Anterior corpus callosotomy: effects in a patient with congenital bilateral perisylvian syndrome and oromotor seizures

Anterior corpus callosotomy was performed in a patient with pseudobulbar palsy, mild mental retardation and intractable epilepsy related to congenital bilateral perisylvian cortical dysplasia. Before surgery, she had daily atonic drop attacks, rare and mainly sleep-related oromotor seizures, and multifocal and diffuse paroxysmal EEG discharges; after callosotomy, less abrupt atonic drop attacks recurred monthly and the EEG epileptiform abnormalities disappeared. Video-EEG sleep recordings revealed the clinically unsuspected serial recurrence of oromotor seizures, probably related to the clinically observed aggravation of dysarthria. New surgical techniques, in addition or alternative to callosotomy, should be developed in order to avoid or reduce the risk of aggravating some types of partial seizures in patients with bilateral cortical displastic lesions, intractable epilepsy and epileptic falls.

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Sommario Una callosotomia anteriore fu effettuata in una paziente con paralisi pseudobulbare, ritardo mentale di medio grado ed epilessia intrattabile correlati a displasia perisilviana bilaterale congenita. Prima dell'intervento la paziente presentava drops epilettici giornalieri, rare crisi oromotorie soprattutto durante il sonno e anomalie EEG parossistiche multifocali e diffuse. Dopo la callosotomia i drops epilettici divennero meno brutali e a ricorrenza mensile mentre le anomalie EEG scomparvero. Alcune registrazioni video-EEG durante il sonno rivelarono una ricorrenza seriata di crisi oromotorie, non sospettabile clinicamente, probabilmente correlata all'aggravamento della disartria notata dopo l'intervento chirurgico. È giustificabile l'introduzione di nuove tecniche chirurgiche aggiuntive o sostitutive della callosotomia nei pazienti con lesioni corticali displastiche bilaterali, epilessia intrattabile e cadute epilettiche, al fine di eliminare o ridurre il rischio di aggravamento di alcuni tipi di crisi focali.

     

Withdrawal seizures in alcoholics. A transverse and longitudinal investigation

74 heavy drinkers, divided in two groups by positive or negative history for withdrawal seizures, were evaluated on the history, clinical, biochemical, CT, EEG and psychometric investigations. Some of them have been followed up for 20 months. The results suggest the possible role of a constitutional predisposition for withdrawal seizures.

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Sommario 74 gravi etilisti sono stati suddivisi in relazione alla positività o negatività anamnestica per crisi epilettiche da astinenza. I due gruppi sono stati confrontati tra loro facendo riferimento ai dati anamestici, clinici, biochimici, tomodensitometrici cerebrali, elettroencefalografici e psicometrici. Una parte dei soggetti è stata studiata anche durante un periodo di follow- up di venti mesi. I risultati emersi dall'indagine trasversale e longitudinale suggeriscono il possibile ruolo determinante della predisposizione costituzionale nella genesi delle crisi epilettiche da astinenza alcolica.

     

Seizures following the withdrawal of long-term treatment with mianserin

Seizures were observed following the withdrawal of mianserin 60 mg/day for 2 years. To our knowledge, this is the first report of convulsions after suspension of an antidepressant. This phenomenon was observed in a young woman (with no history of epilepsy or other organic diseases that may induce seizures) 10 days after abrupt discontinuation of long-term treatment with mianserin.

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Sommario Abbiamo osservato la comparsa di crisi epilettiche in conseguenza alla sospensione di un trattamento con Mianserina alla dose di 60 mg. al giorno per la durata di 2 anni. A nostra conoscenza questa è la prima segnalazione di crisi convulsive insorte dopo sospensione di un farmaco antidepressivo. Abbiamo osservato questo fenomeno in una giovane donna, senza precedenti epilettici o di malattie organiche epilettogene, dieci giorni dopo la brusca interruzione di un protratto trattamento con la Mianserina.

     

Diffuse cerebral cysticercosis: clinical and CT findings in a case

A case of cerebral cysticercosis with both generalized and partial (multifocal) seizures is described. The diagnosis was not possible with traditional (pre-CT) procedures, but CT disclosed a very characteristic pattern. This disease, rare in our country, is very common elsewhere, particularly in South America, where epilepsy of recent onset in an adult or symptoms of increased intracranial pressure always suggest this possible etiology.

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Sommario Viene descritto un caso di cisticercosi cerebrale, le cui manifestazioni cliniche consistevano in crisi epilettiche generalizzate o parziali (multifocali). La diagnosi, non evidente con i metodi neuroradiologici tradizionali (pre-TC), è stata chiarita dalla TC che ha dimostrato un quadro assai caratteristico. Viene sottolineato che quest'affezione, rara nel nostro paese, è invece assai frequente in diverse zone del mondo, in particolare nel Sud America, ove l'insorgere di un'epilessia in un adulto o di una sindrome di ipertensione endocranica deve far sempre pensare a questa eziologia.

     

Animal models relevant to human epilepsies

Animal studies have significantly contributed to our understanding of epileptogenesis and action mechanisms of antiepileptic drugs. The relevance of animal models to human epilepsies depend on how faithfully they reproduce the clinical and EEG features of human forms. In principle the definition of animal model of epilepsies should be reserved to animals presenting with recurrent seizures, either spontaneous of experimentally induced, persisting over time. Therefore acute experimental procedures designed to induce seizure andin vitro preparations should be referred to as models of seizures and models of epileptogenic mechanisms respectively rather models of epilepsies. The adequacy of a given animal model to study basic mechanisms of epilepsies and/or drug efficacy depend on the type of information that the investigator want to draw from it.

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Sommario Rilevanza dei modelli animali per le epilessie umane. Gli studi sperimentali sull'animale hanno significativamente contribuito a migliorare la nostra conoscenza della epilettogenesi e dei meccanismi d'azione dei farmaci antiepilettici. La rilevanza dei modelli animali per lo studio delle epilessie umane dipende dalla fedeltà con cui essi riproducono gli aspetti clinici ed EEG delle forme di epilessia umana. Di principio la definizione di modello animale di epilessia deve essere riservata ad animali che presentano crisi epilettiche spontanee, o sperimentalmente indotte, persistenti nel tempo. Perciò procedure sperimentali acute atte a indurre crisi e preparati in vitro devono essere definiti rispettivamente modelli di crisi e di meccanismi epilettogeni piuttosto che modelli di epilessie. L'adeguatezza di un determinato modello animale per studi di patogenesi e/o di efficacia dei farmaci dipende dal tipo di informazione che il ricercatore si propone di ottenere.

     

Seizures in Klinefelter's syndrome: A clinical and EEG study of five patients

In this study, we report the cases of five unrelated patients with Klinefelter's syndrome and seizures or EEG epileptiform abnomalities; the karyotype was 47,XXY in four, and 47,XXY/46,XX in one. They were aged 13–25 years and followed up both clinically and by means of EEG. Two of the patients had epilepsy, one had only one isolated generalized tonic-clonic seizure, one had febrile convulsions and one presented focal epileptiform EEG abnormalities without seizures. In two of the patients, it was possible to classify the epilepsy (childhood epilepsy with occipital paroxysms and cryptogenic or symptomatic generalized epilepsy). Although the electroclinical patterns appeared to be rather heterogeneous in our patients, it is possible to infer the relative good evolution of seizures in Klinefelter's syndrome.

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Sommario In questo studio sono riportati 5 pazienti con sindrome di Klinefelter e crisi epilettiche o anomalie parossistiche all'EEG. In 4 soggetti il cariotipo era 47,XXY mentre in uno esso era 47,XXY/46,XX. L'età dei pazienti era compresa tra 13 e 25 anni; tutti sono stati seguiti nel tempo da un punto di vista clinico ed EEGrafico. Due pazienti erano affetti da epilessia, uno aveva presentato una crisi generalizzata tonico-clonica isolata, uno aveva presentato convulsioni febbrili e uno mostrava solo anomalie parossistiche focali all'EEG senza aver mai apparentemente presentato crisi. In due pazienti è stato possibile classificare l'epilessia (epilessia dell'infanzia a parossismi occipitali ed epilessia generalizzata criptogenetica o sintomatica). Sebbene il pattern elettroclinico nei nostri pazienti sembri piuttosto eterogeneo, è possibile inferire una certa benignità del quadro epilettologico nella sindrome di Klinefelter.

     

Focal inhibitory seizures as the presenting sign of ischemic cerebrovascular disease

Recurrent episodes of transient neurological dysfunction occurring in a patient with evidence of recent multiple lacunar infarctions were at first diagnosed as transient ischemic attacks (TIAs), but later proved to be due to focal inhibitory seizures. The differential diagnosis between TIAs and partial epileptic seizures in patients with ischemic cerebrovascular disease may sometimes be difficult in the presence of uncommon clinical manifestations.

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Sommario Una paziente con quadro neuroradiologico di infarti lacunari multipli presentò come sintomatologia di esordio ricorrenti episodi di deficit neurologico transitorio che furono inizialmente interpretati come attacchi ischemici transitori (TIA), mentre la successiva osservazione dimostrò trattarsi di crisi epilettiche inibitorie somatiche. La diagnosi differenziale fra TIA e crisi epilettiche parziali nei pazienti affetti da malattia cerebrovascolare ischemica può presentare inattese difficoltà, in rapporto al possibile verificarsi di manifestazioni cliniche inusuali.

     

Alcoholic epilepsy: Review of a series and proposed classification and etiopathogenesis

A review of the convulsive seizures of 153 alcoholics is followed by a proposed classification with the aim of defining more precisely the pattern of so-called alcoholic epilepsy and distinguishing it from the other alcohol-related seizures (due to sudden changes in alcohol intake: convulsive inebriation or alcohol withdrawal seizures) and seizures in which alcohol is only one of the pathogenetic factors. Particular attention is devoted to an analysis and comparison of alcohol withdrawal seizures and alcoholic epilepsy, which are a source of nosological confusion. The results of oral glucose tolerance tests suggest an etiopathogenesis for alcoholic epilepsy based on the carbohydrate metabolism.

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Sommario Si sono considerate le crisi convulsive di 153 alcoolisti e si è cercato di definire con più precisione il quadro della cosiddetta Epilessia Alcoolica, distinguendola dalle altre crisi correlate con l'abuso di sostanze alcooliche (crisi legate a manifestazioni brusche della quantità di alcool assunto: ebbrezza convulsivante o crisi da sospensione alcoolica) e le crisi in cui l'alcool è uno dei fattori patogenetici. Si sono analizzate e raffrontate in particolare le crisi da sospensione di alcool e l'epilessia alcoolica che sono fonte di confusione nosologica. Si è altresì prospettata in base ai risultati ottenuti con le curve da carico orale di glucosio una ipotesi etiopatogenetica per le epilessie alcooliche incentrata sul metabolismo glucidico.

     

Pseudoperiodic paroxysmal discharge in a case of hemorrhagic shock

We report a case of hemorrhagic shock associated with an EEG pattern resembling pseudoperiodic lateralized paroxysmal discharges, repeated focal motor seizures on the opposite side of the prevalent EEG abnormalities and consciousness disturbances in the absence of a demonstrable cerebral lesion occurring in a 45 year-old woman without a personal or familial history of epilepsy. This unusual electroclinical picture appeared inexplicably several days after the hemorrhagic shock when the laboratory data had already normalized. The only cause of this picture seemed to be brain hypoxia and the metabolic disorders consequent upon hemorrhagic shock.

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Sommario Viene riportato il caso di uno shock emorragico con un quadro EEG caratterizzato da scariche pseudoperiodiche parossistiche lateralizzate, ripetute crisi motorie focali sul lato opposto delle prevalenti anormalità EEG e turbe della coscienza in assenza di una lesione cerebrale documentata. Il caso era quello di una donna di 45 anni senza precedenti personali o familiari di epilessia. Questo aspetto unusuale del quadro elettroclinico appare poco spiegabile in quanto intervenuto parecchi giorni dopo lo shock emorragico quando tutti i dati di laboratorio erano ritornati nella norma. L'unica spiegazione di questo quadro sembra essere l'ipossia cerebrale e il disordine metabolico conseguente allo shock emorragico.

     

Primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and isolated partial seizures in adolescence. A case report

The case of a young male patient presenting isolated clustered partial seizures is reported. Despite the normality of the neurological features, as well as of ictal and interictal EEG, the MRI (performed three days after the symptoms) disclosed bilateral signal alterations in the parietal cortical region. These abnormalities disappeared at the MRI control examination performed one month later. The finding of positive anticardiolipine antibodies made possible the diagnosis of partial epileptic seizures symptomatic of a vascular disorder ascribed to a Primary Antiphospholipid Syndrome (PAPS).

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Sommario Viene descritto il caso di un giovane paziente che ha presentato un unico episodio di crisi epilettiche parziali subentranti. Malgrado la normalità dell'obiettività neurologica e degli EEG critici e intercritici, la RM (eseguita tre giorni dopo l'esordio dei sintomi) mostra una alterazione di segnale bilaterale nelle regioni parietali corticali. Queste alterazioni, interpretabili come lesioni ischemiche, non erano più rilevabili ad un secondo esame eseguito un mese dopo. Il riscontro, ulteriormente confermato, di una positività per gli anticorpi anticardiolipina ha reso possibile la diagnosi di epilessia parziale sintomatica di disturbo vascolare ischemico inquadrabile in una sindrome primaria di antifosfolipidi (PAPS).

     

Critical review of the animal models of generalized epilepsies

The state of the art for models of generalized seizures in animals is satisfactory, but improvable for what concerns primary generalized seizures of Petit-Mal type. Other models of secondary generalized seizures are available allowing acceptable ways of studying some mechanisms of epileptogenesis, and/or screening potentials new AEDs. For other forms of seizures such as amyotonic fits, there are no models. By and large, models of epilepsy are lagging behind models of seizures as most of the former when reproduced in the laboratory are short lived. Spontaneously occurring epilepsies in cats should be studied more widely as they may provide a wide variety of epileptic conditions not dissimilar from the ones seen in humans. Overall, models of seizures and epilepsies are more advanced than the models of most neuropsychiatric conditions.

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Sommario I modelli animali di crisi epilettiche generalizzate sono attualmente soddisfacenti seppur migliorabili per quanto concernono le crisi generalizzate primarie a tipo piccolo male. Vi sono altresì modelli di crisi secondariamente generalizzate che permettono lo studio di alcuni dei meccanismi di base del processo epilettogenico e/o che possono servire per vagliare l'efficacia di potenziali nuovi farmaci. Per altre forme di crisi quali, ad esempio, gli attacchi amiotonici, non esistono modelli. In genere, i modelli di epilessia sono meno siddisfacenti dei modelli delle crisi epilettiche, soprattutto perché i primi non riproducono la cronicità della condizione umana. Le epilessie spontanee osservate nei gatti domestici meritano uno studio più attento in quanto riproducono una grande varietà delle epilessie tipiche dell'uomo. Tutto sommato la modellistica sia di crisi che di sindromi epilettiche è ad uno stato più avanzato di quella della più parte delle patologie neuropsichiatriche eccezion fatta per il morbo di Parkinson.

     

Genetic Absence Epilepsy in Rats from Strasbourg (GAERS)

In Genetic Absence Epilepsy Rats from Strasbourg (GAERS), 100% of the animals present recurrent generalized non-convulsive seizures characterized by bilateral and synchronous spike-and-wave discharges (SWD) accompanied with behavioural arrest, staring and sometimes twitching of the vibrissae. Spontaneous SWD (7–11 cps) start and end abruptly on a normal background EEG at a mean frequency of 1.5 per min. Drugs effective against absence seizures in humans suppress the SWD dose-dependently, whereas drugs specific for convulsive or focal seizures are ineffective. Depth EEG recordings and lesion experiments show that SWD in GAERS depend on cortical and thalamic structures with a possible rhythmic triggering by the lateral thalamus; GABA_A and GABA_B receptors seem to play a critical role. SWD are genetically determined with an autosomal dominant inheritance. The variable expression of SWD in offsprings from GAERS and control reciprocal crosses may be due to the existence of multiple genes.

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Sommario Il 100% degli animali appartenenti al ceppo GAERS (Genetic Absence Epilepsy Rats from Strasbourg) presenta crisi generalizzate non convulsive ricorrenti caratterizzate da scariche di punta-onda (PO) accompagnate da arresto comportamentale, immobilità e talora movimenti rapidi delle vibrisse. Le scariche spontanee di PO (7–11 Hz) iniziano e cessano bruscamente su una attività di fondo EEG normale alla frequenza media di 1.5 per minuto. I farmaci efficaci nella epilessia con assenze tipo piccolo male dell'uomo sopprimono le PO in modo dose-dipendente, mentre i farmaci specifici per le crisi convulsive o parziali sono inefficaci. Registrazioni con elettrodi profondi ed esperimenti di lesione dimostrano che le PO nei GAERS dipendono da strutture corticali e talamiche con una possibile origine del ritmo nella porzione laterale del talamo; i recettori GABA_A sembrano giocare un ruolo critico. Le PO sono geneticamente determinate con una ereditarietà autosomica dominante. La variabile espressività delle PO nei nati da incroci tra GAERS e controlli può essere dovuta all'esistenza di geni multipli.

     

Bilateral simultaneous inferior altitudinal hemianopia due to ischemic optic neuropathy

A sixty-year-old patient developed a bilateral symmetrical inferior altitudinal hemianopia in the span of an hour. The ophthalmoscopic and fluorescein angiographic findings were typical of anterior ischemic optic neuropathy (AION). This disease usually begins in one eye and as rule involves the fellow eye after an interval of days or years. Simultaneous bilateral onset of AION in a patient is very rare although not unknown. This case suggests that symmetrical and simultaneous bilateral defects of visual fields may be due to a prechiasmal lesion of the visual pathways.

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Sommario Vierte descritto il caso di un paziente di 60 anni che presentò improvvisamente una emianopsia altitudinale inferiore, bilaterale, omonima e perfettamente simmetrica. I reperti oftalmoscopici e fluoroangiografici erano tipici per una diagnosi di neuropatia ottica ischemica anteriore. Tale malattia di solito inizia in un occhio e tende tipicamente al coinvolgimento dell'altro occhio in un 'elevata percentuale di casi con un intervallo variabile (da alcuni giorni ad alcuni anni). Un'insorgenza bilaterale e simultanea, come nel caso qui riportato è un evento eccezionalmente raro, soprattutto se si considera la simmetricità dei difetti campimetrici che avrebbe potuto suggerire una localizzazione post-chiasmatica della lesione.

     

Chemoconvulsant seizures: Advantages of focally-evoked seizure models

Studies of short and long-term changes in regional metabolism, blood flow, gene expression (including immediate early genes and genes for neurotrophic factors), sprouting and cell death following seizures are pivotal to an under-standing of the neural networks responsible for the generation of seizures. At the same time, this information forms a basis for understanding the pathophysiology associated with chronic, recurrent seizures. Systemic chemoconvulsant seizure models, produced by systemically administered chemoconvulsant agents, although convenient, are plagued with difficulties which confound the interpretation of their effects on the nervous system. These difficulties include widespread direct cellular and physiological effects of the chemoconvulsant drugs, most of which are independent of seizures. In addition, numerous physiological changes occur as a secondary consequence of, or ancillary to, seizures, and it can be especially difficult to separate these effects from the direct effects of the propagated seizure discharge itself. Some of these difficulties can be overcome by the use of focally-evoked seizure models. Such models avoid the diffuse presence of drug throughout the CNS and thereby eliminate most of the direct cellular and physiologic actions of the drug apart from seizure-induction. Large regions of the brain distant from the focal site of drug application then can be examined for molecular, structural and physiologic changes uncomplicated by the presence of drug. Moreover, different focal sites of drug application can be compared to evaluate the specificity of the molecular changes to the neural network engaged in the seizure discharge. For example, limbic seizures, evoked by chemoconvulsant application into area tempestas, can be compared with brainstem convulsions evoked by chemoconvulsant application into inferior colliculus. Studies using focal drug application have also been successful in producing distant damage following status epilepticus and in demonstrating distant neuroprotection. The importance of identifying seizure-specific pathophysiological alterations is discussed in the context of focal vs. systemic chemoconvulsant seizure models.

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Sommario Studi su modificazioni a breve e lungo termine del metabolismo regionale, del flusso, della espressione genica, dei fenomeni degenerativi e rigenerativi conseguenti alle crisi forniscono informazioni cruciali per la comprensione dei meccanismi neuronali responsabili della generazione delle crisi. Modelli sperimentali prodotti dalla somministrazione sistemica di agenti chimici convulsivanti, benché utili danno risultati di difficile interpretazione. Le difficoltà interpretative derivano dai molti effetti cellulari e fisiologici dei farmaci convulsivanti che sono indipendenti dalle crisi. Inoltre numerosi effetti fisiologici secondari o collaterali alle crisi sono difficilmente discriminabili da quelli direttamente dipendenti dalla scarica critica. Alcune di queste difficoltà possono essere superate dall'uso di modelli di crisi focali, nei quali l'effetto epilettogeno diretto delle sostanze impiegate non è contaminato dagli effetti generali. In questo modo le modificazioni molecolari, strutturali e fisiologiche che si verificano in regioni lontane dalla zona di applicazione del farmaco possono essere studiate senza l'interferenza dei suoi effetti diretti. Per di più in questi modelli lo studio comparativo delle diverse zone di applicazione dell'agente epilettogeno permette di valutare la specificità delle modificazioni molecolari in rapporto all'aggregato neuronale generatore della scarica critica. Ad esempio crisi limbiche evocate da applicazione di chemoconvulsivanti nell'area tempestas possono essere studiate comparativamente con convulsioni troncoencefaliche da somministrazione di chemoconvulsivanti nel collicolo inferiore. L'applicazione locale di farmaci si è dimostrata in grado di indurre danni a distanza conseguenti a stato epilettico e ha rivelato l'esistenza di neuroprotezione a distanza. L'importanza dell'identificazione di alterazioni epilettogene specifiche per tipo di crisi viene discussa nel contesto di modelli di crisi epilettiche indotte da somministrazione focale o generalizzata di chemoconvulsivanti.

     

Commissurotomy in intractable epilepsy: clinical and surgical comment

Two patients suffering from seizures unresponsive to medical treatment underwent two-stage “central” commissurotomy. In one patient anterior callosotomy was carried out first; in the other the surgical procedure was performed in the reverse order. The clinical, EEG, and neuropsychological features of the two patients are reported before the operation, between stage 1 and stage 2 of the procedure, and after completion of the commissurotomy. The surgical aspects of the two different procedures and the related clinical pictures are described in detail.

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Sommario Due pazienti con crisi epilettiche resistenti alla terapia medica sono stati sottoposti a commissurotomia “centrale” in due tempi. In un paziente si è eseguito per prima la callosotomia anteriore; nell'altro la procedura chirurgica è stata eseguita in ordine inverso. Vengono riportati gli aspetti clinici, EEG e neuropsicologici dei due pazienti prima dell'intervento, tra il primo ed il secondo tempo dell'intervento e dopo il completamento della commissurotomia. Sono descritti in dettaglio gli aspetti chirurgici delle due diverse procedure ed i quadri clinici ad essi correlati.

     

Epileptic seizures and lipoma of the corpus callosum

This case of lipoma of the corpus callosum is interesting because, unlike others reported in the literature, the patient presented both complex partial seizures arising from the left fronto-temporal region and generalized rightsided tonic seizures, clinically controlled only after the administration of Camazepam. Episodic blurred vision and diplopia in the afternoon were caused by late peak plasma levels of Carbamazepine (CBZ) above 12 g/ml and disappeared after a minimal reduction of the CBZ daily dose.

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Sommario Viene riferito il caso di un paziente affetto da lipoma del corpo calloso. L'osservazione sembra interessante perché, a differenza dei dati riferiti in letteratura, il paziente presentava sia crisi parziali complesse che originavano dal lato fronto-temporale sinistro che crisi toniche emigeneralizzate. Il controllo clinico delle crisi fu ottenuto solo dopo l'aggiunta di Camazepam. L'episodica insorgenza di visione annebbiata e diplopia esclusivamente nelle ore serali, è stata riferita a picchi ritardati della concentrazione plasmatica di Carbamazepina superiori a 12 ug/ml e scomparve dopo una.riduzione di modesta entità della dose giornaliera del farmaco.

     

Cerebral mycosis: clinico-pathological report of four cases observed in fifteen months

Cerebral mycosis is a rare condition, difficult to diagnose in life, but is not easily missed at postmortem examination. We report clinical and pathological findings in four patients with long duration prodromes, seizures and psychiatric symptoms. All of them had been misdiagnosed. Actinomycotic granules in two and Aspergillus filaments in the other patients were ascertained at histological examination. Two of the patients were in their twenties and apparently healthy. We suggest that the possibility of mycotic infection should be considered even in cases where no lowering of the body's defences can be postulated. Cell mediated immunity defects may be assumed as underlying these infections. Therefore we would suggest the importance of immunological tests for type IV immune responsiveness in all intracranial infective processes of undefined etiology.

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Sommario Le micosi cerebrali sono affezioni rare, difficili da diagnosticare, ma tali da non sfuggire facilmente all'esame autoptico. Noi riferiamo i dati clinici e patologici di quattro pazienti che avevano presentato crisi epilettiche e sintomatologia psichiatrica. Per nessuno era stata posta diagnosi esatta. I granuli actinomicotici in due pazienti ed i filamenti dell'Aspergillo nei restanti furono scoperti nel corso dell'indagine istopatologica di routine. Due dei pazienti avevano circa vent'anni e sembravano godere di buona salute. A nostro avviso la possibilità di una infezione micotica andrebbe sempre tenuta presente, anche quando non sia il caso di pazienti nei quali un abbassamento dei cosidetti poteri di difesa dell'organismo sia dato per scontato. È postulabile che vi siano dei disordini latenti a carico della immunità cellulomediata. Per questo motivo riterremmo importante compiere indagini immunologiche su questo versante davanti a processi infettivi endocranici ad agente eziologico incerto.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

Partial status epilepticus related to independent occipital foci in posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is an acute disorder characterised by a variable association of neurologic symptoms with potentially reversible oedematous abnormalities mainly in the parieto-occipital regions of the brain. Despite the significant incidence of seizures, the EEG characteristics of epileptic disorders related to PRES have rarely been investigated. We report the case of an 85-year-old man who presented with generalised tonic-clonic seizures and prolonged disturbances of consciousness as clinical manifestations of PRES due to moderate exacerbation of chronic hypertension. An EEG performed during an alteration of mental function displayed a pattern of partial status epilepticus (SE) in both temporo-parieto-occipital regions. The seizure activity originated from two independent epileptic foci located in the occipital area of each hemisphere and could be related to the parenchymal abnormalities of PRES. The EEG pattern of partial SE related to independent occipital foci illustrates a distinctive seizure disorder that could be characteristic of PRES in adult patients.

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Sommario  La sindrome della encefalopatia posteriore reversibile (PRES) è caratterizzata da una associazione di sintomi neurologici acuti (principalmente cefalea, vomito, alterazione della coscienza, crisi epilettiche e cecità corticale) e lesioni edematose potenzialmente reversibili delle regioni cerebrali parieto-occipitali. Descriviamo il caso di un soggetto maschile di 85 anni che ha manifestato crisi tonico-cloniche generalizzate ed un prolungato disturbo della coscienza come manifestazione di PRES secondaria a moderato incremento della pressione arteriosa. L’EEG ha evidenziato uno stato di male epilettico parziale legato a localizzazioni epilettogene occipitali bilaterali ed indipendenti. L’attività epilettica era correlabile alle alterazioni parenchimali della PRES. Il quadro EEGrafico osservato configura un disturbo epilettico raramente descritto nella letteratura, che potrebbe essere caratteristico della PRES in pazienti adulti.

     

Inferior cortical altitudinal hemianopia: Report of a case

A case of bilateral inferior altitudinal hemianopia of cortical origin is reported. Although bilateral altitudinal hemianopias can be caused by more or less symmetrical involvement of visual pathways, it is shown how only three sites of these pathways are likely to be responsible for altitudinal hemianopias in human pathology.

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Sommario Viene descritto un caso di emianopsia altitudinale inferiore di origine corticale. Sebbene l'emianopsia altitudinale possa essere provocata da una compromissione più o meno simmetrica, ma sempre bilaterale, delle vie visive lungo il loro decorso dalla retina alla corteccia visiva, viene sottolineato come in patologia umana tale compromissione può istaurarsi solo a tre diversi livelli lungo il decorso di tali vie.