肝豆状核变性并发急性溶血及急性肝衰竭1例报告

1 临床资料患者女,18岁,因乏力、纳差、尿黄2周于2003年6月18日入本院。入院前1周患呼吸道感染,其一姐10岁时死于肝豆状核变性。查体示皮肤、巩膜重度黄染,角膜可见K-F环(裂隙灯下),未见肝掌、蜘蛛痣,心肺无特殊,肝脾肋下未触及,腹部移动性浊音阳性,神经系统检查无明显异常。实验室检查:血清丙氨酸转氨酶51 U/L、天冬氨酸转氨酶190 U/L、碱性磷酸酶23 U/L、血清总胆红素508 μmol/L、血清直接胆红素153 μmol/L、白蛋白22 g/L、球蛋白44g/L。甲、乙、丙、丁、戊肝病毒标志物均阴性。血清铜总量5 μmol/L、血清铜蓝蛋白75 mg/L、尿铜1…     

同胞姐弟3人同患肝豆状核变性

例1,女,7岁.因纳差、腹胀、上腹痛伴尿黄8d人院.病儿0.5年前因皮肤巩膜黄染,肝脾大,肝功能异常,角膜可见K-F环,诊断为肝豆状核变性,给予D-青霉胺和硫酸锌治疗,约30d症状消失,自行间断不规则治疗.近8d来纳差、腹胀且尿黄,上述症状逐日加重,疲惫、乏力.父母非近亲结婚.无遗传病家族史.否认肝病史.查体:巩膜黄染,角膜可见K-F环,肝肋下2.5cm,质韧,肝区叩痛,脾大,最长径9cm,质韧,腹水征(+).肝功能检查:谷-丙转氨酶(ALT)2 167nmol@s--1/L,谷-草转氨酶(AST)5 334nmol@s--1/L,TP 74g/L,A 26g/L,G 48g/L,HBsAg(一).肝脾B超示:肝硬化并中量腹水.腹水常规检查:淡黄色,Rivalta试验(一),镜检红细胞(+),白细胞偶见.血清铜蓝蛋白吸光度0.01.头颅CT:双豆状核呈低密度灶.予低铜饮食,护肝,继服D-青霉胺、硫酸锌治疗,住院24d好转出院,于90,180d门诊复诊,病儿症状体征逐渐改善,肝功能好转,角膜仍见K-F环.     

经皮肝穿刺注射纯酒精治疗肝囊肿1例报告

1病历简介患者,男,58岁,尿黄,身目俱黄,皮肤瘙痒1个月,伴纳呆,腹胀,肝区酸痛,陶土样大便。查体：皮肤、巩膜深度黄染,心肺（－）,腹平软,无移动性浊音,肝胁下2．0cm,质软,边锐,光滑,无触痛,脾未触及。实验室检查：ALT100U/L,BiLT146．7μmol／L,BiLD89.7μmol/L,A/G41／34,γ－GT337IU/L（正常0～50IU/L）,AKP523IU/L（正常30～110IU/L）,HBsAg（-）。B超显示肝门区处有3cm×3．5cm的液性囊肿,胆道受阻。入院后除抗菌消炎利胆保肝等常规方法外,并在B超引导下经皮肝穿刺注射纯酒精治疗。患者取平卧…     

肝豆状核变性合并亚急性重症戊型肝炎诊治1例

1病例资料患者，男，24岁，因“乏力、纳差、黄疸2月”入院。外院按“亚急性肝炎，戊型，重症”治疗，病情无好转，转入我院。既往有血吸虫感染史。入院体检：生命体征稳定，皮肤巩膜重度黄染，无肝掌及蜘蛛痣。肝肋下2cm，质软，脾未触及，腹部闻及移动性浊音。实验室检查：谷丙转氨酶（ALT）124U／L、谷草转氨酶（AST）220U／L、白蛋白（ALB）32．3g／L、总胆红素（TBil）476．4μmol／L、直接胆红素（DBil）319．3μmol／L、凝血酶原时间（PT）19．0s、凝血酶原活性（PTA）43．8％。     

肝豆状核变性-家系

一、病例简介：患儿，女性，8岁，因上课看不清黑板，学习成绩下降就诊，其父母非近亲婚配，父母职业为农民，患儿哥哥10岁确诊为肝豆状核变性，现休学在家。患儿体检：精神不振，步态不稳，安静时手震颤，肝肋下3cm，辅助检查：血清酮蓝蛋白0。血清酮27μmol／L，24小时尿酮为0．554μg／ml，眼科裂隙灯下双眼均可见角膜色素环（K—F环），诊断为肝豆状核变性。     

β-地中海贫血伴先天性白内障一例报告

1　一般资料　患者,男,17岁,因反复尿黄、皮肤巩膜黄染17年,近加重1个月入院。患者自出生后每于发热后即出现黄疸,1～2d热退后黄疸自行消退,每年发作2～4次,胆红素最高为总胆红素(TB788.1μmol/L,DB464.3μmol/L,不伴腹痛和皮肤搔痒。出生1个月即发现先天性白内障。查体:神清,全身皮肤巩膜黄染,可见肝掌,浅表淋巴结未触及,心肺正常。腹平软,无压痛及包块,肝肋下5cm,剑突下2cm,脾肋下3cm。实验室检查:TB327.1μmol/L,DB248.7μmol/L,ALT58U/L,AST95U/L,RBC2.86×109/L,WBC3.4×109/L,Hb98g/L,PLT250G/L,网织红细胞20%,尿胆原1…     

儿童急性细菌性痢疾并发噬血细胞综合征1例报告

患女，3岁5月，以“发热伴脓血便10余天”入院，查体：T39℃，精神差，面色苍黄，中度贫血貌，皮肤未见瘀点、瘀斑，浅表淋巴结未扪及，心、肺未见异常，腹软，肝肋下4cm，质地中等，脾肋下3．0cm，质地中等，神经系统无异常。实验室检查WBC2．6×10^9／L，中性粒细胞1．0×10^9／L；RBC2．98×10^12／L，Hb73g／L；PLT143×10^9／L。总胆红素43．8gmol／L，间接胆红素30．6μmol／LALT88U／L，AST150U／t，LDH1200U／L。腹部B超示：（1）肝脾大；（2）右侧胸腔积液。凝血项FIB1．26g／L，APTT47．8S，PT16．9s。     

超声误诊胆道蛔虫1例

1临床资料患者男,20岁,因中上腹部剧烈疼痛约1.5d就诊入院。查体:体瘦,心肺正常,肝胆肋下未触及,上腹部超声探头触诊压痛,有轻微黄疸。检验:γ-转肽酶300U/L,碱性磷酸酶200U/L,总胆红素90μmol/L,直接胆红素70μmol/L,总胆汁酸180μmol/L,谷丙转氨酶71U/L,谷草转氨酶70U/L。入院诊断:胆囊炎(急性)、胆囊结石?超声所见:肝脾大小回声正常,胆囊大小69mm×25mm,囊壁粗糙,胆囊内可见2枚直径分别为8mm、9mm的较强回声光团,其后似有淡声影,随体     

甲氧氯普胺致慢性肾功能不全患者锥体外系反应2例

例1：患者,男,36岁,因纳差、恶心呕吐半月于2007年10月21日入院。体检：血压160／90mmHg,心肺查体无阳性体征,腹部无压痛、反跳痛,肝脾未触及。辅助检查：血常规Hb97g／L,WBC,PLT正常;尿常规：PRO（＋）,BLD（＋）;生化：BUN12．4mmol／L,Cr330．2μmol／L,UA413．4μmol／L,ALB37．4g／L,Ca^2＋ 1．96mmol／L,P1．53mmoL／L,K^＋ 4．21mmol/L,Na^＋ 138．5mmol／L,Cl^-1 102．5mmol／L,CO2-CP18．8mmol/L;B超双肾轻度缩小;诊断为慢性肾小球肾炎、CKD3期、肾性贫血、肾性高血压。     

鸡鹑肠球菌败血症1例

患者，男，60岁，因“发热1周，加重伴腰痛2天”入院。入院时体温39℃，心肺腹查体未见异常，双肾区叩击痛明显。B超提示双肾多发结石、双侧输尿管上段扩张并肾盂积水，尿常规RBC986／μl，WBC165／μl。多次查血常规：WBC（13．0～19．0）×10^9／L，N79．60A～80．60A，血小板（3～7）×10^9／L。肝功能：总胆红素169．7μmol／L，直接胆红素105．4μmol／L，间接胆红素64．3μmol／L，谷丙转氨酶37U／L，谷草转氨酶29U／L，     

肝小静脉闭塞病1例

患者男,61岁,腹胀20d。既往无特殊病史,近一年半饮用土三七浸泡的白酒。查体：肝肋下2cm,腹水征阳性。辅助检查：肝功示总胆红素85.6μmol/L,直接胆红素43.5μmol/L,谷丙转氨酶114IU/L,谷草转氨酶82IU/L,余正常;凝血酶原时间22.4s;肝炎病毒学指标均阴性;肝肿瘤检验正常;自身免疫性肝病相关化验无异常;腹水示漏出液。胃镜示食管胃底静脉曲张;MRCP及肝增强MRI显示     

核素显像诊断先天性胆道闭锁一例

患婴，男，32天，住院号231446，因“皮肤黄染1月”，以“肝炎综合征”收住。患婴于生后4天出现皮肤黄集，并逐日加重，第14天明显，整个病程大小便均为黄色。体查：全身皮肤粘膜及巩膜中度黄染，手足心呈黄色，心肺无异常，腹软，肝助下4cm，脾肋下1．5cm。化验：总胆红素196，8μmol／L，间接胆红素99．5μmol／L，丙氨酸转氨酶171IU／L，HBSAg（－），抗HCV卜），巨细胞包涵体（－），血培养（－）。B超：肝脏略大，胆未见异常。腹部cy胆末明确显示，肝、脾、肾未见明显异常。患婴人院后按“肝炎综合征”治疗1月余，皮肤粘膜黄染无…     

小儿胆囊息肉样肿物脱垂致胆总管远端梗阻1例报告

患儿男,13个月,皮肤黄染3个月伴白色大便于2006年7月10日入院.无发热,尿色深黄,当地彩色多普勒超声示胆总管远端狭窄、近端胆管扩张.肝功能检查:直接胆红素、丙氨酸转氨酶升高.临床对症治疗无好转.查体:中度黄染,腹膨隆,腹软,肝肋下4cm,质硬,脾肋下3cm,无压痛、肌紧张及腹水征.丙氨酸转氨酶235.6U/L,碱性磷酸酶1460U/L,总胆红素240.08μmol/L,直接胆红紊165.51μmol/L.彩色     

关于论文作者单位名称的书写要求

患者，男，64岁，因双季肋区疼痛、尿黄、乏力10天入院。既往体健。患者于2000年5月27日无明显诱因出现双季肋区疼痛，乏力，尿浓茶色，后发现皮肤、巩膜黄染，遂来我院就诊。门诊化验：HBsAg阴性，ALT48U／L，TBil56.9μmol／L，Dbil10．1μmol／L；B超示肝内结石．胆脾未见异常。以“黄疽原因待查”收住院。入院查体：T36．0℃、P76次／分、R18次／分、BP21／12KPa，神志清晰，     

抗HAV-IgM阳性持续9年1例

1病例报告 病人男性，34a。9a前因发热1d，乏力，纳差5d伴尿黄，门诊查肝功能SB 37．2μmol／L，ALT 299．6U／L收治。查体：全身皮肤未见黄染，未见蜘蛛痣及肝掌，眼结合膜黄染（＋），腹平软，肝脾肋下未及，全腹无压痛，肝区无叩痛，莫菲征阴性。     

酷似肝硬化的内科罕见病5例误诊分析

以肝、脾肿大为传征的内科某些罕见病临床酷似肝硬化，极易误诊。现将我院近八年来误诊为肝硬化的5例内科少见病例报告如下。例1：男，64岁，左上腹部肿块八年，入院前10天出现发烧，体温37．8℃～38．5℃，纳基，乏力。查体：体温37．8℃，贫血外观，巩膜轻度黄染，心肺正常，肝右肋下2cm，剑突下5cm，质中硬，无压痛，脾左肋下10cm，肝掌（＋）血红蛋白83克／L，白细胞计数3．6×109／L，中性粒细胞0．80，血小板53×109／L，ALT1215nmol／L，血浆总蛋白65克儿，白蛋白28克儿，球蛋白37克／L，凝血酶原时间正常。总胆红素4．2μmol／L…     

肝性脑病并皮质盲1例

病历摘要男患,65岁。因腹胀、尿少、周身黄染3天,突然失明2小时,于1986年11月7日入院。既往肝硬化10年,曾发生过肝性脑病。查体:面包灰暗,神志清,精神萎靡,巩膜及周身皮肤黄染,上胸部有多个蜘蛛痣,肝掌(+)。心肺正常,腹部膨隆,可见腹壁静脉曲张,肝上界位右锁中线上第5肋间,肋下未触及,脾肋下3.0cm,腹部移动性浊音(+),下肢浮肿。实验室检查:白细胞3.2×10~9/L,血小板50×10~9/L,血清胆红素54μmol/L,谷丙转氨酶160~u,白蛋白:球蛋白为2.6/4.8,甲胎蛋白(-)。入院第2天起躁动不安,语言     

Crigler—Najjar综合征Ⅱ型1例

患儿,女,35天,因黄疸3周入院。生后2周皮肤巩膜黄染,进行性加重,大便及尿色黄,无血红蛋白尿。吃奶好,精神好。第三胎第一产,足月顺产,体重3.1kg,母乳喂养。查体:皮肤粘膜中度黄染,肝肋下2.0cm,质软,脾未及,神经系统检查正常。总胆红质153.9～165μmol/L,直接胆红质21～40.1μmol/L,间接胆红质132.9～124.9μmol/L。尿三胆:胆红质(-),尿胆素(-),尿胆原(±)。外周血:网织红细     

雷公藤多甙引起急性粒细胞减少1例

1病例介绍患者女，34岁，反复蛋白尿及镜下血尿年余，于1994年6月收住入院。查：BP13．3／10．6KPa，颜面无浮肿，巩膜、皮肤未见黄染，无出血点，心肺无殊。腹乎软，肝脾肋下未及，两肾区无叩击痛。尿常规蛋白定性，定量1．8g／24h、尿RBC＋，血常规Hb110g／L，RBC3．38×1012／L，WBC9．5×109／L，N71．4，L28．6，PLT12×109／L，血肝、肾功能正常。B超：两肾外形大小正常，肾皮质光点增粗，提示两肾慢性病变。试投强的松50mg／天，潘生丁、保肾康及一般对症治疗。住院第14天，复查尿蛋白定性，尿RBC7～9／HP，血常规正常，…     

黄疸、轻度乏力1年

病历摘要:患者,女,40岁.因黄疸、周身乏力1年入院.患者于入院前无明确诱因出现皮肤轻度及巩膜轻度黄染,伴尿黄、乏力,无食欲不振、厌食,无恶心、呕吐,无腹痛及瘙痒等.门诊多次检查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒学指标均阴性,丙氨酸转氨酶(ALT)180U/L,天冬氨酸转酶(AST)125U/L,总胆红素(TBIL)60μmol/L,总胆汁酸(TBA)180μmol/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)1220U/L,碱性磷酸酶(AKP)580U/L,总胆固醇(Tch)15.8mmol/L.B超示胆囊壁毛糙,腹部CT示慢性肝损害,脾略大.服保肝利胆药无效.既往身体健康,无烟酒嗜好,无药物过敏史.查体:神志清晰、营养中等,皮肤及巩膜轻度黄染,无肝掌、蜘蛛痣及黄色瘤,心肺正常,肝肋下2cm,质软稍韧,无触痛,脾未触及,移动性浊音阴性.入院后查:血红蛋白11.2g/L,白细胞及血小板正常,尿胆原(+),尿胆红素(+).