额颞叶痴呆三例患者临床、神经影像及病理研究

目的认识额颞叶痴呆的临床表现、影像学特征以及与组织病理改变的关系。方法对3例额颞叶痴呆患者的临床、影像学资料和尸检病理组织检查结果进行研究。结果3例患者临床上均表现有突出的行为异常、人格改变、语言障碍,病程中伴不同程度的认知功能减退。生前神经影像检查均显示额叶或额颞叶萎缩。脑组织检查结果:例1发现在海马及额、颞叶皮质存在皮克细胞以及tau和ubiquitin阳性皮克小体,诊断为皮克病;例2发现在额、顶叶皮质,基底节,脑干灰质核团存在tau阳性神经原纤维缠结和特征性星形胶质细胞斑,诊断为皮质基底节变性。另1例大脑皮质及皮质下组织未见各种神经元和胶质细胞包涵体及老年斑,并且tau、α-synuclein、ubiquitin免疫组化染色未发现异常蛋白质表达,病理检查结果符合无组织学特征改变的额颞叶变性。结论临床诊断的额颞叶痴呆在组织病理学上包括有皮克病在内的多种组织学类型,而非独立单一疾病类型。     

蛋白酶体抑制剂诱导多巴胺能神经元变性伴包涵体形成

目的 观察蛋白酶体抑制剂诱导黑质多巴胺(DA)能神经元变性伴胞浆内包涵体形成，探讨蛋白酶体功能在帕金森病发病机制中的作用。方法将蛋白酶体抑制剂Lactacystin立体定向注射至大鼠黑质部位。免疫荧光观察黑质区DA神经元变性缺失及胶质细胞变化。免疫荧光双标法观察DA能神经元内蛋白聚集的包涵体及其主要成分α-共核蛋白(α-synuclein)、Parkin和泛素(ubiquitin)的表达。同时观察。DA能神经元发生细胞凋亡。结果注射Lactacystin第7天大鼠开始出现自发性活动减少，阿扑吗啡可诱导出旋转行为；3周后黑质部位酪氨酸羟化酶(TH)阳性细胞减少，呈剂量依赖性；小胶质细胞增生明显。TH与硫磺素、硫磺素与α-synuclein、硫磺素与Parkin、以及硫磺素与ubiquitin复合染色呈阳性；TH与TUNEL双染亦呈阳性。结论Lactacystin对多巴胺能神经元具有毒性作用，且导致蛋白聚集，包涵体形成。蛋白酶体功能异常可能在帕金森发病机制中起重要作用。     

α—synuclein与帕金森病（综述）

α-synuclein是一种位于突触前末梢的蛋白，NACP是α-synuclein的人类同系物。α-synuclein基因的两种错义突变与家族性帕金森病（FPD）密切相关。目前大量研究发现在PD的路易小体中有NACP的免疫阳性反应，推测α-synuclein可能参与路易小体的形成及神经变性过程，本文就α-synuclein基因、α-synuclein蛋白的聚集及其在PD发病机制中作用等方面的研究做一综述。     

突触核蛋白病中α-syn聚集及播散的机制研究

正突触核蛋白病(α-synucleinopathy)是一类以大脑中不同类型α-突触核蛋白(α-synuclein,简称α-syn)阳性包涵体为病理特征的神经变性疾病,包括帕金森病、路易体痴呆、多系统萎缩及其他含α-突触核蛋白病理的少见疾病。其中,帕金森病和路易体痴呆的标志是脑干或皮质Lewy小体,而多系统萎缩则表现为少突胶质细胞和神经元的胞浆包涵体[1]。     

泛素阳性包涵体在运动神经元病的表达

目的：探讨泛素阳性包涵体在运动神经病（MND）中枢神经系统的分布、成分及与神经细胞变性的关系。方法：对5例MND和9例非神经系统变性病对照患者脑和脊髓进行苏木素－伊红、快蓝和Bodian常规染色,抗－泛素、抗－tau蛋白、抗－胶质纤维酸性蛋白和抗－神经丝蛋白抗体免疫组化染色。结果：5例MND抗泛素免疫组化染色在其中4例细胞 质内发现单线－线团样包涵体、透明包涵体、路易体样包涵体和不规则包涵体、相应前角细胞存在轻中度变性。3例海马颗粒细胞内出现泛素阳性包涵体。1例患者脊髓前角细胞内少数泛素阳性包涵体抗神经丝蛋白染色也阳性,各种泛不阳性包涵体抗tau蛋白及胶质纤维酸性蛋白染色为阴性,结论脊髓前角细胞质内的泛素阳性包涵体是MND较为特异的免疫病理改变,不同类型包涵体之间可能存在一定的演变规律,与相应神经细胞的变性相关。少数泛素阳性包涵体含有神经丝蛋白成分,海马颗粒细胞内出现泛素阳性包涵休提示此病同时累及非运动系统,并可能 与MND临床上智能或精神异常有关。     

外周组织活检病理在帕金森病诊断中的应用

帕金森病（PD）是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等运动障碍为主要特征。PD主要的病理特征是在中枢神经系统神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体,即路易小体（Lewy bodies）,其中α-突触核蛋白（α-synuclein）是形成路易小体的重要成分。随着PD患者外周组织α-synuclein的发现,人们试图通过周围组织活检病理研究对PD进行早期诊断。本文从皮肤、嗅黏膜、胃肠道和腓肠神经活检为出发点,根据α-synuclein表达的位置、沉积程度,以及临床检测方法,来探讨外周组织活检在帕金森病诊断中的应用。     

少突胶质细胞包涵体对多系统萎缩的诊断意义

目的 观察多系统萎缩脑和脊髓内少突胶质细胞包涵体并评估其诊断意义。方法 应用Gallyas-Braak银染色法研究4例经临床和传统病理方法诊断的多系统萎缩的脑和脊髓标本，以8例运动神经元病的脑和脊髓，6例无神经系统症状和病理改变的同龄人脑标本作对照。结果 4例病例中3例的脑和脊髓白质发现少突胶质细胞包涵体，该包涵体位于少突胶质细胞胞质内，呈半月形、镰刀形、火焰形。主要分布于脑桥、小脑、苍白球－壳核、延髓白质纤维束，脊髓外侧束，且与髓鞘变性脱失的分布一致。另有1例临床缺乏植物神经症状，黑质和脊髓中间外侧柱细胞无明显病变者，其脑和脊髓白质未观察到这种包涵体。所有对照病例的脑和脊髓白质内也未发现少突胶质细胞包涵体。结论 少突胶质细胞包涵体是散发性多系统萎缩特异性较高的病理标志，提示少突胶质细胞变性可能与多系统萎缩的髓鞘脱失有关。     

Creutzfeldt-Jakob病1例报告

CJD为Creutzfeldt-Jakob disease的简称,又称皮质纹状体脊髓变性,是由具有感染性的蛋白质-朊蛋白(prion protein,PrP)引起,多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现,病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生,免疫组化PrPsc阳性,预后极差,死亡率100%.临床较少见,且容易误诊,现将我院收治的1例病例报道如下.     

载脂蛋白AI在帕金森病发病中的作用及临床价值

<正>帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种与年龄相关的进行性神经系统变性疾病,是中老年人最常见的运动障碍疾病,在60岁以上人群中帕金森病发病率约2%。它的病理学特征主要为黑质纹状体中多巴胺能神经元变性缺失和存活神经元中路易氏小体形成,α-突触核蛋白是路易氏小体的主要成分。PD患者出现运动障碍症状时,其大脑黑质中已大约有30%~50%的多巴胺能神经元缺失[1],随着病情进     

基因突变与α-突触核蛋白在帕金森病的研究进展

帕金森病(Parkinson's disease,PD)是目前世界第二大神经退行性疾病.PD是由黑质致密部的多巴胺能神经元大量丢失和α-突触核蛋白(α-synuclein,oα-syn)聚集形成路易小体(Lewy Body,LBS)和路易神经纤维(Lewy Neurites)为特征的病变[1].Spillantini等...