18例小儿急性早幼粒细胞白血病治疗体会

急性早幼粒细胞白血病（APL）是以骨髓中异常早幼粒细胞增多为主要特征的急性髓系白血病。在临床上以发病急，病情凶险，早期病死率高为主要特征，但通过积极正确治疗，又是临床上预后最好的一个类型。目前APL被认为是不通过骨髓移植就可以治愈的急性白血病，治疗方法的选择尤为重要。将我院收治的18例APL作一临床治疗分析如下。     

急性早幼粒细胞白血病治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(APL)占儿童AML0%,具有和成人APL相同的临床表现、细胞形态学、遗传学和分子生物学特征。约95%患者携带t(15;17)染色体易位,白血病细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段,临床出血征明显,常伴弥散性血管内凝血(DIC),肝脾淋巴结肿大少见。免疫分型CD9、CD13、CD33阳性,而CD34、HLA-DR阴性。由于儿童APL病例数相对较少,因此目前儿童APL都采用与成人APL相同的治疗方案,本文分析综述近年来APL治疗进展,期望对儿童APL的治疗有借鉴和指导作用。诱导缓解治疗由于全反式维甲酸(ATRA)靶向治疗的基础是APL t(15;17)形…     

以三氧化二砷为主治疗急性早幼粒细胞性白血病的临床观察和随访研究

三氧化二砷(As2O3)是治疗小儿急性早幼粒细胞白血病(APL)有效的药物,它诱导早幼粒细胞分化和凋亡。成人应用As2O3治疗APL的报告较多,而对小儿APL的报道很少。2000年2月-2004年12月对14例小儿APL应用As2O3进行治疗,报告如下。     

急性早幼粒细胞白血病治疗的远期疗效

目的评估儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的远期疗效。方法诱导治疗均应用全反式维甲酸(ATRA),同时联合化疗或同时联合三氧化二砷(As2O3)和化疗,直至骨髓形态学缓解。完全缓解(CR)后给予3～5个疗程的巩固化疗,使分子生物学缓解后再予以ATRA As2O3 6巯基嘌呤(6MP)及氨甲喋呤(MTX)维持治疗,总疗程2年。所有患儿治疗前、治疗后每3个月及停药随访期间每3～6个月定期行骨髓形态学、染色体及PML-RARα融合基因检测。结果17例APL患儿,获CR 16例(94%),CCR 12例(70%),随访7～122个月,平均35个月。4例复发(25%)。其中2例曾获骨髓形态学和分子生物学缓解,另外2例曾获骨髓形态学缓解而分子生物学始终未缓解。结论系统性的ATRA As2O3联合化疗治疗方案使大部分APL患儿获得长期生存,PML-RARα融合基因定期监测是判断疗效及预后的重要指标。     

儿童急性早幼粒细胞性白血病并发DIC的临床研究

目的 回顾性分析26例急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿合并DIC的发生率、临床特点及预后情况.方法 26例初诊APL患儿以骨髓形态学及免疫学分型确诊.应用三氧化二砷(As2O3)进行诱导缓解,监测血常规及DIC指标.结果 23例患儿发生DIC(88%),诊断时即发生DIC 12例(52%),As2O3治疗2周内发生DIC 9例(39%),2周后发生DIC 2例(9%).DIC出血19例(73%),以皮肤出血9例(47%)为著,颅内出血2例(11%)均死亡.DIC指标以血小板下降最为敏感(100%),凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长者22例(96%),也有较高敏感性.DIC指标转阴需4～46d.结论 儿童APL合并DIC发生率较高,出血风险大,以诊断及治疗2周内为危险期,需积极监测DIC指标,在治疗APL基础上抗DIC治疗,以度过DIC期,保证诱导缓解期治疗的安全性.     

急性早幼粒细胞白血病并发症及其处理

随着分子生物学深入研究和靶向治疗的进展,急性早幼粒细胞白血病作为特殊类型白血病有了很高的治愈率.然而早期发现和及时干预在治疗过程中出现的并发症,将是治疗成败的关键.现对此并发症及其处理要点作一综述.     

儿童急性早幼粒细胞白血病的临床研究

目的 　探讨儿童急性早幼粒细胞白血病 (APL)的临床及实验室特征。方法对 4 1例APL初治患儿进行临床分析 ,男 2 3例 ,女 1 8例 ,中位年龄 1 2 ( 3～ 1 8)岁。 2 7例进行了遗传学和PML/RARα融合基因检测。 38例患儿进行了免疫分型。诱导及维持治疗全部应用维甲酸 ;采用HA/D/MA方案强化治疗。结果 　临床及实验室特征 :贫血 31 /41例 ,出血 2 3/41例 ,发热 1 9/41例 ,肝肿大 4 /41例 ,脾肿大 3/41例 ,淋巴结肿大 6 /41例 ;Hb 73( 30～ 1 1 0 )g/L ;WBC 2 9( 1 1～ 90 )× 1 0 9/L ;BPC 4 0 ( 1 4～ 1 2 5)× 1 0 9/L。 2 7例进行细胞遗传学分析 ,t( 1 5;1 7) (q2 2 ,q1 2 )者 1 7例 ,同时检测PML/RARα融合基因 1 6例为阳性 :1 0例为正常核型 ,而PML/RARα融合基因 1 0例均为阳性。 38例患儿免疫分型共同特征表现为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。临床疗效 :维甲酸治疗的完全缓解 (CR)率为 89 76 % ( 36 /41 )。 3年无复发生存率 95% ( 1 9/2 0 )。结论 　APL的临床表现以贫血、出血、发热为主要特征。免疫分型的共同特征为CD9、CD13 、CD3 3 高表达 ,而HLA -DR及CD3 4为阴性。APL的形态学诊断与PML/Rarα融合基因及染色体的符合率分别为 96 3% ( 2 6 /2 7)和 6 3% ( 1 7/2 7)。?     

静脉滴注三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病一例

患儿男 ,8岁。入院前 9ｄ无明显诱因出现发热 ,体温最高达 39℃ ,同时发现四肢散在瘀斑。骨髓穿刺检查怀疑白血病。血常规 :ＷＢＣ 3 .4× 1 0 9/Ｌ ,幼稚细胞 0 .30 ;ＲＢＣ 31 3×1 0 1 2 /Ｌ ,Ｈｂ 98ｇ/Ｌ ;ＰＬＴ 2 50× 1 0 9/Ｌ。体检 :轻度贫血貌 ,四肢散在瘀斑。辅助检查 :骨髓常规、组化、单抗免疫分型均提示为 :急性早幼粒细胞白血病 (ＡＰＬ ,急性非淋巴细胞白血病 ,ＡＮＬＬ Ｍ3) ,符合法美英三国协作组 (ＦＡＢ)分类标准。染色体检查提示 :ｔ(1 5 ;1 7)易位。凝血酶原时间 (ＰＴ)及活化部分凝血活酶时间 (ＡＰＴＴ)正常。治疗…     

急性早幼粒细胞白血病发生获得性维甲酸耐药的研究

目前维甲酸及其衍生物被广泛应用于急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗。然而越来越多的患者表现出对全反式维甲酸的耐药性。本文总结了全身因素及APL细胞本身因素在维甲酸获得性耐药中的可能作用，对维甲酸耐药问题进行探讨。     

急性早幼粒细胞白血病发生获得性维甲酸耐药的研究

目前维甲酸及其衍生物被广泛应用于急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗。然而越来越多的患者表现出对全反式维甲酸的耐药性。本文总结了全身因素及APL细胞本身因素在维甲酸获得性耐药中的可能作用,对维甲酸耐药问题进行探讨。     

儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一类具有特殊临床表现、细胞遗传学及分子生物学特点的血液肿瘤.大约有95%的这类患者具有特异的染色体易位t(15;17)(q22;21),易位的结果使第15号染色体长臂2区2带的早幼粒细胞白血病基因(PML)和第17号染色体长臂2区l带的维A酸受体α(RARα)基因形成PML/RARα融合基因.     

中国儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南

急性早幼粒细胞白血病(APL)起病凶险,但属于可获得高治愈率的一种疾病,及早和规范诊治是关键。2018年中国儿童APL诊疗规范对规范儿童APL诊治起到了重要作用,然而近年APL的诊断和治疗取得多方面的进展,包括儿童APL,需要更新。为此,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会采用文献证据级别和专家推荐意见相结合的方法,就我国儿...     

DA方案联合维甲酸诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病

为探讨诱导治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病及预防其毒副作用的有效方法，对18例小儿急性早幼粒细胞性白血病采用DA方案联合维甲酸诱导治疗，1疗程后复查骨髓象，完全缓解14例，完全缓解率77．8％，其他4例2疗程结束后再复查骨髓，均完全缓解。完全缓解后给予定期交替强化治疗，维甲酸维持治疗。结果：所有病例均完全缓解且无明显毒副作用。结论：本方案是治疗小儿急性早幼粒细胞性白血病安全有效的方案。     

急性早幼粒细胞白血病发生DIC的机制及治疗

弥散性血管内凝血 (DIC)是急性早幼粒细胞白血病 (APL)常见的并发症和早期主要死亡原因之一 ,常造成治疗困难。明确其发生机制 ,早期治疗并及时中止DIC的发展 ,对提高APL患儿的生存率和生存质量、降低病死率有重要意义。1　发生机制急性早幼粒细胞白血病 (APL)并发DIC的概率很高 ,大约 80 %的APL在发病早期就已经存在凝血功能异常[1 ] ,由此引发的重要器官出血 ,病情凶险 ,病死率极高 ,因此 ,DIC是APL早期死亡的主要原因之一。APL并发DIC的机制是多方面的。具体有 :( 1 )白血病细胞产生、释放促凝物质 ,激活凝血 纤溶系统。 (…     

复方青黛片治疗复发性急性早幼粒细胞白血病32例

近年来,国内外肿瘤学界对砷化物治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）的临床疗效和作用机制进行了广泛深人的研究,取得了一系列令人瞩目的成果。1997年9月以来,我院用纯中药制剂——复方青黛片治疗复发性APL患儿32例,疗效显著,报告如下。     

中枢神经系统白血病的发生特点及防治措施

随着白血病化疗方法的不断改进和支持治疗的完善，小儿急性白血病尤其是急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗效果得到非常显著的提高，但诱导缓解后约有20％～30％的病例因复发而影响疗效，而中枢神经系统白血病(CNSL)是造成复发的重要原因之一。因此，加强CNSL的防治，对进一步提高急性白血病的治疗效果具有重要意义。