恶性淋巴瘤的基因重排诊断

恶性淋巴瘤发生于淋巴网状组织（简称淋巴组织）。淋巴组织由Ｔ、Ｂ淋巴细胞，组织细胞等免疫活性细胞组成，因其组织学结构特殊，当它受到抗原性刺激时，能产生不同程度的反应性增生（ＲＨ），淋巴结正常结构紊乱，免疫母细胞等大细胞增生，核分裂像增多等假恶性征象，容...     

增生性Kikuchi淋巴结炎与恶性淋巴瘤的鉴别诊断

目的：探讨增生性Ｋｉｋｕｃｈｉ淋巴结炎与恶性淋巴瘤的鉴别诊断要点。方法：收集７例诊断疑难的Ｋｉｋｕ－ｃｈｉ淋巴结炎病例进行组织学和免疫组织化学观察。结果：本病的共特点是：（１）先发热后淋巴结肿大、有自限性;（２）病变为多灶性。由以新生组织细胞和吞噬细胞为主混有少量浆细胞样单核细胞、Ｔ免疫母细胞及Ｔ小淋巴细胞多细胞组成,有核碎片散在;（３）缺乏中性白细胞浸润;（４）核分裂易见。结论：作者认为本病的特殊病史,病变多灶性,以组织细胞为主的多细胞组成并有核碎片散在等特点是与恶性淋巴瘤朱鉴别诊断要点。     

单克隆抗体对T细胞性淋巴瘤免疫表型的诊断和预后判断

作者运用21组单克隆抗体检测了6例胸腺后T细胞性淋巴瘤(2例淋巴上皮样细胞性淋巴瘤,2例T区淋巴瘤,2例T免疫母细胞性淋巴瘤)和4例T淋巴母细胞性淋巴瘤。其结果显示:①淋巴上皮样细胞性淋巴瘤细胞增殖活性低,用通常的单抗检测不能区分出恶性克隆细胞。②T区淋巴瘤、T免疫母细胞性淋巴瘤要运用免疫标记和细胞学形态特征方可检出恶性克隆细胞。③4例T淋巴母细胞性淋巴瘤是常见的胸腺皮质表型(T4~+,T8~+,T6~+)并出现纵隔肿块。4例T淋巴母细胞性淋巴瘤     

急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理观察

目的:探讨急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征及鉴别诊断要点,以缩短诊断时间和减少误诊。方法:结合文献分析1例急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病死亡病例的临床症状和体征、病理特征及免疫组织化学、EBER原位杂交、基因克隆重排结果等。结果:急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床上主要表现为嗜血综合征,包括发热、淋巴结及肝脾肿大、外周血三系减少,可伴有腹水及胸腔积液,血清EB病毒载量增高、血清铁蛋白明显增高,肝肾功能、凝血、血脂等均异常;骨髓涂片示异型淋巴细胞约占18%,并可见嗜血现象。淋巴结活检示其结构破坏,淋巴滤泡减少,T区明显扩大,可见轻-中度异型淋巴细胞;淋巴窦扩张,组织细胞增生,可见嗜血现象,间质血管增生。免疫组化证实EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;EBER原位杂交部分淋巴细胞胞核阳性;淋巴结组织标本基因重排示TCR基因发生克隆性重排,患者在发病第27天因多脏器衰竭死亡。结论:急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种系统性病变,部分患者病情急剧恶化死于严重并发症。该病病情多较复杂,且与其它疾病存在重叠或交叉,早期确诊困难,目前证实其中T淋巴细胞增生为克隆性增生,为T细胞淋巴瘤。应提高对其病理认识,并紧密结合临床、检验、免疫表型、基因重排等因素,减少治疗延误。     

骨髓细胞学检查对恶性淋巴瘤病理诊断、临床分期及预后价值

[目的]探讨骨髓细胞学检查对恶性淋巴瘤病理诊断和临床分期的价值.[方法]总结回顾101例恶性淋巴瘤患者的骨髓细胞学检查和临床分期结果.[结果]霍奇金淋巴瘤(HL)24例;非霍奇金淋巴瘤(NHL)77例.NHL分型:B细胞型49例,T细胞型26例和NK细胞型2例.恶性淋巴瘤的骨髓侵犯(BMI)32例(31.68%),其中恶性淋巴瘤性白血病(MLL)8例.HL的淋巴细胞削减型和混合细胞型;NHL的小淋巴细胞淋巴瘤,前B淋巴母细胞淋巴瘤和T淋巴母细胞淋巴瘤BMI多见.10例无明显浅表淋巴结肿大的NHL患者经骨髓活检确诊为BMI,分期则由原Ⅱ、Ⅲ期升为Ⅳ期.恶性淋巴瘤发展至MLL的间期＜3.5年,生存期＜28个月,预后不良.[结论]骨髓细胞学检查对恶性淋巴瘤的诊断和临床分期有重要价值,尤其对无淋巴结病理证据的患者可提供诊断依据,伴有BMI患者为临床晚期,可能进展为白血病.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断特点。方法 收集34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,从病理特点、免疫组化表达及临床特征等方面进行回顾性总结分析。结果 34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上均表现为不同程度的淋巴结肿大,组织学上均显示明显的血管增生、组织细胞增生,肿瘤细胞表达T细胞标记物（CD3或CD43）,CD21染色显示滤泡树突状细胞增生,可与霍奇金淋巴瘤及其他类型的淋巴瘤相鉴别。结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上罕见,表现复杂多变,但肿瘤细胞通常表达T细胞标记物,组织学上注意观察有无血管增生、滤泡树突状细胞增生等,有助于其诊断和鉴别诊断。     

2008年版"世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类"指要

 2008年第4版"世界卫生组织造血及淋巴组织肿瘤分类"把该类肿瘤分列为12个项目,对分子生物学进展结合较多,基因、染色体改变均加入分类中。慢性骨髓增生性疾病改为骨髓增生性肿瘤,并将肥大细胞增多症（mastocytosis）归于此栏中。新增了伴有嗜酸细胞增多的髓系及淋巴细胞系恶性肿瘤及异常的PDDFRA、PDDFRB或FGFR1基因一栏。在骨髓增生异常综合征／骨髓增生性肿瘤（MDS／MPN）一栏中增加了伴环形铁粒幼细胞再生障碍性贫血并显著的血小板增多（RARS-T）（可能为一单独性疾病）。在骨髓增生异常综合征（MDS）一栏中分为一系或多系增生异常伴有一系或多系血细胞减少,并增添了儿童MDS。在急性髓系白血病及其有关前体细胞恶性肿瘤中,把髓系肉瘤（myeloid sarcoma）单独分类;新增加了唐氏综合征（Down syndrome）伴有的髓系增生疾病;新增加了母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendretic cell neoplasm）。把系列不明的白血病（acute leukemia of ambiguous lineage）单列为一个项目,含6种白血病。在前体淋巴系肿瘤中分为B系及T系,淋巴母细胞性白血病／淋巴母细胞性淋巴瘤,其区别点在于骨髓中淋巴母细胞＞25 %,则诊断为淋巴细胞白血病[和急性髓系白血病（AML）不同,不设下限为20 %]。成熟B淋巴细胞系肿瘤分为39种,包括慢性淋巴细胞白血病、骨髓瘤、重链病、Burkitt淋巴瘤等,但不包括移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）。成熟T淋巴细胞系和NK细胞系肿瘤栏目下列举了22种成熟T淋巴细胞系和NK细胞系恶性肿瘤。霍奇金淋巴瘤栏目下列举了6种霍奇金淋巴瘤。组织细胞和树突状细胞恶性肿瘤包括7种恶性肿瘤及播散性幼年型黄肉芽肿。移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）被单独分类在一个栏目中,又分为５种类型。     

不典型非霍奇金淋巴瘤1例报告

由于淋巴瘤组织学结构特殊，当它受到抗原刺激时能产生不同程度的反应性增生，淋巴结结构紊乱、免疫母细胞增生、核分裂相增多等假恶性图象。因此，仅凭形态学观察有时很难确定其良、恶性，目前约70％的淋巴组织增生性疾病患者，根据切片可以确诊，约25％的病例，需行免疫组织化学检查进行淋巴瘤分型，但无深浅淋巴结及肝肿大患者诊断尤为困难。近年发展起来的克隆性基因重排检测技术，为疑难、早期病例或微量标本确定诊断提供了可能，是对形态学检查和免疫组化检查的重要补充。我们收治1例不典型非霍奇金淋巴瘤，采用基因重排技术检测得以确诊，疗效满意。     

胃原发性恶性淋巴瘤临床病理及免疫组化研究

作者应用细胞学、组织学及免疫组织化学标记技术研究了１２例胃原发性恶性淋巴瘤。结果表明其中无核裂细胞型４例，核裂细胞型３例，淋巴浆细胞样型５例。免疫组化标记证实１２例均系Ｂ细胞性淋巴瘤。本文讨论了原发性恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断。     

急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理观察

目的：探讨急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的发病机制、临床病理特征及鉴别诊断要点,以缩短诊断时间和减少误诊。方法：结合文献分析1例急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病死亡病例的临床症状和体征、病理特征及免疫组织化学、EBER原位杂交、基因克隆重排结果等。结果：急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床上主要表现为嗜血综合征,包括发热、淋巴结及肝脾肿大、外周血三系减少,可伴有腹水及胸腔积液,血清EB病毒载量增高、血清铁蛋白明显增高,肝肾功能、凝血、血脂等均异常;骨髓涂片示异型淋巴细胞约占18%,并可见嗜血现象。淋巴结活检示其结构破坏,淋巴滤泡减少,T区明显扩大,可见轻-中度异型淋巴细胞;淋巴窦扩张,组织细胞增生,可见嗜血现象,间质血管增生。免疫组化证实EB病毒感染的细胞毒性T细胞构成病变主体;EBER原位杂交部分淋巴细胞胞核阳性;淋巴结组织标本基因重排示TCR基因发生克隆性重排,患者在发病第27天因多脏器衰竭死亡。结论：急性儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病是一种系统性病变,部分患者病情急剧恶化死于严重并发症。该病病情多较复杂,且与其它疾病存在重叠或交叉,早期确诊困难,目前证实其中T淋巴细胞增生为克隆性增生,为T细胞淋巴瘤。应提高对其病理认识,并紧密结合临床、检验、免疫表型、基因重排等因素,减少治疗延误。     

眼附属器淋巴组织增生性疾病的免疫表型分析及临床意义

应用５种单克隆抗体，对３４例眼附属器淋巴组织增生性疾病的石蜡标本进行研究。结果表明；１１例恶性淋巴瘤均为单克隆Ｂ细胞性，１４例良性反应性淋巴组织增生中１３例多克隆性，１例为单克隆性Ｂ细胞增生，９例不典型增生中５例为单克隆性Ｂ细胞增生。认为免疫表型分析可作为眼附属器淋巴组织增生性疾病诊断指标，对不典型增生尤其有重要价值。     

发热病人外周血及骨髓异形细胞的识别

[目的]探讨发热病人外周血及骨髓中异形细胞的临床意义.[方法]以瑞氏染色和二步法非生物素免疫组化染色相结合识别发热病人外周血及骨髓中的异形细胞并确定细胞性质.[结果]26例发热病人中,19例在外周血出现4%～48%、22例在骨髓出现3%～30%异形细胞.按瑞氏染色主要分为四类:异形淋巴样细胞(8例)、幼稚单核样细胞(6例)、组织细胞样细胞(9例)、淋巴瘤样细胞(3例).经免疫组化染色标记异形淋巴样、组织细胞样、淋巴瘤样异形细胞分别表达T淋巴细胞、组织细胞及淋巴细胞标志,而幼稚单核样细胞多为淋巴细胞、少数为组织细胞标志.异形淋巴样细胞和幼稚单核样细胞在病毒感染性疾病和系统性红斑狼疮患者为CD8 T细胞,在组织细胞性坏死性淋巴结炎多为CD4 T细胞.非霍奇金淋巴瘤患者骨髓可无浸润而组织细胞增生,伴噬血现象.恶性组织细胞病患者可见异形淋巴样细胞、幼稚单核样细胞,实质上为异形恶性组织细胞.[结论]瑞氏染色和免疫组化染色标识异形细胞对发热病人具有鉴别诊断意义.     

B细胞淋巴瘤73例临床病理分析

为了探讨B细胞淋巴瘤临床病理特征,应用组织形态学和免疫组织化学分析73例B细胞淋巴瘤患者的病理资料,同时行CD20、CD3、CD5、CD23、CD30、CD79α、TdT、Bcl-2、CyclinD1、Lysozyme和Ki-67的免疫表型测定,并根据WHO新分类重新分类。73例B细胞淋巴瘤患者中,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)38例(52.05%),包括中心母细胞型(CB)27例,免疫母细胞型(IB)5例,间变型(AV)4例,富于T细胞或组织细胞型2例;滤泡性淋巴瘤(FL)18例,黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤9例,套细胞淋巴瘤(MCL)2例,B淋巴母细胞性淋巴瘤(B-LBL)4例,B小淋巴细胞淋巴瘤(B-SLL)2例。B细胞淋巴瘤低度恶性组Ki-67阳性率为20.69%(6/29),高度恶性组阳性率为75%(33/44),P<0.01。初步研究结果提示,WHO新分类对B细胞淋巴瘤的诊断便于掌握,实用性强,与临床治疗和预后判断有密切关系。通过标准的形态学和一套规范的免疫组化检测,结合WHO新分类可应用于B细胞淋巴瘤的诊断和预后。     

免疫母细胞淋巴肉瘤(综述)

免疫母细胞肉瘤(Immunoblastic Sarco-ma),简称IBS,或免疫母细胞淋巴肉瘤,又名干细胞淋巴瘤,是一类比较罕见而高度侵袭性的恶性淋巴瘤。病理上是单一形态的免疫母细胞恶性增生,累及淋巴结、肝、脾和骨髓并可扩散全身各内脏。临床上多见于老年人,常有各种免疫异常性疾患的病史,常呈急性经过,短期内死亡。但也有经治疗或自发消退的个别报导。Dameshek 用“免疫母细胞”一词描写有丰富嗜派若林胞浆的大淋巴细胞,即T 和B 细胞受抗原刺激后的转化淋巴细胞。故此瘤有B 免疫母细胞肉瘤和T 免疫母细     

激光扫描显微镜对恶性淋巴瘤细胞学诊断初步研究

目的为了提高恶性淋巴瘤(ML)细胞学诊断水平.方法采用激光扫描显微镜(LSM)对淋巴结反应性增生(20例)和恶性淋巴瘤(20例)细胞进行观察.结果上述细胞的一般形态要比普通显微镜(CM)下更为显著.在488nm及514nm单色激光激发下,还可见到瘤细胞及其周围RBC有不同程度的自体荧光.正常淋巴细胞及T型淋巴瘤细胞无自体荧光(但其核仁有极弱荧光).B型淋巴瘤细胞有弱荧光.正常淋巴细胞及T,B型淋巴瘤细胞的周围RBC均可见不同强度的自体荧光.其相对强度分别为:B型淋巴瘤细胞8～13,其周围RBC为110～128;T型淋巴瘤周围RBC为123～135;正常淋巴细胞周围RBC为15～36.结论上述特征可为淋巴结良、恶性增生细胞的鉴别诊断提供重要依据.由于LSM比CM对比度高,分辨率高,无需染色,可提高ML细胞学诊断水平.因此,在临床上具有重要的应用价值.     

急性淋巴母细胞白血病异质性的揭示

认识淋巴细胞有 T-细胞或 B-细胞来源的细胞表面标记之后,对白血病和淋巴瘤已有可能在细胞来源或细胞特征的基础上加以分类。急性淋巴母细胞白血病从其临床表现,对化疗的反应,病程以及预后等方面,长期以来已认为是一种异源性疾病。然而,虽然有这种临床的异质性,但在形态学上二类淋巴母细胞却无法加以区别。自从 Minowada,Ohnuma 和Moope(1972)从一个病人观察到其淋巴细胞有 T-细胞表面标记之后,很多研究者试图了解是否所有儿童型急性淋巴母细胞白血病均表现为 T-细胞的恶性增生。     

肺黏膜相关淋巴瘤的诊断与鉴别诊断

目的 探讨肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALToma）的临床、影像、病理学特征和可靠的诊断依据,并与形态非常相似的3种肺良性淋巴组织增生性病变相鉴别.方法 分析3例肺MALToma患者的病史、影像学、病理组织学等检查,与淋巴细胞性间质性肺炎、淋巴细胞性炎性假瘤、滤泡性支气管炎鉴别.结果 肺MALToma临床表现和影像学缺乏特异性,与肺癌不易鉴别.病理示边缘区淋巴细胞增生、围绕生发中心并相互融合,侵入支气管上皮形成“淋巴上皮病变”,侵入滤泡生发中心形成“滤泡植入”.结论 肺MALToma是一种少见的低度恶性肿瘤,临床症状和影像学无特异性,确诊需依据病理组织学.与其他肺淋巴组织增生性病变的主要鉴别点在于边缘带的范围大小、有无融合、有无“滤泡植入”、有无“淋巴上皮病变”、滤泡之间的细胞类型等.     

44例儿童恶性淋巴瘤的免疫病理分类及临床病理分析

本文对４４例儿童恶性淋巴瘤进行免疫病理分类和临床病理分析。结果表明，临床主要表现浅表淋巴结肿大，消溲，苍白，发热及腹腔肿块，非何杰金氏淋巴瘤３３例，全部为弥漫 型，其中Ｂ淋巴瘤１８例，裂，无裂细胞性和无裂细胞性各７例；Ｔ淋巴瘤１４例，大部分为淋巴母细胞性；组织细胞性１例。     

肺炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点

背景与目的 炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myof-broblastic tumors，IMTs）是近年认识到的一种较少见的软组织肿瘤，肺是其好发部位之一。本观察旨在研究肺IMTs有诊断价值的临床病理学特点。方法 收集9例肺IMTs的临床病理资料并随访，对切除标本进行HE染色和免疫表型检测。结果 9例患者以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要临床表现。其中7例为良性，2例为恶性。良性IMTs的瘤细胞呈梭形，体积较大，胞质弱嗜酸性，核圆形或椭圆形，核分裂0～2个／50HPF，恶性IMTs在良性IMTs的基础之上表现为瘤细胞排列较紊乱，细胞异型性大，核仁明显，核分裂〉25个／50HPF，IMTs组织内均可见神经节样肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞浸润；免疫表型检测显示全部病例瘤细胞呈波形蛋白、肌特异性肌动蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（4-），部分病例的部分瘤细胞呈结蛋白、间变性淋巴瘤激酶1（4-），p53均呈（-）。结论 肺IMTs临床表现无典型性，肿瘤由大量具有肌纤维母细胞特征的瘤细胞构成，伴有较多炎细胞浸润，手术切除肿瘤是治疗的首选方法，良性者预后好，恶性者预后较差。     

外套细胞淋巴瘤的认识进展与鉴别诊断

 1名称的变化早在197年Berard就提出了“中间细胞淋巴瘤”(Intermediate lymphocytic lymphoma，ILL)的名称，其含义是指一类瘤细胞介于小淋巴细胞与小裂细胞之间的小细胞淋巴瘤，并提出是来自淋巴滤泡生发中心周围的外套层淋巴细胞。以后的进一步研究证实ILL瘤细胞与外套层淋巴细胞存在着形态上、免疫表型上的相似性，故到1982年Weisenburge:提出将一组有一定特征的淋巴瘤从ILL中分出来，专门命名在外套层淋巴瘤(Mantle zone lymphoma, MZL)。