不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢休无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青露素、复方磺胺甲噁唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋广白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颢叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T₁、长T₂信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

中枢神经系统Whipple病

中枢神经系统Whipple病(CNS WD)是一种相当罕见的神经系统疾病.该病起病隐袭,进展迅速,临床表现复杂,影像学表现多样,对一般治疗反应差,组织活检病理学可仅提示为感染,临床诊断困难,治疗方法特殊,患者死亡率高.因此,需提高对该病的警惕性,熟悉诊治要点以求早诊断、早治疗.此文主要就该病的临床、影像、病理表现及诊断...     

原发性中枢神经系统淋巴瘤2例报告并文献复习

<正>1病例报告病例1:患者男,52岁。因"发热伴头痛20d"于2015-03-12入院。20d前无明显诱因出现发热,体温最高39.2℃,伴畏寒、寒战、头痛及头晕,就诊于外院,查脑电图结果显示轻度异常;腰椎穿刺检查结果显示,颅压正常,脑脊液常规生化提示氯稍低,余指标正常;胸部CT检查未见异常。考虑"脑炎",给予抗感染治疗后无明显好转,     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病1例并文献复习

目的 探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病)的临床特点、影像学表现、病理诊断及治疗方法.方法 回顾分析1例中枢神经系统Rosai-Dorfman病患者的临床资料,并复习相关文献.结果 本例患者男,57岁,临床表现为间断性头晕4个月;MRI检查示,右侧颞部结节信号影,增强扫描病灶强化...     

神经系统Whipple病

Whipple病是一种少见的累及多系统的全身性感染性疾病，其中约10％～20％的患者有中枢神经系统（CNS）症状，称之为神经系统Whipple病。自1907年首例Whipple病报道至今，全世界范围内只报道了不到1000例。我国首例Whipple病于1982年报道，到目前为止已有5例，但尚无神经系统Whipple病的报道。国内对该病报道较少的原因除了该病的发病率低外，还可能与我们对该病的认识不足有关。近年来聚合酶链反应（PCR）技术的发展和Whipple病致病微生物的成功培养，使得人们对其病因、发病机制、诊断与治疗有了许多新的认识。我们对神经系统Whipple病进行综述，以增加神经科医生对该病的认识。     

神经皮肤黑变病:一例报告并文献复习

目的 探讨神经皮肤黑变病的临床病理学特征,并复习相关文献.方法 与结果1例19岁男性患者,头面部、躯干、四肢皮肤弥漫或散在多发性黑色素痣.头部MRI检查显示左侧额叶内侧占位性病变伴出血.手术中可见局部蛛网膜散在黑色微小斑点,左侧额叶内侧皮质有3cm×4cm浅黑色病灶.光学显微镜观察肿瘤细胞呈"铺路石样"镶嵌排列,细胞质饱满、含大量色素,细胞核异型性明显,细胞形态呈多样,可见大而怪异的肿瘤细胞及多核瘤巨细胞向脑实质或血管周围间隙呈浸润性生长,伴出血.肿瘤细胞波形蛋白、S-100蛋白和人黑色素细胞瘤抗原45均表达阳性,Kj-67抗原标记指数<25%,胶质纤维酸性蛋白、神经丝蛋白、神经元特异性烯醇化酶和细胞角蛋白表达阴性.结论 神经皮肤黑变病为临床少见、发生于皮肤和脑膜的弥漫性或局灶性黑色素细胞增生性斑痣性错构瘤病.皮肤黑色素痣通常呈良性.而脑膜黑色素细胞则具有恶变潜能,患者预后不良,约50%患者于出现神经系统症状后3年内死亡.     

肯尼迪病一例报告并文献复习

肯尼迪病(Kennedy's disease,KD)又称脊髓延髓肌萎缩症,是一种运动神经元病,以下运动神经元损害为主要临床特征,可伴有不完全性雄激素不敏感综合征、感觉神经和内分泌系统受累的表现.现将珠江医院神经内科最近经基因确诊的1例KD报道如下.     

硬脑膜外来源的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告并文献复习

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是起源于颅内淋巴、网状细胞系统的中枢神经系统肿瘤,好发于脑实质内,过去一般认为该肿瘤发病率较低,但近年米,由于获得性免疫缺陷综合征病人的增多、器官移植后免疫抑制剂的应用等因素,PCNSL发病率有逐渐增高的趋势。该类肿瘤临床及影像学表现复杂多变,缺乏特异性,给诊断和治疗带来一定困难。本文总结经手术及病理证实的硬脑膜外来源的原发性颅内淋巴瘤1例,     

颅内肠源性囊肿四例报告并文献复习

通过对经手术和病理证实的4例肠源性囊肿患者临床资料的回顾,结合相关文献对其病因学、临床特点、诊断和治疗进行总结。颅内肠源性囊肿是一种良性病变,以中年女性多见,好发于中线部位,高发症状或体征多与占位效应相关,影像学检查无特征性改变,缺乏明确诊断标准,难以与其他颅内囊性病变相鉴别,术前诊断困难且误诊率高,明确诊断需依靠术中所见和病理检查。手术全切除是唯一治愈手段。     

原发性胶质母细胞瘤:一例报告并文献复习

目的对1例有长期癫痫发作病史的原发性胶质母细胞瘤患者的临床表现以及组织病理学、免疫组织化学特点进行分析。方法与结果患者为男性，48岁，因头部外伤而致长期癫痫发作。3个月前左侧颞叶出血，CT检查显示左侧颞叶占位性病变伴出血；MRI影像呈团块状混杂信号影，边界不清，肿块明显强化，临床诊断为胶质瘤。手术中可见肿瘤边界不清，质地红色、呈鱼肉样，血供丰富，与脑膜无粘连。组织病理观察，大部分肿瘤细胞围绕血管形成乳头状结构。免疫组织化学染色，所有肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性，少突胶质细胞转录因子-2、结蛋白、肌浆蛋白，平滑肌特异性抗原、上皮细胞膜抗原、CD34、S100蛋白以及抑癌基因p53和表皮生长因子受体均表达阴性；Ki-67抗原标记指数为8％。手术后2个月死亡。结论患者为原发性胶质母细胞瘤，长期癫痫发作病史与肿瘤发生无直接关系，其组织形态具有特殊的乳头状结构，须注意与室管膜瘤和脑膜瘤等相鉴别。     

原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤1例报道并文献复习

目的探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤(PCNSL)的病因,诊断方法及治疗措施。方法结合文献回顾性分析我院收治的1例PCNSL患者的临床及影像学资料,进行诊断及鉴别诊断。结果病理活检明确诊断为PCNSL,患者依方案行化疗治疗,随访1年未见病变复发。结论 PCNSL是一种罕见的颅内肿瘤,发病隐匿,对放化疗敏感,临床需与多种颅内肿瘤相鉴别。     

中枢神经系统炎性假瘤的诊断及治疗(一例报告并文献复习)

目的 探讨中枢神经系统炎性假瘤的临床、影像学、病理特点及治疗.方法 回顾性分析1例中枢神经系统炎性假瘤患者的临床资料.临床表现为间断性头痛伴右侧肢体无力,头颅MRI显示左侧顶叶长T1、长T2信号,增强后明显强化.结果 行开颅手术切除病变,术后效果良好,病理同报浆细胞肉芽肿;术后3个月MRI检查显示病变消失,脑组织水肿较术前明显减轻.结论 中枢神经系统炎性假瘤病例少见,临床表现和影像学改变尢特异性,术后病理检查是诊断的主要依据.手术全切除治疗效果好.     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤,在神经导航及荧光引导下完整切除病灶,术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后,给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难,易与胶质瘤相混淆,通过MDT讨论,结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。     

中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告及文献复习

目的报告2例经手术病理证实的中枢神经系统血管周细胞瘤的临床特点,并复习相关文献,以提高诊断水平。方法回顾2例中枢神经系统血管周细胞瘤患者的临床表现、影像学表现、术中所见及术后病理学资料,并结合文献对其临床表现、病理特点及诊治进行探讨。结果颅内及椎管内血管周细胞瘤患者各1例,其MRI表现均与周围组织边界清晰,增强后明显强化。术中见肿瘤外观呈灰红色,质地硬韧,边界尚清,血供丰富。术后病理诊断为血管周细胞瘤(WHOII级)。结论中枢神经系统血管周细胞瘤较罕见,需与中枢神经系统的其他肿瘤(如脑膜瘤)相鉴别,治疗上以手术切除为首选,易复发和转移,术后应行常规放射治疗。     

神经布氏杆菌病三例并文献复习

研究背景神经布氏杆菌病临床罕见,本文报告3例神经布氏杆菌病患者临床资料,分析其发病特点,以为临床提供参考。方法回顾分析3例临床诊断明确的神经布氏杆菌病患者的临床表现、实验室和辅助检查结果及诊断与治疗经过,并结合文献讨论其发病特点。结果 3例患者均有明确疫区、传染病接触史或生食牛奶感染布氏杆菌病病史,并在不明原因发热筛查过程中获得布氏杆菌感染病原学或血清学证据。临床主要表现为头痛、发热,可伴脑膜炎症状与体征;或病程中出现脊柱炎症性改变;或伴尿潴留、便秘(可能与腰骶神经根病变有关);病程中也可出现听力减退和复视等听神经和外展神经病变表现。结论神经布氏杆菌病临床表现多样,常伴有全身系统性感染症状,在不明原因发热筛查中应进行布氏杆菌相关检查,诊断过程中需注意与结核分枝杆菌感染相鉴别。不同药理学机制的抗生素足量、长程联合治疗有效,患者预后良好。     

中枢神经系统新型隐球菌病32例报告

中枢神经系统新型隐球菌病误诊率及死亡率较高。现将我院１９６４年１月～１９９６年１１月收治３２例中２７例经脑脊液墨汁涂片或培养查到隐球菌,另５例经尸检病理证实的新型隐球菌病例报告如下。１临床资料３２例（男２４例,女８例）中,最小年龄３岁１例,最大年龄６...     

Rathke囊肿一例报告并文献复习

Rathke囊肿（Rathke cleft cysts）是一种良性的、由上皮细胞排列而成的囊肿,术前难以确诊。尸体解剖发现13％～22％的正常垂体可以发现非症状性Rathke囊肿,但症状性Rathke囊肿相对少见。作者遇到1例Rathke囊肿,结合文献复习讨论其组织发生、临床表现、影像学、鉴别诊断及治疗。     

以中枢神经系统脱髓鞘性假瘤为首发表现的多发性硬化一例并文献复习

<正>多发性硬化是以白质脱髓鞘改变为特点,与遗传易感性、环境因素共同发挥作用的中枢神经系统自身免疫性疾病,为临床常见的脱髓鞘疾病之一。时间和空间多发性是明确诊断的主要依据,症状典型患者诊断依据较为充分,而仅以单个巨大脱髓鞘性假瘤为首发表现的患者临床少见,极易误诊。笔者报告1例湖北省宜昌市夷陵医院近年诊断与治疗     

原发性中枢神经系统血管炎一例报道及文献复习

患者女性,20岁,间歇性头痛3个月.于当地医院未经任何辅助检查予对症药物治疗,症状缓解.2007年12月6日再次头痛发作,伴喷射状呕吐.     

伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病1例报道并相关文献复习

目的 探讨伴乙型肝炎活动期的的中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊疗特点。方法 回顾并结合文献分析1例伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床资料。结果 伴乙型肝炎活动期的中枢神经系统脱髓鞘疾病较少,头颅磁共振平扫、病毒检查、脑脊液及血清中炎性脱髓鞘疾病相关实验室指标检查有助于诊断,抗病毒结合免疫抑制治疗有效。结论 中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生可能与乙型肝炎病毒感染有关,极早发现行相关抗病毒及免疫抑制治疗对本病预后具有重要意义,并需注意避免激素应用导致的爆发性肝炎。