特发性门脉高压研究现状

特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension, IPH)临床少见,目前对于该疾病的命名尚缺乏统一的标准。临床表现为门脉高压但无肝硬化的存在。对于该病的发病机制目前未完全清楚。因缺乏特异的检测指标,所以临床诊断较困难。该病的病理表现多样,肝脏活组织检查能除外肝硬化及其他原因引起的门脉高压,进而协助该病的诊断。治疗方面主要是针对门脉高压引发的并发症的治疗和预防。     

特发性门脉高压1例

<正>患者男,22岁,因反复呕血、黑便1年余,再发1d就诊我院。患者1年余于饮酒后出现呕鲜红色血液,约400ml,伴解暗红色血便,无头晕、黑曚、晕厥,无腹痛、腹胀等不适,未重视,未特殊化诊治自行好转。入院前1年无明显诱因再次出现呕血、解暗红色血便,外院查腹部超声提示门静脉、脾静脉增宽,脾大,胃镜提示食管静脉曲张(重度、红色征阳性)。予降门脉压、抑酸、补液支持等对症治疗后好转出院。出院后患者无眼黄、尿黄,无腹胀、尿少、下     

特发性门脉高压症的临床病理学特点

目的 探讨特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床病理学特点.方法 回顾性分析了9例IPH的临床及病理学资料,并对其肝脏标本进行常规病理学及免疫组化研究.结果 9例IPH中,5例首发症状为上消化道出血和黑便,3例体检发现脾大脾亢而无临床症状,1例以血管瘤入院.人院检查脾肿大7例,胃底食道静脉曲张6例,腹水征4例,贫血者6例,肝功能正常或接近正常9例.病理组织学显示9例肝小叶结构基本正常.均未见假小叶形成及肝细胞坏死;9例均有不同程度汇管区纤维化,3例汇管区纤细的不全纤维间隔形成并向肝实质延伸,6例有门脉末支管壁纤维化;9例中有6例小叶内肝细胞有不同程度的水肿变性,5例肝窦有不同程度的扩张,2例肝窦扩张较明显,肝细胞萎缩,呈血管瘤样结构,2例有轻-中度肝腺胞3区大泡脂变.脾脏组织学符合淤血性脾肿大病理表现.结论 IPH的临床表现与其他原因所致的肝硬化门脉高压相似,肝穿组织病理学可除外肝硬化,并有一定的特征.诊断时应与各种原因所致肝硬化门脉高压,肝窦阻塞综合征等相鉴别.     

特发性门脉高压症的诊治

特发性门脉高压症的诊治山东省千佛山医院（２５００１４）山东省电力中心医院张曙光李光新于振海阮长乐傅昕１９８５～１９９５年，我们共收治特发性门脉高压症（ＩＰＨ）患者１８例，占同期行门脉高压症手术者的４．２１％（１８／４２６），均经病理检查证实。现报告如...     

特发性门脉高压症1例

1 病例摘要 患者,女性,44岁,因乏力、食后上腹饱胀2年余,于2011年4月26日入院.既往体健,无高血压病、糖尿病、冠心病等内科病史,无手术外伤史,无输血及血制品史,无结核、伤寒等病史及密切接触史,近期无疫区旅居及疫水接触史,无放射线及毒物接触史,无烟酒嗜好,否认家族肝病史.     

特发性门脉高压症一例

患者男性,19岁,因乏力、皮下瘀斑5月余入院。2007年4月无明显诱因感乏力,皮肤轻碰后出现暗红色瘀斑。查体：发育正常,皮肤无黄染,巩膜稍黄染,未见肝掌、蜘蛛痣,无瘀点、瘀斑。     

特发性门脉高压症研究现状

特发性门脉高压症（Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＰＨ）系指门脉高压伴有脾肿大、脾机能亢进而没有肝硬化和肝外门静脉阻塞的一组临床综合征。ＩＰＨ病名最早在本世纪６０年代由Ｂｏｙｅｒ提出。同时代的印度学者Ｒａｍａｌｉｎｇａｓｗａｍｉ经过临床及病理研究发现了不伴肝硬化的脾脏肿大并称之为非硬化性门脉纤维化。１９６５年，Ｍｉｋｋｅｌｓｅｎ等研究了３６例不伴肝硬化的门脉高压患者，证明这些患者有肝内外门静脉硬化，因此称为肝内门静脉硬化症（ＨＰＳ）。现代学者经研究证实，上述三种病名可…     

特发性门脉高压症凝血指标分析

研究特发性门脉高压症（IPH）和肝硬化患者的凝血酶原时间（PT）和凝血酶原标准化比率（INR）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原（Fib）。分析其异常的原因及在IPH发病中的作用。收集IPH患者40例、肝硬化患者41例和正常对照组18例。结果IPH患者和肝硬化患者与正常组相比均存在明显的凝血异常,有轻度DIC发生。IPH凝血异常可能是感染引起的内毒素血症激活了凝血机制所致,凝血异常可引起肝内门脉微血栓形成,与其它原因所致的肝内门脉损伤,共同导致了IPH的发生。     

特发性门脉高压症1例分析

1临床资料李某,男,63岁,四川人。主因间断腹胀8个月于2010年4月6日入院。患者于入院前8个月无明显诱因出现腹胀,于当地医院就诊,考虑为肝硬化,腹水,予保肝利尿对症治疗,病情好转。20天前,再次出现腹胀,予消退腹水治疗,病情缓解,今为求进一步诊治转至天津市传染病医院。自发病以来,患者无发热,无腹痛腹泻,无进行性消瘦。否认肝病家族史,     

特发性门脉高压症研究近展

日本特发性门脉高压症(IPH)研究委员会为该病作出定义如下:本病是一原因不明,有脾肿大、贫血、门脉高压,无肝硬化或肝外门脉梗阻的疾病,并已排除血吸虫病、血液病、门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化.本病在印度称非肝硬化性门脉纤维化(noncirrhotic portal fibrosis,NCPE),在美国称肝门脉硬化(hepato-portal sclerosis).这类病在我国亦并非罕见,但由于国内对门脉高压患者不常规作门脉造影、肝静脉造影以及门脉压、肝静脉嵌入压测定,以致术前很少确诊.腹外科医师仍有遇见这种非肝硬化性门脉高压的可能,如果重视这方面的检查,肯定会找出一定数目的病例.病因学本病的病因尚未完全明了.近年来日本学者Kohno(1982)制作了特发性门脉高压的动物模型,他以非致病性大肠杆菌混悬液及家兔抗血清反复注入被大肠杆菌致敏家兔的门静脉,获得一种与人类IPH相似的肝脏病理学     

21例特发性门脉高压临床及病理特点分析

目的分析特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析2012年1月—2016年12月在解放军第三〇二医院住院治疗(资料完整)的21例IPH患者的临床及病理特点。结果 21例IPH患者中,男女比例6∶15,平均发病年龄(38.1±12.7)岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为上消化道出血及腹水。21例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,无假小叶形成,汇管区扩大,门静脉周围纤维化,门脉周围有不同程度的细胞浸润,血管紊乱,中央静脉及小叶间静脉扩张,肝窦扩张,窦周纤维化。结论 IPH患者门脉高压和肝功能损害不平行,门脉高压表现较重,确诊仍须病理学检查,治疗以防治并发症为主。     

特发性门脉高压症形成的免疫学研究

关于特发性门脉高压症（ＩＰＨ）的病因，历来学者们多从相关脏器如肝脏、脾脏发生的病变进行论述，有多种学说。１８９１年Ｂａｎｔｉ提出Ｂａｎｔｉ病时认为病因在脾脏，主张脾原说。美国学者认为门静脉末梢血栓形成是门脉高压形成的原因，主张肝原说。日本学者认为单纯以肝脏纤维化、肝内血栓形成或脾肿大、脾血流增加引起门脉高压等单一脏器因素作出ＩＰＨ病因学解释尚显欠缺，因而提出本病的发生是肝脏、脾脏内皮细胞和淋巴细胞反应的综合结果。近来学者们进行了多项ＩＰＨ的病因学研究。志方等人发现ＩＰＨ早期肝细胞浸润和ＨＢｓＡｇ…     

肝硬化门脉高压的诊断进展

肝硬化门脉高压（以下简称PHT）是一种常见的临床综合征，PHT患者病死率高。对PHT作出早期诊断，给予及时治疗，可明显提高PHT患者的生存能力和生活质量。于是选择正确率和敏感性高、创伤小、操作简单的检查方法尤为重要。近年来，越来越多的方法应用于PHT的诊断，且取得了可喜的进展。     

特发性非硬化性门脉高压症1例

特发性非硬化性门脉高压症(INPH)是与门脉性肝硬化临床表现极其相似的综合征,其特征脾大(脾亢);食管胃底静脉曲张伴反复上消化道出血;而无肝硬化组织学表现。国内报道极少,现将我们遇到的1例,报道如下。女性,64岁。于1970年以上消化道大出血首发     

Baveno Ⅳ门脉高压诊断和治疗共识

2005年BavenoⅣ工作组讨论了门脉高压静脉曲张出血相关的一些定义和标准、门脉高压治疗的选择、今后研究的方法学要求等，所达成的共识意见和所依赖的证据均用循证医学Oxford系统进行了分级，证据可靠水平从高到低为1．5级，共识建议的可信性从高到低分为A—D4级。     

胰源性与特发性门脉高压症的临床特点分析

目的探讨PPH与IPH的临床特点,加深对二者的认识,提高临床医师的诊治水平。方法对18例PPH与36例IPH患者的临床资料作一回顾分析。结果二者的肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,超声检查脾静脉迂曲扩张,脾肿大;PPH患者超声检查门静脉正常,胰腺可见炎症、肿瘤、囊肿等表现;IPH患者门静脉及肠系膜上静脉迂曲扩张,但胰腺方面无异常。IPH患者汇管区纤维组织增生和炎性细胞浸润但无肝硬化改变而PPH患者肝脏组织学正常。结论临床中发现肝脏形态、功能正常,病毒学指标阴性,以门脉高压为主要表现而无肝硬化改变的患者,应考虑IPH与PPH的可能。进一步行超声检查门脉系统及胰腺情况,可进一步区分二者。