帕金森叠加综合征10例临床分析

目的 分析帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据.方法 回顾性分析10例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料.结果 诊断多系统萎缩(MSA)-C型5例,MSA-P型2例,进行性核上性麻痹(PSP)3例.MSA-C型以小脑症状突出,MSA-P型以锥体外系症状表现为主,PSP以姿势异常、躯干僵直、核上性眼球运动障碍为主要表现.头颅MRI显示MSA-C型的主要病变在脑干、小脑,MSA-P型病变在壳核,PSP的主要病变在中脑.结论 临床表现结合头颅MRI检查可提高帕金森叠加综合征的诊断率.脑干、小脑萎缩有助于MSA-C型诊断,壳核萎缩及壳核背外缘T2WI低信号支持MSA-P型诊断,中脑萎缩支持PSP诊断.     

3T MR的T2WI和磁敏感成像序列对帕金森病、进行性核上性麻痹帕金森型及多系统萎缩帕金森型的鉴别价值

目的评估脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在磁敏感成像(SWI)的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度对帕金森病(PD)、进行性核上性麻痹帕金森型(PSP-P)及多系统萎缩帕金森型(MSA-P)的鉴别诊断价值。方法采用MRI的T2WI和SWI序列对30名健康对照、80例PD患者、22例PSP-P患者及17例MSA-P患者进行检查,观察患者脑部壳核、齿状核、红核、苍白球在SWI的低信号强度与低信号层数,黑质燕尾征的消失及额颞叶萎缩程度。采用ROC曲线评价其鉴别诊断价值。结果与PD组比较,PSP-P组壳核低信号强度分级显著升高(P=0.007),PSP-P组和MSA-P组红核低信号强度分级显著降低(P=0.000,P=0.000)。与PSP-P组比较,PD组齿状核、苍白球及MSA-P组苍白球低信号层数显著增加(P=0.002,P=0.000,P=0.008)。与正常对照组比较,PD组、PSP-P组和MSA-P组燕尾征消失比率均显著升高(均P<0.008),但PD、PSP-P、MSA-P三组间燕尾征消失比率差异无统计学意义。与PSP-P组比较,PD组和MSA-P组额颞叶萎缩较轻(P=0.000,P=0.001)。壳核低信号强度鉴别PSP-P与PD的最佳截点为0.5,此时敏感度为88.2%,特异性为66.4%,曲线下面积(AUC)为0.70;额颞叶萎缩程度鉴别PD与PSP-P的最佳截点为0.5,在调整为轻度萎缩后,敏感度为88.2%,特异性为45.1%,AUC为0.74。壳核及红核信号强度、齿状核及苍白球层数、额颞叶萎缩程度联合鉴别PSP-P和PD的AUC为0.939,标准误为0.026,P值为0.000。利用燕尾征消失鉴别健康者和PD、PSP-P时,AUC为95.5。结论壳核和红核信号强度分级、齿状核和苍白球层数、额颞叶萎缩程度对PD、PSP-P、MSA-P的鉴别有一定参考价值。     

具有帕金森样症状患者相关疾病探讨

目的探讨具有帕金森样症状(PLS)患者的相关疾病。方法收集我院近3年来因PLS而住院的78例患者的临床资料(病史、临床表现和辅助检查结果),按中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组制定的诊断标准确定诊断。结果本组78例患者,出院诊断分别为:帕金森病(PD)36例,继发性帕金森综合征(PS)26例(血管性16例、脑外伤后3例、CO中毒后3例、脑炎后2例,杀虫剂中毒后2例),多系统萎缩(MSA)4例,进行性核上性麻痹(PSP)4例,路易体痴呆(DLB)2例,肝豆状核变性(WD)2例,特发性震颤(ET)2例,基底节钙化症(BGC)1例,皮质基底节变性(CBD)1例。结论具备PLS的疾病谱很广,其中PD大约占60%,另有30～40%的非PD患者具有类似表现,称为非典型帕金森综合征(AP),如多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、Wilson病(WD)、路易体痴呆(DLB),基底节钙化症(BGC)、皮质基底节变性(CBD)等,容易误诊,应注意鉴别。     

帕金森叠加综合征相关疾病的临床诊断

目的 探讨帕金森叠加综合征(PPS)相关疾病的临床诊断思路.方法 回顾性分析2005年1月至2011年12月住院的52例PPS患者的临床资料,并依据PPS相关疾病的诊断标准作出临床诊断.结果 本组52例患者的出院诊断是:多系统萎缩(MSA) 19例、进行性核上性麻痹(PSP) 12例、Wilson病(WD)7例、路易体痴呆(DLB)6例、阿尔茨海默病(AD)伴帕金森综合征(PS)6例和皮质基底节变性(CBD)2例.结论 PPS相关疾病间,虽然临床症状有较多相似之处,但各个疾病的临床特征、诊断标准及治疗转归各不相同,正确区分十分必要.提高认识、理清概念、把握特征,是正确诊断的基础.通过采集详细可靠的病史,发现特异性体征和特征性影像学改变,检测铜篮蛋白,以及判断L-dopa 试验反应性,是鉴别诊断的有效手段.     

具有帕金森样症状患者的相关疾病探讨

目的探讨具有帕金森样症状(PLS)患者的相关疾病。方法收集本院近3年来因PLS而住院的78例患者的临床资料(病史、临床表现和辅助检查),参照现行权威神经病学教科书、专著和最新文献,作出诊断。结果本组78例患者出院诊断分别为帕金森病(PD)36例,继发性帕金森综合征(PS)26例(血管性16例、脑外伤后3例、CO中毒后3例、脑炎后2例,杀虫剂中毒后2例),多系统萎缩(MSA)4例,进行性核上性麻痹(PSP)4例,路易体痴呆2例,Wilson病2例,特发性震颤2例,基底节钙化症1例,皮质基底节变性1例。结论具备PLS的疾病谱很广,其中PD大约占60%,PS占10%,其余为非典型帕金森综合征(AP),临床医师较陌生,容易误诊,如MSA、PSP、Wilson病、路易体痴呆,基底节钙化症、皮质基底节变性等,应注意鉴别。     

脑脊液细胞因子在帕金森病和非典型帕金森综合征鉴别诊断中的价值

目的 测定帕金森病(Parkinson disease,PD)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)患者与对照组脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)细胞因子水平,并探讨其在疾病鉴...     

MRI形态学测量对帕金森病、多系统萎缩及进行性核上性麻痹的鉴别诊断价值

目的探讨MRI形态学测量对帕金森病(PD)、多系统萎缩(MSA)和进行性核上性麻痹(PSP)鉴别诊断价值。方法对PD及帕金森叠加综合征患者的MRI图像进行形态学测量,并计算桥脑/中脑面积比(P/M)、小脑中脚/小脑上脚宽度比(MCP/SCP)及磁共振帕金森指数(MRPI)。应用受试者工作特征曲线(ROC)计算相关指标的诊断效能。结果 PD组中脑面积、MCP宽度、SCP宽度均显著高于MSA-P及PSP组,MSA-P组桥脑面积、MCP宽度、P/M、MCP/SCP及MRPI均显著低于其他组别。PSP组P/M、MCP/SCP及MRPI值均显著高于其他组别。MRPI在PSP与非PSP者中完全无重叠。ROC分析显示,当MRPI截断值为4.52时,鉴别PD和MSA-P的敏感性特异性分别为98.5%和61.9%。MRPI及P/M值鉴别PSP与非PSP的敏感性和特异性均可达100%。结论 MRI形态学测量能为PD、MSA和PSP鉴别诊断提供客观的量化依据。     

帕金森叠加综合征(附4例临床报告)

帕金森叠加综合征是完全不同于帕金森综合征的一组疾病。尽管在临床上都具有帕金森综合征的表现,但是由于同时存在多个神经系统的萎缩变性,因而各自具有不同的临床特征。早期诊断有助于对治疗和预后的判断。     

误诊为帕金森病的帕金森叠加综合征八例临床分析

帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndromes,PPS)包括一组中枢神经系统变性疾病,其中较为多见的有多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)、路易体痴呆     

具有帕金森病样症状相关疾病的诊断探讨

目的探讨具有帕金森病样症状(PLS)相关疾病的临床诊断。方法回顾性分析作者医院2008-01-2010-12住院的78例具有PLS患者的临床资料,包括病史、体格检查、临床表现、血液学检查〔包括血生化(肝功能、肾功能、心肌酶谱、电解质、血糖、血脂全套)、血甲状旁腺素、血铜蓝蛋白〕、左旋多巴(L-dopa)试验、头CT和头MRI检查等,并依据PLS相关疾病诊断标准进行临床诊断。结果本组78例患者中,有肌张力增高74例、震颤67例、运动迟缓65例、姿势反射异常56例、步态异常52例、直立性低血压5例、垂直性凝视麻痹4例、角膜K-F环阳性和视幻觉各2例、一侧肢体忽略并失用1例;有肝功能异常5例、血清铜蓝蛋白降低2例和血清甲状旁腺素降低1例;头CT检出基底节区低密度影59例,脑萎缩35例,脑叶软化灶10例,基底节区和小脑半球钙化灶2例;头MRI检出基底节区、脑干、大脑白质异常信号65例,脑桥和小脑萎缩5例,壳核裂隙征4例,脑桥十字征3例,双侧苍白球T2高信号2例,脑干蜂鸟征1例。L-dopa试验反应不良31例。临床诊断为帕金森病(PD)36例,帕金森综合征(PS)28例〔其中血管性16例、中毒后5例(一氧化碳中毒后3例,农药中毒后2例)、脑外伤后3例、感染后和药物性各2例〕,多系统萎缩(MSA)和进行性核上性麻痹(PSP)各4例,路易体痴呆(DLB)和Wilson病(WD)各2例,基底节钙化症(BGC)和皮质基底节变性(CBD)各1例。结论详细可靠的病史、特异性体征、特征性影像学改变、铜蓝蛋白和甲状旁腺素降低及L-dopa试验反应不良,对于PLS患者相关疾病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

血管性帕金森综合征和原发性帕金森病的颈动脉彩色超声研究

目的 探讨颈动脉彩色超声多谱勒对血管性帕金森综合征和帕金森病的鉴别诊断价值和临床意义。方法 血管性 帕金森综合征29例,帕金森病30例均行颈动脉彩色超声多谱勒检查,以颈动脉内膜厚度、斑块情况、狭窄程度的超声分级作为 评价颈动脉硬化程度的指标。结果 颈动脉彩色超声多谱勒显示二者的动脉硬化斑块致血管狭窄分级间有显著差异(P<0.05)。 结论 行颈动脉彩色超声多谱勒有助于鉴别VP、PD,且对揭示患者的脑血流动力学改变有重要价值。     

帕金森病患者的嗅觉改变

目的　研究中国散发性帕金森患者嗅觉改变的情况 ,初步探讨嗅觉检测在帕金森病诊断和鉴别诊断中的意义。方法　应用中国科学院半导体研究所的“五味嗅觉测试液”检测 5 0例散发性帕金森病患者、30名健康成人、30例其他神经系统疾病患者以及 7例非典型帕金森病患者 ,从嗅觉察觉阈值和识别阈值两方面比较各组的差异。结果　帕金森病患者的嗅觉察觉阈值和嗅觉识别阈值分别为 1 5± 0 9、2 5± 0 7,明显高于健康人和神经系统疾病对照组 (P <0 0 5 )。帕金森病患者的嗅觉察觉阈值高于非典型性帕金森病患者 (0 9± 0 9) ,但差异未达显著性水平 (P =0 0 83) ,嗅觉识别阈值却显著高于非典型帕金森病患者 (1 9± 0 8)。将嗅觉察觉阈值和嗅觉识别阈值两个指标结合起来分析 ,可使嗅觉检测诊断帕金森病的敏感度达到 74 0 % ,特异度达到 91 7%。结论　中国散发性帕金森病患者嗅觉功能有明显减退 ,全面客观的嗅觉检测对于帕金森病的筛查和早期诊断都具有十分重要的意义 ,嗅觉识别阈值对鉴别诊断帕金森病和非典型性帕金森病有一定的价值。     

家族性帕金森病患者parkin基因缺失突变的初步研究

目的 探讨中国家族性帕金森病（PD）患者parkin基因第3-7外显子是否存在缺失突变，及其与该病临床特点的关系。方法 采集6例无血缘相关的家族性PD患者外周血液，提取DNA，通过PCR扩增，琼脂糖凝胶电泳鉴定parkin基因第3-7外显子缺失突变，并结合临床资料分析。结果 6例患者中，发现1例有第5外显子缺失，其遗传模式呈常染色体隐性遗传，起病年龄60岁，临床表现为震颤，僵直和运动迟缓，但无异动症，第3、4、6、7外显子未发现缺失突变。结论 中国家族性PD患者中存在parkin基因和5外显子缺失突变改变。     

α2-巨球蛋白基因多态在帕金森病及阿尔茨海默病中的分布

目的　比较α2 巨球蛋白 (α2 macroglobulin ,A2M)基因 18号外显子 5′端 5个碱基的插入/缺失 (Ins/D)多态、2 4号外显子上缬氨酸 /异亮氨酸 (I 10 0 0V)多态 ,在帕金森病 (PD)及阿尔茨海默病 (AD)患者中的分布情况。方法　采用聚合酶链式反应 限制性片断长度多态性 (PCR RFLP)方法 ,在 6 6例PD患者、115例AD患者中观察A2M基因两种多态的分布 ,并通过比值比 (OR)对A2M基因两种多态与PD、AD作相关分析。结果　A2M基因I 10 0 0V多态基因型及等位基因分布 ,在PD、AD组与健康对照人群间的差异有显著意义 (基因型PD :χ2 =7 4 0 9,df =1,P =0 0 0 6 5 ,AD :χ2 =6 6 2 5 ,df =1,P =0 0 0 9;等位基因PD :χ2 =5 183,P =0 0 2 3,AD :χ2 =4 2 12 ,P =0 0 4 0 ) ,其中Ⅳ杂合基因型与PD及AD均呈显著的正关联 (PD :OR =3 0 3,95 %CI:1 38～ 6 5 8;AD :OR =2 5 2 ,95 %CI :0 99～ 5 0 9) ;但PD、AD两组间差异无显著意义 (P >0 0 5 )。各组间A2MIns/D多态基因型及等位基因的分布亦无明显差异。结论　A2M基因 2 4号外显子I 10 0 0V多态可能不仅是AD的疾病易患因子 ,也是PD的疾病易患因子。     

帕金森病与饮茶的病例对照研究

目的探讨饮茶同原发性帕金森病(PD)的关系。方法采用以人群为基础的病例对照研究,调查在北京地区55岁以上PD患病率调查中确诊及2002年8月至2003年1月在北京协和医院帕金森研究中心诊治的病人共114例;以及性别、民族及居住地与其匹配的对照205例。采用统一的危险因素结构式问卷和诊断标准对所有对象的社会人口学资料和个人的生活习惯:饮茶、吸烟、饮酒及一级亲属的家族史因素与PD发病情况进行调查,应用单因素和多因素分析方法对有关因素进行分析。结果在饮茶与PD关系的单因素分析中,以非饮茶人群为对照,饮茶者患PD的比值比(OR)为0.23(95%CI:0.14,0.62;P<0.01)。经多因素的非条件Logistic回归分析后,饮茶者的OR值为0.199(95%CI:0.114,0.345;P<0.001)。结论北京地区居民中饮茶与帕金森病呈显著负相关联,为PD的保护性因素。     

帕金森病患者Parkin基因的研究

目的 研究Parkin基因缺失在早发性和晚发性帕金森病（PD）患者中的分布情况，探讨其在不同亚型PD发病机制中的可能作用。方法 对63例PD患者分为早发性PD组和晚发性PD组。以提取的基因组DNA为模板，扩增Parkin基因2～5号外显子，然后行琼脂糖电泳，观察外显子的缺失分布。结果 63例PD患者中发现外显子2、4缺失各1例，外显子3缺失2例，这些缺失均出现于早发性PD组。结论 Parkin基因外显子缺失可能是我国早发性PD患者的致病基因之一。     

帕金森病患者左旋多巴治疗对血浆同型半胱氨酸的影响

目的 探讨左旋多巴对帕金森病(Parkinson disease,PD)患者血浆同型半胱氨酸(Hcy)和维生素B12等的影响.方法 分为PD组28例和健康对照组30名,测定被检者血浆中Hcy和维生素B12浓度等,PD组患者分别在左旋多巴治疗前、后测两次.结果 PD组左旋多巴治疗后血Hcy浓度[(19.19±8.01)μmol/L]明显高于治疗前[(12.50±3.78)μmol/L]和健康对照组[(12.60±3.94)μmol/L],差异有统计学意义(P＜0.01);经相关回归分析显示PD组左旋多巴治疗后血Hcy水平与维生素B12呈负相关(r=-0.386).结论 左旋多巴治疗可导致血浆中Hcy升高,有必要对服用左旋多巴的PD患者群进行Hcy、维生素和叶酸的检测,补充维生素B12、叶酸可能会降低Hcy和危险因素.     

左旋多巴对帕金森病大鼠毒性作用的实验研究

目的　研究左旋多巴 (L dopa)对帕金森病 (PD)模型大鼠异常行为、黑质抗氧化系统、线粒体呼吸链功能和神经递质代谢的影响及其机制。方法　应用 6 羟基多巴胺 (6 OHDA)立体定向注射制作PD大鼠模型 ,给PD大鼠L dopa 2 5mg/ (kg·d)灌胃 ,共 4 5d。给药前后分别进行行为学测试 ,给药后测定黑质区谷胱甘肽过氧化物酶 (GSH Px)、丙二醛 (MDA)、活性氧 (ROS)及线粒体呼吸链酶复合体Ⅰ水平 ,测定尾状核头部多巴胺 (DA)、高香草酸 (HVA)、单胺氧化酶 B(MAO B)的水平。结果　 (1)L dopa组大鼠旋转速度给药前为(13.1± 1.5 )r/min ,给药后为 (7.2± 1.6 )r/min,给药前后比较差异有显著性 (P <0 .0 1) ;(2 )L dopa组GSH Px活性、呼吸链酶复合体Ⅰ水平降低 ,MDA含量、ROS活性升高 ,与对照组比较差异均有显著性 (均P <0 .0 1) ;(3)L dopa组MAO B活性、DA、HVA含量及DA/HVA比值与对照组比较均显著升高 (P <0 .0 5～ 0 .0 1)。结论L dopa能有效改善PD大鼠的旋转行为 ,但可加重黑质区氧化应激损伤 ,抑制线粒体呼吸链酶活性。     

帕金森病患者血小板线粒体呼吸功能的研究

目的 观察帕金森病(PD)患者的血小板线粒体呼吸功能，探讨其与PD发病之间的关系。方法 对35例PD患者提取血小板线粒体后，测定其血小板线粒体的呼吸率和呼吸控制率以及复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的活性变化。结果 PD患者的血小板计数无明显变化，但在以谷氨酸，苹果酸 丙酮酸以及琥珀酸为底物时，线粒体呼吸状态3的呼吸率明显下降，同时复合物Ⅰ的活性也明显降低，而其他复合物活性无明显变化。结论 PD患者的血小板线粒体呼吸功能明显异常，可能是PD发病的一个重要机制。     

影响帕金森病患者生活质量的因素

目的探讨影响帕金森病(PD)患者生活质量的因素。方法采用PD生活质量问卷(PDQL)、PD统一评定量表(UPDRS)、Hoehn-Yahr分期、Schwab-England残疾量表、汉密顿抑郁量表(HAMD)对71例PD患者的生活质量、疾病严重程度、日常生活能力、运动反应、精神状态及治疗并发症等指标进行评估,结合患者的年龄、性别、起病情况、吸烟、左旋多巴剂量、症状波动等因素评价其对生活质量的影响。结果一元相关分析显示:病程越长、治疗时间越久、左旋多巴剂量越大、UPDRS各项评分、Hoehn-Yahr分期越高,以及有抑郁或症状波动的PD患者生活质量越差(P<0.05～0.01)。逐步回归分析显示:影响PD患者生活质量的主要因素是患者的情感功能,其次是疾病的严重程度。结论情感功能是影响PD患者生活质量最重要的因素。