巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

Objective To study the clinicopathological features, imaging characteristics,immunophenotypes and differential diagnosis of giant cell angioblastoma (GCAB). Methods A case of GCAB in the left middle-upper tibia and fibula was studied by light microscopy, X-ray and CT imaging,immunohistochemistry. Results X-ray and CT imaging showed a clearer lesion in the left middle-upper tibia than in the ipsilateral fibula with enlarged ostealleosis and increased inhomogeneously medullary cavity density, irregular thickening of cortical bone, local cortical default at the inner edge, soft tissue swelling around the abnormal bone. Histologically, tumor tissue was located between the bone trabeculae by nodular,linear and plexiform aggregates of oval-to-spindle cells, large mononucleate cells and multinucleate giant cells with prominent nucleoli and abundant granular eosinophilic cytoplasm. Some aggregates had uncentain amount of discernible lumens, either empty or containing few erythrocytes. A concentric arrangement of ovalto-spindle Cells around small-caliber vascular structures together with collagen fiber contributed to a so-called 'onion-skin' arrangement. The background showed a loose mesenchymal stroma formed of some inconspicuous spindle-fibroblast-like cells, stellate-shape mesenchymal cells, a moderate mononuclear inflammatory cell infiltrate and scattered mast cells. Immunophenotype showed the tumor cells and giant cells strongly positive for vimentin. A good many oval-to-spindle cells stained markedly for CD31 and CD34, but weakly for FⅧ, while the giant cells are highlighted instead by CD68, occasionally, very few giant cells showed positive focally for FⅧ, a-SMA decorated notedly the cells surrounding the endothelium-like cells but weakly positive in some other tumor cells. Conclusion GCAB is a rare, locally infiltrative but slow growing neoplastic angiogenesis with unique morphological characteristics during infancy, which may occur not only in the skin, mucosa, subcutis and deep soft tissue but also in the bone.     

骨原发性巨细胞血管母细胞瘤临床病理学观察

目的探讨骨原发性巨细胞血管母细胞瘤(giant cell angioblastoma,GCAB)的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断。方法对3例骨原发性GCAB的临床资料、影像学表现、病理学形态和免疫表型进行回顾性分析。结果2例为成年女性,1例为男童。病变分别位于第2腰椎、左股骨远端和左手第3~5掌骨。患者均以局部骨疼痛就诊,其中2例伴活动受限,2例伴周围软组织肿胀。影像学显示为骨质破坏,2例累及邻近软组织。低倍镜下见组织由丛状增生的不规则形血管瘤样结节组成,结节之间为纤维结缔组织。高倍镜下,血管瘤样结节由增生的小血管和周围的胖梭形周皮细胞组成,后者可呈同心圆状围绕小血管,结节内可见散在的破骨样巨细胞。免疫表型:结节内小血管内皮细胞表达CD31和CD34,其周围的周皮细胞表达α-SMA和vimentin,破骨样巨细胞表达KP-1。结论 GCAB属于局部侵袭性的中间型血管内皮瘤。除周围软组织外,少数病例可原发于骨内,并可发生于成人。GCAB需与慢性肉芽肿性炎症、丛状纤维组织细胞瘤、簇状血管瘤和卡波西型血管内皮瘤等鉴别。     

巨细胞纤维母细胞瘤的临床与病理学观察

目的：研究巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学特点和免疫组织化学表型,探讨其鉴别诊断及组织学起源。方法：采用光镜观察结合免疫组织化学LSAB法标记对7例巨细胞纤维母细胞瘤进行分析。结果：7例患者中6例为儿童,1例为35岁成年人。男性5例,女性2例。临床上主要表现为躯干和四肢皮下缓慢增大的无痛性结节,平均直径2．9cm。镜下显示,肿瘤境界不清,主要位于真皮层。瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成,多呈疏松的束状或波浪状排列,间质呈纤维黏液样,部分区域呈致密胶原化。本病的特征性形态表现肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或扩张窦样的假脉管性腔隙,其腔隙面内衬一层不连续的梭形细胞和核深染多核巨细胞,两种细胞在形态上有移行。免疫组织化学标记显示梭形细胞和多核巨细胞均表达波形蛋白和CD34.5 附有随访资料,其中2例术后复发。结论：（1）巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于儿童的中间性纤维母细胞性肿瘤,较易局部复发,掌握其独特的临床病理学特征对避免误诊为一些具有相似形态的病变具有重要意义;（2）巨细胞纤维母细胞瘤与好发于成人的隆突性皮纤维肉瘤的在临床表现、免疫组织化学、细胞及分子遗传学上均极为相似,在组织上也可共存,提示两者在组织学发生了关系密切,可能同属CD34阳性树突状纤维母细胞肿瘤一族。     

散发性肾血管母细胞瘤临床病理观察

目的 探讨散发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对2010和2013年收集的2例散发性肾血管母细胞瘤患者临床资料、组织学、免疫组织化学(EliVision法)等进行观察分析,并复习相关文献.结果 例1为40岁男性,例2为45岁女性,体检发现右肾占位.大体均为右肾中极外突性肿物,切面灰红灰褐色,边界清楚.镜下由两种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞.例1为细胞亚型,以间质细胞为主;例2为网状亚型,以毛细血管网为主.免疫组织化学显示间质细胞波形蛋白、神经元特异性烯醇化酶、S-100蛋白及α抑制素均为阳性,CK以及HMB45、Melan A、CD56、突触素、上皮细胞膜抗原均为阴性,Ki-67阳性指数＜1％,CD34血管壁阳性.结论 散发性肾血管母细胞瘤是肾原发性良性间叶性肿瘤,临床罕见,诊断主要依赖特征性的形态学表现,并通过免疫组织化学与临床检查除外其他疾病.     

伴血管母细胞瘤成分肾透明细胞癌临床病理学分析

目的:探讨伴血管母细胞瘤成分肾透明细胞癌［clear cell renal cell carcinoma （ccRCC） with hemangioblastoma（HB） component, ccRCC-HBc］的临床病理及分子学特征。方法:收集2015年9月和2016年3月福建省立医院手术切除标本及会诊病例共2例...     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤( angiomyfibroblastoma, AMF )的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断.方法 通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断.结果 7例均为女性,年龄25～52岁,部位在大阴唇(3例)、宫颈管(3例)和腹股沟(1例),大小1.6～6.0 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感.镜检:肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布.瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束.免疫表型:瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性.结论 AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别.     

高级别星形母细胞瘤1例临床病理学分析

目的探讨高级别星形母细胞瘤临床病理特点及病理鉴别诊断、免疫组织化学表型。方法报道1例高级别星形母细胞瘤,对其进行临床病理学分析及文献复习。结果1例高级别星形母细胞瘤呈结节状和囊性生长,包膜完整,边界清楚。组织学特征显示高级别星形母细胞瘤瘤细胞胞体呈放射状围绕在血管周围构成假菊形团结构,瘤细胞密度增高,血管壁周围的细胞增生成多层,异型性显著,核分裂象易见,无血管壁的玻璃样变性。结论星形母细胞瘤为罕见的、来源未明的胶质瘤。组织学类型可分为低级别和高级别星形母细胞瘤,需与其他神经上皮肿瘤鉴别。低级别星形母细胞瘤预后要好于高级别星形母细胞瘤,而且低级别星形母细胞瘤手术完全切除后存活期较长。然而,高级别星形母细胞瘤术后需要进行辅助治疗（放疗和／或化疗）和密切随访。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理特征

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究,结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景、丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞,后者胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,两端对称变细或稍钝,瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区聚于血管周围,成束或链状排列、疏松区弥散于黏液背景中,且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤,好发于女性外生殖器,起源与肌纤维母细胞相关,既向纤维,又向平滑肌分化,且伴有丰富的海绵样薄壁血压和间质黏液变性。     

未定类树突细胞肿瘤四例临床病理学特征

目的探讨未定类树突细胞肿瘤(indeterminate dendritic cell tumor, IDCT)的临床病理、免疫组织化学及分子病理特征。方法对北京协和医院(3例)和福建省立医院(1例)2015年1月至2019年7月收集的4例IDCT进行组织形态学、免疫组织化学染色、BRAF V600E基因检测, 并随访及复习相关文献进行综合分析。结果男性2例, 女性2例, 发病年龄30～52岁(平均年龄40岁)。病理组织学特征, 瘤细胞呈圆形、多角形, 细胞核圆形, 胞质丰富嗜酸性, 瘤细胞呈片状、旋涡状, 束状排列。瘤细胞可见核仁, 核分裂象(1～3)个/10 HPF, 间质可见淋巴细胞、浆细胞等浸润。免疫表型:瘤细胞呈S-100蛋白(4/4)、CD1a(4/4)、CD68(4/4)、cyclin D1(3/3)阳性, Ki-67阳性指数5%～30%, CD207/Langerin、Ki-67、广谱细胞角蛋白(CKpan)、CD21、HMB45、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、肌动蛋白阴性。分子病理检测, 4例均未见BRAF V600E基因突变。结论 IDCT属于罕见的树突细胞肿瘤, 形态...     

67例血管母细胞瘤的免疫组织化学观察

６７例血管母细胞瘤三种组织学类型的免疫组织化学观察发现：内皮细ＦＶⅢ阳性，外皮细胞Ｄｅｓｍｉｎ阳性，间质细胞ＮＳＥ阳性。三种细胞Ｖｉｍｅｎｔｉｎ表达的阳性率和＋，＋＋，＋＋＋阳性构成比无显著性差异。上述四种抗原表达无型间差异。说明是原始成血管间充质细胞向不同方向平行分化为Ｖｉｍｅｎｔｉｎ表达相同，而形态和其它抗原表达不同的三种肿瘤性细胞。三种组织学类型的形态不同，但组织起源相同，ＧＦＡＰ、Ｓ－１０     

伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

目的 探讨伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断要点.方法 采用HE及免疫组织化学(EnVision法)方法 ,对7例分别发生于眼眶及眶外的伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤进行病理学分析.结果 2例为发生于眼眶的肿瘤,其中1例为复发病例;5例为眶外肿瘤.镜下特征:肿瘤境界清楚,由无明显异型性的圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原混杂组成,富含血管,部分区域形成假血管腔隙样结构,多核巨细胞衬于腔隙的内壁或散布于间质中.免疫组织化学标记显示肿瘤细胞和巨细胞表达CD34.7例均行肿块切除术,术后随访4例,均无复发.结论 伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤是一种眼眶和眶外组织的中间型软组织肿瘤,局部切除多可治愈,组织学上需与巨细胞纤维母细胞瘤、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤、血管瘤样型纤维组织细胞瘤相鉴别.     

间叶性软骨肉瘤23例临床病理和免疫表型分析

目的 探讨间叶性软骨肉瘤的临床病理和免疫表型特点.方法 复习23例骨及软组织间叶性软骨肉瘤的临床和病理学资料,对其中14例进行免疫组织化学(EnVision法)染色.结果男性14例,女性9例,年龄范围12～47岁,其中原发于骨的病变13例,原发于软组织5例,早期症状以局部肿块和疼痛为主.镜下组织学特点为含有原始间叶性小细胞和分化良好的软骨成分,二者有移行过渡,可见"骺板样软骨".原始间叶性小细胞免疫组织化学染色阳性表达Sox9(14/14)、CD99(12/14)、波形蛋白(6/14)、CD56(4/14)、CD57(4/14)、神经元特异性烯醇化酶(3/14)、结蛋白(1/14);Ⅱ型胶原、S-100蛋白、上皮细胞膜抗原、PCK、突触素、嗜铬粒素A、CD34、c-erbB2均阴性.结论间叶性软骨肉瘤少见,结合组织病理形态特征及免疫组织化学染色对病理鉴别诊断有较大帮助.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic and immunohistochemical features of mesenchymal chondrosarcoma. Methods The clinical and histologic features of 23 cases of mesenchymal chondrosarcoma were analyzed. Immunohistochemical study was also performed in 14 of the cases. ResultsThe age of patients ranged from 12 to 47 years. Fourteen of them occurred in males. Thirteen cases involved the bony skeleton and 5 cases affected the soft tissue. The patients presented with pain and/or swelling. Histologically, the tumor consisted of a mixture of undifferentiated small round cells and hyaline cartilage. Transition between the two components was demonstrated and growth plate-like cartilage was observed. Immunohistochemical study showed that the small round cells were positive for Sox9 (14/14), CD99(12/14), vimentin (6/14), CD56 (4/14), CD57(4/14), neuron-specific enolase (3/14) and desmin(1/14). They were negative for Coll-Ⅱ, S-100 protein, epithelial membrane antigen, pan-cytokeratin, synaptophysin, chromogranin A, CD34 and c-erbB2. Conclusions Mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor. Thorough histologic examination, when coupled with immunohistochemical findings, is helpful in arriving at a correct diagnosis.     

树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理学研究

目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理特征,并讨论与其他易于混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断。方法收集8例树突状纤维黏液脂肪瘤,观察和分析其临床和病理组织学特征,并通过免疫组织化学标记链霉素卵白素生物素(LSAB)法,分析其CD34、bcl-2、波形蛋白、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、S-100、HHF35和平滑肌肌动蛋白(SMA)等的表达。结果该肿瘤主要见于中老年男性皮下软组织或肌筋膜;主要分布在颈、背、肩及小腿,也可见于面部和足部。大体上边界清楚或有薄包膜,切面部分呈黏液样或胶冻状。该肿瘤在组织形态学上以成熟脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分,在不同区域以不同的比例混杂构成。梭形细胞或星状细胞伸出细长分枝状胞质突起是其形态特征之一。无细胞异型性和核分裂象。此外,该肿瘤常有较丰富的丛状小血管和毛细血管,间质有肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色梭形细胞显示CD34、bcl-2和波形蛋白强阳性,而HHF35、SMA和S-100阴性,肿瘤中所有成分对CK和EMA呈阴性反应。结论树突状纤维黏液脂肪瘤在临床表现、病理组织学改变以及免疫组织化学反应等方面有其独自的特点。该肿瘤似乎是介于梭形细胞脂肪瘤和软组织孤立性纤维性肿瘤的中间类型。需注意与黏液性脂肪肉瘤和黏液性恶性纤维组织细胞瘤鉴别诊断。该肿瘤生物学行为为良性,只需局部手术切除。     

NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤中的表达及诊断价值

目的探讨NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma, MC)中的免疫组织化学表达情况及两者在MC和其他类型小圆细胞恶性肿瘤中的鉴别诊断价值。方法收集解放军东部战区总医院2001—2020年诊断的12例MC和97例其他小圆细胞恶性肿瘤, 进行NKX3.1和NKX2.2免疫组织化学检测, 其中在12例MC中采用两种NKX3.1抗体[兔多克隆抗体和兔单克隆抗体(克隆号EP356)]进行检测, 在97例其他小圆细胞恶性肿瘤中采用一种NKX3.1抗体(兔多克隆抗体)进行检测, 并复习相关文献。结果 12例MC患者女性7例, 男性5例, 平均年龄33岁(范围14～54岁)。其中9例来源于骨, 3例来源于软组织。12例MC患者8例术后出现复发或转移, 其中3例死亡。12例MC组织学上均具有典型的双向分化特征。免疫表型上, NKX3.1两种抗体在MC中的阳性比例均为12/12;NKX3.1(兔多克隆抗体)在12例软骨肉瘤(3级)、5例腺泡状横纹肌肉瘤、5例胚胎性横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性, 余70例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性...     

骨巨细胞瘤生物学行为的相关因素分析

目的 探讨骨巨细胞瘤的组织发生以及与肿瘤复发、侵袭、恶变等生物学行为相关的因素.方法 从临床、影像学、手术方式、病理形态、免疫表达和随访结果等方面对2005至2011年间收集的123例骨巨细胞瘤进行分析和研究.结果 骨巨细胞瘤的术后复发率与术前骨巨细胞瘤的影像学分级(P=0.032)、CD147 (P=0.034)和p53(P =0.005)的过表达以及手术方式(P =0.048)有明显相关性,但与骨巨细胞瘤的髓内浸润、骨皮质浸润、骨旁软组织浸润、脉管内瘤栓、单核间质细胞的梭形变、核分裂象多少、Ki-67阳性指数、凝固性坏死、继发性动脉瘤样骨囊肿、出现反应性骨等形态学改变均缺乏明显相关性,骨巨细胞瘤中单核间质细胞p63阳性率(79.7％,94/118)明显高于软骨母细胞瘤(44.7％,21/47)、骨肉瘤(22.2％,10/45)等其他富于巨细胞的骨肿瘤.结论 骨巨细胞瘤是一种有低度恶性潜能的肿瘤,形态学特征难以预测其生物学行为.p63阳性、PGM-1阴性的单核间质细胞是其肿瘤成分,此种细胞p53的过表达以及骨巨细胞瘤各种细胞成分(包括反应性单核巨噬细胞和多核巨细胞)CD147的过表达与骨巨细胞瘤的侵袭、复发和恶变有关.术前根据骨巨细胞瘤的影像学分级选择合适的手术方式是减少复发最重要的因素.     

中间型滋养细胞肿瘤的临床病理分析

目的探讨中间型滋养细胞（IT）源性肿瘤即胎盘部位滋养叶细胞肿瘤（PSTT）及上皮样滋养细胞肿瘤（ETT）临床病理特征及免疫表型表达特点、诊断与预后。方法北京妇产医院1959-2005年中,因恶性滋养叶疾病住院治疗患者共1012例,从中筛选6例PSTT及1例ETT,对其临床特征、病理诊断要点及免疫组织化学（SP法）结果进行分析,抗体包括CK18、胎盘催乳素（hPL）、人绒毛膜促性腺激素（hCG）、Mel—CAM（CDl46）及胎盘碱性磷酸酶（PLAP）。对照组为20例附有底蜕膜的早期绒毛及20例见有着床部位反应的葡萄胎。结果平均年龄PSTT为32．4岁,ETT为36岁;症状主要为阴道不规则出血和闭经;术前检查hCG呈正常→轻度→中度增高趋势,1例睾酮明显增高。5例PSTT术前行刮宫及宫腔镜切取标本之确诊率为3／5。镜下PSTT瘤细胞呈单个、条索状或片状浸润于肌纤维间,将单个或一束肌纤维分离;ETT则显示岛屿状细胞群位于玻璃样物及坏死物中,呈地图样结构。治疗手段以子宫切除术或术后辅以化疗为主。随访时间14个月至19年,其中1例PSTT术后5个月发生胰腺转移,单纯化疗PSTT患者疗效尚不能肯定,其余均无复发。结论PSTT与ETT分别为发生于着床部位IT及绒毛膜类型IT,二者有不同病理形态学,免疫组织化学特征性表达可辅助诊断和鉴别诊断;术前诊断性刮宫病理诊断具有重要临床意义;PSTT与ETT显示相同的生物学行为和预后。     

近端型上皮样肉瘤临床病理研究

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据.方法 收集5例PES患者资料,免疫组织化学EnVision法染色.第一抗体选用细胞角蛋白(CK)、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD34、β-catenin、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌调节蛋白(MyoD1)、结蛋白、HMB45、CK7及CK20,观察和分析其临床病理学形态及免疫表型特征.结果 5例PES中女1例,男4例;发病年龄19-46岁,发生部位分别为:会阴部2例,下腹部、髂前上棘和臀部各1例,均表现为进行性增大的无痛性单发肿块.光镜下肿瘤细胞呈结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,胞质丰富,嗜酸性;核卵圆形,肿瘤中心常见坏死.免疫组织化学染色示5例瘤细胞均表达波形蛋白,4例表达CK、EMA,3例表达β-catenin、CD34,1例表达S-100蛋白;而SMA、MyoD1、结蛋白、HMB-45、CK7及CK20均阴性.结论 根据PES组织学和病理学特征,结合免疫组织化学染色结果可以做出明确诊断.     

去分化软骨肉瘤的临床病理诊断

目的 探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及鉴别诊断.方法 收集并分析去分化软骨肉瘤14例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法(抗体包括波形蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、KP-1、PGM-1)分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.结果 14例去分化软骨肉瘤平均年龄52岁,男女比9:5.好发部位与普通软骨肉瘤一致,即盆三角、肩三角、肋骨和膝关节上下.影像学表现为双重形态特征的恶性肿瘤.大体中央型多于周围型,组织学由分界清楚的高分化软骨性肿瘤和高级别间变性肉瘤构成.术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高.肿瘤内间变性肉瘤成分按发生率高低依次为骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤.结论 去分化软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和软骨母细胞型骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后很差.