以肉芽组织和肉芽肿为特征的脑结核病:一例报告并文献复习

目的 探讨以肉芽组织和肉芽肿为特征的脑结核病的病理学特征及鉴别诊断.方法 回顾分析1例以肉芽组织和肉芽肿为特征的脑结核病患者的临床表现和组织学特征,并复习相关文献.结果 男性患者,12岁.临床表现为咳嗽、咳痰、肌肉疼痛和发热.MRI检查显示左侧额颞叶脑膜及顶枕叶、右侧顶叶呈低密度影,左侧小脑半球结节样低密度影.胸部及脊...     

中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤

研究背景中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤可发生于各年龄阶段,通常与免疫缺陷无关,临床及影像学检查易误诊为脑膜炎症性病变,尤其是结核性脑膜炎。而在病理诊断上,形态与中枢神经系统以外的间变性大细胞淋巴瘤相似,间变性淋巴瘤激酶1可呈阳性或阴性。由于易误诊为脑膜炎而于组织活检前应用糖皮质激素治疗,造成组织学观察呈现大片坏死,以及大量组织细胞增生和吞噬现象,故在取材不够全面时易误诊为脑梗死或恶性组织细胞增生性疾病等。本文结合1例12岁中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤患儿的临床资料,通过相关文献回顾,总结该病发病特点和临床表现,以提高临床及病理医师对该病的认识。方法与结果 12岁男性患儿,临床表现为发热、头痛,伴右侧肢体麻木、无力。MRI检查右侧顶叶局部脑回肿胀及软脑膜异常强化,并累及右侧颞叶;左侧顶叶软脑膜异常强化。右侧颞顶叶病变组织活检肿瘤细胞体积较大且形态不规则,胞质丰富、嗜伊红,可见马蹄形和肾形核。免疫组织化学检测肿瘤细胞CD3、CD45RO、CD30、间变性淋巴瘤激酶1和上皮膜抗原表达阳性,CD20和CD79a表达阴性。结论间变性大细胞淋巴瘤是中枢神经系统的罕见病理亚型,临床及影像学极易误诊为脑膜炎症性病变。因此,对临床考虑为脑膜炎,但治疗效果差、病情反复的患者,应尽早进行脑组织活检或反复脑脊液细胞学检查,尤其是脑组织活检为明确诊断之重要手段。     

颅内植物性异物肉芽肿:一例报告并文献复习

目的 颅内植物性异物肉芽肿临床十分罕见,对其临床表现和组织病理学特征进行探讨,避免误诊.方法与结果 报告l例颅内植物性异物肉芽肿患者的临床表现、组织病理学特征和免疫表型,并复习相关文献.男性患者,23岁.主要表现为发作性四肢强直性抽搐,病程7年.头部MRI检查显示,左侧侧脑室前角前下方额叶皮质内长约1.60 cm的小结节状混杂信号影,邻近额叶组织有胶质化表现.术中可见左侧额底病灶与硬脑膜粘连,大小约为3cm×2cm,呈灰褐色,质地较韧,边界不清,部分钙化,血供丰富.光学显微镜观察显示,肉芽肿伴纤维组织增生、透明变性、钙化及淋巴细胞、浆细胞浸润,未见肿瘤细胞及寄生虫病变;病变组织表达波形蛋白和CD68,不表达胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白和上皮膜抗原.结论 颅内植物性异物肉芽肿根据其部位不同临床表现多样,根据异物种类及存留时间的长短,其影像学也存在多样性,但是可以通过组织病理学和免疫组织化学检测明确诊断,与肿瘤、寄生虫病变相鉴别,并初步明确其植被类型.     

颅内结核瘤的临床特点

目的探讨颅内结核瘤的临床特点。方法回顾分析8例颅内结核瘤患者的临床资料。结果以癫痫为首发症状6例,头痛、呕吐等颅内高压表现5例,发热、盗汗2例,偏瘫及共济失调各1例。头部CT增强扫描显示圆形、类圆形或结节状,大环状或分叶状肿物,密度较周围脑组织密度稍高,3例患者肿物内部有钙化,周围见片状水肿带。MRI平扫显示圆形、类圆形或结节状大片异常信号,边缘不规则,T1WI呈低信号,T2WI及Flair呈高信号,其中心呈低信号;增强呈不规则花环、结节状异常强化信号肿块,中央呈等偏低无强化信号区;病变边界清,周围绕以大片水肿信号影。病理检查显示病灶炎性肉芽组织包裹性凝固性坏死部分为干酪样坏死,伴有上皮样肉芽肿结节形成,朗罕氏巨细胞形态典型,抗酸染色未见明确结核杆菌。术后7例恢复良好,1例基底节区结核瘤患者出现肢体偏瘫。患者经规则抗结核治疗12~18个月,复查抗结核抗体阴性,血沉正常。结论颅内结核瘤的临床表现不典型,通常以癫痫、头痛、呕吐等症状为主,部分合并发热、盗汗、偏瘫等症状,影像学检查见典型的"靶环征"。治疗后预后较好。     

原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿：病例报告并文献分析

目的探讨原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿的临床表现、影像学及病理学特点。方法回顾分析一例原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿患者的临床及影像学表现、组织学及分子生物学特点,并复习相关文献。结果男性患者,57岁。表现为记忆力减退3个月,地点定向障碍,计算力和理解判断力下降。影像学检查显示双侧额叶占位性病变,呈等T1、长T2信号,强化不均匀。术中可见病变区域脑组织稍膨胀,表面黄染,切面组织颜色灰白,质地较软,血供较丰富。组织学表现为以血管为中心的淋巴细胞增生性病变,破坏血管壁,部分区域增生的淋巴细胞以T细胞为主。伴大量吞噬细胞浸润及星形胶质细胞反应性增生,伴小血管增生,血管壁呈玻璃样变性,呈淋巴瘤样肉芽肿结构;部分区域增生的淋巴细胞弥漫成片,B细胞所占比例升高,细胞呈明显异型性,并具有憎K链的单克隆性扩增,表现为淋巴瘤样改变,EB病毒检测阴性。结论淋巴瘤样肉芽肿作为淋巴瘤的前期病变,应该被列入中枢神经系统弥漫性及多发性病变的鉴别诊断中,原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿与EB病毒的相关性尚有待进一步探讨。     

Churge-Strauss综合征合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料.结果 本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外周血嗜酸性粒细胞增高.病理学检查见皮肤组织和血管壁大量炎性细胞浸润、小血管壁周围多发性肉芽肿形成以及节段性纤维素样坏死性血管炎;最终因多器官功能衰竭死亡.结论 CSS合并白细胞碎裂性血管炎的临床表现以血管炎和周围神经病变为主;病理学改变为皮肤组织和血管炎性细胞浸润;后期病变侵犯多系统,预后差.     

IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎：一例报告并文献复习

目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐。MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化。大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬;光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4。糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员。     

韦格纳肉芽肿病神经系统损害33例临床特点分析

目的探讨韦格纳肉芽肿病的神经系统损害特点。方法回顾分析33例韦格纳肉芽肿病患者的临床特点。结果33例患者中16例累及神经系统，主要临床表现为：痫性发作2例；轻偏瘫1例；脑神经损害7例，其中多脑神经损害3例；脊神经损害4例，其中多发性单神经病3例，远端对称性感觉神经病1例；风湿性多肌痛2例。1例头MRI显示眶内浸润性病变，2例头MRI和DSA显示病变浸润颅底组织，均累及颈内动脉，DSA证实颈内动脉颅内段狭窄，其中1例累及垂体，并伴有脑梗死，另外1例证实伴有静脉窦血栓形成。9例鼻腔黏膜或皮肤、肾活检病理显示坏死性肉芽肿性小血管炎，11例血清胞质型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)阳性。激素及免疫抑制剂治疗后病情可缓解。结论韦格纳肉芽肿病可累及中枢神经系统、周围神经系统和肌肉，神经系统损害可为疾病的首发表现，血清C-ANCA检测和组织学检查有助于诊断。     

易误诊的化生型脑膜瘤

目的 化生型脑膜瘤临床少见,对其临床表现和组织病理学特征进行探讨,并复习相关文献,避免误诊.方法与结果 女性患者,17岁,彝族.临床表现为突发性头痛、呕吐、发热伴四肢抽搐.头部CT显示右侧额顶叶不规则低密度影,边界欠清晰,其内含类钙化高密度影,大小约2 cm×1.80 cm×1.70 cm;MRI可见右侧额顶叶大小约2.40 cm×2.10 cm×2 cm的肿瘤影,周围脑组织大片状水肿.术中于右侧额顶叶脑实质内见一占位性病变,一侧紧邻软脑膜,未侵及硬脑膜和颅骨,形状不规则,边界较清晰,表面血供丰富,呈黄色、质地较硬,大小约3 cm×2.50 cm×2 cm.光学显微镜观察肿瘤组织广泛骨化和钙化,肿瘤细胞呈片状和小巢状分布在网状排列的小梁状骨组织间;肿瘤细胞表达上皮膜抗原、孕激素受体、波形蛋白和Bcl-2,Ki-67抗原标记指数约为6％.结论 化生型脑膜瘤的化生成分多种多样,其影像学也存在多样性,通过组织形态学和免疫组织化学可明确诊断,并与其化生成分相似的肿瘤进行鉴别,以免误诊.     

易误诊的化生型脑膜瘤

目的化生型脑膜瘤临床少见,对其临床表现和组织病理学特征进行探讨,并复习相关文献,避免误诊。方法与结果女性患者,17岁,彝族。临床表现为突发性头痛、呕吐、发热伴四肢抽搐。头部CT显示右侧额顶叶不规则低密度影,边界欠清晰,其内含类钙化高密度影,大小约2 cm×1.80 cm×1.70 cm;MRI可见右侧额顶叶大小约2.40 cm×2.10 cm×2 cm的肿瘤影,周围脑组织大片状水肿。术中于右侧额顶叶脑实质内见一占位性病变,一侧紧邻软脑膜,未侵及硬脑膜和颅骨,形状不规则,边界较清晰,表面血供丰富,呈黄色、质地较硬,大小约3 cm×2.50 cm×2 cm。光学显微镜观察肿瘤组织广泛骨化和钙化,肿瘤细胞呈片状和小巢状分布在网状排列的小梁状骨组织间;肿瘤细胞表达上皮膜抗原、孕激素受体、波形蛋白和Bcl-2,Ki-67抗原标记指数约为6%。结论化生型脑膜瘤的化生成分多种多样,其影像学也存在多样性,通过组织形态学和免疫组织化学可明确诊断,并与其化生成分相似的肿瘤进行鉴别,以免误诊。     

类凤湿性关节炎累及脑膜表现为癫痫发作

本文报告1例类风湿性关节炎合并累及脑膜的病人。病人为女性,54岁,出现剧烈、持续性头痛1周,并有阵发性左上肢抽搐,继而意识丧失及持久性左侧偏瘫。病人有血清阳性的类风湿性关节炎病史6年,最初以皮质类固醇治疗,但以后出现2次椎骨压缩性骨折,最近3年改用氨甲蝶呤治疗。体查:双手严重畸形,左半身轻瘫,无皮下结节,无其他方面异常。实验室检查:ESR为92,RF为670。CSF分析:中性粒细胞3个/mm3,蛋白定量32mg/dl。脑增强MRI提示临近右后顶叶和枕叶外缘片状增强。行右顶开颅做脑及脑膜活检,发现蛛网膜增厚、变黄。组织学检查发现结节灶,其中心为坏死组织,周围绕以栅状单核细胞和多核巨细胞,符合类风湿病理改变。从血管内膜开始的慢性炎症侵及脑膜血管壁。活检组织培养阴性。对炎症浸润组织进行CD20、CD450、CD68免疫染色,结果对B、T淋巴细胞和组织细胞阳性。脑实质未发现有明显病理改变。作者估计脑膜病变是类风湿性关节炎在关节外侵犯的一种表现,可能与氨甲蝶呤治疗有关。对此应用etanercept和秋水仙碱治疗。随访6月,经抗惊厥治疗症状缓解,但复查MRI提示病变呈进行性变化。     

肿瘤样脱髓鞘病3例临床病理分析

目的探讨肿瘤样脱髓鞘病临床和病理学特点。方法对3例肿瘤样脱髓鞘病患者的临床特征进行了分析,并对活检脑组织进行了组织病理学和免疫组化研究。结果3例患者均呈亚急性起病,临床表现各不相同,有复发缓解过程。头部MRI显示3例患者分别在额、顶叶及小脑半球单发大面积病变。组织病理学观察均显示中心区组织高度水肿,呈空泡样变,有囊性坏死区。白质髓鞘高度崩解,轴索相对保留完好。免疫组化染色显示大量炎性细胞主要是淋巴细胞及少量单核吞噬细胞围绕血管呈袖套样浸润。结论肿瘤样脱髓鞘病临床表现各异,当影像学表现为孤立、单发、巨大病灶时,应想到脱髓鞘疾病的可能,病理学检查对确定诊断有重要价值。     

微型脑脓肿24例诊治分析

笔者自1995~2004年共收治脑脓肿76例,其中微型脑脓肿24例,现报道如下。1临床资料男性14例,女性10例,年龄在19岁~64岁,平均37·2岁。首发症状为癫20例,头痛4例。其他临床表现:肢体无力12例,实体感觉障碍4例,肢体麻木6例。所有病例均无发热及颈强直。其中有8例行腰穿结果正常。病程在9d~2个月,平均15·6d。所有病例均行头颅CT平扫及增强。病灶位于右侧半球者14例,左侧半球者10例(位于顶叶者14例,额叶者4例,额顶叶者5例,丘脑者1例,无幕下病例)。CT显示多数为不规则的圆形结节或斑点状结节,有强化效应,同时有片状的低密度区,所有病例均无环…     

上皮样恶性外周神经鞘膜瘤淋巴结转移临床病理学特征:病例报告及文献复习

研究背景间叶性恶性肿瘤的转移途径以血行转移为主,而上皮性恶性肿瘤大多循淋巴管道转移,但间叶性肉瘤有时也会经淋巴管道进行转移。目的探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理学特征。方法复习1例淋巴管道转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤患者临床资料,通过组织学观察、组织化学染色和免疫组织化学染色研究分析肿瘤细胞特点,并进行文献回顾。结果患者女性,42岁。临床表现为右侧腋窝4cm×4cm×3cm大小肿块伴右上臂及肩部麻木。术前影像学检查显示右侧腋窝软组织肿块影及周围多发肿大淋巴结影,考虑恶性病变。术中可见右侧腋窝多个结节状肿块,最大者约5cm×3cm×3cm大小,剖面呈灰红、灰黄色,质地坚硬,局部坏死。显微镜下观察淋巴结结构破坏,肿瘤细胞呈片状或巢状排列,可见纤细的血管纤维组织分隔,大多数肿瘤细胞呈上皮样,可见多核瘤巨细胞,核分裂象易见,部分区域间质呈黏液样变性。肿瘤细胞S-100蛋白、Sox-10蛋白、波形蛋白、Col-Ⅳ表达阳性;40%的肿瘤细胞胞核P53表达阳性;细胞角蛋白、癌胚抗原、上皮膜抗原表达阴性;Ki-67抗原标记指数>90%;网状纤维染色显示网状纤维包绕上皮细胞巢。既往曾因"右腕部肿物"行两次"肿物切除术",术后病理报告为上皮样恶性外周神经鞘膜瘤伴出血及灶性坏死,结合病史,最终诊断为右侧腋窝淋巴结转移性上皮样恶性外周神经鞘膜瘤。结论上皮样恶性外周神经鞘膜瘤主要通过血行转移,较少发生淋巴管道转移,应注意与具有相似组织学形态的肿瘤相鉴别,以免误诊或漏诊。     

内耳乳头状内淋巴囊肿瘤的临床病理分析

研究背景乳头状内淋巴囊肿瘤是起源于内耳内淋巴囊的低度恶性肿瘤,临床罕见,因其进展过程缓慢、病变位置深、术前难以明确诊断而易延误病情,给临床诊断与治疗带来一定困难。本文重点探讨原发于颅内脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤的病理学特征,以期提高临床的重视程度。方法回顾1例原发于右侧脑桥小脑角的乳头状内淋巴囊肿瘤患者的临床表现,通过HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色分析其临床病理特点及免疫表型结果男性患者,32岁。近20年来进行性右耳听力下降并头痛。CT检查可见右侧岩骨乳突部膨胀性生长的溶骨性病灶;MRI显示肿物约4.20cm×3.30cm×2.00cm大小,T2WI呈稍高信号,增强后肿瘤灶不均匀强化。肿物破坏右侧岩骨并侵入乳突,累及邻近硬脑膜,但未突破硬脑膜侵犯脑实质。术中可见肿瘤位于右侧脑桥小脑角区,侵袭破坏岩骨并累及硬脑膜,但第四脑室侧孔未受累。肿瘤由乳头状、囊状或腺样结构组成,呈浸润性生长,破坏周围骨质;单层扁平和立方上皮细胞覆盖,乳头间质为较丰富的血管轴心和少量浸润的炎性细胞,肿瘤细胞异型性不明显,胞质空亮或嗜酸性,胞核呈不规则圆形,未见核分裂象,腺腔内还可见嗜酸性胶样物质,类似甲状腺滤泡。免疫组织化学染色肿瘤细胞弥漫表达广谱细胞角蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原,灶性表达癌胚抗原,但不表达突触素、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白、甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子-1,Ki-67抗原标记指数<1%。特殊染色腺腔内嗜酸性胶样物质过碘酸-雪夫染色阳性。病理诊断为右侧脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤。结论内淋巴囊肿瘤为临床罕见低度恶性腺癌,起源于内耳内淋巴囊上皮细胞,尽管其组织形态表现温和、生长缓慢,但可侵袭破坏周围组织。诊断颅底乳头状病变时应提高警惕,并注意与其他具有相似组织学结构的颅内肿瘤相鉴别。研究背景乳头状内淋巴囊肿瘤是起源于内耳内淋巴囊的低度恶性肿瘤,临床罕见,因其进展过程缓慢、病变位置深、术前难以明确诊断而易延误病情,给临床诊断与治疗带来一定困难。本文重点探讨原发于颅内脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤的病理学特征,以期提高临床的重视程度。方法回顾1例原发于右侧脑桥小脑角的乳头状内淋巴囊肿瘤患者的临床表现,通过HE染色、免疫组织化学染色和特殊染色分析其临床病理特点及免疫表型结果男性患者,32岁。近20年来进行性右耳听力下降并头痛。CT检查可见右侧岩骨乳突部膨胀性生长的溶骨性病灶;MRI显示肿物约4.20cm×3.30cm×2.00cm大小,T2WI呈稍高信号,增强后肿瘤灶不均匀强化。肿物破坏右侧岩骨并侵入乳突,累及邻近硬脑膜,但未突破硬脑膜侵犯脑实质。术中可见肿瘤位于右侧脑桥小脑角区,侵袭破坏岩骨并累及硬脑膜,但第四脑室侧孔未受累。肿瘤由乳头状、囊状或腺样结构组成,呈浸润性生长,破坏周围骨质;单层扁平和立方上皮细胞覆盖,乳头间质为较丰富的血管轴心和少量浸润的炎性细胞,肿瘤细胞异型性不明显,胞质空亮或嗜酸性,胞核呈不规则圆形,未见核分裂象,腺腔内还可见嗜酸性胶样物质,类似甲状腺滤泡。免疫组织化学染色肿瘤细胞弥漫表达广谱细胞角蛋白、波形蛋白和上皮膜抗原,灶性表达癌胚抗原,但不表达突触素、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白、甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子-1,Ki-67抗原标记指数<1%。特殊染色腺腔内嗜酸性胶样物质过碘酸-雪夫染色阳性。病理诊断为右侧脑桥小脑角区乳头状内淋巴囊肿瘤。结论内淋巴囊肿瘤为临床罕见低度恶性腺癌,起源于内耳内淋巴囊上皮细胞,尽管其组织形态表现温和、生长缓慢,但可侵袭破坏周围组织。诊断颅底乳头状病变时应提高警惕,并注意与其他具有相似组织学结构的颅内肿瘤相鉴别。     

原发性嗜酸性粒细胞增多综合征脑病一例临床及病理特征

目的 探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法 总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果 本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论 嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.     

颅内占位的脑型肺吸虫病(附2例报告及文献复习)

目的报告2例以颅内占位为主要临床表现的脑型肺吸虫病病例,提高临床医生对脑型肺吸虫病的认识。方法收集2例(同一家庭)诊断明确的脑型肺吸虫病患者的临床体征、实验室和影像学检查、病理检查等临床资料,结合文献复习进行分析。结果病例1为14岁男性,以头痛、右手抓握无力起病,查体提示右侧锥体束受损。血常规提示嗜酸粒细胞明显升高;腹部增强CT检查提示肝多发稍低密度影,考虑寄生虫感染可能;胸部CT平扫示双上肺多发小结节;头颅MRI增强示左侧额顶叶炎性肉芽肿,脑肺吸虫病可能性大。血清寄生虫全套检测提示:肺吸虫阳性。临床诊断:脑型肺吸虫病。予吡喹酮治疗后,患者头痛缓解,右手握力明显恢复。病例2为7岁女性,以发作性左手不自主抽动起病。查体无特殊。血常规提示嗜酸粒细胞升高。头颅MRI示右侧额叶占位并瘤卒中;MRI增强示右侧额叶占位,考虑高级别胶质瘤。行手术切除病灶,术后病理证实为脑型肺吸虫。术后予吡喹酮治疗后,患者意识清楚、肢体活动可,无头痛,未再出现左手不自主抽动发作。结论在非流行区,头颅MRI表现为不规则出血伴明显水肿带,有不规则或环形增强,不应盲目诊断为肿瘤,应进一步做肺吸虫免疫学检查或手术活检。疑似脑型肺吸虫病例,推荐将MR SWI序列作为常规扫描,以提高"隧道征"的检出率。     

IgG4相关性脑膜病变

目的探讨Ig G4相关性脑膜病变的临床病理学特征以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,49岁,临床表现为头痛近2年并进行性加重1月余,头部MRI显示左侧顶叶占位性病变,增强扫描可见"脑膜尾征",手术完整切除病灶。组织学形态,左侧顶叶硬脑膜和脑实质大量胶原纤维增生,其间散在灶状细胞浸润,多为较成熟的浆细胞,部分浆细胞内可见匀质红染的Russell小体,其间散在淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞,局部可见小灶状坏死,间质纤维母细胞和小血管增生,未见包膜,病变累及周围脑组织。免疫组织化学染色,浆细胞胞质弥漫性表达Ig G和Ig G4(60%)、胞膜表达CD38和CD138,淋巴细胞胞膜表达CD3、CD4或CD20。血清Ig G4为1.05 g/L。最终病理诊断为(左侧顶叶)Ig G4相关性脑膜病变可能性大。术后予抗感染、抗癫、营养支持治疗,症状明显好转,出院后未按医嘱定期随访。结论 Ig G4相关性脑膜病变临床少见,且缺乏典型临床表现和特征性影像学改变,术前诊断与鉴别诊断困难,血清Ig G4水平升高是其诊断的重要线索,明确诊断仍需依靠特征性的组织学形态和免疫组织化学表型。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征(附1例报告)

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎患者的临床、影像学及病理学特征.方法 回顾性分析1例此病患者的临床资料.结果 本例患者临床表现为头痛、双眼视力下降、眼球运动障碍、面神经瘫痪及声音嘶哑等;头部MRI示硬脑膜异常强化灶,以大脑镰、小脑幕等处为主;硬脑膜病理检查可见有慢性炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻璃样变性,肉芽肿形成.皮质类固醇激素治疗后疗效显著.结论 肥厚性硬脑膜炎以头痛和多脑神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查有硬脑膜慢性炎症改变,是确诊的主要依据.     

线粒体脑病:一例报告并文献复习

目的探讨线粒体脑病临床、影像学及病理学特点。方法与结果女性患者,52岁。因发作性肢体抽搐、麻木共3次入院,临床表现为局灶性癫发作、智能障碍,双侧锥体束征阳性。影像学检查均考虑为缺血性卒中及脑萎缩,脑电图显示中至重度异常波形。脑脊液红细胞计数1.04×106/L,中性粒细胞比例、蛋白定量和免疫球蛋白IgG水平升高,氯化物水平降低;血清超敏C反应蛋白和红细胞沉降率升高。组织病理学显示皮质内部分神经元肿胀,星形胶质细胞反应性增生及毛细血管数目增加;肿胀及形态正常的神经元胞质内均有Mito染色阳性颗粒物质存在,反应性星形胶质细胞胶质纤维酸性蛋白表达阳性。电子显微镜观察,神经元胞质内大量异常线粒体堆积,形态、大小不一,线粒体嵴变平或延长并旋绕成同心圆状,线粒体内出现嗜锇小体和类结晶样包涵体。结论线粒体脑病临床少见,易误诊为缺血性卒中,对线粒体病的诊断需进行临床表现、血清酶学、生化指标、肌肉组织活检及分子生物学等多项检查。