危重病性肌病/危重病性多发性神经病的临床研究进展

危重病性肌病(CIM)和危重病性多发性神经病(CIP)是ICU患者的严重并发症之一,临床表现为弛缓性肢体无力和呼吸机撤离困难。CIM和/或CIP使患者机械通气时间延长、死亡率升高,并可导致长期功能障碍。其危险因素包括严重的基础疾病、多脏器功能衰竭、高血糖等。近期临床研究结果认为CIM和CIM合并CIP较CIP更多见。神经电生理检查是诊断CIM和/或CIP重要依据,直接肌肉刺激(DMS)可鉴别CIP和CIM。CIM的预后好于CIP及CIM合并CIP。CIM和/或CIP的预防和治疗方法包括减少四肢肌肉和呼吸肌制动、早期积极治疗败血症、早期肠内营养、强化胰岛素治疗和肌肉电刺激治疗等。     

误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病——附3例报告

目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗。方法回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果 ,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论。结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复。肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积。经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显。结论应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断。对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断。     

多发性肌炎合并周围神经病(附5例临床及随访)

多发性肌炎 (PM)并发周围神经病约占 PM患者的18.6 % [1 ] 。发生率不算低。我们曾收集到 5例经临床、肌电图和肌肉及 /或神经活检证实的病人 ,现将其临床和预后报道如下。临　床　资　料一、一般资料 :5例中男 2例 ,女 3例 ,年龄 18～ 70岁 ,平均 47.6岁。病程 6月～ 3年 ,平均 2 4.8月。发病急性 1例 ,慢性 4例。慢性发病的 4例中 3例均有 2～ 4次复发。二、临床资料 :5例均有肢体无力、变细、麻木。 1例有肌痛和吞咽困难 ,2例有四肢远端麻木。未发现皮肤损害或伴发恶性肿瘤、胶原 -血管病。主要体征 :四肢肌张力低 ,肌力 2°～4°,近端…     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎 (polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病 ,常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩 ,它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科 ,也可以与许多结缔组织疾病并存 ,但与脂质沉积性肌病 (LSM )合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现 2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示 :肌炎伴脂质代谢异常。现就 2例病例的临床病理报告如下。1　病例资料2例患者均为男性 ,年龄为 3 4岁及 65岁 ,双下肢无力伴吞咽及行走异常 2例 ,吞咽困难及构音障碍 2例 ,颈肌无力 1例 ,2者均伴有肌肉及关节部的疼痛…     

危重病性多发性周围神经病1例报道(附文献复习)

目的:探讨危重病性多发性周围神经病(CIP)的临床特点。方法:回顾分析收治的1例CIP患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习、总结CIP的特点。结果:CIP是一种急性起病,以对称性运动感觉神经轴索损害为主的CIP,常累及呼吸肌导致呼吸机脱机困难。CIP多发生于重症患者,与败血症和全身炎症反应综合征有关,其电生理特点为广泛而对称的运动感觉神经轴索损害。结论:电生理诊断是CIP诊断的重要依据,但临床上从症状学早期识别此病尤为关键。     

貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例报告

患者,男,20岁.因四肢无力6个月,加重1个月于2001年5月6日入院.患者于入院前6个月出现四肢无力,不能长距离行走,上、下楼困难.3个月后出现抬头费力、咀嚼无力.入院时查体:双眼球活动自如,转头耸肩力弱,四肢肌肉有轻度握痛,四肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,肌张力减低,双侧腱反射对称减弱,病理反射未引出,无感觉障碍.辅助检查:肌电示肌源性损害.心肌酶明显升高,特别是肌酸肌酶(CK)增高10倍.临床考虑为多发性肌炎.后做肌肉活检,苏木素-伊红(HE)染色,肌纤维内可见细小空泡,Ⅰ型纤维受累为主,油红"O"脂肪染色(ORO),肌纤维内可见大量脂滴.临床诊断为脂质沉积性肌病,经激素治疗后明显好转.     

危重病性获得性神经肌肉障碍

对重症监护病房（ICU）获得性神经肌肉障碍的定义的演变、危险因素、发病机制、临床表现、电生理、神经肌肉病理表现、诊断、治疗及预后进行综述,提高对ICU-获得性神经肌肉障碍的认识,以达到早预防、早干预、早治疗的目的.     

危重病性多发性神经肌病电生理特点及对机械通气的影响

目的 浅析危重病性多发性神经肌病(CIPM)的电生理特点及对机械通气支持时间的影响.方法 应用丹麦Keypoint 4肌电图仪对重症监护病房中17例机械通气时间>1周仍未能脱机的肺部感染致呼吸衰竭患者进行神经电生理检测,观察其电生理特点并比较CIPM与非CIPM患者的机械通气时间.结果 17例患者中CIPM 9例,其中亚型危重病性多发性神经病(CIP)6例,危重病性肌病(CIM)3例.CIPM患者均表现四肢交感神经皮肤反应(SSR)异常和复合肌肉动作电位(CMAP)下降,CIP患者伴有感觉神经动作电位(SNAP)波幅减低而神经传导速度(NCV)正常.除2例CIP和2例CIM患者F波出现率减低外,全部CIPM患者重复神经电刺激、体感诱发电位及瞬目反射检测均正常.CIPM患者机械通气时间中位数(四分位数范围)为30.0 d(20.0～45.0 d),比非CIPM患者13.5 d(9.5～17.5 d)明显延长(U=7.500,P=0.006).结论 CIPM患者主要表现为CMAP和(或)SNAP波幅的减低,而NCV正常,全部患者SSR异常且脱机时间延长.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（附6例报告）

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种周围神经疾病。其临床特征是；(1)近端和远端肢体无力．腱反射减弱或消失：(2)脑脊液蛋白细胞分离；(3)神经传导速度减慢；(4)呈持续进展或缓解一复发病程。本文报告6例CIDP．均符合Dyck的有关诊断标准。结合文献对CIDP的临床表现、诊断、治疗和预后进行了讨论。     

表现为多发性肌炎的脂质沉积性肌病2例报告

表现为多发性肌炎的脂质沉积性肌病２例报告赵兵国，蒲传强，朱克例１患者男性，２４岁，主因反复四肢及颈部肌无力伴吞咽困难４年人院．自１９９０年３月无明显诱因自觉双下肢无力，呈进行性加重，８个月后只能行走数１０米，不能上楼．抬头困难，咀嚼无力，吞咽困难。外...     

多发性肌炎合并周围神经病（附5例临床及随访）

目的 :探讨多发性肌炎 (PM )合并周围神经病的临床及预后。方法 :对临床和实验室检查证实的PM合并周围神经病 5例进行了分析及 3个月～ 2年的随访。结果 :5例病人经免疫抑制剂治疗预后良好。结论 :PM合并周围神经病的周围神经损害及表现可轻可重 ,但预后并不比单纯多发性肌炎的预后差     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电？…

研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法 对１９例病理证实的脂质沉积性肌病中７例合并周围神经损害和１２例不伴周围神经损害的患者进行了常规肌电图，正中神经和胫后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果 发现临床上两组不同点是前者产后者长；肌电图提示运动单位动作电位时限第一组较第二宽，去除多相波后更明显，部分合并神经源性损害；     

脂质沉积性肌病1例报告

患者 ,男 ,3 4岁 ,干部。因腰部酸胀 ,双下肢无力 1年 ,加重 3个月入院。患者于 1年半前受凉后出现腰背部酸胀不适 ,略感双下肢无力 ,自行治疗好转。 2个月后双下肢行走1 0 0米时 ,需休息一会再行走 ,无发热及头痛 ,曾在多家医院诊治无效。并时轻时重。 3个月前受凉、劳累后病情加重 ,行走 2 0米需休息 ,咀嚼费力 ,只能进软食物 ,影响正常工作和生活 ,以多发性肌炎收住院。查体 :全身肌容积普遍缩小 ,四肢肌力、肌张力正常 ,无肌束震颤。实验室检查 :肌电图示肌源性损害 :血乳酸 2 .68mmol/ L,甘油三脂 3 .8mmol/ L;肌酶谱α-羟丁酸脱氢酶 …     

危重疾病性神经肌病研究进展

20世纪50年代重症监护病房（intensive care unit，ICU）的出现，使危重患者的预后获得了极大的改善，同时也带来一类新的疾病——ICU获得性神经肌肉病。这类疾病可导致严重的肌无力和呼吸衰竭，大多数以急性肌病和轴突性感觉运动多发性神经病为表现，被分别命名为危重疾病性肌病（critical illness myopathy，CIM）和危重疾病性多发性神经病（critical illness polyneuropathy，CIP）。二者也可同时存在，统称为危重疾病性神经肌病（critical illness neuromyopathy，CINM）。     

脂质沉积性肌病诊断及误诊分析

目的分析脂质沉积性肌病（LSM）的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因。方法分析8例确诊为脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、神经电生理及病理学资料。结果LSM的临床特点是四肢近端肌无力和运动不耐受;肌酶谱轻中度甚至重度升高;肌电图表现肌源性损害、神经源性损害或混合性损害;肌肉病理学检查显示肌纤维中大小不等的空泡形成;7例0R0染色显示Ⅰ型肌纤维中大量脂质颗粒沉积,1例显示脂肪成分正常者电镜检查可见肌纤维内大量脂滴沉积,呈串珠状排列。2例进行神经活检,1例正常,1例光镜下部分髓鞘变薄,崩解脱失。电镜下髓鞘板层分离,雪旺氏细胞内出现脂滴沉积。确诊的LSM曾被误诊为多发性肌炎、肢带型肌营养不良、脊肌萎缩症、胶原血管病、慢性吉兰-巴雷综合征、病毒性心肌炎。结论LSM很易被误诊为其他肌病或神经源性肌病,肌肉活检及组化OR0染色可能染色不成功造成阴性结果,电镜检查是诊断LSM的主要依据。     

近端肌强直性肌病与营养不良性肌强直的鉴别

近端肌强直性肌病(PROMM)是近年来才被认识的一种多系统、常染色体显性遗传性疾病。其临床特征包括近端肌无力、肌痛、白内障和肌强直等，因其无胞嘧啶、胸腺嘧啶和鸟嘌呤(CTG)复制倍增异常，不同于营养不良性肌强直(DM)。PROMM是一种良性疾病，几乎所有患者都没有明显的精神异常，早期死亡十分罕见。目前欧美国家相继报道相关病例，而     

脂质沉积性肌病4例误诊分析

目的通过分析4例被误诊的脂质沉积性肌病的临床及病理特点,探讨脂质沉积性肌病被误诊的原因及与假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良及多发性肌炎的鉴别诊断。方法分析4例脂质沉积性肌病患者的临床特点、实验室检查、肌活检资料,并复习相关文献。结果4例患者均以四肢近端无力为首发症状,被误诊为假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良或多发性肌炎,经肌活检证实为脂质沉积性肌病。结论脂质沉积性肌病是由于长链脂肪酸代谢障碍导致的疾病,临床上应与相关肌病相鉴别,病理检查是确诊该病的主要根据。     

急性酒精中毒性肌病

1993年我国流行病学调查表明普通人群(15岁以上)的年饮酒量为3．62升纯酒精，与发达国家相比，尽管我国的人均饮酒量、酒相关问题发生率相对较低，但我国酒消耗量却以13％的速度增加，其相关疾病已引起重视。且肌病发生于1／3～2／3的嗜酒者，但对急性酒精中毒性肌病文献报道甚少，笔者在此报道两类病例各1例。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy,CIDP）是一种获得性的免疫介导的周围神经病.临床特征包括进展性或复发性的肢体无力、感觉缺失和腱反射消失等.