伴印戒细胞样细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤:病例报告及文献复习

目的 探讨中枢神经系统胶质母细胞瘤的临床表现及病理学特征.方法 回顾分析1例伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤患者的临床表现、组织病理学和免疫表型特点,采用免疫组织化学染色方法诊断与鉴别诊断,并复习相关文献.结果 男性患者,29岁.临床主要表现为头晕、头痛、记忆力减退并渐进性加重,伴双眼视力下降.MRI检查右侧额叶近中线灰白质区占位性病变伴出血.手术中可见肿瘤瘤体主要位于右侧额叶,小部分沿胼胝体浸润至左侧额叶,大小约为4.50 cm×5.00 cm×5.00 cm,与正常脑组织边界不清;肿瘤呈实性、灰红色、质地柔软、血液供应丰富.光学显微镜观察肿瘤主要由胶质分化的细胞组成;肿瘤细胞排列呈实性片状,散在单核或多核瘤巨细胞,可见周围有肿瘤细胞呈假"栅栏"样排列的小灶性坏死及呈肾小球样的间质血管增生;肿瘤细胞具有明显的异型性、细胞核深染以及核分裂象;部分肿瘤细胞呈印戒细胞样细胞和神经节细胞分化特征.免疫组织化学染色肿瘤细胞胞质胶质纤维酸性蛋白、神经微丝蛋白、巢蛋白和蛋白基因产物9.5表达阳性,部分肿瘤细胞胞质嗜铬素A和突触素表达阳性,肿瘤细胞胞核P53蛋白表达阳性,Ki-67抗原标记指数(MIB-1)为20%～30%.结论 中枢神经系统胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤,也是中枢神经系统好发的肿瘤,但伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的胶质母细胞瘤临床少见,好发于成年人,预后不良.     

罕见脑实质内菊形团形成型胶质神经元肿瘤临床病理学分析

研究背景菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)为低级别混合性神经元-胶质肿瘤,好发于小脑、第四脑室顶或颅后窝,故也称为第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤,以病灶中含神经细胞性"菊形团"和(或)围血管假"菊形团"结构,以及毛细胞型星形细胞瘤成分为特点。目前文献共报道约50例,主要发生于第四脑室及其邻近区域,仅少数发生于第四脑室外,本文报告1例临床罕见的发生于脑实质内的RGNT病例,根据组织学检测方法分析其诊断要点,以期提高临床对该肿瘤的鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,12岁。因反复肢体抽搐2年伴轻微间歇性头痛1周入院。MRI显示左侧额叶占位性病变,未累及脑室和硬脑膜,T1WI低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶呈不均匀强化。术中可见病灶位于脑实质内伴囊性变,无包膜,与周围组织分界清楚,手术全切除。肿瘤细胞形成小Homer-Wright样"菊形团"和围血管假"菊形团"结构,并可见典型的毛细胞型星形细胞瘤区域;形成"菊形团"结构的肿瘤细胞突触素和少突胶质细胞转录因子2表达阳性,胶质纤维酸性蛋白表达阴性。结论相对于经典部位,脑实质内RGNT更为罕见,术前难以明确诊断。鉴于发病部位罕见、组织学构象复杂且缺乏特征性影像学表现,临床应提高对脑实质内RGNT的鉴别诊断能力,并注意与其他具有相似组织学构象的中枢神经系统肿瘤相鉴别。     

大鼠坐骨神经切断后腰脊髓腹角内胶质细胞和神经元的可塑性变化

目的：探讨大鼠单侧坐骨神经切断后腰脊髓腹角胶质细胞和运动神经元的反应及其相互关系。方法：用免疫组织化学技术、HE染色和Tunnel法，观察坐骨神经切断后1，6，12，24h及3，7和14d腰脊髓腹角胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)标记的星形胶质细胞、OX-42标记的小胶质细胞及运动神经元的变化。结果：坐骨神经切断侧腰脊髓腹角可见星形胶质细胞和小胶质细胞活化，星形胶质细胞的活化早于小胶质细胞；后期运动神经元发生凋亡，HE染色显示凋亡细胞周围为反应性OX-42阳性小胶质细胞和GFAP阳性星形胶质细胞包绕。结论：研究结果提示，坐骨神经切断后切断侧腰脊髓腹角活化的胶质细胞与凋亡的运动神经元之间关系密切。     

甘珀酸抑制大鼠唇下注射Formalin引起的伤害性行为和Sp5C神经元的Fos表达

目的探讨缝隙连接阻断剂甘珀酸(CBX)注入大鼠小脑延髓池后，对由福尔马林唇下注射所引发的伤害性行为，以及三叉神经尾侧亚核(Sp5C)神经元、星形胶质细胞的影响。方法20只SD大鼠分为生理盐水(NS)注射、Formalin注射、CBX Formalin注射、Sham CBX Formalin注射组，观察注射后45min内大鼠抓挠的累计时间；用免疫组织化学方法，显示Sp5CFos和胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)免疫反应性变化。结果NS组大鼠抓挠时间、范围、强度以及Fos-LI神经元、GFAP—LI星形胶质细胞均明显小于Formalin组和Sham CBX Formalin组，CBX Formalin组介于NS、Formalin组之间，有明显差异。结论缝隙连接可能参与中枢神经系统对疼痛反应的调控。     

Nogo-A蛋白的表达与少突胶质细胞肿瘤恶性程度呈负相关

目的探讨Nogo—A蛋白在少突胶质细胞肿瘤中的表达水平与该肿瘤恶性程度之间的关系。方法选取来自临床上经病理检查确诊为少突胶质细胞肿瘤的组织标本,其中少突胶质细胞瘤16例,间变型少突胶质细胞瘤10例。免疫组织化学染色检测Nogo—A的表达,并与同视野下瘤细胞的核分裂与核异型性比例作相关分析;另外,把病理标本按照分级进行蛋白印迹试验。结果免疫组织化学结果显示,Nogo—A免疫阳性染色的光密度值与肿瘤细胞核分裂、核异型比例呈明显的负相关,对蛋白印迹试验结果进行光密度分析也发现少突胶质细胞瘤中的Nogo-A蛋白条带灰度值明显高于间变型少突胶质细胞瘤中的灰度值。结论Nogo-A蛋白在少突胶质细胞肿瘤中的表达水平与该肿瘤恶性程度呈负相关。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理分析(附5例报告)

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床病理特征、影像学特点、治疗及预后。方法应用光镜及免疫组织化学染色对5例DNT进行观察分析。结果主要临床症状为顽固性癫痫发作,神经系统检查无阳性体征。MRI病变呈囊实性改变,无强化、无瘤周水肿及占位效应。肿瘤组织形态类似,由神经胶质-神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞(OLC),其组织学特点是瘤组织黏液变明显,多见网状微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中。免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经核抗原(NeuN)及S-100阳性,OLC胶质纤维酸性蛋白染色阴性,Ki-67低增殖活性。4例随访2~7年,术后均无复发。结论 DNT属良性肿瘤(WHOⅠ级),手术切除即可治愈。结合临床表现、影像学及病理形态学和免疫组织化学结果DNT才确诊。     

中枢神经系统神经节细胞胶质瘤组织学及免疫组织化学研究

目的：研究中枢神经系统神经节细胞胶质瘤的组织成分、组织发生、生物学特性及与临床的关系。方法：对２８例神经节细胞胶质瘤进行组织学及免疫组织化学观察。结果：神经细胞大小不等、形态多样、核大、核仁明显，９例可见双核；胶质细胞多为星形细胞，６例含有少枝胶质细胞成分，９例胶质细胞分化不良；血管增生扩张、血管周围淋巴细胞浸润、出血、坏死、囊性变常见。突触素２７例阳性，嗜酪粒蛋白Ａ２３例阳性，神经丝蛋白２５例阳性，神经特异性烯醇化酶、Ｓ－１００、胶质纤维酸性蛋白全部阳性。结论：肿瘤分化与年龄、病程无关；缺乏双核神经元不影响诊断；该肿瘤可能具有神经内分泌功能；本文对该肿瘤的组织发生进行了探讨。     

反应性星形胶质细胞对脑缺血神经元的保护

近年来研究发现星形胶质细胞在脑缺血后异常活跃。它可通过分泌生长因子、细胞因子、识别分子等修复损伤的神经元，促进轴突再生及诱导再生神经元的迁移。起到恢复神经系统正常功能的作用。现综述如下。1 星形胶质细胞损伤对神经元的影响近10年研究表明神经胶质细胞在神经系统发育、突触传递、神经组织的修复与再生、神经免疫及多种神经疾病的病理机制中都起着十分重要的作用。用选择性胶质毒素Fluorocitrate(FC)注射入无损伤的鼠脑，造成早期胶质细胞功能紊乱，而产生类似缺血半影区的改变，而且发现在缺乏正常胶质细胞时神经元对扩散性…     

Nogo-A蛋白的表达与少突胶质细胞肿瘤恶性程度呈负相关(英文)

目的探讨Nogo-A蛋白在少突胶质细胞肿瘤中的表达水平与该肿瘤恶性程度之间的关系。方法选取来自临床上经病理检查确诊为少突胶质细胞肿瘤的组织标本,其中少突胶质细胞瘤16例,间变型少突胶质细胞瘤10例。免疫组织化学染色检测Nogo-A的表达,并与同视野下瘤细胞的核分裂与核异型性比例作相关分析;另外,把病理标本按照分级进行蛋白印迹试验。结果免疫组织化学结果显示,Nogo-A免疫阳性染色的光密度值与肿瘤细胞核分裂﹑核异型比例呈明显的负相关,对蛋白印迹试验结果进行光密度分析也发现少突胶质细胞瘤中的Nogo-A蛋白条带灰度值明显高于间变型少突胶质细胞瘤中的灰度值。结论Nogo-A蛋白在少突胶质细胞肿瘤中的表达水平与该肿瘤恶性程度呈负相关。     

非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理学特征

研究背景胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是神经元和混合性神经元-胶质肿瘤分类中的WHOⅠ级肿瘤,分为单纯型、复合型和非特殊型3种组织学亚型。由于缺乏典型的"特异性胶质神经元成分",非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤成为临床极具挑战性的诊断难点。本文回顾分析1例非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿的临床资料,探讨该少见亚型的诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,16岁,因反复头痛、头晕,影像学检查发现右侧额叶皮质病变入院。过去3年内至少癫发作2次,抗癫药物治疗效果不佳。MRI显示病灶呈长T1、长T2信号,无瘤周水肿,增强扫描未见强化。手术全切除病变,肿瘤内可见囊性区和囊壁上附着的神经胶质增生结节。神经胶质结节主要由少突胶质细胞瘤样细胞弥漫性分布构成,可见一些散在分布的神经元,未见典型"特异性胶质神经元成分",邻近大脑皮质部分区域可见"微柱结构"形成,符合局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰa型。免疫组织化学染色,少突胶质细胞瘤样细胞胞质突触素和胞核少突胶质细胞转录因子2弥漫性强阳性,胞质CD34、S-100蛋白和原癌基因BRAF V600E灶性阳性,Ki-67抗原标记指数约2%。荧光原位杂交未见1p/19q-共缺失。最终病理诊断为(右侧额叶)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,非特殊型,WHOⅠ级,伴局灶性皮质发育不良Ⅲb型。术后未行放射治疗和药物化疗,规律随访1年,术后第3和6个月时分别复查头部MRI,未见肿瘤复发,也未再出现癫发作。结论非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤组织学亚型临床少见,易误诊为低级别胶质瘤,青年患者出现癫发作和大脑皮质病变时,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤须作为第一怀疑诊断而加以鉴别,结合CD34、R132H-突变的异柠檬酸脱氢酶1、BRAF V600E等免疫组织化学检测和1p/19q分子检测对明确诊断和组织学分型十分重要。