AA-PNH综合征合并急性肾功能衰竭1例

再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白综合征 (AA-PNH综合征 )是造血干细胞的疾病 ,合并急性肾功能衰竭(ARF)的报道甚少 ,我科最近收治 1例 ,现报告如下。1　临床资料患者男性 ,5 1岁 ,1986年确诊为再生障碍性贫血 (AA) ,雄激素治疗病情缓解。 1997年因上呼吸道感染诱发贫血加重 ,并伴酱油色尿、黄疸 ,且反复发作 3年。 2 0 0 0年再入我院血液科确诊为 AA- PNH综合征 ,给予糖皮质激素、小剂量铁剂治疗 3个月余 ,病情趋稳定。此间血红蛋白由 39g/ L 升至96 g/ L 时 ,无诱因高热 ,酱油色尿加深 ,黄疸加重 ,随之血红蛋白迅速下降至 4 2…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并DIC及多发性血栓2例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)并发血栓形成有散在报道,但同时并发DIC尚未见报道.我们诊断2例,现报道如下.例1,牟某,女,24岁.因面黄、乏力、心慌、腰痛、尿呈酱油色,经Ham,Rou′s,糖水试验阳性确诊为PNH.给维     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并脑血栓形成１例一院血液内科吴楠，李晓霞，杨会芬嘉兴市第二医院内科王波哈尔滨市第十医院内科尹海燕阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成在亚洲地区较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３０岁。乏力、腰痛、酱油色尿反复发...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发糖尿病1例

患者,男,25岁,干部。因发作性酱油色尿3年,多食、多饮、多尿1个月于1988年10月14日入院。于3年前出观酱油色尿,呈发作性,,多于睡眠后发生,发作时伴乏力、发热。曾在某省立医院诊为PNH,长期服用强的松,15mg早晨一次顿服,病情尚稳定。于入院前1个月出现多食、多饮、多尿及进行性消瘦,且酱油色尿发作较前频繁。查体:T38.8℃,BP110/70mmHg,     

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

<正> 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一获得性造血干细胞病。此病小儿发病极少。现将我院近30年来确诊的1例报告如下。 患女,5岁,以面色苍白3年余,加重伴晨起酱油色尿3月之主诉于今年7月入院。3年前发现面色苍白,无鼻衄及皮肤出血,按“贫血”给     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并髂外静脉血栓１例二院血液内科卢远清，王文秀，王来慈阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）合并血栓形成的病例在我国较少见，我们收治１例，报告如下。患者，男，３８岁。间断出现酱油色尿伴苍白、乏力１２年，４年前确诊为ＰＮＨ，间断口眼强的...     

阵发性寒冷性血红蛋白尿一例报告

阵发性寒冷性血红蛋白尿国内少见,现报告一例如下。冯某,女性,56岁,未婚,广东籍,新加坡华侨。1985年12月13日以酱油色尿十余次之主诉入院。每次发作均在受寒冷刺激后约40min排出酱油色尿,伴有全身颤抖,口唇发绀等表现,多在下午1～3时发生。当时气温在摄氏7～11℃左右。与睡眠和体力劳动无关,在新加坡无酱油     

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴发变应性皮肤血管炎1例

我院于１９９７年１１月收治１例阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）伴发变应性皮肤血管炎（ＡＣｒ）患者，报告如下。１　病历报告　　患者，女性，４４岁，于５年前开始出现间歇性酱油色尿，伴头晕、全身乏力，未治疗，半月前双下肢皮肤出现红斑、丘疹、结节，皮疹逐渐扩大伴疼痛、腰痛，酱油色尿而来院。查体：Ｔ３６．６℃，轻度贫血貌，心肺未见异常，腹平软，肝脾不大，左肾区轻叩击痛，双小腿至踝部可见多个蚕豆至黄豆大红斑，丘疹，结节，红斑边缘呈环状紫癜压之不退色，轻触痛，双下肢轻度水肿。实验室检查：血ＷＢＣ６．９×１０９…     

清髓性异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗死1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性的造血干细胞克隆性疾病,常合并栓塞症状。造血干细胞移植是唯一可以治愈PNH的方法。我们对1例合并脑梗死的PNH患者行清髓性异基因外周血造血干细胞移植（allo—PBSCT）术,术后随访3年病情稳定。     

红白血病9例临床分析

红白血病是较为少见的以红细胞系列和粒细胞系列同时增生的白血病。自从19(?)7年意大利Di Gugliclmo报道1例以来,国外陆续有百余例的报告。国内截至1965年有89例,以后有为数不多的报道。本文就我院从1980年7月～1983年12月收治9例红白血病患者,其中1例红白血病合并自身免疫性溶血性贫血、1例红单白血病、1例红白血病并发血红蛋白H病,现综合报告如下。     

造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并地中海贫血全球首例报告

探讨异基因造血干细胞移植术治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）合并地中海贫血的临床疗效。 方法 给1例23岁女性诊断PNH合并α-地中海贫血的患者行非亲缘外周血造血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、塞替派、抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白。预防移植物抗宿主病采用环孢素A、骁悉、甲氨蝶呤。输注单个核细胞数8×108/kg,CD34+细胞数1.45×106/kg。 结果 中性粒细胞绝对数>0.5×109/L的天数为移植后25天（+25 d）,血小板>20×109/L的天数移植后21天（+21 d）,+24 d采用短串重复序列聚合酶链反应查植入证据：供者独立植入。 结论 非亲缘外周血干细胞移植可以有效治疗PNH合并地中海贫血。     

急性病毒性肌炎合并多器官功能障碍综合征1例

<正>急性病毒性肌炎合并多器官功能障碍综合征罕见,延边大学附属医院收治1例,现报告如下.1临床资料患者,女性,28岁,因发热3d伴全身无力及呼吸困难,酱油色尿1d,于2010年2月28日入院.患     

先天性干细胞性白血病一例报告

干细胞性白血病是指最原始的血细胞恶性增生的一种急性白血病,以往亦称为原血细胞性白血病。本病是一种少见的特殊类型白血病,现将我院所见一例报告如下。病例报告: 患儿李××,男,出生40天,住院号67324。1982年2月24日下午5时因鼻塞、尿少、下肢及腰     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并妊娠高血压综合征、左心衰剖宫产麻醉处理1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal nocturnal nemoglobinuria, PNH）是一种获得性慢性溶血性疾病。由于红细胞的内在缺陷,对活化补体的敏感性增加,导致慢性血管内溶血,以夜间发作、早晨血红蛋白尿为特征。有报道[1]PNH病人妊娠时死胎发生率为47%,母亲死亡率为15%。现将1例PNH伴妊娠高血压综合征、左心衰病人剖宫产麻醉处理报告如下。1 临床资料患者,26岁,确诊PNH 12年,口服强地松、硫酸亚铁、碳酸氢钠等药治疗,近1年尿色正常,因妊娠28周合并重度妊娠高血压综合征、左心衰入本院。查体：血红蛋白59 g/L,血小板61×109/L,…     

流式细胞术检测CD55及CD59对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的意义

目的探讨流式细胞术检测免疫表型对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的意义。方法采用流式细胞术测定60例正常人和9例阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者外周血中性粒细胞和红细胞膜抗原的表达,用荧光标记分化群中的CD55、CD59单克隆抗体。结果 PNH患者中性粒细胞CD55、CD59,红细胞CD59表达率较正常人低,且与疾病的严重程度相关。结论用流式细胞术检测CD55、CD59表型是目前诊断PNH的较直接而又高特异、高敏感的方法。     

新诺明引起急性溶血1例报道

磺胺类药物可引起粒细胞减少、血小板减少及溶血性,贫血。关于后者国内文献较少报道我院收治了1例由新诺明(即磺胺甲基异(口恶)唑)致急性溶血的病例,病情凶险,现报道如下:傅××,男,30岁,医生职业,病案号34266。患者以突然寒战、高烧、排酱油色尿1天于1980年7月11日入院。患者在本次发病前13天因患“感冒”,一日内服新诺明6片。体检:体温正常、脉搏100次/分,急重病容,精神萎靡,神志清楚,全身皮肤巩膜明显黄染,心肺(一),肝脾(一),肝区叩痛( )。实验室检查:血红蛋白10.5克%,白细胞总数及分类正常,尿呈酱油色,尿匿血试验阳性,蛋白( ),尿三胆试验:尿胆素原1:40阳性,尿胆红素、尿胆     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血机理的探讨Ⅲ.鲎血凝集素对类PNH红细胞补体溶血的影响

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人溶血的原因之一是对补体敏感。Rosse等报告PNH病人红细胞膜C_3b受体比正常人高3～7倍,易与C_3结合产生溶血反应。本文用与唾液酸特异结合的鲎血凝集素为工具,用蛇毒因子(CoF)激活C_3。,以类PNH红细胞为材料,探讨补体反应中唾液酸的作用。     

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例报告

再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征临床少见,我院曾收治一例,报告如下。杨××,男 53岁,住院号13585。患者因面色苍白、四肢无力、头昏、活动后心慌气短,耳鸣、眼花5月余,于1983年7月27日入院。既往无特殊病史及放射性物质、有毒化学品和可疑药物接触史,无酱油色或葡萄酒色尿     

小儿蚕豆病3例报告

蚕豆病在本地区少见。但自近几年来有广西妇女远嫁本镇以来,仅今年5月份本院就连续收治蚕豆病患儿3例,特报告如下：亚临床资料1．1一般资料3例均为男性,年龄分别为3岁、4岁和5岁。患儿父亲均为世代居住本镇农民,母亲则均为广西人,且均否认本人小时候有类似病史。3例患儿均于进食新上市蚕豆后发病,进食蚕豆距发病均在1日内。1．2症状及体征3例患儿发病后均有明显皮肤、巩膜黄染,贫血及酱油色或浓茶色尿,均伴有不同程度的恶心、呕吐及腹痛。1．3实验室检查Hb（31～44）g／L;WBC（12×109～21×109）／L,尿隐血试验3例均为强阳性…     

粒细胞上CD59分子缺失表达在PNH特异性诊断指标的价值分析

目的 研究膜反应性溶解抑制物(MIRL,CD59)分子在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者和其他类型贫血患者粒细胞膜表达情况,分析CD59分子缺失表达的诊断价值.方法 使用藻红蛋白(PE)荧光素标记针对CD59分子单克隆抗体,应用流式细胞术检测CD59在16例PNH、7例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症(AA-PNH)、33例再生障碍性贫血(AA)、29例骨髓增生异常综合征(MDS)、11例多发性骨髓瘤(MM)、10例系统性红斑狼疮(SLE)、10例急性淋巴细胞白血病(ALL)、11例急性成髓系细胞性白血病(AML)、28例巨幼红细胞性贫血(MA)、66例缺铁性贫血(IDA)和13例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者粒细胞上表达水平.CD59-表达数据通过一维变量方差分析.结果 CD59-细胞在30例正常对照组粒细胞上表达百分比平均为1.9%,在PNH组和其他贫血组粒细胞上缺失表达百分比平均数分别为43.6%(PNH)、29.3%(AA-PNH)、17.7%(AA)、14.6%(MDS)、12.1%(MM)、12.1%(SLE)、11.7%(ALL)、33.6%(AML)、11.6%(MA)、8.0%(IDA)和11.2%(AIHA).与正常对照组比较,PNH、AA-PNH、AA、MDS、MM、SLE、ALL、AML、MA、IDA以及AIHA组粒细胞上CD59缺失表达均有增加,差异有统计学意义(P<0.01或P<0.05).结论 CD59在PNH和其他不同类型贫血患者粒细胞上都有不同程度表达缺失,CD59分子表达降低可能不是PNH特异性诊断指标.