TOURETTE SYNDROME REPORT OF 19 CASES

19 cases o.f Tourette syndrome are reported. The clinical features including initial symptoms, distribution of abnormal movements, vocal phenomena, mental condition, neurologic exa- minations, EEG, and laboratory examinations are described. Haloperidol is again proved in our series to be the most effective drug in the syndrome. In l severe, obstinat.e case resistant to haloperidol, combined haloperidol with nitra- zepam yielded most satisfactory results. Cloni- dine and imipramine have also been tried with some effect. The theraDeutic effect of haloper- idol and the high homovanillic acid leivel in the cerebrospinal fluid in th.is series support the hypothesis of dopaminergic hyperactivity in the syndrome.     

CLINICAL OBSERVATION OF RIEGER9S SYNDROME REPORT OF 4 CASES

Four patients with Rieger's syndrome had global anterior segment dysgenesis (i.e. abnor- malities of the pupil and mesodermal remnants in the chamber angle), posterior embryotoxon, iridocorneal adhesions and secondary glaucoma. Other physical signs were maxillary hypoplasia and anodontia. Diurnal curves of intraocular pressure (IOP) measured every 4 hours by Schiotz's tonometer revealed peaking during the day and with drop at night. A review of the literature and discussion of the characteristics of the disease, its etiology and treatment show that correct diagnosis and surgical treatment may control IOP and retain useful vision.     

STURGE-WEBER SYNDROME A REPORT OF 22 CASES

22 cases with typical Sturge-Weber syn- drome was analyzed and the literature reviewed briefly. 4 cases were reported in detail.     

获得性免疫缺陷综合征4例报告

“获得性免疫缺陷综合征”临床多有发热、衰弱、体重减轻、全身淋巴结肿大、贫血等。常并发多种条件致病性感染,特别是卡氏肺囊原虫或多发性出血性肿瘤。病原可能是人类嗜T细胞病毒III型感染,选择性破坏或抑制 OKT_4~ 淋巴细胞,结果引起细胞免疫功能严重缺陷。全世界已有数十个国家先后发现此病。本文报告国外病例4例,结合文献略加讨论。     

Shy-Drager综合征(附2例病例报告)

本文报告2例直立性低血压多系统萎缩综合征,第2例经病理证实。本征临床特征是体位性低血压、植物神经症状伴有锥体外系征。其病理为神经系统广泛退行性变。提出测量不同体位的血压是诊断本病的关键。     

肩胛上神经卡压综合征17例治疗分析

自１９８１年３月～１９９０年７月共治疗此征１７例，其中保守治疗１３例，手术治疗４例。经远期随访结果表明，当短期保守疗法无效时，即应积极采取手术治疗，以获良好的功能恢复。对病因、病理机制作了回顾分析，强调了某些与本征相雷同的颈肩部疾病的鉴别要点。     

JOUBERT综合征的MRI诊断(附4例报告)

目的探讨JOUBERT综合征的MRI表现及MRI对其的诊断价值。方法回顾性分析4例JOU-BERT综合征病儿的临床资料、MRI表现。结果小脑半球间"中线裂"、第四脑室上部呈"蝙蝠翼"状、第四脑室中部呈"三角形"、中脑水平的"磨牙征"为JOUBERT综合征的典型MRI表现,本组4例均具有上述特征。结论 JOUBERT综合征具有特征性的MRI表现,结合临床可明确诊断。     

肘(尺)管综合征(附62例报告)

62例肘(尺)管综合征病人均实行尺神经前置和神经外膜松解,随访43例术后效果好。文中指出应早期手术,有利于手部功能恢复。     

Evans综合征(附6例报告)

本文报道一组临床较为少见的免疫性溶血伴小板减少性紫癜的综合症,并对其发病机理、诊断及治疗进行了讨论。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

自身免疫性内分泌腺病综合征(附11例报告)

本文报告11例自身免疫性内分泌腺病综合征，包括Graves病件IDDDM3例，Graves病件白癜风4例，Graves病伴重症肌无力2例，Graves病伴系统性红斑狼疮1例，并对本病的分型和发病机制进行讨论．     

Tolosa-Hunt综合征8例报告

报告 Tolosa-Hunt 综合征8例,其中一例脑血管造影呈典型的颈内动脉虹吸部狭窄。讨论了本征的诊断标准和鉴别诊断。另报告误诊为本征2例。指出对反复发作、激素疗效不佳的病人,须重复脑血管造影。时痛性眼肌麻痹病人应警惕筛窦肿瘤的可能。     

眼-脑-肾综合征治疗的回顾性分析(附4例报告)

目的:阐述4例(8眼)眼-脑-肾综合征伴有双侧白内障患者的治疗.方法:回顾性评论.结果:2例眼-脑-肾综合征患者首次眼科检查时,有肉眼可见双侧白内障,所有患者都进行了双眼白内障手术.白内障(8眼)摘除时平均年龄是1.5(1～4)个月.青光眼的诊断和治疗差别较大.诊断青光眼(7眼)时的平均年龄是33.7(10.0～70.0)个月.所有眼都进行了随访,随访时间平均51.2(42～190)个月.结论:眼-脑-肾综合征患者应及早鉴别并手术摘除白内障;必须严密观察病人眼内压、眼底和屈光度的变化,以排除青光眼.     

Budd-Chiari综合征的介入治疗(附69例分析)

目的探讨不同类型Budd-Chiari综合征(BCS)的介入治疗方法,评价经皮穿刺血管腔内成形术(PTA)和血管内支架(EMS)治疗BCS的价值。方法BCS69例采用经股静脉或颈静脉行下腔静脉(IVC)穿通破膜,下腔静脉和(或)肝静脉PTA和(或)EMS,经皮经肝和经颈静脉行肝静脉成形术。结果介入治疗BCS成功率95．6％,治疗后患者肝脏变软,腹水吸收,IVC压力由术前(3．47±0．6)kPa降至术后(1．6±0．56)kPa。结论PTA和EMS治疗BCS安全有效,在一定程度上可替代外科治疗。     

颈椎及颈髓损伤(附158例总结)

1970年至1987年,我院收治158例颈椎及颈髓损伤的病人,男125例、女33例各年龄组发病率没有显著差异,共损伤189个椎体,72％病人合并颈髓损伤或颈神经根损伤。本文讨论了:伤后24小时以内就诊者可达46.8％,由于 X 线片显示阴性和并发损伤给早期定位诊断带来一定困难;颈髓损伤的死亡率高达23.5％,在颈椎各种损伤中颈椎脱位是引起颈髓或颈神经根损伤的主要原因,颈推损伤后不宜主观的行屈曲位或后伸位颅骨牵引,而应顺从伤后颈屈度椎平行牵引;颈髓完全性损伤,手术效果不佳,而部分性颈髓损伤的病例,尽早手术治疗,可明显提高治愈率。     

病因未明的高颅压综合征及其症例报告

<正> 高颅压综合症为临床上常见的一种险恶症状,主要发生于中枢神经系统疾患,如脑出血、脑外伤、颅内肿瘤及某些神经系统传染病如脑炎、脑膜炎等,其主要的发病原因为脑实质水肿、脑组织重量及容积增大,出现严重的临床表现,且往往引起脑疝而造成死亡。高颅压综合症并非一独立的疾病,是一种合并症,其原发疾病多易于诊断,但亦有原发疾病不     

REPORT OF 2 CASES OF GLUCAGONOMA SYNDROME WITH A BRIEF REVIEW OF LITERATURE

Since the majority of glucagonomas are malignant, early diagnosis and prompt surgical excision are imperative. ainicians should be alerted to the cardinal symptoms of this rare disease.