不是脑炎的罕见原因,英国和美国通过多中心前瞻性研究发现,在脑炎中该病的发病率分别为21%与41%~([2-3])。以往的自身免疫性脑炎诊断多依赖     

抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例并文献复习

目的:探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征及预后特点。方法:本文报道一例CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果:本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好转。但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后明显好转。既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包括小细胞肺癌和胸腺瘤。结论:CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性脑炎和小脑性共济失调。复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好。     

男性抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点及鉴别诊断要点,以减少误诊误治。方法回顾性分析1例男性抗NMDA受体脑炎误诊病例资料,并复习相关文献。结果本例以癫痫为首发症状,随病程进展出现发热、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部异常活动,病程初期在当地医院及我院均误诊为病毒性脑炎,给予相应治疗效果不佳。经脑脊液和血液抗NMDA受体抗体检测阳性,确诊为抗NMDA受体脑炎,经糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,症状好转带药出院,随访半年恢复良好。结论抗NMDA受体脑炎好发于青年女性,男性少见,主要表现为癫痫、精神症状、意识障碍、口-面-舌部异常活动等,易误诊为病毒性脑炎;确诊需行脑脊液及血液抗NMDA受体抗体检测,经及时诊断、治疗大多预后良好。     

视神经脊髓炎一例误诊并文献复习

1病例资料 女,49岁.因右侧肢体麻木、无力1个月,进行性加重伴四肢活动受限1周入院.患者曾在当地用中草药治疗,症状缓解不明显,近1周自觉症状明显加重,并出现右手、足阵发性痉挛性抽搐,无规律性,每次发作持续时间不等,伴双下肢无力、站立不稳、行走困难、胸腹部束带感,无头痛、头晕、视物旋转及复视,尿、便正常,为进一步检查到我院就诊.     

抗LGi1抗体相关脑炎血清LGil抗体转阴1例及文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated-1,LGi1)抗体相关脑炎(简称抗LGi1抗体相关脑炎)临床特点、血清抗体转阴的时间及特点.方法 回顾性分析1例血清富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体转阴的LGi1脑炎临床资料.观察患者临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗转...     

脑肿块型脱髓鞘病误诊为脑胶质瘤

【病例】男，37岁。主因突发左侧肢体麻木、无力9天入我院。病史中有半年低热史，体温波动在37．5℃左右。查体：生命体征正常。神经外科情况：意识清、语利，定向力、思维力、计算力正常；脑神经未见阳性体征；左侧肢体痛觉减退，左侧肢体肌力Ⅴ^-级，肌张力略高，肌腱反射(3 )，踝阵挛( )，巴氏征(-)。右侧正常。医技检查：发病当天头颅CT扫描示右侧脑岛叶有直径约1．0cm的低密度灶，     

脑肿瘤误诊为脑梗塞1例

患者女 ,6 9岁。因言语不清 1周就诊 ,无抽搐、无呕吐、无肢体瘫痪、无高血压病史。查体 :步行入院 ,神清 ,言语不清 ;全身皮肤无黄染 ,浅表淋巴结无触及 ,头颅五官无外伤 ,瞳孔等圆等大 ,左侧鼻唇沟变浅 ,伸舌稍偏右 ,气管居中 ,甲状腺无肿大 ,颈无抵抗 ,心肺无异常 ,肝脾肋下未触及 ;四肢活动自如 ,肌力正常 ,生理反射存在 ,病理反射未引出。实验室检查 :三大常规正常 ,ＥＣＫ无异常 ,胸片无异常 ,头颅ＣＴ示 :左颞叶低密度阴影 (脑梗塞 ) ,当地医院诊断为“脑梗塞”入住内科。入院后给予低分子右旋糖酐、丹参、腹蛇抗栓酶、灯盏花、脑活…     

单纯疱疹病毒性脑炎误诊为脑梗死临床报告并文献复习

目的分析单纯疱疹病毒性脑炎的临床特点、误诊原因及防范措施,减少其误诊率。方法对误诊为脑梗死的单纯疱疹病毒性脑炎1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例以反应迟钝起病,误诊为脑梗死并予相应治疗,后出现发热、头痛、恶心及呕吐等表现,根据病史、临床表现及脑脊液、影像学等检查结果,确诊为单纯疱疹病毒性脑炎,病程中出现癫痫发作,予相应治疗后痊愈。结论临床接诊类似本例患者时需详细询问病史、仔细查体,并发散诊断思维,以防止误诊误治。对重症单纯疱疹病毒性脑炎应早期予足量抗病毒药物、糖皮质激素及对症支持治疗,以改善预后。     

新型隐球菌脑炎/脑膜炎4例临床分析并文献复习

目的:报告新型隐球菌脑炎/脑膜炎4例,并结合文献检索探讨其临床特点及可能的发病机制。方法:回顾分析4例病原学诊断明确的新型隐球菌脑炎/脑膜炎的临床资料,结合文献检索探讨其发病特点及可能发病机制。结果:患者主要表现为头痛、发热、恶心、呕吐及意识障碍;4例均在脑脊液培养中发现新型隐球菌,其中2例墨汁染色发现新型隐球菌;免疫力低下患者易感;脑脊液压力高;主要与结核性脑炎/脑膜炎鉴别;常用的临床治疗方案是两性霉素B联合氟胞嘧啶诱导治疗,氟康唑维持及巩固治疗。结论:中枢神经系统隐球菌病临床表现无特异性,脑脊液墨汁染色阳性率低,在临床诊断过程中对疑似患者,需要反复多次行脑脊液墨汁涂片及培养,减少患者误诊和漏诊。     

LGI1抗体相关边缘叶脑炎1例及文献复习

LGI1抗体相关的边缘叶脑炎是以突发认知及情感变化、癫痫发作为主要特点的自身免疫性疾病,很少伴发肿瘤且对免疫治疗反应较好,及时诊断及治疗有助于患者的远期预后。报道本院收治的LGI1抗体脑炎1例。     

动脉瘤误诊为鞍区肿瘤1例分析并文献复习

鞍区动脉瘤临床较少见，易误诊为垂体瘤、颅咽管瘤。一旦误诊，手术风险极大。本文就鞍区巨大动脉瘤误诊为颅咽管瘤1例，结合文献进行总结分析，以提高对鞍区动脉瘤的诊治认识。1病历摘要女，50岁。因双眼视力进行性下降3个月入院。查体：身体矮小，皮肤细腻，腋毛阴毛稀疏，双眼视力均为眼前10cm数指，其余神经体征阴性。生育子女2人。CT示鞍区实性病变，肿块边缘蛋壳样钙化。MRI示鞍区一类圆形块影，约2．7～3．1cm，     

脱髓鞘性脑炎误诊20例分析

脱髓鞘性脑炎是自身免疫性疾病 ,过去与病毒性脑炎一同称为散发性脑炎 [1 ] 。现在因 CT、MRI的使用 ,明确发现脑的脱髓鞘病变 ,使此病的临床诊断鉴别于病毒性脑炎 ,也证实该病易被误诊 ,现将所遇 2 0例分析如下。1　临床资料本组男 6例 ,女 1 4例。年龄 7～ 79岁 ,起病呈急性     

抗AMPAR脑炎合并重症肌无力1例并文献复习

本文描述了1例以认知障碍1周就诊的抗AMPAR脑炎伴重症肌无力患者并进行文献复习。值得临床医生思考的是,自身免疫性脑炎、重症肌无力伴胸腺瘤之间的发病机制是否具有关联性或相似性,目前还不清楚,通过本文论述希望能够提高临床医生对该病的重视及认识,以免造成漏诊。     

自身免疫性胰腺炎二例误诊原因分析并文献复习

目的提高临床对自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的认识,减少误诊误治。方法回顾性分析我院收治的2例AIP临床资料并复习相关文献。结果本组例1以腹痛、黄疸入院,例2以左上腹疼痛入院,均在外院行影像学检查而误诊为胰腺占位性病变,为进一步诊治入我院,入院后经相关影像学检查、血清免疫学检查及糖皮质激素试验性治疗后临床症状及影像学表现明显改善,临床确诊为AIP。2例均带药出院,至症状、胰腺影像学形态正常后停药,随访无复发。结论对AIP缺乏诊治经验是该病误诊原因之一,临床接诊此类患者对应综合分析其影像学表现、血清免疫学检查结果及糖皮质激素治疗效果,以及时对AIP作出正确诊断并治疗。