双侧Sturge－Weber综合征并发青光眼1例

双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征并发青光眼１例北京医科大学第一医院眼科殷悦，陈家彝，张立新双侧Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征合并双侧青光眼极为罕见，作者治疗１例，报导如下。Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ氏综合征（ＳＷＳ）又名脑－眼－颜面血管瘤。ＳＷＳ合...     

Sturge-Weber综合征一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又名血管、脑、三叉神经综合征，它有颜面血管瘤、青光眼、癫痫三大临床特征，笔者在临床遇到１例，现报告如下。１病例简介患儿，女性，７岁，以左眼视物不见１年为主诉于１９９７年７月１０日来我院就诊，门诊以Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ...     

Sturge-Weber综合征四例分析

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ又称脑、眼、三叉神经血管瘤病 ,多系先天性疾病。作者曾遇 4例 ,报告分析如下。1　临床资料4例病人中 ,男、女各 2例 ,年龄 2～ 2 6岁 ,平均 8岁 ,均为单眼发病 ,右眼 3例 ,左眼 1例 ,未见有家族遗传史。皮肤情况 :4例均有颜面部血管瘤 (单侧 3例 ,双侧 1例 ) ,2例累及四肢及躯干 ,2例同侧牙龈及舌面见血管瘤。神经、精神症状 :3例智力发育正常 ,1例发育较差 ,有癫痫发作史。眼部情况 :均伴有单侧青光眼(颜面部血管瘤侧 ) ,4只眼球结膜及浅层巩膜均有血管瘤及血管畸形存在。 2眼有“牛眼”表现 :…     

我国有关Sturge-Weber综合征的记载

Sturge-Weber综合征又名Sturge-Kalisher-Weber综合征,主要临床表现有:眼-神经-皮肤血管瘤、脑膜-皮肤血管瘤综合征、血管-脑三叉神经综合征或22-三体综合征、神经-皮肤症候群、皮肤硬化综合征、红色母斑合并先天性青光眼、青光眼和面部血管痣综合征等.     

手术治疗双侧Sturge－weber综合征一例

手术治疗双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征一例殷悦，陈家彝，张立新双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征（ＳＷＳ）伴有双侧青光眼较为罕见，国内仅有严密，曹伟〔１〕及刘武，刘磊，张舒心〔２〕各报告一例。我们手术治疗了一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ－ｗｅｂｅｒ综合征的...     

具有双侧先天性青光眼的SturgeWeber综合征

绝大多数Sturge-Weber综合征仅发生单侧青光眼。作者介绍一例罕见的双侧颜面血管瘤、双侧青光眼及一侧脑部病变同时发生的Sturge-Weber综合征。病例报告:出生一天的男性新生儿,足月顺产。双侧颜面沿三叉神经分布区域及鼻、颊部粘膜均发现血管瘤,双角膜混浊,眼底未能看清,诊断为具有双侧青光眼的Sturge-Weber综合征。滴用2%匹罗卡品,口服乙酰唑胺62.5mg,每日4次,角膜仍未清亮。3周时手术治疗,右眼压为24mmHg,左眼为21mmHg。行右眼前房角切开术,术后双眼角膜仍混浊。5周时复诊,双眼角膜雾状混浊,双眼     

Sturge-Weber综合征继发青光眼滤过术二例

Sturge-Weber综合征亦称脑-眼-三叉神经血管瘤病。以单侧多见,也有双眼。因广泛侵犯眼部组织,常合并青光眼。其手术效果不肯定,并发症多。近年来我院收治2例3眼Sturge-Weber综合征继发性青光眼,对其行滤过性手术联合应用丝裂霉素C(MMC),报告如下。病例1.患儿男性,10岁。双眼雾视2周于2001年5月12日入院。家族无类似病史。出生时右侧面部有片状血管瘤。入院前门诊曾以“视疲劳”治疗1周,症状未获缓解,视力下降,双眼眼压42.12mmHg。检查:发育正常,营养中等,生命体征正常,心肺无异常,肝脾未扪及,神经系统正常。右侧面部弥漫性血管瘤,累及眼…     

Sturge-Weber 综合征青光眼手术后并发严重脉络膜脱离一例

Sturge- Weber综合征又称脑三叉神经血管瘤病 ,是一种以颜面和软膜血管瘤为主要特征的综合征。我们遇到 1例双侧颜面血管瘤并发晚期青光眼的患者 ,双眼经抗青光眼手术后 ,并发严重的脉络膜脱离 ,现报告如下。患者男 ,15岁。双眼胀伴视力下降 3年。患者出生时双侧颜面及颈部就有大片毛细血管瘤 (图 1)。眼部检查 :右眼视力手动 / 2 0 cm,左眼视力 0 .15 ,外观为牛眼 ,球结膜上血管扩张纡曲 ,轻度混合充血。杯 /盘比 :右眼 0 .9/ 1.0 ,左眼 0 .8/ 0 .8。眼压(Goldmann) :右眼 38mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,左眼34mm Hg(药物降压后 )。视野 …     

Sturge－Weber综合征与青光眼

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征与青光眼中山医科大学中山眼科中心彭寿雄，彭大伟Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征又称颜面血管瘤病，最早由Ｓｃｈｉｒｍｅ１８６０年报告。国内自马文耕［１］１９５７年首次报告以来，虽然陆续有报道，但尚缺乏对较多病例，较长时间的追...     

Sturge-Weber综合征二例报告

Sturge-Weber综合征又名眼-神经-皮肤血管瘤病或颜面血管瘤合并青光眼或三体—22(Trisomy-22)综合征,现见有两例报告如下: 病例简介:例一、周××,男,64岁,住院号44044,因左眼视力逐渐下降于1984年2月29日入院。     

Sturge-Weber 综合征伴先天性心脏病一例

Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征伴先天性心脏病一例林红王华孙为荣孟瑞华患者女，２８岁，因左眼胀、视力下降１年，近半个月症状加重，伴眼痛、头痛，于１９９５年１１月９日来我院就诊，门诊以“Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征”收入院。患者出生时面部、躯干及四肢...     

四例非完全型Sturge-Weber综合征

报告4例非完全型Sturge-Weber综合征.该病以颜面、颅内血管瘤，同侧脉络膜血管瘤及青光眼为主要特征。本组1例双侧性颜面血管瘤痣伴双眼脉络膜血管瘤，临床罕见。 （中华眼底病杂志，1993，9：174-175）     

Sturge—Weber综合征合并视网膜脱离1例

孙江红女12岁学生。1984年2月9日来诊。在学校体检时发现右眼看不见,以前一直未注意。出生后发现右眼睑有片状血管瘤。无青光眼及癫痫病史。检查:右眼视力为黑矇,眼外形略增大,眼球运动良好。混合充血,角膜轻度水肿,前房深浅正常,瞳孔稍大,直接对光反应迟钝,晶体透明。右侧眉弓部、眼睑部皮肤、上唇及右侧半头顶部皮肤均有斑片状暗红色毛细血管瘤,头顶部血管瘤为3×4cm大小。右眼玻璃体呈细纱样混浊。眼底:视乳头边界     

Sturge-Weber综合征伴发青光眼临床特征

目的　Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼的临床特征。方法　对１９７８ 年１ 月至１９９９年３ 月收治的１９ 例２２ 眼ＳＷＳ青光眼患者的一般状况、眼部表现、以及伴发青光眼的治疗和预后进行回顾性分析。结果　平均患病年龄１０－７ａ,１９ 例２２ 眼均伴发青光眼,以开角型青光眼为主,伴中胚叶组织残留。３ 例双眼患病,３ 例伴脉络膜血管瘤。药物降压治疗效果不佳,行手术治疗共１８ 例,手术方式有小梁切开术、小梁切除术、巩膜下灼瘘术、虹膜嵌顿术、睫状体冷冻术。眼压从术前平均３５－４５ｍ ｍＨｇ（１ｍ ｍＨｇ＝ ０ ．１３３ｋＰａ） 降至术后平均１８－２４ｍ ｍＨｇ。主要手术并发症为脉络膜上腔出血,前房出血,术后浅前房,脉络膜脱离等。结论　Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ 综合征伴发青光眼发生率高,青光眼治疗预后差,与诊断发现较晚有关,提示临床应注意Ｓｔｕｒｇｅ－ Ｗｅｂｅｒ 综合征中青光眼的早期诊断。     

Sturge-Weber综合征继发青光眼小梁切除术后发生浆液性视网膜脱离1例

0引言Sturge-Weber综合征亦称Sturge-Kaliseher-Weber氏综合征、脑颜面血管瘤、脑三叉神经综合征,是颜面与脑混合性血管畸形和癫痫发作的遗传性疾病。青光眼是此病眼部一个典型表现,其发病机制尚未完全清楚。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常,如巩膜突发育不     

双侧Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber 氏综合征(SWS)又称脑—眼—三叉神经血管瘤病,最初于1860年Shirmer 对一例伴面血管痣的青光眼进行了报道。后由Sturge(1879年)及Weber(1922年)进一步总结。SWS 合并青光眼较复杂,多为单侧发病,手术效果差,并发症多。本文结合1例双侧SWS 先天性青光眼,术后继发闭角型青光眼,报告如下。患儿5岁男1992年6月第三次入院。父母及本人均无特殊病史。出生时双面部有片状血管痣。生后6个月时,双角膜大,眼压高。常规给予2%匹罗卡品及0.5%噻吗心安点眼,眼压波动于2.3—4.9kPa(17.30—37.19mmHg)。2岁半时,右眼眼压(4.8kPa35.76mmHg),左眼4.4kPa(32.97mmHg)。双眼交替性外斜视15°。双角膜直径14mm。结膜及巩     

Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床分析

目的 探讨Sturge-Weber综合征并发青光眼的临床特点及手术治疗效果.方法 回顾性系列病例研究.收集2003年1月至2007年12月住院治疗的16例(21只眼)Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床资料,进行回顾性分析.应用Stata 7.0统计学软件对数据进行分析.对有随访资料的10例(11只眼)患者术前、后眼压比较采用配对t检验.结果 患者年龄为1个月至31岁,中位数年龄为11岁.颜面部血管瘤位于双侧的有8例,其中2例伴有全身皮肤广泛血管瘤.16例患者中,并发单侧青光眼11例,其中3例伴有双侧颜面部血管瘤;并发双侧青光眼5例,均伴有双侧颜面部血管瘤.16例患者前房角镜检查均为宽角.21只患眼均行B超检查,其中8只眼(38.1%)的脉络膜探及弥漫性中高回声占位性病变.超声活体显微镜检查显示有虹膜后凹、睫状体内低回声区、睫状体浅脱离等.有18只眼进行了抗青光眼手术治疗,包括小梁切开术、小梁切除术、非穿透性深层巩膜切除术、Ahmed青光眼阀植入术、睫状体冷冻术,术后发现行小梁切除术的5只眼中,有4只眼出现脉络膜脱离.术后10例(11只术眼)患者平均随访22个月,随访时患者眼压均低于其术前眼压(均≤21 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),术前后眼压差异有统计学意义(t=5.3956,P<0.01).结论 Sturge-Weber综合征并发青光眼患者的临床特征为颜面部血管瘤、宽房角、脉络膜血管瘤.抗青光眼手术治疗能有效降低眼压.     

色素血管性斑痣性错构瘤病一例

患儿男性,5岁.因家长诉患儿出生时面部即有大量红斑,皮肤有红紫色及青紫色斑,皮肤色泽较健康儿童深,以"待排除眼内血管瘤"于2012年7月20日来北京同仁医院北京同仁眼科中心就诊.患儿出生后2个月曾于外院行双眼抗青光眼手术.外院颅脑CT检查示颅内骨板下多发迂曲扩张血管.患儿足月剖腹产,否认癫痫病史.家族中无类似病史,父母非近亲结婚.体格检查:体格发育及智力发育正常,营养中等,全身系统检查未见明显异常;颜面部弥漫分布鲜红斑痣,呈网状分布,边缘不规整,无明显隆起,压之可褪色;全身皮肤弥漫黑青色外观,胸部及背部皮肤可见大片青黑色"蒙古斑"样病变,逐渐移行为正常皮肤;右上肢散在鲜红斑痣,右上肢肩角三角肌及左侧肩颈部皮肤青褐色伊藤痣,边界大致清晰;双下肢及臀部皮肤可见对称散在分布的灰黑色斑片状痣,边界清晰(图1).     

双侧颜面血管瘤及青光眼的Sturge-Weber综合征一例

患者女,22岁。因双眼胀痛、头痛伴视力下降6个月,于1999年8月2日入院。患者出生后即可见双侧颜面红斑。无癫痫病及家族史。体检:一般情况良好,智力正常。双侧颜面部沿三叉神经1～3支区域均有呈片状暗红色斑块,轻度隆起,局部稍热,指压后稍褪色。上、下唇增厚呈深紫色。眼部检查:右眼视力01(-300ＤＳ()-100ＤＣ×90°=05),左眼视力008(-350ＤＳ()-200ＤＣ×90°=03)。双眼球结膜及浅层巩膜可见数条高度扩张、纡曲的血管。双眼前节除瞳孔直径55ｍｍ、对光反射迟钝外,余未见明显异常。双眼底视盘色苍白,边界清晰,Ｃ/Ｄ10。眼压:右眼24ｍｍＨｇ(1…     

Sturge-Weber综合征1例

Sturge-weber 氏综合征是一种先天性血管畸形的综合征,广泛累及身体各部,如脑、软脑膜、眼和皮肤的小血管。具有三个主要特征,即面部血管痣、青光眼和颅血管钙化;主要发生在同侧,也可见于双侧,此外也可有癫痫等脑症状。此病发生于双侧并累及全身的病例少见。张××男11岁病例号3284431991年1月21日入院。主诉:双眼视力下降2年余。现病史:生后两侧颜面及右半身皮