小儿溶血尿毒综合征21例临床分析

目的:探讨小儿溶血尿毒综合征(HUS)的临床特点和治疗方法.方法:回顾性分析2003年1月至2011年7月重庆医科大学附属儿童医院收治的21例溶血尿毒综合征患儿的临床表现、辅助检查和治疗方法.结果:HUS多见于幼儿及学龄儿童,部分病例起病前有呼吸道感染或腹泻,以不同程度的溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全为典型临床表现.急性期采取综合治疗,包括抗感染、抗凝血、输血、糖皮质激素、丙种球蛋白、血液净化等.本组病例急性期均存活,溶血得到控制,肾及其他脏器功能大多恢复正常.结论:HUS的诊断主要依靠对病史、临床表现和辅助检查结果进行综合分析.早期诊断和恰当的治疗是挽救HUS患儿生命的关键.在急性期采用对症治疗为主的综合措施,糖皮质激素、丙种球蛋白对严重溶血的重症病例有一定疗效.对于重症HUS患儿,早期联合应用血液净化治疗可以迅速控制病情,改善症状.     

小儿溶血尿毒综合征2例报告

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)在临床中少见，但近20年本病有增多趋势。我科2001年至2003年收治两例溶血尿毒综合征，现报道如下：     

溶血尿毒综合征1例

溶血尿毒综合征（HUS）是以微血管溶血、贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭为临床特征的一种综合征，该病尚无特殊疗法，死亡率高，近年采用早期腹膜透析等综合治疗，病死率已明显下降。本病可发生于各种年龄，主要见于婴幼儿及学龄儿童，是小儿急性。肾衰竭常见原因之一。本病例可分为腹泻后HUS（典型）和无腹泻HUS（非典型）两型。典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型病例多有家族史，且易复发。本院2005后成功救治1例，现报告如下。     

老年人溶血尿毒综合征1例

老年人溶血尿毒综合征１例董瑶英＊＊李力＊＊刘晓玲＊＊溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）老年人极少见，现将我科收治１例报告如下：患者男，６１岁。因畏寒发热，尿急、尿痛８天以急性肾盂肾炎于１９９３年７月１６日入院。体检：体温３７℃。血压１６／１０ｋＰａ。皮肤粘膜，...     

1例重症婴儿溶血尿毒综合征的护理

溶血尿毒综合征 (HUS)以微血管损害性溶血性贫血、急性肾功能衰竭及血小板减少为主要临床特征 ,发病急、死亡率高 〔1〕。我科于 1999年 8月收治 1例 10个月的 HU S患儿 ,伴有心力衰竭、消化道出血 ,患儿年龄小 ,病情危重 ,经腹膜透析等综合治疗和护理 ,取得满意的治疗和护理效果 ,现将护理情况报告如下。1　病例介绍患儿男 ,10个月。因发热、腹泻 7天 ,无尿 3天 (排酱油样尿 2天 ) ,于 1999年 8月 9日入院。入院时 T38.2℃ ,HR180次 / min、R44次 / min,BP16 / 11k Pa。精神萎靡 ,面色苍白 ,全身浮肿。实验室检查 :BU N2 0 .7mm ol/…     

溶血尿毒综合征9例临床报道

溶血尿毒综合征临床较少见，我院２５年来共收治９例，对此及其中１例鼠伤寒沙门氏菌肠炎致溶血尿毒综合征肠道广泛出血坏死及尸解资料作较详细报道。并强调口服大量维生素Ｅ及早期透析治疗。     

溶血尿毒综合征继发肾病综合征1例

患儿 ,女 ,11112 岁 ,因神萎 10ｄ、浮肿 2ｄ入院。患儿 0 .5月前患“感冒” ,好转后家长发现其精神差、思睡、进食少。 6ｄ前出现面色苍黄 ,尿量稍减少 ,尿色较往常稍深 ,伴恶心呕吐。无明显少尿 (每天小便 4～ 5次 ,每次量约 10 0ｍｌ ,无明显葡萄酒色或茶色尿史。入院前 2ｄ患儿出现会阴部及双下肢浮肿 ,无呕血、便血及皮肤粘膜出血。体检 :Ｔ 37.4℃ ,Ｐ 136次 ｍｉｎ ,Ｒ 32次 ｍｉｎ ,ＢＰ 10 0 70ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。眼睑、耻骨联合及双下肢凹陷性水肿 ,心肺正常 ,肝脾未扪及 ,脱水征 ( -) ,皮疹( -)。实验室检…     

溶血尿毒综合征9例临床报道

溶血尿毒综合征临床较少见，我院２５年来共收治９例。对此及其中１例鼠伤寒沙门氏菌肠炎致溶血尿毒综合征肠道广泛出血坏死及尸解资料作较详细报道。并强调口服大量维生素Ｅ及早期透析治疗     

儿童非典型溶血尿毒综合征19例临床分析

目的 分析儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床特点及治疗情况.方法 回顾性分析19例aHUS患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗及预后.结果 患儿首发症状有贫血、皮肤出血点、咳嗽、发热、尿色异常、肾功能异常、血小板减少和抽搐等.19例患儿均有血红蛋白、血小板计数减少,乳酸脱氢酶(LDH)、尿素氮...     

尿激酶联合激素治疗小儿溶血尿毒综合征的疗效观察

目的 探讨激素联合尿激酶治疗溶血尿毒综合征(HUS)患儿的机制及疗效。方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月苏州大学附属儿童医院肾脏风湿科收治的9例溶血尿毒综合征患儿的临床资料。其中重症7例,轻症2例,患儿入科后在对症支持治疗的基础上给予甲强龙冲击治疗(250~500 mg/d),3 d后改泼尼松(1 mg·kg-1·d-1)口服并逐渐减量,病程中给予尿激酶抗凝治疗(1 500~2 000 IU·kg-1·d-1)。其中4例重症HUS患儿因合并大量蛋白尿,完善肾穿刺检查示中重度系膜增生,后续加用环磷酰胺序贯冲击治疗。结果 所有患儿在抗凝过程中无明显出血倾向。7例患儿出院时血红蛋白、血小板恢复正常,肾功能尿素、肌酐正常,尿蛋白好转,血压正常。2例患儿肾功能及血红蛋白接近正常,尿蛋白、尿红细胞正常,血压略高。出院后根据病情门诊规律随诊或定期住院环磷酰胺冲击治疗。所有患儿追踪随访6~12个月,血常规、肾功能均恢复正常,血尿、蛋白尿转阴、血压降至正常,无死亡及慢性透析患儿出现。结论 激素联合尿激酶治疗可改善HUS患儿的预后,减少后遗症的发生,是安全有效的。     

婴儿溶血尿毒综合征1例报告

溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）：多见于南美和南非，我国近几年来有增多趋势。本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率高，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭。笔者在临床工作中曾诊治典型性溶血尿毒综合征1例，现报告如下。     

西南地区小儿无腹泻溶血尿毒综合征39例临床分析

目的：探讨西南地区无腹泻溶血尿毒综合征（D-HUS）的临床特征、分子遗传学信息、治疗及转归情况。方法：回顾性分析西南地区39例D-HUS患儿的病历资料,统计包括人口学资料、临床表现、辅助检查、分子遗传学信息、治疗及随访等情况。补体基因检测采用二代测序及Sanger测序。根据统计结果分析HUS的发病和临床特征。结果：西南地区D-HUS患儿呈散发,发病季节以夏季为主,好发于学龄期儿童。临床表现以急性肾衰竭、溶血、出血为主,消化系统和神经系统症状为常见的肾外表现。确诊肺炎链球菌相关HUS 1例;5例行补体基因检测,3例阳性,分别为CFI基因突变、CFHR4基因突变及CFHR1/CFHR4基因片段疑似纯合缺失。急性期治疗以对症、抗感染、成分血输注及血液净化为主;12例行血浆置换,治疗前后血红蛋白、血小板、血肌酐、尿素氮、乳酸脱氢酶、总胆红素及间接胆红素水平差异有统计学意义（P<0.05）。随访19例,完全缓解14例,部分缓解2例,复发1例,慢性治疗1例,死亡1例。结论：不同病因D-HUS诊治方式及预后不尽相同,临床诊断HUS后尽早明确病因行针对性治疗,对改善急性期症状及远期预后有重要意义。     

CFHR3基因异常的非典型溶血尿毒综合征1例并文献复习

目的 研究非典型溶血尿毒综合征的相关基因诊断.方法 通过分析兰州大学第一医院2019年7月收治的1例非典型溶血尿毒综合征病儿的临床表现、体征及基因检测结果,了解新基因突变及复习补体途径的相关理论文献.结果 病儿行全外显子组测序检测发现CFHR3基因的1个变异,关联疾病为非典型溶血尿毒综合征,最终医治无效死亡.结论 基因...     

血浆置换联合血液透析治疗溶血尿毒综合征体会

溶血尿毒综合征(HUS)是由多种病因引起的微血管病,临床表现为血管内溶血、血小板减少和急性肾衰竭等.本病无特效药物治疗,预后差.我院近年对4例溶血尿毒综合征患者进行血浆置换(PE)联合血液透析(HD)治疗,取得满意疗效,报告如下.     

重症伤寒并发溶血尿毒综合症一例

患儿 ,男 ,6岁半 ,因持续不规则发热 2 0天加重伴“血尿”1天 ,于 1999年 6月 2日急诊入院。入院前曾在当地医院用青霉素、氨苄青霉素、头孢噻肟钠等治疗 ,未见好转。入院体检 :Ｔ40℃ ,Ｐ130次 /ｍｉｎ ,血压 12 /8ｋＰａ。神志清 ,精神萎 ,表情淡漠 ,面色苍白 ,唇甲床苍白 ,巩膜无黄染 ,皮肤无皮疹及出血点。心前期可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音 ,双肺呼吸音增粗 ,未闻及干湿性罗音 ,肝脏剑下 2 5ｃｍ ,右肋下 2ｃｍ ,质软、边缘纯 ,无压痛 ,脾未扪及 ,脉细弱。实验室检查 :肉眼血红蛋白尿 ;外周血红细胞 1 96× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 46 2 /…     

产后溶血尿毒综合征1例

1病例简介患者,女,G1P1,孕40周,于2007年11月1日,在我院妇产科产1男婴,产程顺利,出血量约100 ml,母婴平安。产后10小时逐渐出现全身酸软乏力、头晕、心悸、气促、尿少、恶心、呕吐、畏冷、发热,10小时尿量约100 ml,尿呈酱油色,     

溶血尿毒综合征合并双胎输血综合征早产儿腹膜透析护理

新生儿溶血尿毒综合征合并双胎输血综合征的患儿在临床中不多见,护理人员在患儿行腹膜透析肾脏替代治疗过程中应重点关注管路通畅和并发症的预防,以及透析治疗结束后患儿的营养支持治疗.该文总结了1例溶血尿毒综合征合并双胎输血综合征早产儿腹膜透析的护理,为以后相关研究提供借鉴.