先天性肾上腺性征异常症15例报告

<正> 我院自1989年至1993年收治15例先天性肾上腺性异常症(先天性肾上腺皮质增生)。现将临床主要特点及随访结果报告如下: 临床资料 一、型别及临床表现 1.单纯男性化型(21羟化酶不完全缺乏)9例,女4例,男5例。就诊时<1个月4例,1至6岁4例。16岁1例,均有性征异常。男性表现阴茎增大,睾丸大小与实际年龄相符,与增大阴茎不相称。女性阴蒂肥大呈假两性畸形,1例呈16岁首诊,阴蒂肥大接近青春早期正常男性     

肾上腺性征异常症——女性男性化一例报告

肾上腺性征异常症是因肾上腺皮质功能改变引起性及代谢的异常现象。其病因是皮质网状带增生或肿瘤。在男性表现为性早熟巨阴症或男性女性化症;女性则为女性假两性畸形或女性男性化,临床上甚少见。我科曾遇1例女性男性化患者,兹报告如下:     

先天性肾上腺性变态综合征3例报告

本病系肾上腺皮质增生或肿瘤引起,腺体分泌过量的雄性激素,导致雄性征的异常发育,女性出现性变态故称本名。在男性则表现为性早熟或男性女性化症。一年来我院发现3例报道如下: 1.病例介绍例1,女性,31岁,未婚。     

中老年男性迟发性性腺功能低下的研究现状

睾酮是男性分泌的重要性激素.其功能主要与男性的生长发育和维持性征有关.在青春期,睾酮刺激男性生理特征的变化,如阴茎增大、声音变粗、肌肉张力和体质量的增加等.在成年以后,睾酮维持性腺发育、精子生成、肌肉和骨骼生长.     

青春发育异常妇科治疗

目的 讨论青春发育异常妇科治疗.方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗.结论特发性性早熟症可用合成孕激素抑制Gn及F2的分泌、性征发育及月经来潮.     

尿道下裂术前及术后的护理

尿道下裂是小儿泌尿系统的先天畸形,是男性前尿道发育不全而致尿道开口达不到正常位置的一种阴茎畸形.其发病率8/1000,其中严重的阴茎囊型及会阴型发病率为3%.本症的解剖特点是:(1)异位尿道口;(2)阴茎下弯;(3)包皮的异位分布.尿道下裂大多由于孕前激素的摄入异常,导致睾酮产生不足,过迟,转化异常而致畸形,且有明显的家族遗传倾向.     

男性肝癌患者血浆睾酮测定

应用放射免疫分析法对16例男性原发性肝癌患者(HCC)血浆睾酮进行测定,并与男性肝硬化(LC)8例,男性慢活肝(CAH)10例和正常男性(Nor)10例进行比较。HCC、LC、CAH和Nor血浆睾酮浓度分别是8883.2±798.1pmol/L、7564.6±1977.9pmol/L、16829.5±1908.5pmol/L、15580.3±1804pmol/L。HCC和LC血浆睾酮浓度明显低于CAH和Nor(P<0.01)。HCC和LC之间无明显差别(P>0.005)。     

低促性腺激素性性腺功能减退症患者Y染色体微缺失的检测

目的 观察低促性腺激素性性腺功能减退症(HH)患者Y染色体无精症基因(AZF)微缺失检测情况.方法 对15例HH患者及作为对照组的14例已婚并有生育的男性,抽血测定血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成激素(LH)、睾酮浓度和染色体核型,进行生殖器体检并测量阴茎长度及睾丸容积.采用6个实验用序列标签位点(STS)(sY84、sY86、sY127、sY134、sY254、sY255)并以X/Y连锁锌指蛋白基因(ZFX/Y)为内对照,进行多重PCR筛查Y染色体微缺失.结果 15例均未测出AZF微缺失,对照组14例样本也均未检出AZF基因微缺失.HH患者FSH、LH和睾酮浓度均低于对照组,HH患者阴茎长度及睾丸容积均小于对照组.结论 Y染色体AZF缺失不是引起HH患者生精障碍的遗传因素,AZF缺失与HH之间可能存在不确定的关系.     

正常青少年青春期性征发育调查

目的：了解正常青少年青春期性征发育的状况与规律。方法：男性测量睾丸容积,阴茎长度和直径并分期,观察阴毛、腋毛、胡须并分期。观察有无喉结,询问首次遗精时间。女性检查乳房、阴毛、腋毛、大阴唇并分期,询问月经初潮时间,根据性征分期计算性发育指数并评定总性发育程度。结果：制定了睾丸容积、阴茎长度和直径的正常范围,女性乳房、阴毛Ｔａｎｎｅｒ分期的年龄分布状况,男、女总性发育程度随年龄增长而增加的趋势。月经初     

阴茎隆突性皮纤维肉瘤(附一例报告)

隆突性皮纤维肉瘤(dermatofoibrosa-rcoma prouberans)。临床上较少见,多发生躯干、肢体。发生在阴茎尚未见报导,我院收治一例,复习文献予以报导。男性,六岁。家长无意发现其阴茎背侧有一肿物而就诊。入院检查:T36.8℃,发育正常,营养良好,心肺无异常,肝脾不肿大。腹股沟淋巴结未触及,阴茎发育正常,包皮长,背侧可见一突出物,边界尚清,活     

小儿持续性阴茎异常勃起二例

例1,3岁,阴茎持续性异常勃起3个月.无外伤及排尿困难、血尿史.查体,阴茎、双侧睾丸副睾、乳房及喉结发育正常。阴茎海绵体增粗,龟头及尿道海绵体松软。既住、健康。例2,8岁阴茎异常勃起4个月,查体无性早熟征     

LHCGR基因错义突变致家族性男性性早熟的病例报道

<正>家族性男性性早熟(familial male-limited precocious puberty,FMPP)又称家族性高睾酮血症,是一种罕见的外周性性早熟。FMPP由黄体生成素/人绒毛膜促性腺激素受体(luteinizing hormone/human chorionic gonadotropin receptor,LHCGR)基因突变引起LHCGR结构性激活,不依赖下丘脑-垂体-性腺轴调节,患儿男性第二性征发育加快、     

男性2型糖尿病患者血浆性激素水平对胰岛素敏感性的影响

目的:探讨男性2型糖尿病患者血浆性激素对胰岛素敏感性的影响。方法:对37例男性2型糖尿病患者测定血清空腹血糖、空腹胰岛素水平,计算胰岛素敏感指数[ISI=In(FPG×FINS)-1],同时测定血清睾酮(T)、雌二醇(E2)水平,并计算E2/T,分析血清性激素与胰岛素敏感指数的相关性,34例非糖尿病人作为对照组。结果:血浆睾酮水平与胰岛素敏感性呈正相关(r=0.264,P<0.05)。结论:2型糖尿病患者低血浆性激素水平促进胰岛素抵抗的发生。     

男性类风湿关节炎患者性激素水平异常变化的探讨

目的:探讨男性类风湿关节炎(RA)患者性激素水平的变化及临床意义。方法:用磁分离酶联免疫测定法对72例男性RA患者进行了血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、泌乳素(PRL)、睾酮(T)和雌二醇(E2)水平测定,并与58例同年龄正常男性性激素水平进行对比。结果:RA患者组的FSH和LH水平与正常对照组比较差异有显著性(P<0.05)。而PRL有所增加,T和E2有明显下降,但差异均无显著性(P>0.05)。结论:提示血清FSH、LH可作为男性RA诊断的参考指标。     

睾酮、性染色体与男性不育之间相关研究

目的 研究男性不育与雄性激素(睾酮)、性染色体之间关系.方法 对60例不育男性及60例正常生育男性(对照),外周血进行淋巴细胞培养,检查染色体.采用放免法(RIA),抽取空腹静脉血进行血清雄性激素测定.结果 病例组有24例染色体异常,异常率40%,与36例染色体正常不育患者进行χ2检验,P＜0.005,与60例对照组雄性激素进行方差分析(ANON),F=34.3,P＜0.01.结论 性染色体异常与男性不育有关联,伴雄性激素睾酮水平明显减低.性染色体正常,而雄性激素水平异常的患者,也可表现不同程度的生精障碍.     

只有阴毛而没有其他性征的婴儿

本研究对9例只有阴毛而无其他性征男婴进行评估。阴毛发育的年龄中值为4.5个月,有明显表现的年龄中值为7.5个月。其中6例患儿的内分泌学调查结果正常。平均年龄为12个月时阴毛开始消退,表明该表现是良性。9岁以下男性阴毛发育被认为是早熟,表明可能为病理状态(也就是说性早熟、     

低促性腺激素型性腺功能减退症（附3例报告）

目的 提高男性性腺功能低下的诊断和治疗水平.方法 对3 例男性低促性腺激素型性腺功能低下症病人的临床资料进行回顾分析.结果 3例病人的性腺发育缓慢或停滞,睾酮、卵泡刺激素、黄体生成素水平低下;垂体磁共振检查结果无异常;染色体核型无异常.给予人绒毛膜促性腺激素2 000 U每周2次肌肉注射,口服十一酸睾丸酮治疗,病人性征较前明显且性腺发育.结论 早期诊断并及时给予性激素替代治疗,可使低促性腺激素型性腺功能低下症病人恢复性腺功能,部分病人可恢复生育力.     

女学生性激素与青春期发育关系的调查

本文报道85名9～17岁正常女生血浆雌二醇、睾酮和黄体生成激素含量。结果三种激素随增龄、性征突出而增多。月经初湖组雌二醇、睾酮和黄体生成激素均值高于未来初潮组。雌二醇、睾酮对青春期身高突增和第二性征发育有促进作用。     

男性肺心病患者血性激素浓度测定的临床意义

本文测定了50例男性肺心病患者和26例年龄相仿的正常健康男性血浆睾酮(testosterone,T)、雌二醇(estradiol,E_2)和血清黄体生成激素(luteinizing hormone. LH)、卵泡刺激素(follicle-stimulating hormone, FSH)等性激素水平,旨在初步了解男性肺心病患者急性发作期和缓解期血中性激素浓度的变化及其临床意义。     

雌性性早熟大鼠下丘脑､垂体褪黑素受体表达的变化

目的:通过研究雌性性早熟大鼠血浆褪黑素(melatonin,MT)水平,下丘脑?垂体MT受体MT1?MT2表达,探讨MT及MT受体在性发育启动和性早熟中的作用?方法:正常26日龄雌性SD大鼠40只,随机分为性早熟组?性早熟干预组?生理盐水对照组,后者又分为青春前期组和青春期组?使用N-甲基-DL-天冬氨酸(NMA)建立雌性性早熟大鼠模型,促性腺激素释放激素(GnRH)类似物(曲谱瑞林)干预性早熟,通过酶联免疫法检测各组大鼠夜间血浆MT促黄体生成素(LH)水平,实时定量PCR法检测下丘脑?垂体GnRH?MT1?MT2 mRNA表达?结果:各组大鼠夜间血浆MT水平无明显差异,性早熟组下丘脑及垂体MT1 mRNA表达水平均低于青春前期组,差异具有统计学意义,与正常发育的青春期组比较无明显差异?与性早熟组相比,性早熟干预组下丘脑?垂体MT1 mRNA表达均升高,差异有统计学意义?下丘脑?垂体MT2表达各组间无差异?结论:雌性性早熟大鼠下丘脑?垂体MT1表达减少,GnRH类似物可上调MT1的表达?MT受体在青春期发育中可能起抑制性作用,通过下丘脑?垂体的MT受体表达的减少,减弱对中枢的抑制作用,参与正常青春发育或性早熟过程?