29例原发系统性间变大细胞淋巴瘤的病理特点及临床分析

目的:探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的病理特点、临床特征与预后的关系.方法:对29例原发系统性ALCL患者的病理特点、临床特征、完全缓解率(CR)、长期生存率和预后因素进行了分析.结果:所有病例的瘤细胞均强表达CD30,58.62%间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性.接受了治疗的28例患者的CR率为50.0%,2年和5年生存率分别为51.3%与27.1%.ALK阳性患者CR为68.8%,2、5年无病生存率分别为60.2%、42.5%,明显高于ALK阴性组(P<0.05).国际预后指数(IPI)0～2分患者组CR率为57.1%,2年、5年无病生存率分别为80.2%、65.1%,明显高于IP13～5分患者组(P<0.05).Cox比例风险回归分析表明ALK的表达、IPI评分对预后的影响有统计学意义(P<0.05).结论:ALK表达、IPI评分有助于判断原发系统性ALCL的预后,并为个体化治疗提供了依据.     

间变性大细胞淋巴瘤的临床细胞病理学分析

目的:探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床细胞病理学特点、免疫表型及鉴别诊断,提高对ALCL的认识。方法:分析经组织病理学证实的13例ALCL的临床表现、细胞病理学形态及免疫表型,并结合相关文献进行讨论。结果:13例ALCL患者中,ALK阳性11例,ALK阴性2例;全部表达CD30,部分表达EMA、CD3、CD45RO、CD43,不表达CD3、CD56、CD20、CD79a、PCK、CD117;Ki67LI 60%~100%。结论:ALCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,依据其细胞病理学形态特征,细胞病理学可以做出正确的诊断,但应注意与霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、未分化癌等进行鉴别;当鉴别诊断有困难时,应行活检及免疫组织化学染色以确诊。     

12例间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤临床分析

目的:分析间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果、预后影响因素及临床治疗方案。方法:收集2014年12月—2021年12月在徐州医科大学附属医院初治的12例ALK⁺ALCL患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、治疗效果及预后生存情况。结果:12例患者的中位发病年龄为28(14～45)岁,其中男11例。11例(91.67%)患者初诊时评估晚期(Ⅲ～Ⅳ期),7例(58.33%)患者合并B症状,5例(41.67%)患者LDH升高,4例(33.33%)患者以浅表淋巴结肿大为首发部位,7例(58.33%)患者伴有腹腔淋巴结肿大。6例(50.00%)患者伴有结外侵犯,3例(25%)患者≥2个结外部位侵犯。2例(16.67%)患者IPI评分为高中危/高危组(3～5分);7例(58.33%)患者aaIPI评分为高中危/高危组(3～5分)。Ki-67≥80%、结外侵犯≥2处、aaIPI 3～5分、一线化疗方案是影响初始化疗后达CR的不良因素。CRP升高、结外侵犯≥2处、IPI 3～5分、aaIPI 3～5分、Ki-67≥80%、一线化疗...     

间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例

<正>间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)极为少见,我院近期收治1例,现已完成1个周期CDOP方案(环磷酰胺CTX Cyclophosphamide 1.0,d 1、脂质体阿霉素PLD Pegylated Liposomal Doxorubicin 30 mg,d 1、长春地辛VDS Vindesine 3 mg,d 1、地塞米松片DEX Dexamethasone,15mg,d 1)及5个周期CHOP化疗方案(环磷酰胺CTX Cyclophosphamide 1.0,d 1,吡柔比星THP theprubicin,     

以呼吸系统症状为首发表现的间变性大细胞淋巴瘤一例及文献复习

目的 提高对以呼吸系统症状为首发表现的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床、实验室检查、胸部影像学和病理改变的认识。方法 对1例经纤维支气管镜肺活检和骨髓活检证实的ALCL病例的临床表现、实验室检查、影像学和病理资料并结合相关文献进行回顾性分析。结果 以呼吸系统症状为首发表现的ALCL症状主要表现为咳嗽、胸痛、咳血痰、气促、发热;实验室检查可有三系血细胞减少、脾大、骨髓噬血细胞增多;胸部X线和高分辨率CT（HRCT）早期可表现双肺多个小点状结节影,后可出现肺不张、肺团块影和纵隔淋巴结肿大,晚期可出现大量胸腔积液。ALCL的病理表现为肿瘤细胞体积大,核大而不规则,细胞弥散或巢样沿淋巴窦或滤泡间浸润,几乎所有的瘤细胞均表达间变细胞CD30（Ki-1）抗原。结论 以呼吸系统症状为首发表现的ALCL非常罕见,其临床表现、影像学检查无特异性,而诊断需要依靠病理,CD30（ki-1）阳性是诊断ALCL的有力依据。     

肺腺癌胸腔积液沉渣间变性淋巴瘤激酶融合基因蛋白表达与临床病理特征的关系及克唑替尼疗效观察

目的 探讨原发性肺腺癌胸腔积液沉渣间变性淋巴瘤激酶(ALK)蛋白表达与临床病理特征的关系及克唑替尼的治疗效果.方法 回顾性分析2013年9月至2014年1 1月首都医科大学附属北京胸科医院以胸腔积液沉渣包埋标本进行ALK基因重排检测的原发性肺腺癌病例85例,男42例,女43例,年龄30～87岁,平均58岁.采用Ventana全自动免疫组织化学染色和D5F3抗体试剂盒检测ALK蛋白表达,分析表达阳性患者的临床病理特征及克唑替尼的疗效.结果 85例标本中ALK蛋白表达阳性13例(15.3％);＜60岁患者ALK蛋白阳性12例,≥60岁1例(26.1％,2.6％,x2 =9.015,P=0.002);男性8例ALK蛋白表达阳性,女性5例(19.1％,11.6％,x2=0.903,P =0.259);不吸烟组ALK阳性8例,吸烟组5例(17.0％,13.5％,x2=0.379,P=0.827).13例ALK阳性患者中6例接受表皮生长因子受体(EGFR)基因突变检测,其中5例EGFR为野生型,1例不同肺叶病灶中检测出19外显子突变.13例ALK阳性患者中接受克唑替尼治疗4例,疗效评价均为部分缓解.结论 ALK蛋白阳性多见于晚期肺腺癌中较年轻的患者,ALK阳性患者罕见EGFR基因突变;对原发性肺腺癌合并胸膜转移出现恶性胸腔积液的患者,可根据胸腔积液沉渣包埋标本检测ALK蛋白表达,指导临床靶向治疗.     

肺原发性间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的 探讨肺原发性间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)临床病理特点、免疫组化特点、鉴别诊断、治疗和诊断技术,以提高对肺原发性ALCL的认识。方法 通过本病例及复习相关的文献资料,回顾性分析病例的临床特征、组织细胞形态学和免疫组化特点。结果 肺原发性ALCL的临床特...     

23例间变性大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征和免疫组化特点,并分析其预后因素。方法收集23例ALCL患者的临床资料。从临床特征和预后因素等几方面进行回顾性分析。结果本文完全缓解率68.75%,3 a生存率为60.82%;单因素分析显示,Ann Arbor分期、LDH及国际预后指数（IPI）与疾病预后相关。IPI≥3是ALCL的独立的预后不良因素。结论Ann Arbor分期、LDH与国际预后指数对预测患者长期生存和指导治疗有重要意义。     

间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析

目的 探讨间变性大细胞激酶(ALK)阴性CD30阳性(ALK^-CD30⁺)原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征。方法 回顾性分析7例ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者的临床资料、临床表现、治疗方案、预后情况。结果 7例ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者中，4例接受系统化疗，2例接受局部放疗；6例存活，其中1例拒绝治疗；1例死亡。根据患者病灶范围，区域型2例、区域型伴局部淋巴结浸润2例、广泛型3例。患者治疗总反应率为83.3%。2例区域型病灶患者通过局部放疗带病生存；2例区域病灶伴局部淋巴结浸润患者接受系统化疗后未出现化疗相关的严重并发症，达到无病生存；3例广泛型患者对化疗不敏感，其中1例死亡，2例带病生存。3例顽固性溃疡合并软组织感染的患者反复抗感染治疗无效，接受系统化疗后溃疡逐渐愈合。结论 ALK^-CD30⁺PC-ALCL患者需要根据病灶特点采取针对性治疗方案，区域型病灶、反复溃疡合...     

35岁以下肺癌患者基因突变状态及生存分析

目的 分析35岁以下肺癌患者基因突变状态与预后的关系.方法 对52例<35岁肺癌患者临床资料(年龄、性别、吸烟状态、初发临床表现、影像特点、疾病分期、治疗方案)、表皮生长因子受体(EGFR)突变、棘皮动物微管结合蛋白4-间变性淋巴瘤激酶(EML4-ALK)融合基因突变状态和生存状态进行回顾性分析.结果 52例患者中,女性较多(59.6%),腺癌最为常见(78.8%).47例为非小细胞肺癌,0~ⅢA期17例,ⅢB~Ⅳ30例,其中Ⅳ期27例.22例非小细胞肺癌患者行EGFR和EML4-ALK基因检测,7例(31.8%)EGFR突变阳性,6例(27.3%)EML4-ALK融合基因阳性.ALK阳性患者胸部CT影像表现为单发实质性肿块或结节的患者比例达83.3%,EGFR突变患者初诊即为Ⅳ期的比例达71.4%.50例随访患者的中位生存时间为24.6个月;分期早晚、手术与否、是否有基因突变是影响中位生存时间的主要因素.结论 年龄<35岁的肺癌患者以女性、腺癌、晚期居多;其EGFR、ALK基因突变检出率高于一般肺癌人群,ALK阳性患者胸部CT影像表现以单发实质性肿块或结节多见,EGFR突变患者初诊时大部分已达Ⅳ期;分期较早、行手术治疗、有基因突变等因素提示有较好预后.     

苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗进展期边缘区淋巴瘤的临床因素分析

目的:研究影响苯达莫司汀联合利妥昔单抗(BR)治疗边缘区淋巴瘤(MZL)疗效的相关临床因素和分子特征。方法:回顾性分析2020年3月—2021年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科收治的48例MZL患者的临床资料,初治患者29例,复发/进展患者19例,均应用BR方案(利妥昔单抗375 mg/m²,d0,苯达莫司汀90 mg/m²,d1～2)进行治疗。48例患者中有36例进行了DNA测序,以进一步探究基因突变对MZL患者中BR方案疗效的影响。结果:48例患者中位年龄65.5(22.0～79.0)岁,男女比例1.5:1.0。29例初治患者中,20例达完全代谢学缓解(CMR),8例达部分代谢学缓解(PMR),CMR率69.0%(20/29),总有效率(ORR)96.6%(28/29)。19例复发/进展患者中,13例达CMR,4例达PMR,CMR率68.4%(13/19),ORR 89.5%(17/19)。中位随访12(6～24)个月,初治患者1年疾病无进展生存(PFS)率为96.2%,1年总生存(OS)率为100.0%;复发/进展患者1年PFS...     

克唑替尼对比化疗治疗ALK阳性非小细胞肺癌的Meta分析

目的 系统评价克唑替尼治疗ALK阳性非小细胞肺癌(NSCLC)的疗效.方法 计算机检索PubMed、The Cochrane Library、EMbase、CBM、CNKI、VIP和WanFang Data数据库,查找克唑替尼对比化疗治疗ALK阳性NSCLC疗效的随机对照试验(RCT),检索时限均为从建库至2016年4月.由2名研究员按照纳入与排除标准筛选文献、提取资料和评价纳入研究的方法学质量后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析.结果 共纳入6个RCT,共838例患者.Meta分析结果显示:与化疗组相比,克唑替尼可显著提高ALK阳性NSCLC患者的有效率(RR =2.46,95％ CI:1.60～3.79,P＜0.0001),显著延长患者的无进展生存期(HR =0.47,95％ CI:0.39～0.57,P＜0.00001),并不显著延长患者的总生存期(HR =0.92,95％ CI:0.69～1.24,P=0.59).结论 克唑替尼治疗ALK阳性NSCLC患者的临床疗效优于常规化疗,可延长无进展生存期.     

原发骨淋巴瘤42例临床分析

目的探讨原发骨淋巴瘤(PBL)的临床特点及预后。方法入选西京医院2006年至2014年期间收治的PBL患者42例,男24例,女18例,中位年龄45.6(11~78)岁,收集患者的临床资料,包括性别、年龄、有无全身症状、发病部位、临床分期、病理类型、治疗方案、疗效评价等,进行回顾性分析,通过电话和门诊随访至2015年3月。结果 42例患者均以病变部位疼痛或牵涉性麻木为首发临床表现。病理分型均为非霍奇金淋巴瘤(NHL),50%(21/42)为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。其中17例患者接受了治疗,5例放化疗联合,12例单纯化疗,两组比较,近期疗效差异无统计学意义(P0.05)。4个疗程后评估近期疗效,年龄、性别、分期、乳酸脱氢酶(LDH)水平、有无全身症状、病理分型、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分、国际预后指数(IPI)评分、是否应用利妥昔单抗治疗、是否联合放疗等对完全缓解率(CR)的影响无统计学意义(P0.05)。中位随访时间13(2~48)个月,无进展生存期3年的4例患者中3例应用了利妥昔单抗。结论 42例PBL患者病理类型主要为DLBCL,治疗以化疗为主,联合放疗未明显提高疗效,应用利妥昔单抗可能会改善预后,尚需扩大样本量进行研究。     

7例浆母细胞淋巴瘤临床特征分析

目的:分析浆母细胞淋巴瘤(PBL)患者的临床和病理特征、鉴别诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析青岛大学附属医院2013年9月至2020年4月确诊并治疗的7例PBL患者的临床资料,并进行文献复习.结果:7例PBL患者均为HIV阴性,其中男3例,女4例,中位年龄63(51～75)岁.1例为腹股沟淋巴结起病,其余6例为结外器...     

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1概述外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性。PTCL-非特指型淋巴瘤(PTCL-U)和间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是PTCL最常见亚型。PTCL的发病具有地域和种族的差异。西方国家PTCL仅占NHL的6%~7%,以淋巴结性淋巴瘤发生率较高,包括PTCL-U、ALCL和血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL);而在亚洲国家PTCL常见,占NHL的15%~30%,以结外淋巴瘤多见,如与非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)相关的鼻NK/T细胞淋巴瘤等。以往的诊治指南很少关注PTCL。由于PTCL的…     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床分析

目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征.方法:回顾分析10例免疫功能正常的PCNSL患者的临床资料.结果:临床表现为颅内压增高及病灶所致的局部表现.病灶单发7例,多发3例,全经手术切除病灶,病理示B细胞型非霍奇金淋巴瘤.6例术后未行放化疗出院,失访1例,随访5例,平均生存4个月.1例CHOP方案化疗1周期,生存19个月.3例行大剂量甲氨蝶呤化疗+放疗;1例生存13个月,2例至今生存,平均生存24个月,复查无异常.结论:PCNSL预后不良,单纯手术不能延长患者生存期,手术结合放化疗是目前临床首选的治疗方案.     

非霍奇金淋巴瘤患者微量白蛋白尿的临床意义

目的 :探讨非霍奇金淋巴瘤 (NHL)患者的尿蛋白排泄率 (UAE)水平及其临床应用价值。方法 :采用放射免疫分析方法测定 48例NHL患者初诊时 2 4h的UAE水平 ,对治疗前UAE≥ 2 0 μg/min的患者在治疗达到缓解后进行复查 ,并与发病年龄 ,血清LDH ,结外受累 ,巨大包块 ,分期等重要预后因素进行相关分析。结果 :UAE的中位数是 15 .0 μg/min ,微白蛋白尿 (UAE≥ 2 0 μg/min)的发生率是39.6 %。UAE的水平与疾病分期、血清LDH水平相关 ,治疗后UAE的中位数与治疗前相比有明显降低 (P <0 .0 1)。结论 :NHL患者UAE水平与肿瘤负荷及患者预后相关。     

288例滤泡性淋巴瘤患者临床特点及预后分析

目的:探讨滤泡性淋巴瘤(FL)患者的临床特点及预后相关因素.方法:回顾性分析2009年1月2020年6月复旦大学附属中山医院血液科住院治疗的288例初诊FL患者的临床资料,分析其临床特点、生存及预后因素.结果:①中位年龄55岁,男141例,女147例.FL 1～2级占58.3％,FL 3A级占24.7％,FL 3B级占...     

3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤的疗效分析

目的:探讨3种不同化疗方案治疗套细胞淋巴瘤(MCL)的临床效果.方法:19例确诊MCL患者,分别用3种不同的方案治疗.CHOP方案:初治患者13例,复发患者9例;单用福达拉宾4例,均为初治患者;美罗华加福达拉宾加环磷酰胺加米托蒽醌(R-FCM)方案治疗4例,均为复发患者.结果:CHOP方案:初治患者中政11例(84.6%)例有效,复发患者中1/9(11.1%)例有效;单用福达拉宾:4例均为初治患者,3例CR 1例PR(75.0%)有效;R-FCM方案:4例均为复发的患者4/4(100%)例.结论:以CHOP为基础方案和单用福达拉宾对于初治的MCL均有较好的疗效,但是生存时间短,复发的患者单纯化疗效果不理想,加用美罗华可以明显提高治疗效果.     

成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤的诊治

目的:探讨成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤的流行病学、临床病理特点、诊断和治疗.方法:利用韩国延世大学图书馆平台在Medline/Pub Med、Web of Science、Directory of Open Access Journals(DOAJ)、Springer Link等15家英文文献数据库和中国知网中文期刊全文数据库中检索1995年以来发表的符合纳入条件的相关文献,共获得来自6篇文献的6例成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤的患者资料.结果:成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤主要分布在东亚的日本和中国(4例,66.7%);6例患者均为男性,平均年龄57.6岁;2例发生于回盲部,1例发生于胃,1例发生于结肠肝曲,1例发生于末端回肠,还有1例在胃和小肠同时发生;因发现腹部肿块就诊者4例,伴随B症状:体质量减轻4例;乏力2例;所有患者均行消化道内镜检查,行计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查者5例,行B超检查者3例;行手术治疗者4例,行联合化疗者5例,行手术+术后化疗者3例;1例患者在1年内死亡;最长1例患者随访5年仍存活;6例患者中行CD20检测者4例,均为阳性;行C D10检测者6例,4例为阳性;行K i-67检测者3例,均为阳性;行B淋巴细胞瘤-2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)检测者3例,均为阴性;行CD23检测者2例,均为阴性;行CD5检测者2例,均为阴性.结论:成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤临床罕见,属于高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,进展快,死亡率高.其临床表现缺乏特异性,在进行临床干预治疗之前,建议行全面的检查以明确诊断,最终诊断仍依赖于细针穿刺活组织检查或手术切除病理检查.治疗上应在诊断明确后尽早实施外科手术及术后的多药联合辅助化疗.临床医师应该提高对本病的认识,重视该病的临床诊治,以改善患者的预后.