多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变的临床特征和预后

目的 研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点和预后.方法 回顾性分析107例PM/DM患者的临床资料,包括首发症状、临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后.结果 107例PM/DM患者合并ILD有28例,ILD发生率为26.2%.①合并ILD的首发症状为关节炎或关节痛者高于无ILD(P<0.05);合并ILD临床表现为关节炎或关节痛、发热、干咳气促者明显高于无ILD(P<0.05).②DM合并ILD患者大多有特异性皮疹,呼吸困难较重(P<0.05),而PM合并ILD患者肌痛、肌无力较重(P<0.05).③合并ILD的红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)明显高于无ILD(P<0.05);DM-ILD组肌酶谱以羟丁酸脱氢酶(HBDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)升高为主(P≤0.05),PM合并ILD患者肌酶谱以肌酸激酶(CK)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)为主(P<0.05).④合并ILD的28例PM/DM患者经治疗,20例病情改善,8例重症7例均为DM合并ILD,5例治疗无效因Ⅰ型呼吸衰竭死亡(病死率占PM/DM合并ILD患者的17.9%).结论 ①首发症状为关节炎或关节痛,临床表现有关节炎或者关节痛、发热以及ESR和CRP高者易合并ILD;有特异性皮疹、AST升高的DM易合并ILD;肌酶以CK和CK-MB升高为主的PM易合并ILD.②DM合并ILD病情进展凶险,病死率高,预后不良.     

吉非替尼治疗非小细胞肺癌致间质性肺炎的研究进展

正肺癌是全球癌症死亡的首位原因~([1])。据统计,2006～2011年中国肺癌的发病率为0. 013%~([2]),其中非小细胞肺癌(NSCLC)占肺癌总数的80%以上,且大部分患者初次就诊时已属晚期,5年生存率低于15%~([3])。目前,表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKI)治疗是具有EGFR敏感突变的晚期NSCLC患者的标准一线治疗~([4])。吉非替尼诱发的急性间质性肺炎(ILD),是不常发生但却是潜在致命性     

胸腺肽α1缓解EGFR-TKI对EGFR敏感突变NSCLC患者T淋巴细胞亚群抑制的研究

目的探讨表皮生长因子受体(EGFR)敏感突变非小细胞肺癌(NSCLC)患者接受EGFR-TKI单药,以及EGFR-TKI联合胸腺肽α1治疗前后外周血T淋巴细胞亚群的变化。 方法采集我院2008年5月至2018年8月期间接受单药EGFR-TKI和EGFR-TKI联合胸腺肽α1治疗的NSCLC患者的外周血T淋巴细胞亚群数据。 结果在患者EGFR-TKI耐药前,患者接受EGFR-TKI单药治疗后外周血CD4^＋ T淋巴细胞,CD8^＋ T淋巴细胞,CD3^＋ T淋巴细胞数量较接受EGFR-TKI单药治疗之前显著降低(P<0.05);患者接受EGFR-TKI联合胸腺肽α1治疗后外周血CD4^＋ T淋巴细胞,CD8^＋ T淋巴细胞,CD3^＋ T淋巴细胞数量与EGFR-TKI单药治疗前相比稍降低,但无统计学差异(P>0.05)。 结论胸腺肽α1在某种程度上可以缓解EGFR-TKI对EGFR突变NSCLC患者外周血T淋巴细胞亚群的抑制。     

特发性炎性肌病合并肺间质病变的生物标志物研究进展

特发性炎性肌病(IIM)是一组以骨骼肌炎症为特征的自身免疫性疾病。肺间质病变(ILD)是IIM最常见的并发症,也是IIM患者死亡的主要原因。IIM-ILD的治疗反应及预后差异大,其治疗取决于ILD的严重与进展程度。因此了解IIM-ILD的危险因素,对于预测ILD的发展、预后及选择治疗方案非常重要。IIM患者可检出多种自身抗体,其中抗合成酶抗体(ASA)、抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体与ILD密切相关,涎液化糖链抗原(KL-6)、铁蛋白、肺表面活性蛋白D(SP-D)、B淋巴细胞刺激因子(BAFF)等生物标志物对预测ILD、监测疾病活动、评估疗效及预后等方面有重要作用。本文对近年来IIM-ILD相关生物标志物的研究进展进行综述。     

表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂治疗晚期非小细胞肺癌研究进展

表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKI)已成为晚期非小细胞肺癌治疗的研究热点.在有EGFR突变的患者中,一线单药EGFR-TKI能显著延长患者无进展生存期;EGFR突变是EGFR-TKI治疗获益的有效预测指标.虽然EGFR-TKI与化疗同步联合未能显示出生存优势,但在序贯联合的研究中能延长无进展生存期.EG...     

肌炎相关间质性肺病的治疗进展

特发性炎性肌病(IIMs)是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病(ILD)是IIMs的主要肌肉外受累表现, 与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎(CADM)病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSAs)的重要性, 特别是抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素, 对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD(DM/CADM-ILD)患者, 推荐使用糖皮质激素(GC)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)(他克莫司或环孢素A)联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者, 需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺(IVCY)免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好, 但更易复发, 因此, 往往需要联合GC和免疫抑制剂(他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯)治疗, 以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD(PM/DM/CADM-ILD)治疗的前瞻性...     

间质性肺病的呼吸康复治疗

间质性肺病(ILD)是一组异质性慢性呼吸系统疾病,主要表现为劳力性呼吸困难和健康相关生活质量评分下降。ILD运动受限的病生理机制包括限制性通气功能障碍、换气功能障碍、血流动力学异常以及骨骼肌功能障碍。近年来,越来越多的证据表明呼吸康复治疗对ILD安全、有效,能短期内显著改善患者的运动能力、呼吸困难症状和健康相关生活质量评分。该篇综述总结了ILD呼吸康复治疗的研究证据、目前的指南推荐、ILD的呼吸康复治疗个体化的特殊问题以及ILD合并肺动脉高压、ILD急性加重期呼吸康复情况。     

EGFR-TKI化疗后NSCLC肺叶切除术的疗效分析

目的分析表皮生长因子受体-酪氨酸激酶抑制剂(EGFR-TKIs)靶向治疗非小细胞肺癌(NSCLC)后肺叶切除术的临床疗效。 方法选择2017年3月至2019年2月我院经EGFR-TKI治疗的NSCLC患者117例为对象,其中接受肺叶切除术63例为观察组,未接受肺叶切除术54例为对照组。分析围手术期病死率,比较两组3年总生存期(OS)和无复发生存期(RFS)。Cox回归分析影响OS和RFS的因素。 结果OS观察组生存47例(74.60%)高于对照组23例(42.59%)(P<0.05);RFS观察组未复发14例,对照组12例(22.22%)(P>0.05)。Cox回归分析术前CEA(HR＝4.493)、EGFR-TKI治疗反应(PD)(HR＝9.397)是肺叶切除术后影响OS的危险因素;EGFR-TKI化疗时年龄(≥70岁)(HR＝12.597)、T分期(2~4)(HR＝3.075)是肺叶切除术后影响RFS的危险因素(P<0.05)。 结论EGFR-TKI靶向治疗NSCLC后肺叶切除术可延长OS,术前CEA、EGFR-TKI治疗反应(PD)、EGFR-TKI化疗年龄(≥70岁)及T分期(2~4)影响肺叶切除术预后。     

非小细胞肺癌患者抗PD-1抗体致免疫相关肺炎与合并基础间质性肺疾病相关性研究

背景:合并基础间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)患者接受抗PD-1治疗的安全性尚不清楚。本研究探讨合并基础ILD对非小细胞肺癌患者抗PD-1抗体所致免疫相关肺炎的影响。方法:对接受抗PD-1抗体治疗的非小细胞肺癌患者进行回顾,分析患者在接受治疗之前存在基础ILD与抗PD-1治疗所致免疫相关肺炎的发生、影像学特征和预后的相关性。     

间质性肺疾病患者肺康复医疗的选择——长期家庭无创正压通气

<正>间质性肺疾病(ILD)高度致残,包括特发性肺纤维化(IPF)、急、慢性间质性肺炎、结缔组织疾病和结节病。ILD患者经常用力急促呼吸限制了他们进行日常活动的能力——低水平的身体功能和活力、高水平的呼吸困难和疲劳。最大运动限制导致最差的生活质量(QOL)。对于ILD的治疗大多被证明是无效的,没有提供改善生存和证明影响有限的QOL〔1〕。ILD病因不清、发病机制复杂、多呈进行性进展而临床缺乏早     

结缔组织病相关间质性肺病血清生物标志物的研究进展

间质性肺病(ILD)是结缔组织病(CTD)最常见和最严重的并发症之一, 极大地影响患者的预后及生存率。早期诊断、准确分类和密切监测对有效管理CTD相关ILD患者至关重要。近年来国内外大量研究表明, CTD相关ILD患者血清生物标志物对疾病诊断、风险分层、预后评估等方面具有重要意义。本文对CTD相关ILD血清生物标志物(自身抗体、肺泡上皮损伤标志物、细胞因子、肿瘤标志物等)的研究进展进行系统综述。     

血清CEA和CA125水平对间质性肺病癌变的早期诊断学研究

目的比较ILD患者和ILD合并肺癌患者血清CEA和CA125的水平,探讨其在ILD合并肺癌早期诊断中的临床应用价值。方法设置ILD合并肺癌组(n=42)、ILD组(n=70)和对照组(n=60),测定并比较两组患者血清CEA和CA125的水平,通过受试者工作曲线评价CEA和CA125对ILD合并肺癌的诊断价值。结果 ILD合并肺癌组血清CEA、CA125水平均高于ILD组和对照组(P0.05);ILD组血清CEA、CA125水平均高于对照组(P0.05);血清CEA和CA125在诊断ILD合并肺癌的曲线下面积(area under curve,AUC)分别为0.722(95%CI:0.633~0.769,P0.05),0.751(95%CI:0.658~0.791,P0.05)。当血清CEA为6.2 ng/m L时,其诊断的敏感度为72.3%,特异度为69.2%;当血清CA125为60.4U/m L时,其诊断的敏感度为75.3%,特异度为79.7%。结论 ILD合并肺癌患者血清CEA和CA125较ILD患者要高,血清CEA和CA125对ILD合并肺癌的早期诊断具有参考价值。     

慢性阻塞性肺疾病与致纤维化型间质性肺疾病患者阻塞性睡眠呼吸暂停对比研究

目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)与慢性呼吸系统疾病(CRDs)交互作用可能的病理生理机制,对比评价致纤维化型间质性肺疾病(ILD)和慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者中OSA的发生情况和严重程度。方法选择2015年9月至2018年12月于中日友好医院呼吸与危重症医学科诊断的73例COPD患者和77例致纤维化型ILD患者,进行多导睡眠监测、肺功能检查和其他临床评估。OSA定义为睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)≥5次/h。结果不依赖于年龄、性别、体质指数(BMI)、白日嗜睡程度及并发症情况,致纤维化型ILD患者较COPD患者发生中、重度OSA更为常见(61%vs. 44%, P=0.02),程度更为严重[AHI(22.4±16.5)次/h vs.(16.8±13.2)次/h, P=0.02]。OSA的严重程度(AHI)与COPD和ILD患者的用力肺活量、肺总量及弥散功能无关。结论 OSA常见于慢性呼吸系统疾病患者,与COPD相比,致纤维化型ILD患者的OSA更为常见,程度更为严重;静态肺功能指标与慢性呼吸系统疾病患者OSA的严重程度无关。提示有必要开展ILD疾病特异性的OSA的临床研究及治疗方式探讨。     

新型冠状病毒感染背景下间质性肺疾病患者临床管理中国专家共识(2023年版)

新型冠状病毒感染(coronavirus disease 2019, COVID-19)在世界范围内流行, 然而目前对于如何管理间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)合并COVID-19患者的临床认识非常有限。另一方面, 急性COVID-19后发生的ILD(post-acute covid-19 ILD, PC-ILD)也很常见, 如何规范管理也是临床面临的问题。为此, 中国研究型医院学会呼吸分会邀请国内ILD领域专家组成共识编写组, 充分收集临床意见, 基于临床收集问题, 组织专家讨论, 最终确定纳入了22个问题, 主要包括ILD合并COVID-19患者临床特征、重症/死亡风险和风险因素、治疗管理、PC-ILD临床特征、风险因素和治疗等方面。基于国内外指南、临床研究数据等证据, 经过多次讨论和投票表决, 形成15条推荐意见, 共同制定了《新型冠状病毒感染疫情下间质性肺疾病患者临床管理中国专家共识》, 旨在提升对ILD合并COVID-19以及PC-ILD的认识, 为临床决策提供依据, 提高临床救治水平。     

血清KL-6检测在特发性炎性肌病伴肺间质病变诊断中的价值

目的探讨血清KL-6检测在特发性炎性肌病(IIM)合并肺间质病变(ILD)诊断中的作用。方法多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者53例,其中合并有ILD的22例,正常对照者50名及肺部感染患者22例。酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清KL-6浓度。分析PM/DM患者临床表现及预后与血清KL-6水平的相关性。结果血清KL-6浓度在合并ILD的PM/DM组、未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组的平均值分别是(1543±761)、(429±106)、(336±196)和(289±105)U/ml。合并ILD的PM/DM组血清KL-6水平较未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组均显著升高(P＜0．01)。而未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组间差异无统计学意义(P＞0．05)。血清KL-6的升高与肺间质病变呈显著正相关(P＜0．01),KL-6诊断PM/DM合并ILD的敏感性为90．9%,特异性为80．6%。随访分析表明,6例死亡的PM/DM患者血清KL-6水平明显高于其他伴发ILD的PM/DM患者(P＜0．01)。结论血清KL-6浓度是PM/DM合并ILD特异和敏感的血清学指标,它可用来鉴别肺部感染和肺间质病变。高水平的血清KL-6浓度可能提示预后差。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的相关因素及预后不良因素分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者发生间质性肺疾病(ILD)的相关因素及影响预后的不良因素.方法 以上海第二军医大学长海医院1997年1月至2006年11月收住的PM/DM患者87例为研究对象,分为ILD组40例(男13例,女27例),平均年龄(54±13)岁;非ILD组47例(男25例,女22例),平均年龄(45±18)岁.对ILD的发生率、临床特征和预后进行分析.正态分布的计量资料采用t检验,偏态分布的计量资料采用秩和检验,计数资料两组率的比较采用x2检验,PM/DM伴发ILD的预测因素和预后不良因素采用logistic回归分析和Kaplan-Meier生存曲线.结果 PM/DM中ILD的发生率为46％(40/87),病死率为40％(16/40).ILD组的平均年龄[(54±13)岁]明显大于非ILD组[(45±18)岁];ILD组出现发热(21/40)、吞咽困难(16/40)、关节痛(26/40)、Gottron皮疹(14/40)和心脏损害(26/40)的百分率明显高于非ILD组(分别为7/47、8/47、9/47、2/47和14/47);ILD组的血清乳酸脱氢酶[(472±285)IU]和ESR[(44 ±24)mm/1 h]明显高于非ILD)组[(310±238)IU和(26±24)mm/1 h];ILD组的IgG[(18±9)g/L]明显高于非ILD组[(14±5)g/L].经多因素非条件logistic回归分析,筛选出4个与ILD相关的预测因子:Gottron皮疹、关节痛、发热和年龄≥40岁,其相对危险度分别为12.048、7.812、6.329和5.236;生存分析结果显示,Gottron皮疹、心脏损害和肺间质病变是影响ILD预后的不良因素.结论 PM/DM患者年龄≥40岁,出现Gottron皮疹、关节痛和发热与ILD的发生密切相关,Gottron皮疹、心脏损害和肺间质病变是影响ILD预后的不良因素.     

结缔组织病相关间质性肺病与自身抗体的相关性研究进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)的重要并发症之一,结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)的发病率和病死率较高,并且早期确诊有一定困难,CTD-ILD与自身抗体相关性的研究对其预防、早期确诊、指导治疗及预后极为重要.为了便于临床能正确诊断和及时治疗CTD-ILD,现将常见于CTD的自身抗体及CTD患者发生ILD的临床特点进行综述.     

第三代EGFR-TKI的耐药机制及应对策略

正表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)在非小细胞肺癌发展过程中起重要作用。我国约40%的肺腺癌患者有EGFR突变,此类患者对酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)有很好的反应性。EGFR-TKI已被推荐作为EGFR突变阳性非小细胞肺癌患者的一线治疗方案。大部分接受第一、二代EGFR-TKI治疗的患者     

低密度粒细胞与皮肌炎患者伴发的间质性肺病的相关性研究

目的 探讨低密度粒细胞(LDGs)在DM患者伴发的间质性肺病(ILD)中的意义.方法 纳入了48例DM患者和19名健康对照,其中28例DM患者患有ILD.采用流式细胞术测定PBMCs中LDGs的比例;采用实时定量PCR法测定PBMCs中中性粒细胞相关基因(LL-37、髓过氧化物酶和MMP-8)的mRNA表达水平;采用ELISA法测定PBMCs总蛋白中LL-37的浓度;采用肌炎活动度视觉模拟评分(MYOACT)评估疾病活动度.采用Welch校正的非配对t检验比较伴发ILD的患者和未患ILD的患者LDGs水平的差异,LDGs与临床指标的相关性采用单因素相关分析,PBMCs中中性粒细胞相关基因和蛋白表达水平的比较采用Mann-WhitneyU检验.结果 DM患者PBMCs中LDGs的比例显著升高,是健康对照LDGs均数的7.1倍[(9.1±11.5)％和(1.3±0.7)％,t=4.664,P＜0.01];且伴有ILD的DM患者中LDGs 的比例显著高于不伴ILD的DM患者[(12.3±14.1)％和(4.5±2.6)％,t=2.835,P=0.008 3],是不合并ILD的DM患者LDGs均数的2.7倍;LL-37、髓过氧化物酶和MMP-8的mRNA表达水平和LL-37的蛋白表达水平在DM组显著高于健康对照组;LDGs比例与MYOACT肺疾病活动度评分呈正相关(r=0.439,P=0.010).结论 DM合并ILD的患者LDGs的比例明显增高,而且与MYOACT肺疾病活动度评分呈正相关,提示异常增多的LDGs是DM合并ILD的可能参与因素.     

类风湿关节炎继发不同类型肺间质病变临床分析

目的比较类风湿关节炎(RA)继发不同类型肺间质病变(ILD)患者的临床、肺部影像以及肺功能特点。方法选择2007年1月至2013年4月北京大学第一医院风湿免疫科或呼吸科住院经高分辨CT(HRCT)确诊、资料完整的RA-ILD的患者51例,收集临床、血气分析、RA血清学及肺功能等指标,比较不同肺HRCT分类患者临床特点的差异。结果肺HRCT下寻常型间质性肺炎(UIP)改变13例,非特异性间质性肺炎(NSIP)改变10例,机化性肺炎(OP)改变8例,无法分类20例,各组在性别、年龄、吸烟史、血清学指标方面差异无统计学意义;12例患者在确诊RA前出现ILD,其余39例患者ILD出现在RA诊断后或与RA同时出现,RA诊断后继发NSIP的中位时间间隔为1.45年(IQR 4.37,范围0~9.75年),早于其他类型ILD患者(P0.05),OP患者的Pa O2[(7.65±1.38)k Pa]低于其他类型ILD患者[UIP(10.23±1.58)mm Hg,NSIP(9.56±3.05)mm Hg,无法分类(10.41±2.39)mm Hg,P0.05]。不同类型ILD患者的肺功能水平比较差异无统计学意义。Logistic回归分析发现,ILD病程(OR=1.451,95%CI1.032~2.040,P=0.032)、NSIP(OR=8.326,95%CI 1.243~55.778,P=0.029)以及OP(OR=17.431,95%CI 1.901~159.811,P=0.011)是RA-ILD出现Ⅰ型呼吸衰竭的独立危险因素。结论 UIP是RA-ILD患者经肺HRCT可以明确分型间质病中最常见的类型,部分患者在RA发病后短期内出现ILD、NSIP、OP以及ILD病程是出现Ⅰ型呼吸衰竭的危险因素,因此,RA患者应积极筛查ILD。